烟雾病是一种特殊的缺血性脑血管疾病,其又称为颅底异常血管网病,是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄伴狭窄近端颅底异常血管网形成为主要特征的脑血管疾病。1概述 日本学者Takeuchi和Shimizu于1967年首先以颈内动脉发育不全报告此病。1967年,铃木二郎提出以烟雾病命名。本病发现较晚,目前世界上许多国家已有该病报道,但发病率仍以亚洲尤其日本最高,可能主要由于该国经济发展水平高,使得对该病的诊治率高于亚洲其他国家。国内烟雾病的发病率尚不确定,早期曾一度被当作少见脑血管病。目前有关的流行病学资料主要来自日本。早期报告发病率较低,但随着MRI和磁共振血管造影(MRA)的应用,家族发病率有增高趋势。2008年,日本在Stroke杂志发表文章,总结了1986~2004年在日本进行的4次全国性的烟雾病调查,发现获得诊断的烟雾病病例在近二十年来增加了数倍,2004年达到近8 000例。文章总结原因,认为烟雾病的增加是由于临床诊断能力的进步或流行趋势的增高尚不清楚;但至少部分原因是由于脑血管病无创诊断技术的出现,使部分无症状病例得到早期诊断;同时指出,无症状的烟雾病病例可能比以往发病率更高,并预测临床上还将在近期面临更多的烟雾病病例。 近年来,我国关于烟雾病的临床报告逐渐增多,原因可能主要是我国对该病的诊治率一直处于低水平,而随着我国经济社会发展,医院设备得到改善,临床医生对烟雾病的认识也逐渐增多。 该病的临床可分为缺血型和出血型两大类。男女比例为1∶1.8,可见于各年龄段,其发病有两个明显的高峰年龄段,即10岁左右的儿童和青少年及40岁左右的壮年,前者以缺血表现为主,进行性神经功能障碍;后者缺血症状和体征与儿童患者类似,但常以颅内出血表现为主。首次出血后死亡率为5%,而再次出血后则高达25%。约10%的病例可有家族史,提示有一定的遗传倾向。 烟雾病是一种随年龄进展的疾病,Kuroda等曾对无症状烟雾病进行了多中心的随访,研究证实其自然史是进展性的,会导致缺血或出血事件的发生。烟雾病的预后与发病年龄相关,5岁以下,特别是2岁以下发病的患者进展速度快,预后较差。成人预后往往也较差。成人型烟雾病的死亡率(约10%)高于青少年型(约4.3%)。青少年型烟雾病56%死于脑出血,成人型烟雾病则为63%。58%接受治疗的患者预后良好。 烟雾病在脑血管疾病中的重要性在我国还未得到充分重视。由于该病在我国的低诊治率,曾一直被当作少见的脑血管病。近年来,这种认识正逐渐转变。随着脑血管造影(DSA)、MRA、CT血管造影(CTA)的广泛应用,烟雾病的诊断病例明显增加,但由于此病在我国只有较大的医院接诊,治疗率仍较低。其发病主要威胁10岁左右儿童和青少年以及40岁左右壮年,明显有别于动脉硬化缺血性脑血管病主要威胁中老年人。因此,提高烟雾病的诊治率对我国有重要的社会意义。2烟雾病的诊断2.1DSA烟雾病诊断的金标准。另外,血行再建术时,因要用到颞浅动脉(STA)等颈外动脉,所以血管造影时,不仅要进行双颈内动脉和椎动脉造影,还要进行双颈外动脉造影,共六支血管。2.2核磁共振是在烟雾病患者出现严重的缺血或出血性卒中之前,早期诊断烟雾病的有效手段。借助MRA可识别无明显症状烟雾病的早期血管狭窄或闭塞,但烟雾血管在MRA显示通常不满意,而MRI在显示基底节和丘脑部位的烟雾血管的流空影像却很有帮助。2.3CT可显示脑出血、脑梗塞和脑萎缩。CTA可无创早期发现脑血管的狭窄。2.4脑血流检查脑血流可通过SPECT、PET、XeCT等进行检查。目前多应用99mTcHMPAO进行简便的SPECT检查。对术前评价脑缺血区域及术后随访有帮助。2.5CT灌注成像近年来出现的新技术。CT灌注成像可清楚地显示脑缺血脑梗死前期的血流动力学异常,并可根据各种参数的比值及相互关系提供相关的脑血流动力学的功能信息,对烟雾病患者脑缺血的评价具有重要的临床应用价值。3烟雾病治疗的选择与比较 一般认为内科药物保守治疗对烟雾病基本无效。