张曦
主任医师 教授
血液科主任
血液科陈幸华
主任医师 教授
3.6
血液科高蕾
主任医师 教授
3.6
血液科孔佩艳
主任医师 教授
3.6
血液科张诚
主任医师 副教授
3.6
血液科王庆余
主任医师 教授
3.5
血液科冯一梅
副主任医师 副教授
3.5
血液科高力
副主任医师 副教授
3.5
血液科饶军
副主任医师
3.4
血液科刘红
副主任医师 副教授
3.4
文钦
副主任医师 讲师
3.4
血液科曾韫璟
副主任医师
3.4
血液科向茜茜
副主任医师
3.4
血液科朱丽丹
副主任医师
3.4
血液科李佳丽
主治医师
3.4
血液科刘红云
主治医师
3.4
血液科刘学
主治医师
3.4
血液科马影影
主治医师
3.4
血液科彭贤贵
副主任技师
3.4
血液科姚浛
医师
3.4
陈婷
医师
3.4
血液科蔺诗佳
医师
3.4
血液科赵伟
医师
3.4
血液科谭栩
医师
3.4
血液科颜红菊
医师
3.4
血液科陈果
医师
3.4
血液科刘焕凤
医师
3.4
血液科刘嘉
医师
3.4
血液科韩潇
医师
3.4
血液科王筱淇
医师
3.4
兰大华
主管护师
2.9
如果一旦患有慢粒白血病的患者首先不要食用那些过于生冷的食物,比如像凉菜,生菜,冰淇淋等等,也不要食用那些过于油腻的食物,比如像五花肉,肥肉等等,不要食用一些辛辣刺激性的食物,比如辣椒,生姜,患者也不要食用一些羊肉,虾蟹之类的海产品,同时也不要食用那些含酒精含量过高的食物,尽量不要饮酒,不要食用煎炸的食物,这些食物对患者的身体和疾病都是没有好处的。 下面让我们大家一起了解一下慢粒白血病适合吃的6种食物都有哪些呢? 1、豆腐,慢粒白血病患者应多摄入一些高蛋白的饮食,豆腐中不但富含丰富的蛋白质,而且还十分的易消化易吸收,所以患者应该多食用一些豆腐。 2、动物内脏,患有慢粒白血病的患者也可以多食用动物内脏,动物内脏中也富含丰富的蛋白质,同时也富含丰富的锌元素,能够有效地帮助患者补充身体所需的元素。 3、另外患者也可以多食用一些富含维生素c多的食物,可以多使用一些油菜,对患者的身体是很有好处的。 4、另外,小白菜也是富含丰富的维生素c多的食物。 5、慢粒白血病的患者可能一般情况之下,主要会表现为出血贫血发热等现象,患者就应该多食用一些生血的食物,比如象黑木耳,就有很强的生血功效。 6、慢粒白血病的患者在治疗的过程中,可能会出现反胃,恶心等现象发生,在这个时候应该多食用一些热量高营养丰富的食物,在这个时候可以多食用一些糕点。 患有慢粒白血病的患者在平日里要积极的配合医生的治疗,多食用对身体有好处的食物,不要食用对身体没有好处的食物,保持良好的心态,积极的面对自己的疾病,不给自己的心理造成过多的压力,只有这样疾病才能逐渐的好转。
异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)是目前治愈恶性血液病的关键手段之一。移植后并发症,如复发,感染,移植物抗宿主病等是影响移植成败的主要限制性因素。慢性移植物抗宿主病(Chronic Graft Versus Host Disease,cGVHD)一般是指异基因造血干细胞移植100天后出现的排斥反应,在受者免疫重建的过程中,来源于供者的淋巴细胞攻击受者脏器产生的长期持久的临床综合征。因cGVHD发生机制复杂,临床表现多样,病程迁延持久,个体差异大,如不及时救治,轻则影响患者生活质量,重则影响远期生存,随着移植技术体系的不断完善,患者对移植后健康高质量生活的述求越来越高,重视cGVHD的防护和管理非常重要。