什么是马蹄足?马蹄足是新生儿中骨关节最常见的畸形,发病率是1/1000.引起马蹄足的原因还不清楚,最大可能是基因的混乱,与家长的行为没有关连。因此,父母不必认为孩子患马蹄足是自己的罪过。第二个孩子有马蹄足的几率约1/30.如果患马蹄足的孩子在其他方面正常,只要他们得到专业人员的诊治,父母应可相信他们孩子的足会重新获得基本的功能和外观。治疗好的马蹄足,孩子可免于马蹄足引起的残疾,能够过正常的生活。开始治疗在脚的后份和脚底,通过伸展短和紧的韧带和肌腱,每周行手法矫正。接着从脚趾到大腿的腹股沟打石膏。石膏能维持手法矫正后的位置,使组织松弛,为下一次石膏准备。通过这种方法,移位的股和关节逐渐被矫正。由于出生后1-2周内组织的弹性好,治疗应在这个时间开始。石膏的家庭护理1.检查血液循环:打上石膏的头6个小时内,每小时检查足部血液循环1次,然后每天四次。检查的方法是:轻柔捏一下脚趾,观察血液回流的情况;如果血流情况良好,脚趾会先变白,然后很快恢复成粉红,这叫做变白反应。如果脚趾发黑发冷,没有变白反应,可能是石膏太紧,这时,需要立即联络你的医生或急诊部门,请他们检查石膏。如果孩子用的是纤维石膏,把它去掉。2.注意脚趾尖于石膏边缘的位置:如果脚趾缩回到石膏里,可能是石膏滑动了,无法保证矫正效果:这时,需要马上联系矫形诊所,告诉医生你看不到孩子的脚趾了。3.保持石膏干爽清洁:石膏弄脏后,可以用湿抹布擦干净。4.石膏未干:当石膏未干时,要将其放在枕头或软垫上,直至石膏干了或变硬。孩子睡觉时,在石膏下方放置一个枕头,以抬高下肢。脚跟刚好伸出枕边,避免压迫脚跟,引起疼痛和压疮。5.尿布:经常更换尿布,以免弄脏石膏;石膏上端不要紧贴尿布,以防粪便漏进石膏;给婴儿穿上带弹力腿圈的尿布比较好。如果你发现以下任何情况,马上通知医生或护士:*从石膏发出任何腐烂的气味或石膏流水;*石膏边缘的皮肤发红、疼痛和发炎;*脚趾血液循环差;*石膏滑落*孩子发烧至摄氏38.5(华氏101.3度)或以上,而并非由其他原因如感冒、感染等引起。每5-7天更换石膏一次软的纤维石膏在下一次打石膏前2-3小时,在纤维石膏的边缘,拆开石膏,去出棉垫,给孩子洗个澡。传统石膏护士会用特制的石膏刀去掉石膏,因此,当天要先把石膏软化,方法是:把孩子放入澡盆或水盆,让温水浸泡石膏15-20分钟,然后用湿毛巾包裹石膏,外罩塑料袋,面包袋就很好用。治疗的时间在4-7周内打4-7次石膏(每次是从脚趾到大腿上份,膝关节在90度),应可以矫正马蹄足畸形。即使是僵硬的马蹄足,打8-9次石膏就可以获得最大的矫正。除非是复杂的病例,脚的X片是不必要的,因为外科医生用手指能够感觉到骨的位置和矫正的程度。完成治疗对于大多数马蹄足,完成治疗前需要作一个小手术,先用止痛霜或注射麻醉药,将踝关节背部麻醉,然后行跟腱切断术,当跟腱完全切断后,打最后一次石膏,到3周后跟腱再生到足够的长度和力量,治疗结束后,足会显得轻微地过度矫正,外形略扁,几个月后就正常了。维持矫正——足外展支具马蹄畸形矫正后容易出现复发,无论是否行跟腱切断,去除最后一次石膏后,为防复发,必须穿戴外展支具。这里有各种不同的外展支具。最常见的支具是直邦、高边和脚趾开口的鞋,固定在可调的铝条上。两只鞋跟的距离等于小儿的肩宽。为防止滑脱,鞋子可作些调整。外观上,患足的鞋要外展60-70度,而正常侧(如果为单侧马蹄)外展30-40度。在头3个月,每天必须穿戴支具23小时,以后2-4年中,在晚上和中午睡觉时穿。在第一、二晚戴支具,由于两条腿系到了一起,孩子会感到不舒服。很重要的是不能去除支具,因为,如果不按规定穿支具,马蹄畸形将不可避免地复发。第二晚后,孩子就适应了支具。不要求穿支具后,就可穿普通的鞋了。通过手法矫正,一系列的石膏矫正和可能的跟腱切断,马蹄足得到完全矫正后,才可使用外展支具。大约4岁前,就算完全矫正,马蹄足也易于复发。外展支具是防止复发的唯一成功方法,如果按上述方法坚持使用,对90%孩子有效。使用支具不会阻碍孩子的坐、爬和走路的发展。