当前位置:问答知识库>内科>神经内科>常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病
疾病:

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病

别名:

遗传性多发脑梗死性痴呆慢性家族性血管性脑病遗传性多发性脑梗死性痴呆遗传性多梗死性痴呆

  遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病,表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等,家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。  Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆,Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族,首次描述了家族性脑血管疾病,主要是软脑膜和脑深部小动脉受损,血管壁增厚引起血流减少和闭塞。

共找到 "常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病" 相关的咨询275条