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疾病:

进行性半侧萎缩症

别名:

进行性面偏侧萎缩症进行性一侧面萎缩,帕-罗二氏综合征,

  进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。  多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染、损伤、三叉神经炎、结缔组织病、遗传变性等。  病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解,但伴发的癫痫可能继续。

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