穿戴外展支具指南1.经常穿上棉袜,让鞋子接触到的脚和腿的部位全都覆盖;去掉最后一次石膏后,孩子的皮肤可能比较敏感,所以穿戴支具的头2天,可以穿两双袜子,以后可以只穿一双袜子。2.给孩子穿上支具时,如果孩子不拒绝,你可以先穿较差的脚,后穿较好的脚;如果孩子踢蹬得很厉害,你可以先穿较好的一只脚,这是由于孩子通常踢开第二只鞋。3.把脚穿进鞋子,先系紧脚带,脚带会让脚跟紧紧地穿进鞋子里。不要在脚带上标记使用过的孔,因为用久了皮带会被拉长,标记就会毫无意义。4.用上下牵拉小腿的方法,检查脚跟是否穿进了鞋里;如果前后移动,说明脚跟没有穿进,你必须再拉紧脚带;穿进后,可以在鞋里面画一条线,标记脚趾的位置,脚跟穿进鞋里后,脚趾不应该超越该线的位置。5.系紧鞋带,但不要影响血液循环。记住,鞋带是最重要的,它帮助把脚固定在鞋里。6.确保孩子的脚趾都伸直,没有一个弯曲;为了做到这一点,你可以把孩子袜子的脚趾部分剪开,方便观察脚趾。用外展支具的小窍门1.头两天孩子很可能会不喜欢戴上支具,这并不是支具引起疼痛,而只是因为多了一个新的不同的东西。2.戴上支具后,与孩子玩,这是尽快克服不适感的关键。戴上支具后,孩子不能分开活动两条腿,要教孩子戴着支具并同时踢和摆动两条腿。你可以推动支具的杆,亲亲屈伸孩子的膝关节,教会孩子活动并同时屈伸膝关节。3.养成习惯:如果你把支具治疗养成你们生活的常规,孩子会适应得比较好。在2-4年的夜间和睡觉使用期间,只要孩子一去睡觉,你就个他戴上支具,孩子就会明白,一天之中,什么时候是戴支具的时间。如果你把使用支具变成日常生活中的一部分,孩子就不会抗拒穿戴支具。4.把横杆包裹起来,可用自行车的把手套,这样可以保护你的孩子、你自己和你的家具,以免被杆碰坏。5.不要个皮肤发红的部位涂润肤油,因为润肤油会使问题加重,有时皮肤发红是正常的,当出现鲜红点或水疱,尤其是足后跟部位,这表示鞋穿的不够紧。一定要将脚跟穿进鞋里面,如果发现发红或水疱,请联络医生。6.如果孩子总是从支具里滑出,这表示脚跟没有穿进鞋里面,试试以下方法:a,把脚带系紧一个孔;b.系紧鞋带c.取出鞋舌(用没有鞋舌的支具不会损伤孩子);d试试从上到下系紧鞋带,使鞋弓到脚趾部位。7.定期加固杆上的螺钉。工具已随支具提供。长期追踪完全矫正之后的两年里,每3-4月诊所复诊,之后复诊次数可减少,根据严重程度和易于复发的程度,医生会决定支具使用的时间。不要过早结束治疗。为监察复发的可能,在8-10年,应每年到诊所检查。复发如果在头2-3年内复发,应重新开始每周手法和石膏矫正。可能需要作第二次跟腱松懈。一些病儿,即使支具使用得当,如果孩子大于三岁,为防复发,小的手术仍有必要。手术包括肌腱转位(胫前肌),从内侧到足的中部。严重的马蹄足如果可以避免大范围的骨关节的手术,治疗结果会比较好,但是5-7%的先天性马蹄足可能很严重,脚短而圆,韧带僵硬,用石膏和手法不能牵拉变长。当确认一系列的石膏矫正后仍不能矫正畸形,这些孩子可能需要外科手术矫正。寻找有经验的医生在治疗马蹄足时没有经验的外科医生或许能矫正轻的马蹄足畸形。但很多病历要成功治疗需要有经验的医生。如果手法矫正和石膏做的不恰当,会延误治疗,使以后的治疗更困难,甚至不可能。所以,在决定给孩子外科手术治疗之前,介绍孩子到有经验小儿骨科医生,采用非手术矫正马蹄足。常见问题马蹄足患儿的前途如何通过矫正的马蹄足患儿有可能有一双接近正常的脚,只会有很少的差异。经过治疗的马蹄足会比正常的脚略小,小腿肌肉也有可能略有缩小。明显减少的程度与本来马蹄足严重的程度有关。脚通常没有明显缩短。小的差异不会引起任何问题,孩子常常都注意不到。到了青少年时期人们会对自己身体形象特别关注,轻微的差异可能会被注意到,但通常一到二年之后就被忘掉了。运动通过对曾经接受潘塞提方法治疗的病人进行研究发现,马蹄足得到矫正的儿童和成人,可以向其他人一样参与体育运动,我们认识的很多优秀运动员,他们都是马蹄足康服者。家庭资源父母支持小组马蹄足孩子的父母都希望知道多些关于他们孩子的情况和治疗信息;互联网为家长们提供了一个分享经验、建议和互相鼓励的途径,在一些团体和个人的资助下,全球至少已经建立了20个马蹄足互联网支持小组,而且还在逐年增加;这些组织由国际性的地区性的,还有多种语言的。