烟雾病的外科手术治疗分为直接血行重建术(颅内—颅外血管直接搭桥手术)和间接血行重建术(各种各样的贴敷手术)两类手术方式。目前,烟雾病的外科治疗方法尚未规范,尤其是各种间接血管重建术,方法不统一,即使在日本,这些不同的方法也因存在各自的优点而被不同的医疗中心所采用,尚无随机对照研究证实哪种方法更有效。3.1直接血管重建术为日本广泛采用的主要术式,近期和远期疗效满意。即颅外血管与皮层血管间的直接吻合搭桥手术,供血动脉为STA,也有选择脑膜中动脉(MMA)及枕动脉(OA)者。最常用的手术方式是STAMCA搭桥术。对于大脑后动脉区域缺血症状明显者,有人选用OA作为供血动脉直接吻合。Yasargil于1972年首创STAMCA搭桥术用于治疗动脉硬化性脑血管病。1975年,Krayenbiihl用此法治疗烟雾病,后成为治疗该病的传统术式。此方法优点:①可立即使受血区域得到直接的血流灌注而缓解症状;②尤其对成年人是最佳选择;③如果显微手术操作技术熟练,则风险不大;④长期随访证实血运重建可靠。缺点:①脑血管较细且脆弱,对显微手术操作技术要求高,推广困难;②如果技术掌握不熟练,则风险较大;③如果术前评估不准确,可能反而破坏原已形成的硬脑膜脑侧支循环,使缺血症状加重;④儿童患者手术操作难度更高;⑤大脑前动脉和大脑后动脉分布区域血供改善不明显。缺血型烟雾病反复发作缺血症状,脑循环和代谢检查可见局部脑血流量降低、脑血管反应和灌注储备不足者,是STAMCA搭桥手术的适应征。而对于出血型烟雾病本术式预防再出血的作用尚未肯定。3.2间接血管重建术间接血管重建术包括多种不同的方法:脑—硬膜—动脉贴敷术(EDAS)、脑—颞肌贴敷术(EMS)、脑—硬膜—动脉—肌肉贴敷术(EDAMS)、脑—大网膜贴敷术(EOS)和颅骨多处钻孔术等。这类手术与上述直接血管重建术相比具有的优点是:①操作简单,技术要求低,适合推广;②手术较安全,并发症少;③对儿童有效。3.2.1EMS1950年,Henscher首创此术,后来由Karasawa等用于治疗烟雾病,其血供主要来源于颞前中后深动脉。EMS有长期持续性增加血供的作用。EMS的缺点:颞肌压迫脑组织;术后有发生癫痫的可能;破坏已形成的侧支循环;术后血供改善缓慢;不直接改善大脑前动脉和大脑后动脉区域的缺血。日本目前仍有对早期病例的远期随访报告,但少见近期继续应用者。本术式在我国自早期应用以来一直沿用至今,被称为“颞肌贴敷术”,在我国仍属外科治疗烟雾病的基本术式,被对此病有所认识的一些单位所采用。但本术式与其他间接血运重建手术相比,可能不是最佳的。3.2.2EDAS1981年由Matsushima创用,将STA额支或顶支依缺血皮质的部位选用一支,解剖分离形成腱膜—动脉瓣(远端不切断)通过细长骨窗将STA周围的筋膜与切开的硬脑膜边缘缝合,使切开的硬脑膜缘和STA与脑组织帖敷,促进颅内外侧支循环的建立。该手术简单,时间短,血运重建的效果与EMS相近,创伤和并发症小于EMS,不破坏原已形成的侧支循环等为其优点,因而尤其适合小儿病例,是目前受到推崇的术式之一。90年代日本报告本术式较多,近期少见。我国目前对烟雾病认识较多的个别单位采用这一术式。3.2.3EDAMS该术由Kinugasa等首先报告。在EDAS的基础上,除将STA顶支缝合于硬脑膜切口,并把硬脑膜沿MMA呈锯齿状剪开,再将颞肌固定在顶侧游离之硬膜缘。此法优点是将STA和MMA及供应颞肌的颞前中后深动脉均作为供血动脉,有利于形成更为广泛的侧支循环。3.2.4EOSEOS可分为游离贴敷术(大网膜颅内移植术)和带蒂大网膜贴敷术(大网膜转移术)。大网膜移植术由Karasawa于1980年用于治疗烟雾病,后由Miyamato等用于治疗以后循环缺血为主的烟雾病获得成功。是将自腹腔游离之带血管蒂的大网膜通过皮下隧道引至头部,贴敷于脑表面。上述两种方法因手术效果欠佳,目前已较少采用。但部分学者推荐用此术式治疗经STAMCA搭桥或EDAS治疗失败的患者,尤其是大脑前动脉或大脑后动脉分布区域有缺血症状者。