庞随军
主任医师 教授
儿科主任
儿科姜泓
主任医师 副教授
3.4
儿科张世平
主任医师 教授
3.4
儿科张晓珍
主任医师 教授
3.4
儿科李元霞
主任医师 副教授
3.4
儿科杨延玲
主任医师 副教授
3.4
儿科张红霞
主任医师 副教授
3.4
儿科贾鲲鹏
主任医师 副教授
3.4
儿科高春燕
主任医师 教授
3.4
儿科李莉
主任医师 讲师
3.3
刘振华
主任医师
3.3
儿科吴季君
主任医师
3.3
儿科张昌杰
主任医师
3.3
儿科贺金娥
主任医师 助教
3.3
儿科钟红平
副主任医师 讲师
3.3
儿科卢蓉
副主任医师 讲师
3.3
儿科刘英民
副主任医师 副教授
3.3
儿科马科
副主任医师 讲师
3.3
儿科张一卿
副主任医师
3.3
儿科王联芳
副主任医师
3.3
赵枫
副主任医师 助教
3.3
儿科王宽锋
副主任医师 助教
3.3
儿科谢坤霞
副主任医师
3.3
儿科史桂梅
副主任医师
3.3
儿科郝莉霞
副主任医师 讲师
3.3
儿科冯娜
副主任医师 讲师
3.3
儿科冯孝强
主治医师 助教
3.2
儿科任华
主治医师 助教
3.2
儿科李亚梅
主治医师 助教
3.2
儿科马晓鹏
主治医师
3.2
惠鑫
主治医师
3.2
儿科高永伟
主治医师 助教
3.2
儿科屈晖
主治医师 讲师
3.2
儿科罗旋铭
主治医师
3.2
儿科王翠翠
医师 助教
3.2
儿科高萃
医师
3.2
美国儿科学会在热性惊厥(febrile seizures,FS)临床实践指南中将FS定义为:一种发生于6个月~5岁婴幼儿的惊厥发作,伴随任何原因引起的发热(任何方法测得体温高于38.0℃),但需除外中枢神经系统感染。临床上将FS分为单纯性热性惊厥(simple febrile seizures,SFS)和复杂性热性惊厥(complex febrile seizures,CFS)。两者主要区别在于:CFS发作持续时间更长(超过15min,而SFS发作时持续时间不超过15min,多短于5min)、发作类型更多样(可呈局灶性发作,而SFS多为全面性发作)及一次热程中的发作总次数更多(2次及2次以上的丛集式发作)。CFS还包括一种特殊类型的发作,即全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizures plus disease,GEFS+),是指儿童6岁以后仍有FS,伴有或不伴有无热性全面性强直-阵挛发作,需除外过去已确诊的癫痫综合征。 FS发病机制复杂,治疗及预防措施等方面尚存争议。 一、惊厥急性发作的处理 FS的治疗包括惊厥的终止和复发的预防。意大利抗癫痫联盟在2009年《高热惊厥的管理建议》中分别提出医院及家庭针对FS的发作时办法,并指出大多数SFS发生在2~3min内自发停止,无需治疗,而持续5min以上的SFS和CFS,有必要应用药物治疗终止其发作。 1.医院急诊处理: (1)降温处理,移除呼吸道异物; (2)准备静脉通道; (3)检测生命体征(心率、呼吸、血压、SaO2); (4)检测剩余碱及血糖; (5)必要时供氧(SaO2<90%); (6)控制惊厥:缓慢静脉注射地西泮(每次0.5mg/kg,最大推注速度不超过5mg/min),必要时24h内可重复给药2~4次;其它苯二氮卓类药物如劳拉西泮、咪达唑仑有伦等效果类似;若惊厥时间较长或为丛集式发作,有可能发生惊厥性脑损伤,则应继续应用抗惊厥药物,直至热退为止。苯巴比妥是维持治疗的首选药物,应在安定止惊后立即给予10mg/kg,儿童最大用量一般不得超过200mg/d,肌肉注射或静脉滴注,然后12~24h给予口服维持量3~5mg/(kg·d),直至热退;必要时加用氯硝基安定0.02~0.06mg/kg静脉注射,10%水合氯醛口服或直肠注入(每次50mg/kg),同时使用脱水剂减轻脑水肿。 对于FS持续状态,应按惊厥或癫痫持续状态处理原则进行急救。 2.家庭处理: (1)保持冷静,保持呼吸道通畅。解开患儿的衣服,特别是领口; (2)若患儿意识障碍,将其置侧卧位,防止误吸,勿强行打开口腔,勿在惊厥发作时喂服药物及液体; (3)观察、记录惊厥的形式及持续时间,同时采取物理和药物相结合的方法积极降温; (4)控制惊厥:在下列情况下,可考虑给予地西泮0.5mg/kg直肠注入终止惊厥发作,并急送医院:①惊厥时间超过5min;②反复发作;③局灶性发作;④意识障碍时间长和(或)发作后有肢体活动障碍者。 