1.马蹄足可以分类吗?可以,有了明确的分类,易于沟通和理解这方法。未曾治疗型:8岁以下的马蹄足治愈型:经潘塞缇方法治愈的复发型:治愈后又复发的前足旋后和马蹄后足僵硬型:伴随其它综合症出现的僵硬马蹄足,如多发性关节畸形非典型:足短、粗和僵硬,足底和踝关节后有深凹陷,第一跖骨短,MTP关节过伸。2.潘塞缇方法如何矫正马蹄足的畸形?请记住,马蹄足的畸形基本上都有距骨变形和舟骨向内侧移位。潘塞缇方法说明了矫正过程的机理,当脚沿距骨头旋转时,所有部分都得到矫正这些都是发生在打石膏的过程中。3.应在何时开始用潘塞缇方法治疗?若有可能,应在出生后7-10天即开始。在九个月之前用潘塞缇方法,大多数马蹄足都能得到矫正。4.若患者于初期使用潘塞缇方法,通常需要打几次石膏?每周一次手法矫正,接着打上石膏,一般六周就能矫正大多数的马蹄足畸形,若6-7次石膏后仍未得到矫正,这表示此方法可能已经失败。5.治疗时间拖延到什么时候潘塞缇方法仍然有效?婴儿在九个月大之前开始治疗,效果最好,如果在9-28个月之间开始治疗,仍然可以矫正全部或多数畸形。6.潘塞缇方法对陈旧性马蹄足有帮助吗?到幼儿期才治疗的马蹄足,开始时可以使用潘塞缇方法治疗,但多数仍需要做手术矫正;使用了潘塞缇方法治疗的,可能比那些没有使用的,手术规模要简单些。7.经潘塞缇方法治疗的马蹄足儿童,成长后预计会怎样?患者若只是单侧马蹄足,患侧足会比健侧略短(平均1.3厘米)或略细(平均0.4厘米);下肢的长度无影响,患腿可能略细(平均2.3厘米)。患足应该强壮、灵活、无痛。8.父母患马蹄足,其子女患病的几率是多少?若父母其中一方有马蹄足,子女患病的几率为3%-4%;若父母双方均有马蹄足,子女患病的几率则增至30%。9潘塞缇方法与手术方法比较有何优劣?手术可以改善马蹄足的外观,但它不能防止复发的问题,更重要的是,关于手术治疗方法没有长期随访的研究结果报道。有足外科医生表示,曾经接受手术矫正的马蹄足病人,他们成长后,脚往往会变得僵硬、疼痛并且软弱无力。10.如果潘塞缇方法失败并需要做手术,这可能性有多大?潘塞缇方法能否成功,要视乎脚的僵硬程度、医生的经验和家长的配合。多数情况下,潘塞缇方法成功率超过90%。若患脚僵硬并且脚掌和踝关节横纹很深、足严重高弓和腓肠鱼目肌伴有纤维化,则这方法极有可能失败。11.潘塞缇方法对治疗僵硬型马蹄足有效吗?先天性关节畸形症、脊柱裂、Larsen综合症都是可以应用潘塞缇方法。治疗效果虽然不如单纯马蹄足的效果好,但是仍能发挥它的优越性。首先,马蹄足可以用潘塞缇方法得到矫正,跟腱切断术可视乎需要;另外,严重的马蹄足给潘塞缇方法治疗后,即使只是部分矫正,这也可以简化手术过程,改善皮肤切口的愈合能力。多关节挛缩性的马蹄足是最难矫正的,通常需要先经皮下切断跟腱,然后才可以用手法矫正。由于关节囊后部的严重挛缩,矫正跟骨畸形不是首要考虑的问题,手术可能是必须的。12.潘塞缇方法对脊髓发育不良的马蹄足是否有帮助?对脊髓发育不良伴随的马蹄足进行矫正时,由于患童足部失去感觉,首先考虑的是手法矫正和打石膏时的用力方向问题;医生需根据对有感觉孩子进行矫正单纯性马蹄足时的用力经验,手法矫正时要仔细,可能需要多打几次石膏,用力要轻柔,避免在骨突出部位压力太大,这一点对其他孩子也是如此。13.潘塞缇方法能否治疗复杂型马蹄足?经验证明,如果马蹄足患者曾经给没有经验的医生进行手法和石膏矫正,即使未能治愈,之后再使用潘塞缇方法,患者仍然可以给成功治疗的。14.马蹄足复发有哪些表现?患者的足会逐渐出现旋后和马蹄。15.马蹄足的矫正通常分几个步骤?多数马蹄足只须经简单的手法矫正,然后打石膏固定在最大的矫正位置,就能矫正。