滤泡性树突状细胞肉瘤是一种非常罕见的血液肿瘤,它类似于淋巴瘤,但医生通常将其视为软组织肉瘤。该病常出现于颈部,本文先介绍这出现在腹膜后的巨大肿瘤病例,然后再讨论这一罕见肿瘤。病例女性,81岁。因左腹部肿块伴腹部胀痛两月,期间排便逐渐减少、纳差、消瘦,7月初腹部疼痛急诊,CT报告左侧腹腔巨大占位,于7月13日入院。6年前因肝脓肿行保守治疗。查体发现左侧中腹部明显膨隆,触及境界不清巨大肿块,肿块可推动,活动范围不大;血色素9g,WBC6900,N80%,白蛋白30,余无特殊。CT所见:左侧腹腔内见团块状软组织影,较大截面约22.3×17.0×10.3cm;其境界清楚,边缘呈浅分叶,密度不均匀,CT值约16-52Hu;膨胀性生长,腹壁隆起,周围肠管移位、部分肠管壁略厚,增强检查实性成份不均强化。肝脏大小、形态正常,肝叶比例正常,肝表面平滑,肝右叶见两枚结节状略低密度影,动脉期可见强化,延迟期强化退出,肝内胆管局部轻度扩张。胆囊壁无增厚,大小、形态正常,未见异常密度,肝内胆管未见扩张。胰腺形态可认,密度较均匀。脾脏大小、密度正常。双侧肾上腺略粗,双肾形态、位置及结构未见异常,右肾盂见结节状钙化。腹膜后未见肿大淋巴结或肿块,未见腹水征。全腹部CTA示:左侧脾动脉及肠系膜上动脉远端增粗,并发出分支,呈抱球样包绕左侧腹腔肿块;腹主动脉及双侧髂总动脉管壁可见少许钙化性斑块及非钙化性斑块,管腔未见明确狭窄。根据CT影像进行三维重建,术前诊断:左侧腹膜后巨大肿瘤伴肝转移,肿瘤侵犯部分肠管。7-20全麻下行左侧巨大腹膜后肿瘤联合部分空肠切除术。术中见肿瘤起源于肠系膜上动脉左侧腹膜后,侵犯空肠上段,累及肠管约70cm,肠管系膜缘有十余枚5mm-20mm转移病灶,肝脏膈面粘连明显。肿瘤巨大、包膜完整,根部宽12cm,依托空肠上段悬挂于左侧腹腔,并挤压周围脏器,左侧结肠及系膜受压,无侵犯。肿瘤切除后,可触及结肠内数十枚团块样粪便。术后予以静脉营养支持,次日开始肠内营养,肠道通气后采用保留灌肠+营养管灌注导泻剂,排出积存粪便,此后进食通畅。经东部战区总医院石群立主任会诊,7月29日病理诊断:“腹腔肿瘤”切除标本示:梭形细胞肉瘤,可见坏死及病理性核分裂像,倾向滤泡树突细胞肉瘤。免疫组化结果符合相关改变。8月3日肝脏超声造影检查:常规超声示肝右叶可见两枚稍高回声结节,大小约:1.4cm×1.4cm、2.4cm×2.0cm,内回声欠均,界清。CDFI示可见少许血流信号。超声造影:经患者左侧肘正中静脉团注法推入六氟化硫微泡混悬液2.4ml,肝右叶稍高回声结节动脉期呈整体高增强,范围约:1.9cm×1.7cm、2.4cm×2.1cm,门脉早期可见廓清,延迟期显著廓清。超声造影连续观察6分钟。[印象]超声造影提示:肝右叶结节符合CEUSLR-M,考虑转移性肝肿瘤。8月4日行超声引导下微波消融术右前叶病灶直径24mm,微波80w3分钟,右后叶病灶19mm微波70w3分钟,消融效果见图片。观察一天无不适,8月5日予以拆线出院。讨论滤泡树突细胞肉瘤FollicularDendriticCellSarcoma,FDCS是一种由椭圆形或梭形细胞组成的肿瘤,在形态学和免疫学上具有滤泡树突细胞的特征。