一种特殊类型的巨糼红细胞性贫血(胃神经内分泌瘤所致)
胃神经内分泌肿瘤(gastricneuroendocrinetumor,GNET)较少见,占胃肠道肿瘤的4-5%属于第二位常见肿瘤[1]。由于它的病理学特征,细胞生物学特性,临床预后差异性较大,病人预后和治疗方式又迥异,大部分GNET为非功能性,缺乏典型临床表现,临床上很容易误诊,我们报道一例30年患巨糼红细胞性贫血,病因长期未明的病例,最后病理确诊为GNET,借此病历提高临床医师对巨糼红细胞性贫血病因的认识。一、临床资料患者,女,50岁。因“反复头晕、乏力30年,加重3月”于2012年6月7日入院,患者三月前渐感乏力、头晕症状逐渐加重,一月前曾在当地医院予输血治疗,症状好转,本次收住院进一步检查以明确病因。入院体检:T36.80c,重度贫血貌,唇及睑结膜苍白,皮肤黏膜无黄染及出血点,全身浅表淋巴结不肿大,腹无压痛,脾肋下8cm,质软,无压痛,双肾区无叩痛,双下肢无浮肿。既往有贫血史30余年,给予维生素B12和叶酸治疗能缓解病情,其母及兄妹均有贫血史。否认自身免疫性疾病病史。实验室检查:HGB63g/L,WBC3.18×109/L,PLT46×109/L,网织红细胞3.7%,尿胆原++,乳酸脱氢酶1973.00U/L,谷草转氨酶72.00U/L,总蛋白56.20g/L,白蛋白34.10g/L,总胆红素34.20umol/L,直接胆红素14.80umol/L,间接胆红素19.40umol/L,肾功能正常,CA15354.99U/L(<25),VitB12<61.24pmol/L(138-652),叶酸37.25nmol/L(7.0-46.4),CRP7.31mg/L,EPO>200.00mIU/L,铁蛋白140.00ng/ml,ENA抗体谱皆为阴性,IgG12.10g/L,IgA2.14g/L,IgM2.52g/L,Coombs’试验阴性,糖水试验弱阳性,游离血红蛋白38.4mg/L,结合珠蛋白1.1gHB/L,红细胞脆性试验:4.8g/L开始溶血,4.0g/L完全溶血,CD55+/CD95+占95%,B超示脾肿大,胸片:右下肺小斑片影,心影增大,两肺纹理增多。骨髓像显示:粒红巨三系均明显增生,粒:红=0.82:1,晚糼粒细胞以下阶段易见巨糼样变,分叶核粒细胞和巨核细胞核有分叶过多现象,红系巨糼样变,细胞内铁48%,外铁++,成熟红细胞巨糼样变,诊断为巨幼细胞性贫血。胃镜显示慢性胃炎,胃体息肉,幽门螺杆菌阴性,胃窦大弯病理显示固有膜内见多灶性上皮细胞巢,细胞轻度异型,免疫组织化学染色显示CKpan(+),EMA(-),CD56(+),CgA(+),Syn(+),CK8/18(+),CK7(-),Ki-67(小于1%),诊断低度恶性胃神经内分泌瘤。补充叶酸,维生素B12等治疗后,患者状况好转出院。二、给我们的启示应注意贫血病因的检查,仔细查找病因,才能达到治愈的目的。