一般5次石膏后,内偏及足弓就得到矫正;几乎所有的病例都要经皮跟腱切断术以彻底纠正马蹄后足;然后打最后一次石膏并保持三周;再夜间穿戴脚外展支具以保持矫正效果,夜间支具通常需要用到孩子2-4岁。使用这处理方法矫正过的足灵活、有力并无痛,生活完全正常。支具支具的使用方法跟腱切断术后三周石膏拆除时,必须立即带上支具。支具连接在前开口高帮的鞋上。若是单侧马蹄足,患侧外展60-70度,健侧30-40度;双侧者均外展70度。支具的杆与肩同宽。常见的错误是该杆的横向长度不够,孩子会感到不舒服,这种窄小支具也是造成孩子不愿意穿戴的常见原因之一。该横杆应弯曲5-10度,弧度的凸面向外,以使脚固定在背屈位。去除最后一次石膏后,应全天(昼夜)穿戴支具3个月。之后,穿戴时间可缩短至夜间12小时,白天2-4小时,每天合共要穿戴14-16小时,这样一直维持到孩子3-4岁。支具的原理经过石膏矫正后,脚呈明显外展位,约60-70度(沿脚与脚的轴)。跟腱切断术后,打最后一次石膏并保留石膏3周。潘塞缇方法强调用支具保持脚于外展背曲位。这种支具是一条横杆连接到前开口的鞋上。必须保持脚外展的角度,以保证跟骨外展及前足外展及前足外展并避免复发。脚会逐渐自然内转至正常外展10度左右。完成石膏疗程后,只有穿戴支具才能将内侧软组织保持在被延伸的位置。该支具不限制膝关节的活动,孩子可以“踢腿”牵伸腓肠鱼目肌腱。脚在支具内外展,加上横杆的弧度可使脚产生踝的背屈,这样可以协助牵拉腓肠肌和跟腱。支具的重要性潘塞缇方法结合经皮跟腱切断术,使马蹄足的矫正获得最佳效果。但是如果支具应用不当,80%的病例会复发。如果家长配合,按医生指示使用支具,复发率只有6%。提高依从性的建议依从性好的家庭往往是那些通过互联网了解潘塞缇方法、并且主动选择这个方法的家庭;他们主动就医,且具备相关知识。依从性不好的是那些对本方法一无所知,我们必须向他们进行“兜售”的家庭。提高依从性的最好方法是现对家长进行教育,使他们接受潘塞缇文化,让他们认识到潘塞缇方法是一种生活方式,要求某些特定的行为。利用每周复诊的时间与家长交谈、强调穿戴支具的重要性。告诉他们潘塞缇方法两个阶段:第一阶段是打石膏,这主要是由医生做的;第二阶段是带支具,主要是由家长做的。在跟腱切断术后,拆除最后石膏的那一天,就要把责任的“大权”交给家长。开始时,要指导家长如何使用支具,最初的几天可以建议他们反复练习穿脱几次,这样也使孩子的脚这双特殊的鞋。指导家长如何让孩子戴着支具双膝一起活动(屈伸),以使孩子习惯两条腿一起活动(支具的横杆会限制单腿的活动,孩子会觉得很不适应)。提醒家长,最初的几个夜晚孩子可能会哭闹,然后会慢慢适应;要有耐心,不要向孩子妥协。在10-14天安排第一次复诊,此次复诊的目的是检查依从性,如果效果满意,三个月后再复诊,之后孩子只需夜间穿支具。要提高依从性,可以从公共健康着手,就像治疗结核一样,不是开了药结核就好了,必须有护士监督病人的依从性,我们的方法是经常与家长电话沟通,鼓励家长遇到问题及时给我们联系,一起把问题尽快解决。如刚开始时,如果鞋带系得不紧,孩子可能把鞋踢掉,在鞋后帮的边缘加一个垫就可以解决这个问题。何时停止穿戴支具偶尔有孩子在使用支具是发生足跟过度外翻和胫骨向外扭转,此时应将鞋与横杆是外旋角度由70度调到40度。夜间使用支具的时间应该是多久,尚没有科学的答案。严重的病例应该穿到四岁;轻的可以穿到两岁。但是要区分轻重并不容易,特别是在孩子只有两岁时。因此,如果能够耐受,即使轻者也最好穿到3-4岁,多数孩子能够习惯并且成为他们生活的一部分。也有些孩子2岁后就觉得干扰睡眠,此时可以考虑停止,使孩子可以安睡。但是,2岁前应不惜一切代价,按照方案穿戴支具。优于其他治疗方法的远期治疗效果证实先天性马蹄内翻足应早期采用Ponseti技术进行治疗。先天性马蹄内翻足认识与治疗理念的转变告诉每一位临床医生:处理任何疾病时,首先要以史为鉴,把握正确的方向;其次以人为鉴,扬长避短;最后不断反思,做好自己。这样才能不断进步,更好地造福患者。