该类细胞正常情况下局限定居于淋巴结的滤泡。诊断要点:1、罕见,主要成人发病,中位年龄50岁。表现为淋巴结无痛性缓慢增大,最常累及颈部淋巴结,也可以出现在腋窝、纵膈、肠系膜淋巴结;或表现为淋巴结外组织包块,扁桃体、口腔、胃肠道等;10%的病例可同时累及两种组织。2、肿瘤细胞弥漫或结节状增生,呈现席纹样或螺旋状排列,细胞间边界不清,背景混有小淋巴细胞。核分裂率0-10/10HPF,个别或复发病例,细胞具有多形性,核分裂像增高,甚至有坏死。3、细胞核形态卵圆形到梭形,核染色质呈空泡或颗粒状,核膜薄,核仁小但清晰。胞质嗜酸性,含量中等,略呈纤维细丝状,有时见多核巨细胞,还有较少见的变异形态(上皮样变异型、霍奇金亚型、炎性假瘤样亚型)。4、免疫组化:CD21+、CD23+、CD35+,也常表达clusterin、CXCL13、EGFR。不表达CD1a、Langerin、CD30、ALK。不表达或有时不同程度表达S100、CD68。5、电镜可见大量桥粒和许多交织的长绒毛突起,无Birbeck颗粒。有病例Ig基因克隆性重组,BRAF突变也有报道。预后生物学行为惰性,更像低度恶性的肉瘤,现在认为属于中度恶性的软组织肉瘤。局部手术切除(伴/不伴放、化疗)后,局部复发或远处转移率接近1/3,化疗常用方案CHOP。本案病例,女性、高龄,虽然主诉时间并不长,但从肿瘤大小看,隐匿性病程很长。影像学检查的印象类似于腹膜后肉瘤,我们还都是从发病较为普遍的脂肪肉瘤来考虑,另外就是小肠间质瘤。所以相关的手术准备和切除方案,都是按照腹膜后巨大肿瘤来安排的,但术中所见和手术的顺利程度,都超出了我们的预计,至于术后病理报告迟迟未到,也是在预料之中。然而病理报告的结果,是没有遇到过的罕见肿瘤----滤状树突细胞肉瘤。查询中见到读片专栏1114期的颈部滤状树突细胞肉瘤,肿瘤也就是3-4cm大小。相对而言,胃肠道的滤状树突细胞肉瘤更为罕见。该病是1986年Monda首先报道,截至2002年文献报道仅50余例,国内仅有1例明确报道。2010年韩国报道2例,男性69岁病灶直径5cm,女性52岁病灶直径12cm。本案病灶直径超过20cm,更为罕见。相关情况告知家属后,因病人高龄、术前贫血低蛋白血症,虽然术中输血和血浆,但术后恢复较慢,暂不考虑后续治疗,一月后复查。
在《腹膜后肿瘤系列文章目录》中已经陆续发布了12篇文章和个案,从网络和门诊的反映来看,还是给大家带来不少帮助的,今天再增加一个特殊病例。这也是我从医以来第一个植入放射粒子后,再手术切除的巨大腹膜后脂肪
近十年,陆续做了几例全结肠切除后的小肠重建保肛手术,从目前的随访情况看,排便控制效果比较好。2021年4月又指导本科其他小组做了一例,现介绍给大家参考。病例1. 男性35岁,因便血于2011年8月入院。肠镜报告:结肠息肉病,直肠上端息肉(直径5cm)III度核异型增生。多次询问没有明确的家族史。于2011年8月29日开腹手术,行全结肠切除术、三环型回肠储袋(加选择性截流)重建术,手术顺利、恢复良好,手术后进半流时,一天排便可以控制在4-6次,正常进食后加服苯乙哌啶,最多也在6次左右。病人出院后,大便成型,每日排便3-4次,半年后继续从事大货车驾驶员工作。