1. 慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的定义传统定义cGVHD发生在移植100天以后,可以是急性GVHD的延续,或发生于急性GVHD完全恢复后,或无急性GVHD直接发生慢性GVHD。2014年NIH共识认为cGVHD的诊断不能单纯按照发生时间划分,而应该根据GVHD的临床表现,没有时间限制,慢性GVHD可以发生在100天内或100天后,仅具有慢性GVHD表现的为经典性GVHD,既有急性GVHD表现又有慢性GVHD表现的称为重叠综合征。2. cGVHD的临床评估及治疗选择2.1 cGVHD的危险度分层慢性GVHD发生率高(30-70%),症状体征可以累积全身的任何一个或多个器官,临床表现多样,最常累及的是皮肤,口腔,肝脏,泪腺,指甲,胃肠道,女性阴道,肌肉关节等。cGVHD临床表现类似于自身免疫性疾病,如纤维化、干燥综合征、多发性肌炎、硬皮病、闭塞性细支气管炎等。cGVHD预后不良的危险因素包括:年龄、性别、HLA相合情况、移植时疾病状态、供者类型、GVHD预防方案、早期aGVHD病史等。cGVHD病情迁延不愈,严重影响患者生活质量,甚至危及生命,且防治药物(激素,环孢素等)疗效有限。根据NIH新的慢性GVHD分级系统[,根据受累脏器的严重程度分为八大器官:皮肤,口腔,眼睛,胃肠道,肝脏,肺部,关节,筋膜和阴道,0分指没症状;1分指没有严重的功能受损,对日常活动没有影响;2分指对日常活动有明显影响但没残疾;3分指对日常活动有严重影响伴有严重残疾。综合各项积分分为轻、中、重三类(图1)。我中心在此基础上建立了完整的造血干细胞移植患者管理系统,由专职的科研助理定期更新维护。同时根据2014年 cGVHD分级系统建立标准量化评分随访表,将cGVHD的危险度分层,对患者进行全程分层管理。 2.2 cGVHD的预后评估国际血液和骨髓移植研究中心(CIBMTR)将5343例发生cGVHD患者的患者特异参数和移植相关参数与OS和NRM做多因素分析。确定10个与预后相关的因素,并且按程度评分。10个因素分别是:受者年龄,有无aGVHD史,移植到cGVHD间期,胆红素值,KPS 评分,血小板计数,供者类型,移植时疾病状态,供受者性别差异,GVHD预防手段。2018年EBMT报告,将CIBMTR的危险积分系统做了修订,增加了淋巴细胞绝对数和嗜酸性粒细胞计数两项,据此我中心设计了手机APP, 临床医生可下载相应的软件为病人进行随访评分和预后评估,应用起来比较方便。研究分析发现,cGVHD危险程度与患者生存显著相关,特别是中、重度cGVHD,这直接决定了治疗原则:轻度慢性GVHD的患者可观察或进行局部治疗;三个或三个以上器官受累或单个器官受累2分以上(中、重度患者),应考虑进行全身治疗。3. cGVHD的二线治疗选择3.1时机的选择目前,cGVHD的一线治疗比较公认的是糖皮质激素加钙调磷酸酶抑制剂,有效率仅有50%,其实并不满意,临床出现以下情况需要考虑更换二线治疗:①既往的器官损伤加重;②出现新的器官受累;③正规用药1月症状体征没有改善;④2个月强的松不能减量到1.0mg/kg以下[。符合上述指标的可以启动二线治疗,但是还需要强调的是需要给予更换后的二线治疗药物足够的观察期,不要急于换药,一般情况是8-12周,除非4周内病情明显进展才能考虑再次更换其他二线药物。3.2常用二线药物的选择cGVHD的发病机制复杂,包括:胸腺和外周T细胞选择缺陷引起的cGVHD;T效应细胞机制;B细胞与抗体机制;巨噬细胞作用;体内细胞因子失调及自身抗体产生等因素。因此决定了其用药的选择性也比较宽泛,cGVHD 二线治疗包括:ECP(体外光化学疗法),霉酚酸酯,伊马替尼,雷帕霉素,间充质干细胞,单克隆抗体等等。