什么是脑血管畸形?病人和家属在得到这样的诊断后往往很茫然。其实,我们可以打一个通俗的比喻:正常大脑的动脉需要经过毛细血管和静脉相连,这就好比电流从火线出发后,需要经过日光灯再连接到地线。如果没有日光灯,将火线和地线直接连接就会发生短路,引起问题。简单地说,所谓脑血管畸形,就是缺少了毛细血管,动脉和静脉之间直接相连,也就是动脉和静脉之间出现了许许多多地瘘口,是动脉和静脉发生了短路。 那么,脑血管畸形有什么危害?首先,动脉和静脉发生短路后,由于瘘口的阻力低,血流都从瘘口流掉了,医学上把这叫做“盗血”,这样正常的脑组织得不到充足的血液供应,发生缺血、营养不良。其次,动脉和静脉直接相连,静脉的压力就被提高了,结果,血流营养过脑组织后,无法顺利流入静脉,造成脑组织发生血流淤积,这也会造成脑组织的实际血流量下降,脑组织营养不足。更有甚者,有时由于瘘口后静脉内血流量大,压力高,还会引起静脉内血流倒流。由于静脉壁非常菲薄,这就非常容易引起血管破裂出血。最后,畸形发生后,血管内压力和流量非常大,长期的高压力、大流量也会引起血管老化、变性,产生扩张、狭窄,最后血管不堪负荷,发生出血。 脑血管畸形的常见症状包括:脑动静脉畸形时无任何不适或偶尔有癫痫病发作。常无明确发病诱因,畸形血管破裂出血,形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血是最常见脑动静脉畸形的症状。突然出现剧烈头痛、颈硬,伴有恶心、呕吐和一定程度的意识障碍,不同部位病变及出血,可出现偏瘫、偏盲、失语及偏侧感觉障碍等定位体征及眼球运动障碍,共济失调等后颅窝动静脉出血表现。其次是癫痛和头痛等。[影像学表现] 1.脑动脉造影 脑动静脉畸形有以下典型表现:①显示畸形血管。这是特征表现,呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲,大如手掌,多见大脑半球皮质.②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象:造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉,因此,血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。④血肿的表现:血管破裂出血致脑内血肿,血肿的主要表现为局部占位征象,一股脑部动静脉畸形无血肿时,脑血管不出现占位征象,脑血管不移位。 2.CT表现: 在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫,可见局灶性高低或低等混杂密度影,呈斑点、团块或条索状,边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致,低密度影则为小梗塞或陈旧出血,病灶周围有局限脑萎缩,没有明显占位效应,无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形,但注射造影剂,方能显示病灶。注射造影剂后,脑部动静脉畸形呈团块状强化,甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉 出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿,蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影,血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后,部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影,同时混杂密影血肿常有环状强化。 3.MRI表现 在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性,尤其是后颅窝病灶,诊断价值大于CT。因此,当怀疑病人患有脑血管畸形时,MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分,表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉,在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒,T1加权像呈低信号,T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓,在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。②动静脉畸形出血形成血肿,则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿,在T1和T2加权像上均为高信号,随时间延长,血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号,T2加权像上仍为高信号。[手术治疗][适应证]1.病人有下述情况之一,而造影检查确定畸形血管可以切除者:⑴自发性蛛网膜下腔出血史。⑵癫痫频发,药物治疗效果不佳者。⑶有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。⑷合并颅内血肿或颅内高压者。2.可采用下列手术方法治疗者:⑴血肿清除术,适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好,可于术前行脑血管造影,术中同时作畸形血管切除术。如病情危重,可先清除血肿,待病情恢复后行脑血管造影,再行二次手术作病变切除术。⑵畸形血管切除术,适用于有过出血,特别是反复出血者;由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。⑶供应动脉结扎术,适用于深在病变,涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉,仅结扎其中1~2条,不一定能起到治疗作用。⑷人工栓塞术,适用于广泛或多发性病变不能切除者,或用于广泛血管畸形切除术前,作为一种预备性手术。栓塞治疗:将微导管用自由血流冲击送到畸形血管团的边缘,注入栓塞剂,使大部分或全部畸形血和闭塞。 介入栓塞疗法为脑血管疾病的治疗开辟了一条新途径,特别是微导管的应用,以脑血管疾病的栓塞治疗有了新的认识,它不受病变的大小及部们的限制,创伤小,可以反复插管治疗。对不能手术切除的病变甚至根本不可能手术的患者,栓塞治疗是最佳的治疗方法2010、4