病例2.男性75岁,70岁因结肠多发性息肉,在当地医院行结肠次全切除、回肠末端直肠吻合术。75岁时(2012年9月)肠镜复查发现吻合口直径3cm瘤样组织,当地医院认为需要行肿瘤切除回肠造口。9月19日会诊手术,行病变肠段切除、三环型回肠储袋(加选择性截流)重建术,病理报告为腺瘤。手术顺利、恢复良好,排便次数略多。通过网上交流三个月,大便控制基本正常,每日3-4次。 2018年1月(二次手术五年后),病人女儿电话告知每日稀便控制不住,肛门口皮肤红肿有破溃,肛门坠胀感严重,老人想做回肠造瘘。两天后家属送病人来南京,交流后发现老人饮食清淡,消瘦明显,盆底松弛,谈话间多次上厕所。判断老人是营养不良所引起的盆底松弛、肠蠕动加快,随即将保肛手术后的饮食管理内容,逐一告知。家属和老人都认可此观点,同意回家调整三个月,如果不行就做造瘘。经过三个月时间的不断调整,老人逐渐恢复大便正常。2021年春节前,病人女婿通过我的中学同学,告知老人家目前生活很好。病例3.男性27岁,因腹泻36天,每日2-3次水样便,略消瘦,余无特殊。外婆、母亲、舅舅均有肠癌病史,母亲因肠癌晚期刚刚病故。肠镜发现结肠广泛息肉,大者5mm,直肠上段息肉略稀疏。体重55kg,查体及化验结果基本正常。2021-4-13全麻下行腹腔镜全结肠切除术+回肠三袢成型直肠吻合术,手术顺利。术后第三天肠道排气、进食,每日排稀便3-4次。中途因饮食不当,发生两次不全性小肠梗阻,保守治疗后痊愈,5-6出院。病理报告:家族性腺瘤息肉病。出院后2天,再次发生肠梗阻,经过禁食补液后缓解。嘱其关注饮食,避免饮食不节制、避免汤水过多的饮食,目前排便还不规律,在调整之中。以往这样的病人往往行全结肠切除+回肠腹壁造瘘术,给病人带来生理上和心理上的痛苦。当然对于肠道重建有不少探索,方法也比较多,如病例2第一次手术直接吻合的,还有简单的小肠环形重建,等等。但大部分重建方式,对于排便控制的效果并不理想,往往由于后期排便频繁、肛周湿疹严重,再选择造瘘的较多。下图是术中完成回肠储袋,准备回直肠吻合前的照片。先制作三个侧侧吻合口形成三环,吻合口大小有讲究,各不相同,要有利于逆向蠕动,然后在第二个环的顺向肠段中间部位阻断肠管,我们采用的是荷包分隔法,也可以是闭合器阻断,用以阻断内容物直接下到直肠的通路。完成后进行残留直肠和回肠的端侧吻合,并固定肠系膜。采用这种手术重建方式,可以避免肠内容物直接进入残留直肠,并通过逆向蠕动,延长内容物在回肠末端的滞留时间。全结肠切除后标本,遍布息肉,直肠上端腺瘤癌变。重建后,准备与直肠吻合前的小肠袢。下图是小肠重建的示意图。出现腹泻时需要及时调整用药,出院后需要调整饮食规律,逐步适应(详见保肛手术后的肠道管理)。一个年轻人术后继续从事大货驾驶员工作,另一位高龄老人再次手术,这两个极端病例的效果,说明手术重建方式的应用,能够有效提高病人的生活质量。至于第三例,较为年轻,生活经历少,还需要训练一段时间。当然有家族息肉病史的病人,手术后恢复正常生活后,一定不要忘记,定期检查肠镜,残留直肠的定期检查和息肉摘除也是必不可少的。
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