成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、为主要临床表现,并伴有周围血总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征,自Wissler(1943)首先报告后,Fancon(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应,故称之为“变应性亚败血症”。1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。这两个命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(AOSD)。 有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。 成人Still病是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有血象白细胞数升高,亦可呈类反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有疼痛而无肿胀,可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人,18—25岁,男女罹患率基本相等。 成人Still病在治疗方面有以下几点:(1)糖皮质激素:泼尼松1mg/(kgd),症状改善后,逐渐减量,总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。(2)非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25—60mg,每日3次。(3)慢作用抗风湿药:病情长期控制不佳,糖皮质激素疗效不好,可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,剂量见类风湿关节炎治疗。多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发。1/3患者反复发作数次后病情完全缓解,其复发时间不定,但复发时症状往往较初发时轻,且持续时间短。其余患者病程转为慢性,主要是慢性关节炎,少数可发展至严重的关节破坏,并可导致关节强直,甚至需行关节置换术。多关节炎(≥4个关节受累)或足、肩、髋关节受累者病程易转为慢性。
肠病性关节炎主要指的是由溃疡性结肠炎和克罗恩病两种炎性肠道疾病所引起的关节炎。溃疡性结肠炎和克罗恩病一起统称为炎性肠病。肠病性关节炎与免疫有关,常侵犯四肢及脊柱关节,而且受累关节以下肢大关节为主,并有单侧、非对称性的特点,血中类风湿因子阴性,所以和强直性脊柱炎、赖特综合征、银屑病关节炎、反应性关节炎等一起,被列入血清阴性脊柱关节病。 大多数病人的肠道症状发生在关节病变之前或两者同时发生,有的病人则关节病变发生于肠道病变前几年。约17%—20%肠病性关节炎病人发生周围性关节炎,表现为少数关节、非对称性、一过性和游走性,以及复发和消退交替出现。大关节和下肢关节受累此小关节和上肢关节受累多见。腊肠指(趾),肌腱端病,尤其跟腱炎和跖底筋膜炎均可见。克罗恩病关节炎并可见到杵状指(手指呈鼓锤状)和骨膜炎。肠病是肠病性关节炎的基础,治疗时理所当然地应首先控制肠病。非甾体类镇痛抗炎药物可改善关节症状,但要注意药物对已有病变肠道的副作用。柳氮磺毗啶对溃疡性结肠炎、周围性关节炎及脊柱炎都有治疗作用,可谓一举两得。皮质激素可以控制肠病及减轻周围关节炎,但对脊柱炎和骶髂关节炎无效。
本病为血清阴性,HLA-B27阳性关节炎。银屑病性关节炎(psoriasis arthritsi,PA)又名关节病型银屑病(arthropathic psoriasis),是一种与银屑病相关的炎关节病。牛皮癣亦称银屑病,据统计并发关节炎者约占2.6%-7%,与类风湿性关节炎的症状相似,病理不同。本病病因尚未完全明了。本病的发生与遗传、免疫、环境、感染之间复杂的相互作用有关。1病理滑膜组织活检,病变早期滑膜细胞轻度增生和肥大,伴少量纤维素样物渗出。滑膜细胞下轻度水肿和纤维组织增生,小血管明显增生、充血,伴少量淋巴细胞、浆细胞浸润。病变晚期滑膜纤维组织明显增多,残留小血管增厚、管腔狭窄。2临床表现PA通常起病隐袭。疼痛常比类风湿性关节炎轻,偶而呈急性痛风样起病。发病年龄多在30~40岁之间,13岁以下儿童较少发生。通过关节的表现,分为五种临床类型:⑴少数指(趾)型:最多见,约占70%。为单个或数个指关节受累,非对称性,伴关节肿胀和腱鞘炎,使指(趾)呈肠膨状。⑵类风湿关节炎样型:占15%,为对称性、多发性关节炎伴爪形手。病人可表现出类似类风湿性关节炎的临床特点出现晨僵,对称性受累,近端指关节梭形肿胀,晚期向尺侧偏斜。偶有类风湿结节或类风湿因子阳性。⑶不对称性远端指(趾)间关节型:占5%,主要累及远端(趾)间关节。表现为红肿、畸形,常从足趾开始,以后累及其他关节。指骨无尺侧偏斜,疼痛较类风湿性关节炎轻,常伴指甲营养不良,男性较多见。⑷残毁性关节炎型:占5%,为严重关节破坏型。多侵犯手、足多个关节和骶髂关节。特征为进行性关节旁侵蚀,以致骨质溶解,伴或不伴骨质性关节强硬,酷似神经病性关节病,为无痛性。此型的皮肤银屑病常广泛而严重,为脓疱型或红皮病型。⑸强直性脊椎炎型:占5%,表现为单纯性脊椎炎或脊椎炎与外周关节炎重叠。脊椎病变为非边缘性韧带骨赘,尤多见于胸椎和腰椎,骨突关节间隙狭窄和硬化,椎间盘连接处侵蚀和椎体前缘骨性增生,主要发生于颈椎下部。周围关节炎累及远端指(趾)关节,表现为双侧对称性或单侧不对称性侵蚀性关节炎。炎症除发生在滑膜,还可沿肌腱附着点进入骨骼区域。部分病人骶髂关节可受累。本型的临床特点为脊椎僵硬,发生静脉状态后和在早晨,持续30分钟以上。80%的病人有指或趾甲的损害,手足小关节损害这多见。爪甲的慢性银屑病性损害会引起血管改变,最终影响其下的关节。已发现骨改变的程度与指甲变化的严重性密切相关,并且两者常发生于同一指(趾)。常见的甲变化有:点状凹陷、横断、纵嵴、变色、甲下角化过度、甲剥离等。皮肤损害好发于头皮和四肢伸侧,尤其肘、膝部位,呈散在或泛发性分布。损害为丘疹和斑块,圆形或不规则形,表现覆以丰富的银白色磷屑,鳞屑去除后显露发亮的薄膜,却除薄膜可见点状出血(Auspitz征)。这三大特征具有诊断意义。在银屑病性关节炎中,可伴发其它系统损害。常见的有:急性前葡萄膜炎,结膜炎,巩膜炎,干燥性角膜炎;炎性肠病和胃肠道淀粉样变性病;脊椎炎性心脏病,以主动脉瓣关闭不全、持久性传导阻滞、原因不明的心脏肥大为特征。还可有发热、消瘦、贫血等全身症状。3治疗(1)一般治疗 患者应适当休息,减轻劳动强度,避免过度疲劳和关节损伤。每天应对所有关节进行足够的活动和锻炼,以保持和增进关节功能(2)非激素类抗炎 这类药物消炎作用较强,对消除炎症性疼痛效果显著。目前,常用肠溶阿斯匹林、消炎痛(吲哚美辛)、炎痛喜康、氨糖美辛、酮基布洛芬、芬必得等。最近有消炎痛致使银屑病皮损加重的报道,因此对该药的使用尚有争议。(3)抗肿瘤治疗 这类药物虽有一定疗效,但有毒性反应,且停药后易复发。所以并不是治疗银屑病的方向,在应用时要严格选择适应证。用药前和用药期间,定期检查肝、肾功能和白细胞计数。(4)理疗、体疗和相关的中医治疗对于该病都有相应的作用。(5)关节腔内长效皮质类固醇激素注射治疗有一定疗效,但反复注射容易引起感染。(6)手术治疗:对部分已出现关节畸形和功能障碍的患者可采用关节成形术,以恢复关节功能。目前髋、膝修复术已获成功。
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