发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)旧称先天性髋关节脱位(Congenital Dislocation of the Hip,CDH),是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称,包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。国外学者注意到,有患儿在出生时髋关节是正常的,但随着生长发育逐渐出现髋臼发育不良或髋臼发育不良伴股骨头的半脱位或全脱位。因此,1991年美国骨科学会(AAOS)和北美小儿骨科学会(POSNA)建议将先天性髋关节脱位(CDH)更名为发育性髋关节异常(DDH),它包括患儿出生时就已存在的髋臼发育不良、股骨头的半脱位或全脱位,也包含了生长发育逐渐出现髋臼发育不良或髋臼发育不良伴股骨头的半脱位或全脱位。由CDH变为DDH,反映了人们对DDH的病理改变、自然史的认识更加深入。由于DDH的名称尚未列入WHO的“疾病分类”中,仍有学者在临床实践中将其称为先天性髋关节脱位。【病因】尚不明确,可能与遗传因素(关节松弛或髋臼发育不良)、胎位不正等原因有关。【病理】1. 髋臼浅呈碟形,臼顶陡峭向上。2. 臼缘纤维软骨性臼缘向臼内折叠,阻碍股骨头复位。3. 股骨头骨化核出现较晚,发育迟缓。4. 股骨颈前倾角比正常婴儿的角度大,可达95°。5. 关节囊脱位者,其关节囊被拉长。6. 髋部的纵行肌肉与韧带长期脱位者发生短缩,也是复位困难的主要原因。7. 襁褓因素(骑跨发生率低)【临床表现和诊断】女性多于男性(5:1)。单侧者多于双侧者(2:3)。1.新生儿易漏诊用双手握住新生儿两大腿上端,拇指在前面, 其余四指在后面,双膝屈90°,双髋屈90°,再将两大腿向床面稳定外展,中指推大转子向前,感到股骨头滑入髋臼发出咔嗒声时,提示:髋关节脱位 (Ortolani 征)2、幼儿开始走路较晚单侧脱位者,双侧臀下皱褶高低和深浅不对称,患肢缩短,跛行。双侧脱位者,会阴部加宽,股三角空虚,腰椎前凸增大,步态蹒跚或鸭步态。关节运动外展稍受限。患肢有不正常的纵向活动(望远镜运动)。3.儿童时期Trendelenburg征阳性,Allis征阳性,畸形步态严重。4.X线检査根据骨盆正位片观察双髋发育和移位状况【治疗与预后】发现治疗越早,效果越好。根据患儿年龄决定治疗方案。DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位,避免股骨头缺血性坏死(AVN)。早诊断、早治疗是提高疗效的关键。DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形,导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。由于该病与髋关节发育过程紧密相关,不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。(一) 出生~6个月此阶段为DDH治疗的黄金时段,方法简便易行,依从性好,疗效可靠,并发症少。1、 临床表现与体征:大腿皮纹和臀纹不对称,关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。 Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长,Allis(Galleazzi)征阳性等。2、 影像学检查: ≤3个月患儿首选髋关节B超检查,Graf法;>3个月患儿可拍X线双髋正位片,常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teradrop)征。3、 治疗:首选吊带,维持髋关节屈曲100°~110°,外展20°~50°。24小时维持。禁脱位动作(包括检查和更换衣服)。定期B超检查,1次/1~2 周 。若3周后B超提示取得同心圆复位,则继续维持2~4个月。