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疾病:

小儿类脂组织细胞增多症

别名:

小儿尼曼-皮克病,小儿尼曼-皮克二氏病,,小儿尼-皮二氏病小儿鞘磷脂沉积病小儿神经鞘磷脂沉积病

  尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。

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