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疾病:

小儿特发性肺纤维化

别名:

小儿Hamman-Rich综合征,

  特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征,特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung),欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis),现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人,但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。

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