然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)<25°,中心边缘角(CEA)>20°。如果3周后B超及临床检查提示未取得复位,则停用吊带,改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病(髋臼后壁发育不良)。其他治疗方法包括支具(固定体位同吊带)或直接采用闭合石膏固定,禁忌非麻醉下复位、穿戴极度(蛙式)外展支具,以避免损伤股骨头软骨和AVN。(二)7个月~18个月随年龄的增加,体重与活动量加大,使用吊带的依从性和疗效下降。1、 临床表现和体征:除上述表现外,查体可见双臀外观不对称,会阴宽,大转子高位,望远镜征(telescope 征)、Allis征阳性。2、 治疗:首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行,闭合复位前,应切开或经皮切断内收长肌,必要时同时切断髂腰肌肌腱,以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区(safe zone)>20°。建议行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙>4mm,提示头臼间有软组织嵌顿,阻碍复位。放弃闭合复位,改行切开复位。复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40-50°、旋转中立位共3个月,然后更换石膏或者支具,继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。以上治疗结束后,病儿有以下几种情况:①头臼同心圆复位,观察;每半年拍片一次; ②头臼复位,但残余髋臼发育不良,表现在髋臼陡直,AI>24°,但Shenton线连续,穿戴外展支具,尤其是夜间佩戴;每4个月拍片一次,观察髋臼包容(AI、CEA)改善情况,或是否有半脱位出现; ③残余半脱位,表现在Shenton氏线不连续,通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具,每3个月复查一次,共观察6~12个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位,如显示有持续存在的半脱位(Shenton氏线中断),手术矫正;若持续改进,处理同②; ④残余AVN,应使受累的股骨头置于髋臼的包容下,使其修复和塑形。具体的处理方法同②、③。(三)18个月~8岁(行走年龄)1、临床表现与体征:跛行、鸭步;下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。2、影像学检查:X线双髋关节正位片,评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。3、治疗:2岁以内仍有可能试行闭合复位,但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨,不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形,而且提供了复位后的稳定性。目前,国际通用的一期手术治疗;切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。(1) 切开复位:要点是:充分显露、松解,T型切开关节囊,清除髋臼内容物(圆韧带、孟横韧带,忌切除孟唇),股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位,V型关节囊紧缩成型术。