3.2.5颅骨多处钻孔术本术式手术创伤很小,标准的间接血管重建术只能改善大脑中动脉的局部血流量,而多处颅骨钻孔术可以改善任何部位的脑局部血流量;当钻孔超过2或3个时,其对于缺血脑组织局部血流的改善优于标准的间接血管重建术,颅骨多处钻孔术因而受到一些医师的欢迎。术中应打开颅骨—硬脑膜—蛛网膜三道屏障,促进血运重建。4小结 目前烟雾病手术治疗已成为主流。日本和韩国目前大约单纯直接血行重建术占20%,间接血行重建术占36%,直接—间接联合手术占20%,药物治疗占23%。治疗出血型病例,手术治疗能否阻止或减少再出血的发生尚不肯定,所以对于出血型烟雾病的治疗目前尚无明确、有效的治疗方法[14]。在手术方式的选择上,如条件许可,尽量采取直接血管重建术或联合一种间接血行重建术。对于年龄较小的患儿,因STA管腔较细,血管吻合难度大,所以多行间接血管重建术。手术治疗小儿患者好转率为82%,死亡率为1%;成年患者治疗好转率为31%,死亡率为6%。小儿缺血型均易行血管重建术,特别是青年发病的病例向重症脑梗塞移行的比例较高,早期诊断、及时手术是十分必要的。5对策及建议 我国目前烟雾病的诊断率在不断提高,临床病例可能会增多,临床医生有必要增加对该病的重视和认识程度。基层医院应积极开展烟雾病的外科治疗,尤其是EDAS和颅骨多处钻孔术两种有效且并发症风险低的间接血运重建术式,有条件的大医院,可积极尝试开展直接血运重建手术这一效果更确切的方法,以整体提高我国烟雾病的外科治疗水平。
中国后循环缺血的专家共识 作者:中国后循环缺血专家共识组 编者按:后循环又称椎基底动脉系统,由椎动脉、基底动脉和大脑后动脉组成,主要供血给脑干、小脑、丘脑、枕叶、部分颞叶及上段脊髓。中国后循环缺血专家共识组制定了后循环缺血共识,主要介绍后循环缺血的认识、发病机制、危险因素以及临床表现与诊断防治等。 一.后循环缺血的认识、定义和意义 后循环又称椎基底动脉系统,由椎动脉、基底动脉和大脑后动脉组成,主要供血给脑干、小脑、丘脑、枕叶、部分颞叶及上段脊髓。后循环缺血(posterior circulation ischemia,PCI)是常见的缺血性脑血管病,约占缺血性卒中的20%。 1. 后循环缺血的认识历史 上世纪50年代,发现一些颈动脉系统短暂性缺血发作(TIA)患者有颈动脉颅外段的严重狭窄或闭塞,推测乃因之而致血管分布区组织仅靠侧支循环供血,处于相对缺血状态,称为“颈动脉供血不足”(carotid insufficiency)。将此概念引伸到后循环,产生了“椎基底动脉供血不足”(vertebrobasilar insufficiency,VBI)的概念。可见,经典的VBI概念有两个含义,临床上是指后循环的TIA,病因上是指大动脉严重狭窄或闭塞导致的血流动力学性低灌注[1]。 70年代后,明确颈动脉系统缺血只有TIA和梗死两种形式,“颈动脉供血不足”概念即不再使用。然而,由于对后循环缺血认识的滞后,VBI概念仍被广泛使用,并产生一些不确切的认识:如多将头晕/眩晕归咎于VBI;将颈椎骨质增生当作VBI的重要病因;更有将VBI的概念泛化,认为它是一种即非正常又非缺血的状态。这些情况在我国尤为严重,导致VBI概念不清、诊断标准不明、处置不规范。 2. 后循环缺血的认识现状 80年代后,随着临床研究的深入和研究技术的发展,对PCI的临床和病因有了几项重要认识[2-5]:⑴PCI的主要病因是动脉粥样硬化,而颈椎骨质增生仅是罕见的情况;⑵PCI的最主要机制是栓塞;⑶无论是临床或影像学检查都无法可靠地界定即非正常又非缺血的状态;⑷虽然头晕/眩晕是PCI的常见症状,但头晕/眩晕的常见病因却并不是PCI。 基于以上认识,国际上已用PCI概念取代了VBI概念,国际疾病分类中已不再使用VBI[6]。 3.后循环缺血的定义 PCI就是指后循环的TIA和脑梗死。其同义词包括椎基底动脉系统缺血、后循环的TIA与脑梗死、椎基底动脉疾病、椎基底动脉血栓栓塞性疾病。 