作者:邓智勇 任年军 脑胶质瘤是颅内发生率最高的恶性肿瘤,占45%左右。由于其生物学特点,手术难以彻底切除,特别是恶性脑胶质瘤单纯手术效果不佳。目前主张手术辅以放化疗的综合治疗。虽然
指导专家:神经外科 何正文 杨 杰 湖南省肿瘤医院神经外科专家,成功为一位33岁的患者实施了“脑干巨大实质性血管母细胞瘤”切除术。 据了解,目前从全部脑瘤病例发病年龄上看,35岁以下青少年患者占全部脑瘤患者的50%左右。专家提醒,要重视儿童、青少年脑瘤的常见信号。 【典型病例】“母”字不一定代表高度恶性肿瘤 患者杨某,湖南永州人。一天突然出现头昏、视物模糊,并逐渐出现左侧肢体麻木、乏力,且症状日益加重。经当地多家医院检查,诊断考虑为脑干胶质瘤、血管畸形或血管母细胞瘤,医生认为无法手术,患者做了伽玛刀治疗。 几个月后,患者复查肿瘤明显增大,跑遍北京、上海多家大医院,专家还是摇头。最后患者于2012年元旦过后来到了湖南省肿瘤医院神经外科就诊,此时病人已十分虚弱,且入院核磁共振检查结果,更提示了脑干血管母细胞瘤。手术是唯一希望,难度相当大。经过专家8个多小时紧张而精细的手术,成功完整切除肿瘤。术后病人原有症状完全消失,欢喜回家过年。 【特征识别】脑瘤头痛与一般头痛的区分 脑瘤一般有头痛,但更多的人有头痛,却并没有脑瘤。如何区别呢? 脑瘤的发病与其他肿瘤一样,是一个漫长的演变过程。在肿瘤初起时,脑组织受压较轻,头痛为间歇性,表现为或长或短的缓解期,疼痛程度较轻,多为钝痛。随着肿瘤逐渐增大,肿瘤直接牵引、伸展和挤压脑血管,也会压迫脑组织,使脑的血液和脑脊液循环出现障碍,颅内压力增高,刺激对痛觉敏感的神经、脑膜,头痛也日渐加重并呈持续性。 脑瘤的头痛在清晨最明显,有咳嗽、喷嚏、低头等动作时,常使头痛加重,坐位或站立位则减轻。头痛的部位多为全头弥漫性。不同年龄的脑瘤患者,头痛出现的时间不同,对头痛的感受也不同。老年人头痛出现较晚,因为老年人都有不同程度的脑萎缩,颅腔的容量相对较大,对增大的肿瘤有一定的耐受性。年轻人则不然,出现头痛较早、较严重。小儿因颅骨的骨缝尚未完全闭合,对颅压增高有一定的代偿能力,所以头痛出现也较晚、较轻。 另外,患有肺癌、乳腺癌、鼻咽癌的患者,如果突然出现较剧烈的头痛,应警惕脑部转移的可能。因为脑转移肿瘤生长迅速,常伴有严重的脑水肿而致颅压明显升高。 随着脑肿瘤的增大,除头痛症状外,患者同时还可伴发呕吐和视力减退,这三种症状被称作脑瘤的“三主征”。一般呕吐与头痛的轻重平行,多在头痛剧烈时突然发生,和进食与否无关,呕吐之前多无恶心,呕吐以后头痛常缓解或减轻。视力减退现象出现较晚,这是因为持续性颅压增高会引起视神经水肿。 由于在脑瘤发展初期,止痛药有一定功效,所以常使患者对头痛重视不足,以致耽误最佳治疗时机。因此,对不明原因的头痛,专家建议最好到医院做详细检查,一般通过做颅部CT、磁共振等检查就能确诊。 【重点人群】呕吐是儿童脑瘤的常见信号 35岁以下青少年患者居多 呕吐,是儿童脑瘤的常见信号。脑瘤是继血癌后第二常见的儿童癌症,其中5岁以下病童占了五至六成,绝大部分儿童脑瘤均属恶性,若不治疗,在短期内危及生命。 目前,从全部脑瘤病例发病年龄上看,35岁以下青少年患者占全部脑瘤患者的50%左右。其发病高峰年龄在35~45岁之间。 【常识要点】怎样发现脑瘤的预警信号? 1.头痛并伴有呕吐和视力减退。 2.突然开始抽风,先从口角或一侧肢体开始,然后逐渐变为全身性抽风。 