(2) 骨盆截骨术式选择:任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH,其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术,主要有:a改变髋臼方向:Salter、三联(Triple)截骨术;b改变髋臼形态:适用于髋臼大而股骨头相对较小,髋臼陡直,真假髋臼延续者,常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。(3) 股骨近端(转子间、转子下)短缩截骨是减低头臼间压力,避免AVN;旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。术后采用髋人字石膏管型固定6周,为防止关节坚硬,可行石膏固定后继双下肢外展固定或者牵引3-4周。继避免负重关节活动训练至术后3~6个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN,恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。(四)8岁以上(大龄DDH)1、临床表现与体征:除上述表现外,应注意有无疲劳性疼痛和(半脱位患儿)关节运动终末挤压痛等。2、影像学检查:X线双髋关节正位片,评估指标同前,并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。CT三维重建除观察前倾角和后脱位外,还可评估头臼形态适应情况。3.治疗:存在争议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能,为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后,可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎,可行姑息治疗。姑息治疗(放弃复位)常用术式为骨盆内移截骨(Chiari手术)术、髋臼扩大(槽式延伸,Staheli)术、Shanz截骨(转子下外展截骨)术。大龄DDH的手术治疗。适应症欠明确,手术操作困难,手术并发症多,疗效不确定,故应谨慎采用,并有经验丰富的专职医生参与。(五)髋臼发育不良的诊断与治疗可见于各年龄组,可为原发或继发(闭合/切开复位后)。1、 临床表现与体征:多无症状,晚期可有髋部疲劳感或疼痛。少有阳性体征,但应注意运动终末疼痛,提示孟唇损伤。2、 影像学检查:X线双髋关节正位片CEA>20°、头臼覆盖<80% 。Faux体位(假侧位)片,了解髋臼前缘发育情况。CT三维重建。3、 治疗:髋臼发育不良有随发育而改善的可能。如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变,可密切随访观察。每半年到一年拍片,如有无改善且出现早期骨性关节炎改变,应行关节囊外截骨术。如出现半脱位(Shenton氏线中断),应加拍双髋外展(≥20°)正位片,如能中心复位,则行关节囊外截骨术;如不能中立复位,则应切开复位加截骨术。截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。头臼明显不适应,臼大头小:髋臼成形术。头臼基本适应:改变髋臼方向的手术;如:Salter截骨术、三联截骨术、髋臼周围截骨术(PAO,Ganz)、髋臼旋转截骨术(RAO)等。头臼非球形适应:髋臼扩大(延伸)术(Staheli手术)、骨盆内移截骨术。股骨近端畸形为主:股骨近端截骨术(内翻、去旋转)。或联合手术。术后酌情制动或免负重关节活动训练,至截骨愈合,恢复行步。继续观察至骨成熟。再次强调:DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位,避免股骨头缺血性坏死(AVN)。早诊断、早治疗是提高疗效的关键。
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