鉴于MRI弥散加权成像(DWI)发现约半数的后循环TIA有明确的梗死改变且TIA与脑梗死的界限越来越模糊,因此用PCI涵盖后循环的TIA与脑梗死,有利于临床操作[1,3]。二.后循环缺血的发病机制和危险因素 1.后循环缺血的主要病因和发病机制 (1) 动脉粥样硬化是PCI最常见的血管病理表现。导致PCI的机制包括:大动脉狭窄和闭塞引起低灌注、血栓形成及动脉源性栓塞等。动脉粥样硬化好发于椎动脉起始段和颅内段。 (2) 栓塞是PCI的最常见发病机制,约占40%,栓子主要来源于心脏、主动脉和椎基底动脉。最常见栓塞部位是椎动脉颅内段和基底动脉远端。 (3) 穿支小动脉病变,包括玻璃样变、微动脉瘤和小动脉起始部的粥样硬化病变,好发于桥脑、中脑和丘脑。 2. 后循环缺血的主要危险因素 PCI的危险因素与颈动脉系统缺血相似,除不可调节的年龄、性别、种族、遗传背景、家族史、个人史外,主要是生活方式(饮食、吸烟、活动缺乏等)、肥胖及多种血管危险因素,后者包括高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病、卒中/TIA病史、颈动脉病及周围血管病等。 3. 颈椎骨质增生不是后循环缺血的主要原因 以往认为转头/颈可使骨赘压迫椎动脉,导致后循环缺血,由于前庭神经核对缺血敏感,故而产生头晕/眩晕。这种以假设代替证据的模式是导致VBI诊断混乱的重要原因。而临床研究则证明颈椎骨质增生绝不是PCI的主要危险因素,因为在有或无PCI的中老年人群间,颈椎骨质增生的程度并无显著差别,只有血管性危险因素的不同[7];连续的椎动脉动态造影仅见个别有因骨赘引起的动脉受压;进行转颈后的多普勒超声检查,未见有或无后循环症状者间椎动脉颅外段受压比率有差异[8]。三.后循环缺血的临床表现和诊断 1. 后循环缺血的主要临床表现 PCI的常见症状:头晕/眩晕、肢体/头面部麻木、肢体无力、头痛、呕吐、复视、短暂意识丧失、视觉障碍、行走不稳或跌倒。 PCI的常见体征:眼球运动障碍、肢体瘫痪、感觉异常、步态/肢体共济失调、构音/吞咽障碍、视野缺损、声嘶、Horner综合征等。出现一侧脑神经损害和另一侧运动感觉损害的交叉表现是PCI的特征表现。 PCI的常见综合征:后循环TIA、小脑梗死、延脑外侧综合征、基底动脉尖综合征、Weber综合征、闭锁综合征、大脑后动脉梗死、腔隙性梗死(运动性轻偏瘫、共济失调轻偏瘫、构音障碍-拙手综合征、纯感觉性卒中等)。 2. 常被误认为是后循环缺血的临床表现 脑干结构的致密和血管支配与神经结构的非一一对应特点,决定了绝大多数的PCI呈现为多种重叠的临床表现,极少只表现为单一的症状或体征。单纯的头晕/眩晕、晕厥、跌倒发作和短暂意识丧失等很少由PCI所致[9-13]。 3. 后循环缺血的评估和诊断 详细的病史、体格检查和神经系统检查是诊断的基础。要仔细了解病史,特别是症状的发生、形式、持续时间、伴随症状、演变过程及可能的诱发因素;要注意了解各种血管性危险因素;要注重对脑神经(视觉、眼球运动、面部感觉、听觉、前庭功能)和共济运动的检查,对以头晕/眩晕为主诉者,一定要进行Dix-Hallpike检查以排除良性发作性位置性眩晕[10,11,13]。 对所有疑为PCI的患者应进行神经影像学检查,主要是MRI检查[3,5,14,15]。DWI对急性病变最有诊断价值。头颅CT检查易受骨伪影影响,诊断价值不大,只适用于排除出血和不能进行MRI检查的患者。 应积极开展各种血管检查,数字减影血管造影、CT血管造影、MRI血管造影和血管多普勒超声检查等有助于发现和明确颅内外大血管病变[3,14]。各种检查各有特点,不同检查间的相关研究还缺乏。经颅多普勒超声(TCD)检查可发现椎动脉的狭窄或闭塞,但不能成为诊断PCI的唯一依据。多种心脏检查有助于明确来自心脏或主动脉弓的栓塞。颈椎的影像学检查不是首选或重要检查。四.后循环缺血的防治 1. 急性期治疗 目前仍缺乏专门针对PCI的大样本随机对照研究结果,因此对PCI的急性期处置与前循环缺血性卒中相同。应积极开展卒中单元的组织化治疗模式。