近3个月以来,我科收治了3例烟雾病病人,均为缺血性烟雾病,成功施行颞浅动脉—大脑中动脉吻合术并颞肌贴敷术,效果良好,现报告如下:病例一:男,30岁,以左上肢阵发性无力1个月住院,经DSA检查示:右侧大脑中动脉闭塞,烟雾血管出现。术后未再出现左上肢阵发性无力发作。病例二:男,52岁,以右上肢阵发性无力3个月住院,经DSA检查示:右侧大脑中动脉闭塞,烟雾血管出现,右侧大脑前动脉狭笮,双侧颈内动脉起始部狭笮,高血压病史10年。术后未再出现右上肢阵发性无力出现。病例三:男,43岁,右侧肢体无力1月住院,经DSA检查示:左侧大脑中动脉闭塞,左侧椎动脉狭笮。术后右侧肢体肌力改善。烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。 烟雾病是日本人最早发现的曾被认为是日本人特有的一种疾病,随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来,世界各地均有烟雾病发病的报道,但主要发生于黄种人,发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰,一是在4岁左右的儿童期,二是在30-40岁时的中年期,中国成人多见【1】。烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。血管微环境改变、炎性刺激以及相关细胞因子及其受体表达有重要关系【2】。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍,患者子女的发病率比正常人高出37倍,最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号 染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系【3】。烟雾病发病机理较为复杂,主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐渐使颈内动脉管腔狭窄,最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端,大脑前及大脑中动脉的起始段,偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及 颈外动脉,乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少,为补偿脑血流量的减少,脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张,形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时,即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 等。烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型【4】。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型【5】,轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 如果患者出现不明原因的上述症状,头颅CT除了能发现出血或梗塞病灶之外不能提供与诊断直接相关的信息,头颅MRI有可能提供很有价值的信息如基 底部异常血管流空影【6】,但很多情况下则只能提示有缺血或出血病灶。诊断烟雾病最好的方法是能直观看到动脉的DSA和MRA,但在筛查烟雾病方面则要首选无创 价廉的TCD【7】。影像学表现:血管造影显示MMD有6个阶段【8】:⑴单纯的颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄,无其他异常。⑵在狭笮血管附近出现烟雾血管。⑶烟雾加重,在脑底血管附近出现典型的烟雾血管。⑷烟雾减少,血管狭笮更加明显。⑸烟雾更加减少,颈内系统血管全部消失⑹烟雾消失,颈内血管及烟雾全部消失,出现血管代偿,如Willis环、眼动脉、软膜动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉代偿。衡量脑血流和脑代谢的变化的方法【9】:PET、CT灌注、MRI灌注、 SPECT,测量脑局部脑血流量(rCBF),局部脑血管储备(rVR)。目前认为,缺血性Moyamoya以手术治疗为主,虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法,但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病【10】。成年患者的手术方式:烟雾病的手术可分为直接和间接的血管重建手术。 直接血管重建术:1,颞浅动脉-大脑中动脉分支(STA-MCA)吻合术,最常用;2,枕动脉-大脑中动脉分支吻合术,在颞浅动脉细小时采用;3,枕动脉-大脑后动脉吻合术。 