3.半身麻木或无力,逐渐加重,而没有好转趋势。 4.眼皮睁不开,复视,有说话或吞咽方面的困难。 5.行走不稳当,动作不准确,象醉汉。 6.内分泌失调症状,如相继发生肥胖、糖尿病、男性阳痿、女性闭经或泌乳,或手足增大,外貌改变明显,发育比同龄人明显迟缓等。 7.幻视幻嗅,即看到本来不存在的东西,闻到并不存在的气味,如烧焦饭或焦橡胶等气味。 8.性格、记忆、精神发生变化,沉默寡言或嘻嘻哈哈,记忆明显下降,计算、理解、空间定位等明显变化。 彭 萍 任年军
近日,我院神经外科何正文主任率领手术团队,成功对一10岁患儿实施“左侧大脑额顶叶巨大肿瘤切除术”。术后病理回报为间叶性软骨肉瘤。此患儿颅内的肿瘤在临床文献报道中世界罕见。并且该肿瘤体量巨大,对周围脑组织压迫非常严重,横跨左侧运动区和感觉区,术后很可能出现右侧偏身瘫痪,偏身感觉障碍并且失去语言功能,手术难度临床罕见。目前只有少数三甲医院能成功完成此类手术。 该患儿为10岁男性,3周前出现呕吐、轻微头痛等症状。家属未予特殊重视。而近一周前患儿出现剧烈呕吐,呈喷射性,并出现左眼视物不清等症状,患儿家属就诊于多家省内知名三甲医院均被拒收,因其症状较重,基础状态极差,有极高的术后死亡率及神经功能损伤风险。患儿家属辗转就诊于我院神经外科何正文主任门诊。何主任详细查看患儿及相关检查资料,告知患儿家属,此肿瘤大小约为10cm*8cm*7cm(图1),几乎等同于鸭梨大小,并且时刻会威胁该患儿的生命。手术切除是拆除患儿颅内“定时炸弹”的唯一办法。然而患儿肿瘤所在位置特殊且体量巨大,加之患儿身体瘦弱,手术存在极大风险,术后很可能出现右侧偏身瘫痪,偏身感觉障碍且失去语言功能,甚至手术失血过多,而致人财两空。何主任与患儿家属反复耐心地沟通,向其说明其手术巨大风险。患儿父亲坚定地表示:不论风险有多大,请您一定要救救我的孩子,我们愿意冒这个险。 面对患儿如此复杂的病情,何正文主任与患儿家属充分沟通、精心设计手术方案,并做多份预备方案,积极完善术前各项准备。2015年6月3日,患儿推上手术台。术中见肿瘤位于左侧额顶叶,大小约12cm*8cm*6cm,肿块实质部分质中偏硬,囊性部分为多房,囊液约80ml,淡黄色,肿瘤包膜不完整,与周边脑组织粘连较重,肿瘤侵入左侧脑室,部分囊壁与侧脑室壁有融合。何正文主任率领手术团队凭借娴熟的显微神经外科解剖技术、精准的手术操作,仔细分离瘤壁包膜,历经10余小时,以最小的损害,获得肿瘤的完全切除。手术取得完全成功(图1)。患儿术后恢复良好,头晕、头痛、恶心的症状明显减轻,术后不到1周已下床活动,四肢活动自如,语言功能正常,无其他神经功能损害临床表现。患儿术后病理回报为间叶性软骨肉瘤。患儿一月后需回医院行放射治疗。目前,患儿术后1月及4月回院复查,未见任何神经功能损害(图2,3)。 何正文主任介绍,间叶性软骨肉瘤是一种发病率低的高度恶性肿瘤。多发生在骨。少数发生在骨外软组织,病情进展迅速,易局部复发及远处转移。国外文献报道颅内间叶性软骨肉瘤发生率仅占颅内肿瘤0.16%。颅底是最常见的好发部位,其次是脑及颅内硬脑膜。该患儿肿瘤位于左侧额顶叶,并且体量巨大,近10年国内外文献未见相关报道,实属世界罕见。此次该患儿的成功救治,充分体现了湖南省肿瘤医院神经外科在小儿神经外科领域的综合诊治能力,也极好地丰富了中南大学湘雅医学院人脑组织库,并为湖南省神经肿瘤的基础与临床研究产生积极的意义。 邓智勇 章凯 赵莎