对起病3小时内的合适患者可以开展静脉rt-PA溶栓治疗。有条件者行动脉溶栓治疗,治疗时间窗可适当放宽。对所有不适合溶栓治疗且无禁忌征者,应予以阿司匹林100-300mg/d治疗。其他治疗措施可参考国内外相关的治疗指南。 2. 预防 参考国内外相关的防治指南控制各种血管性危险因素。鉴于栓塞多见,应积极开展病因检查。诊断明确者应进行抗栓治疗。单用或联合使用抗血小板制剂有重要的预防作用。应探索血管成形支架术的疗效。 3. 宣教 应积极开展PCI的医学教育,尤其是医师的继续再教育,更新观念和知识,不再使用VBI概念。应加强宣教,正确掌握PCI的早期表现,实现早发现、早诊断。应正确认识PCI的危险因素,建立科学的预防观。五.后循环缺血的临床研究 应积极推动我国在此领域的临床研究,建立国家性或地区性的登记系统和数据库。应规范PCI的诊断标准和防治措施。六.有关后循环缺血的几个重要认识 1. PCI包括后循环的TIA和脑梗死。 2.PCI的主要病因与前循环缺血相同,颈椎病不是主要病因。 3.头晕/眩晕是PCI的常见表现,但头晕/眩晕的常见病因却并不是PCI。 4.对PCI的诊断、治疗和预防应与前循环缺血一致。 参考文献 1. Caplan LR. Posterior circulation ischemia: then, now, and tomorrow. Stroke, 2000;31:2011-2023. 2. Caplan LR, Wityk RJ, Glass TA, et al. New England medical center posterior circulation registry. Ann Neurol, 2004;56:389-398. 3. Savitz SI, Caplan LR. Vertebrobasilar disease. N Engl J Med, 2005, 352:2618-2626. 4. Vuilleumier P, Bogousslavsky J, Regli F: Infarction of the lower brainstem: clinical, aetiological and MRI-topographical correlations. Brain, 1995;118:1013-1025. 5. Martin PJ. Vertebrobasilar ischaemia. Q J Med, 1998;91:799-811. 6. The National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Classification of cerebrovascular disease III. Stroke, 1990; 21 :637 –676. 7. Adams KR, Yung MW, Lye M, et al. Are cervical spine radiographs of value in elderly patients with vertebrobasilar insufficiency? Age and Ageing, 1986; 15: 57-59. 8. 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大连210医院神经内科苏凡凡:建议你先行头颅MRI检查,了解颅内脑实质情况,确定有无梗塞或是萎缩情况。同时建议行心脏及颈动脉彩超,除外因血管动脉硬化及狭窄引起的供血不足。患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 患者女,60岁,以前身体良好。半年前,突然不想吃油腻食物,伴恶心感,随后头晕眼花,走路摇晃。 经药物治疗一月有余,病情好转。 1是否是小脑萎缩?2如果是小脑萎缩,您能否给一些治疗建议?
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