其中没有哪一种药物可以说的二线中的一线,他们之间又互为三线,可以看出这一方面要理清楚还需要更多的循证医学证据。在诸多的药物和报道中,一项随访研究关注ECP治疗cGVHD,入组71例激素难治性或依赖性GVHD患者(急性GHVD:34例;cGVHD:37例),接受ECP治疗,中位随访4年,评估ECP治疗激素难治性或依赖性cGVHD患者的疗效,总反应率为81%,完全缓解率为50%;FK506对于严重肝脏GVHD且对激素联合环孢素治疗无效的患者是有效的治疗措施,可将其作为一线选择;伊马替尼对肺、肠道和皮肤cGVHD效果较好,伊马替尼治疗cGVHD,6个月应答率为67%,3年总生存率72%,无病生存率46%。雷帕霉素-mTOR抑制剂(西罗莫司或依维莫司)治疗cGVHD,总缓解率76%,3年生存率72%。间充质干细胞输注治疗应答的cGVHD,5个月患者存活率为62.5%,我中心经验使用脐带血间充质干细胞预防cGVHD,2年慢排发生率可从49%降低到27.4%,特别是对肺部排异有明显预防作用[。单克隆抗体,如CD20单抗(利妥昔单抗)对于皮肤和肌肉关节受累效果好,而对于肝脏、胃肠道以及肺部效果差,甚至有加重的可能。其他的单克隆抗体:抗CD25, CD52[, CD2,TNF-α, IL-6等治疗cGVHD,均有文献报道有一定积极疗效,但例数较少,需要临床大样本数据进一步验证。4. cGVHD治疗的新方法对于难治性的cGVHD呼唤更新的方法。随着对cGVHD机制深入认识,可帮助临床确定靶细胞(如效应T细胞、Treg细胞、Breg细胞)或潜在新方法。诸多文献研究表明B细胞在cGVHD中发挥重要作用[11],B细胞及通路可成为治疗新靶点,为激素耐药/难治GVHD患者带来新的治疗方法。改变B细胞亚群分布,减少B细胞抗体分泌,减少T、B细胞对话,以及抑制B细胞参与的相关通路[24]均可尝试。比如伊布替尼(高选择性小分子BTK抑制剂),高度特异性共价结合,阻止ATP 与BTK结合,产生稳定、持续的BTK酶活性抑制。文献报道伊布替尼治疗cGVHD ORR达67%,且多器官缓解[25]。硼替佐米抑制NF-κβ 活性,降低B细胞激活因子(BAFF)的表达,单药[26]或者联用[27]治疗cGVHD均取得较好疗效。文献报道, Rho相关激酶2的抑制剂KD025能够抑制T细胞中STAT3的磷酸化,同时降低B细胞中 BCL6 的表达[28],用来治疗cGVHD的总反应率达71%[29]。以及前文提到的利妥昔单抗其作用机制也是清除CD20+细胞,抑制B细胞活性,治疗cGVHD。5.cGVHD治疗的误区提到cGVHD的治疗误区,举两个临床案例来说明。Case1 陆×,ALL,姐供弟HLA全相合造血干细胞移植后11月出现cGVHD,最初累积器官为皮肤,但治疗不规范,激素随症状轻重自行增减用量,随访不规范,症状迁延加重到2017年12月19日就诊时(移植后32个月),已发展为重度GVHD ,NIH 8分,(皮肤大面积溃烂3分,口腔溃疡2分,眼干涩视力下降2分,肝损1分),处理:停用激素,加用二线药物他克莫司3mg/12h, 以及西罗莫司1mg/d口服,用他克莫司滴眼液,伏米龙滴眼液等对症治疗。2018年1月23日(1月后)复诊时症状缓解,NIH 5分(皮肤2分,口腔2分,眼1分), 2018年 4月10日(4月后)复诊时排异症状明显好转,NIH 4分(皮肤2分,口腔2分)。点评:钙调磷酸酶抑制剂(环孢素/FK506)联合激素治疗(泼尼松1mg/kg/d)是治疗cGVHD的一线选择。激素的减量目前尚没有固定的模式,建议激素缓慢减量,以能控制cGVHD的最小剂量维持疗。一线治疗有效率大约50%,仍有一半的患者一线治疗无效,需给予二线治疗。如出现前文所述的四种情况,则应尽早启动二线治疗。