间接血管重建术:1,脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephaloduroarteriosynangiosis,EDAS);2,脑-肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis,EMS);3,脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephaloduroarteriomyosynangiosis,EDAMS);4,颅骨钻孔,硬脑膜和蛛网膜切开术;5,大网膜移植术【11】。儿童患者直接吻合难度较大,加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法,即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血,该法疗效肯定并发症少【12】。对出血性Moyamoya病的治疗研究表明,手术治疗可以减轻脑循环的压力,减少异常血管的数量,减少粟粒型微小动脉瘤的形成,从而减少脑出血复发。但还缺乏大量病例及对比研究。本组病例较少,缺乏长期随访。还需进一步增加病例数及DSA随访复查。 2010-2-5
自2002年7月至2009年5月,我科采用经鼻蝶入路显微手术切除垂体腺瘤95例,效果良好,现报道如下。 1.1一般资料男45例,女50例;年龄28~80岁,平均40岁;病程2个月至l0年。有内分泌症状者56例,闭经20例,泌乳l8例,肢端肥大l5例,满月脸3例,无功能腺瘤6例,垂体功能低下3例,性功能减退50例,有视力、视野改变45例。 1.2 影像学检查①所有病人均行垂体MRI增强扫 描,肿瘤大小::5 mm~5 mm~3 mm至50mm~40 mm~30 mn,其中微腺瘤5例,大腺瘤45例,巨大腺瘤l6例。②术前所有病人均行我们自行设计的经前鼻嵴至鞍底方向的冠状CT扫描,我们称之谓“鼻一蝶位冠状CT扫描”(见附图)。其检查方法为:在CT扫描状态下确定自前鼻嵴与鞍底连线为基线,其上下均行2 mm薄层扫描.并设置自蝶骨平台至上斜坡扫描范围(附图A),留取骨窗位图像(附图B)及脑组织窗位图像(附图C)。16排CT可以提供三维成像,更有利与鼻腔-蝶窦的检 1.3 手术方法全麻插管,消毒术野及鼻腔,一般自 右侧鼻孔进入,肿瘤偏右者可自左侧,直到蝶窦前 壁.寻找蝶窦开口,自其撑开鼻腔,切开鼻中隔粘 膜.折断或凿断鼻中隔骨性部分,打开蝶窦前壁1.5~ 2 cm,寻找鞍底,调整窥器方向,对准鞍底中2\3, 利用双氧水及灭滴灵冲洗术野,凿开鞍底骨质(有时 骨质缺如或变菲薄),切开硬膜,刮除肿瘤,止血,术 中发现有脑脊液漏者可用脂肪或肌肉浆及生物胶修 补鞍底查。血运丰富者放置引流管一根,内端置鞍底,外端并用缝线固定到鼻小柱。仔细止血,鼻腔中上部填塞油纱条,保持下鼻腔通畅。95例中有5例病理诊断为rakes囊肿3例,血管网状细胞瘤1例,鞍上囊肿1例。有30例随访3个月至1年.有内分泌症状的25例中,症状消失或改善者23例,改善不明显者2例;视力改善者24例。3个月后MRI检查示24例肿瘤完全切除,5例大部分切除;l例侵润性腺瘤1年后复发。余早期病例失访。 Schoffeel"于1907年做了第l例经鼻蝶入路切除垂体腺瘤[1].由于照明条件及无菌技术的限制,手术死亡率高,渐被人们所放弃。由于手术显微镜的应用,近些年来被广泛开展。经蝶手术又分为经口一鼻一蝶入路.经单鼻孔一鼻中隔一蝶窦入路和经单鼻孔一蝶窦直接入路。经口一鼻一碟入路易损伤上齿龈神经,术后上唇麻木,手术时间长,但视野较大;经单鼻孔一蝶窦直接入路,适于鼻中隔较簿者;经单鼻孔一鼻中隔一蝶窦入路适于绝大部分病例,目前应用也最广泛。本组病例主要应用此入路 近几年我们收治的垂体腺瘤病人中,95%的进行了经鼻蝶手术,极少数病例进行了开颅手术。我们掌握的手术禁忌证为:①蝶窦发育差者,如甲介型蝶窦及未气化者。②鞍上肿瘤巨大而垂体窝未扩大者,即倒葫芦形,或明显的哑铃型。③肿瘤向颞侧、额侧侵犯明显者。④蝶窦急性炎症 垂体腺瘤术前诊断依靠激素检查及MRI增强检查。激素检查为肿瘤激素类型提供分型诊断。同时用来评价手术效果,指导术后治疗方案。术前MRI增强检查对预测肿瘤性质、质地、血运、颈内动脉间隙大小及海绵窦侵犯情况有重要意义嘲。本组术前MRI增强检查与术中所见有极高的一致性。垂体瘤6例.其中典型卒中及不典型卒中5例 经鼻蝶人路术前术后定位多依靠CT、MRI及X线检查定位。本组所有病例术中均未使用X线定位。我们自行设计鼻一蝶冠状位CT检查,可以观察鼻甲、鼻中隔及蝶窦发育状况,蝶窦内中隔的多少及走向。鞍底骨质厚簿。有无骨质缺如,蝶窦上下左右距离(见附图),认为对手术鞍底定位有重要指导意义。 肿瘤切除要求切除干净.妥善处理出血,防治脑脊液漏,避免颈内动脉及其分支损伤。鞍底硬膜切开要大小合适,太小不利于鞍内操作,大腺瘤一般需1emxI.2 em,为此切除肿瘤时按照先后、再两侧、后上的顺序,有利于完全切除.减少脑脊液漏机会。鞍底海绵间出血利用明胶压迫后电凝,动脉性出血要在直视下电凝.正确处理出血以防止血液透过鞍膈孔逆流人颅内蛛网膜下腔。 本组1例病人术中动脉出血。未能及时止血,术后蛛网膜下腔出血,给予脑室引流,腰池引流,泵注尼莫通,好转后出院。术中发现有脑脊液漏者给予脂肪、肌肉浆及生物胶填塞,其中以肌肉浆效果最好 ,本组有20例应用此法。术后脑脊液漏严重者,给予腰穿置管引流脑脊液,本组有3例应用此方法。本组病人术中脑脊液漏14例,早期病例较多见,近期少见。均在术后3~5 d后治愈。 本组术后无视力恶化者,1例术前已失明3个月,术后未恢复,余病例均有不同程度的改善。经蝶手术不直接接触视神经及其供应血管。术后鞍膈下陷,经蝶手术完全可以做到视神经减压。本组病人术后效果良好。多数病人激素水平增高。由肿瘤细胞分泌引起,术后激素水平可以反映肿瘤切除程度。随访中激素水平下降或正常者23例。效果满意 经鼻蝶入路切除垂体腺瘤是一种安全有效的方法,其具有手术时间短,出血少,术后恢复快,病人易接受,术后效果好等优点。但应注意严重并发症的防治。