二、热性惊厥的预后 SFS预后好,终身发作次数一般小于5次,不遗留神经系统后遗症,不影响认知及智力,大多数学者认为无需药物特殊干预。CFS及部分SFS有反复发作、发展为癫痫的风险,对智力、认知及行为影响的研究差异较大,是否进行预防性用药、用药指征及用药方法仍存在争议。2013年有荟萃分析得出结论:间断口服/直肠途径地西泮、持续/间断苯巴比妥、丙戊酸钠及苯妥英钠及退热药如布洛芬是否对预防FS复发有益证据不足,而苯巴比妥、地西泮的不良反应率高,因此医生做好相关的宣教(使患儿家长充分了解该疾病大多预后良好、其有复发及转变为癫痫的风险、发作时的急救方法和就医渠道等)比积极采取预防性用药方案更加重要。但普遍研究仍证实部分FS有复发和发展为癫痫的风险。 1.复发 复发是指在初次FS以后的数月或数年以内的热性疾病中再次出现惊厥,多次复发可能影响患儿智力、认知和行为。FS的复发与以下危险因素(按危险强度排序)相关: 复发确切的危险因素:(1)有FS家族史;(2)首次发作年龄小于18月;(3)发作时最高体温越高,复发风险越小;(4)初始发热到初次发生惊厥间隔时间越短危险因素越高。危险因素越多,FS复发的风险越高。 可能的危险因素:有癫痫家族史。 但是以下情况并非热性惊厥复发的危险因素:(1)首次发作前有神经发育异常病史;(2)CFS;(3)超过1个CFS特征;(4)性别及种族。危险因素越多,FS复发的风险越高。有2条或以上上述危险因素的患儿FS复发率高于30%;有3条或以上RF的患儿复发率高于60%,而无上述危险因素的患儿复发率低于15%。 已有研究表明部分FS有日后发展成颞叶癫痫及导致海马硬化的风险,有学者通过荟萃分析发现FS、癫痫及海马硬化有共同突变基因,即SCN1A。 2.是否会发展为癫痫 确切的危险因素:(1)首次发作前神经发育异常;(2)CFS;(3)癫痫家族史;(4)发热与惊厥发作之间的时间长短:时间越短,发展为癫痫的风险越高; 可能的危险因素:具有一个以上的CFS的特征。 有至少2条危险因素的FS患儿发展为癫痫比例高于13%,而无上述危险因素发展为癫痫率为2%~3%。 鉴于以上危险因素,且在中国大多数遭遇FS发作的患儿家属的心理上是不能接受惊厥反复发作,或存在转变为癫痫的风险,如果患儿FS呈复杂性或频繁复发或有转化为癫痫风险则必须进行跟踪随访,必要时预防用药。在理论上FS有4个潜在的不良后果:复发或转变为CFS、转变为癫痫、反复惊厥发作引起的智力商数下降及死亡,而这些都是可以通过药物治疗来改善的。 三、热性惊厥的预防治疗 实践已证明仅口服退热药不能预防其复发。 1、预防性用药的适应证: 大致以下几种情况可考虑进行预防性用药: (1)诊断为SFS,间隙短程用药无效或难以实施(如从发病到FS发生时间太短)); (2)有长程发作史(超过15~20min)或FS持续状态者; (3)首次FS前有神经精神发育异常者; (4)1岁以内起病者; (5)一级亲属中有FS或癫痫病者; (6)FS反复发作,1年内发作5次以上者; (7)已有2次或2次以上低热(≤38℃)发作者; (8)FS转为无热惊厥或癫痫者。 2、预防复发可考虑采用的方法如下: (1)间歇短程预防性用药,在患儿出现发热性疾病时,以0.5mg/kg的剂量,口服或使用栓剂通过直肠方式给予地西泮,必要时8h后可重复使用,24h内不超过4次。该方法在日本及欧洲及国内曾应用达数十年之久,但预防疗效不确切,在短时间内反复使用易导致嗜睡、精神不振,甚至在诊断不清的情况下可能掩盖原发病的病情,故目前不主张使用该方法。 (2)长期口服抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)预防性治疗:长期口服AEDs指的是连续服药至不再有惊厥发作1~2年以上,再缓慢减量停药的方法。 ①苯巴比妥:3~5mg/(kg·d),分2~3次口服,使血药浓度维持在15μg/ml或更高。但疗效不确切,可引起注意力不集中,多动和认知功能障碍等不良反应,目前少用。 ②丙戊酸钠(VPA),20~30mg/(kg·d),分2~3次口服;有效率约85.7%,不良反应可有肝毒性、肥胖或体重减轻、血小板减少、胰腺炎等;但在预防FS的临床实验中,几乎无一例上述不良反应发生。 ③托吡酯(TPM):2~4mg/(kg·d),分两次口服,有效率高达97.8%,但其使用应考虑相关不良反应,包括嗜睡、无汗、食欲减退、血小板减少等。 ④左乙拉西坦(LEV):有口服LEV预防FS的文献报道,并认为间断LEV预防效果,与持续性AEDs效果相当,不良反应及花费更少。 ⑤其他抗癫痫药:有研究称溴化钾可明显减少SCN1A相关的FS的发作,机制是溴化钾可升高惊厥发作的体温阈值,苯巴比妥、地西泮、妥泰也有类似作用,且地西泮及溴化钾可缩短发作时间,减轻发作的严重程度;卡马西平因为会降低该阈值而不能用于预防FS复发;苯妥英钠对FS的复发预防无效。近年来关于AEDs预防FS的报道成为热点,由于样本量等诸多因素,上述结论需更多临床研究数据支持。 FS是由遗传学、免疫学、离子通道、神经递质等多种机制共同参与,基因环境交互作用所致。目前在FS的基因、免疫及离子通道等机制方面取得了重大进展,为FS的治疗及预防提供了一定的理论基础,如吸入10%的CO2终止惊厥发作,新型抗癫痫药物TPM、LEV在预防FS上的应用等。但总体而言,FS的发病机制尚不明确,FS在复发、与癫痫的关系、是否预防性用药方面的研究结论争议很大,需开展更广泛的基础与临床研究。 资料来源: 张文群(综述),黄志(审校).热性惊厥发病机制及干预治疗的研究进展.国际儿科学杂志中华全科医师杂志.2016,43(1):36-40.
新生儿炎症性肠病七例临床分析 原创 2016-07-28 林云峰 花少栋等 中华围产医学杂志 新生儿炎症性肠病七例临床分析 林云峰 花少栋 王海红 樊燕宇 韩涛 封志纯 350001 福州,福建医科大学福建省妇幼保健院教学医院新生儿科(林云峰);100700 北京,南方医科大学解放军陆军总医院临床医学院附属八一儿童医院新生儿重症监护病房(林云峰、花少栋、樊燕宇、韩涛、封志纯);100700 北京,南方医科大学解放军陆军总医院临床医学院消化内镜中心(王海红) 摘 要 【目的】 探讨新生儿期起病的炎症性肠病的临床特点。 【方法】 2010年7月至2015年7月,南方医科大学解放军陆军总医院临床医学院附属八一儿童医院共诊断7例新生儿期起病的炎症性肠病患儿,收集患儿临床资料,总结临床特点,并与文献报道的儿童炎症性肠病进行对比,分析新生儿炎症性肠病的特点。采用t检验和χ2检验进行统计学分析。 【结果】 7例患儿中溃疡性结肠炎6例,克罗恩病1例,均于生后2~20 d起病,均表现为腹泻、体重不增和贫血,超敏C-反应蛋白间歇性升高。与儿童炎症性肠病相比,腹痛和腹部包块更少见,贫血更常见。7例患儿多次粪便培养、血培养均为阴性。腹部X射线检查有4例肠壁增厚。7例结肠镜检查示回盲部至直肠的多发溃疡,病理组织学表现为肠黏膜组织慢性炎症伴急性炎。6例使用5-氨基水杨酸治疗(4例联合糖皮质激素治疗),1例单用糖皮质激素治疗。其中1例2岁开始使用英夫利昔单抗治疗。1例因拒绝继续治疗,出院后1个月内死亡,其他6例均用药得到控制。1例出院后6个月失访;2例(生后9个月和1周岁)停药,考虑治愈;3例继续服药,病情控制良好。 【结论】 对于腹泻、体重不增、贫血的新生儿,如果抗生素治疗效果不佳,间歇发病,应及早行肠镜检查。诊断IBD后早期坚持规范治疗可取得较好效果。 【关键词】 炎性肠疾病;婴儿,新生
1.有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史,以及严重的胎儿宫内窘迫表现 (胎心<100次,持续5分钟以上;和/或羊水III度污染,或者在分娩过程中有明显窒息史;2.出生时有重度窒息,指Apgar评分1分钟 ≤ 3分,并延续至5分钟时仍 ≤ 5分,和/或出生时脐动脉血气pH ≤ 7.003.出生后不久出现神经系统症状、并持续至24小时以上,如意识改变 (过度兴奋、嗜睡、昏迷),肌张力改变 (增高或减弱),原始反射异常 (吸吮、拥抱反射减弱或消失),惊厥,脑干征 (呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失) 和前囟张力增高;4.排除电解质紊乱、非窒息所致的颅内出血和产伤等原因引起的抽搐,以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。 中华儿科杂志2005年第8期
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