该患者反复使用激素,不规律治疗随访,cGVHD症状加重,应该尽早换用二线药物治疗,且换药后症状明显缓解 (图2A-C)。Case2杨×,PNH,兄供弟HLA5/10相合造血干细胞移植术后1年。2018年4月2日就诊,诊断为cGVHD,累积器官皮肤,口腔,门诊医生给予他克莫司2mg/12h治疗。7d后,加用激素泼尼松20mg/d,第10天又将他克莫司增量为3mg/12h,激素加量为20mg/12h。第13d,又加用西罗莫司2mg/d,变成三药联用。第20天(2018.04.20)患者到我门诊就诊,诊断为重度cGVHD,NIH评分4分(口腔黏膜溃疡,皮疹,双手双足皮肤干裂等)。处理: 他克莫司3mg/12h,将西罗莫司减量为1.5mg/d, 将激素减量15mg/12h。患者一周后复诊(2018.04.27)症状明显缓解 。 点评:cGVHD的治疗疗效需要一定时间去评估,不能频繁换药,且调整药物时应避免几种联合药物同时停用或同时加用(进展性cGVHD除外),从而掩盖了真正有效或无效的药。该例病例10余天内频繁加药和/或加量, 不利于病情观察,也影响了药物疗效的评估,加重了患者经济负担,增加了一些潜在副作用发生的几率。一般来讲,换用二线治疗后需要8-12周来评估药物疗效,如果在一月内症状没有明显控制,或进展,才考虑换药等措施[。综上,对于cGVHD的诊治,我们中心有如下体会:①务必先确诊后分层,②掌握全身治疗指证,③拿准二线换药指证,④充分给足评估时间,⑤保证用药足够疗程。6. 总结及展望随着异基因造血干细胞移植技术的进步,移植成功率的提高,预防cGVHD的发生以及有效及时地治疗,对提高患者生活质量具有重要的意义。cGVHD危险分层对慢性移植物抗宿主疾病的管理有重要指导意义,掌握好全身治疗以及二线治疗指针和时机尤为重要,中、重度患者进行系统性治疗应当给予足够的观察和治疗时间。cGVHD的管理要求医生具备足够的责任心,重视细节,权衡利弊,对患者系统规律地随访,最终提高其生活质量。随着对cGVHD发病机制的深入了解,不同机制的新药已应用于临床或在临床或动物实验研究中(特别是靶向B细胞及参与通路的药物),取得一些新的进展,呼吁更多的临床研究更大的样本数据来进一步验证。
血小板正常值是100-300*109/L,低于正常参考值,就叫做血小板减少。血小板减少到一定程度,有自发性出血的风险。血小板减少的原因主要分为两个方面,一个是血小板的生成减少,最常见于很多血液系统疾病,比如再生障碍性贫血,再障造成骨髓造血衰竭;比如白血病,正常血细胞抑制;比如叶酸,B12缺乏等等;比如其他系统肿瘤侵犯骨髓;还有化疗引起血象抑制,血细胞生成减少。另外一些药物,细菌病毒感染,先天性基因突变等引起骨髓巨核细胞再生不良,产生血小板不足。另外一个造成血小板减少的原因就是血小板的破坏增多,导致血液中的血小板减少,这类疾病的发生常常与自身免疫异常有关系,体内形成抗血小板自身抗体,T细胞、B细胞功能异常,导致血小板被免疫破坏。常见于各种自身免疫性疾病,比如系统性红斑狼疮,类风湿,风湿,乙肝,糖尿病,甲亢等等。常常累及血液系统,导致血液中两系或者三系的减低,血小板的减少比较常见。另外一些药物比如阿司匹林,利福平,双氢克尿噻,青霉素,头孢类抗生素,解热镇痛类药物,抗甲状腺药物,抗糖尿病药物,肝素,等等也可引起免疫性破坏血小板。还有细菌病毒感染,新生儿同种免疫性血小板减少,妊娠血小板减少,输血后紫癜,脾功能亢进等等均可引起血小板破坏增多。ITP的病因目前主要认为包括以上两个方面原因,血小板生成减少,破坏增多。
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