过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。过敏性紫癜是儿童期最常见的小血管炎,多数呈良性自限性过程,也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤 为什么会得过敏性紫癜呢? 到目前为止,过敏性紫癜的病因及发病机制尚不明确,病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素 1.感染 :上呼吸道感染常常是过敏性紫癜发生的触发因素,最常见的感染以溶血性链球菌,幽门螺旋杆菌,金黄色葡萄球菌,副流感病毒、EB病毒、微小病毒B19等病毒感染,其他病原体包括肺炎支原体等等 2.疫苗接种:某些疫苗接种如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能诱发过敏性紫癜 3.食物和药物因素可能触发过敏性紫癜的发生 4.过敏性紫癜存在遗传好发倾向,基因多态性也可能与过敏性紫癜发病相关 5. 其它诱发因素:寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验以及精神因素等均可能诱发过敏性紫癜 过敏性紫癜有什么表现? 1.皮疹是过敏性紫癜的一个常见症状,典型的紫癜形成前可能有类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹,四肢或臀部对称性分布,以伸侧为主;可逐渐扩散至躯干及面部,并可能形成疱疹。皮疹也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。少于5%过敏性紫癜患儿有皮肤坏死;35%-70%年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿,急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛,但皮疹不是所有患儿的主诉,有30%~43%的患儿以关节痛或腹痛起病,可长达14天无皮疹,极易误诊 2.关节受累发病率82%,单个为主,主要累及双下肢,尤其是踝关节及膝关节,无后遗症 3.胃肠道受累发病率50-75% ,轻度腹痛和/或呕吐,但有时为剧烈腹痛、消化道出血;偶尔有大量消化道出血;肠套叠是一个很少见的并发症 4.肾脏器官受累发病率20-60%,可以表现为:镜下血尿和/或蛋白尿;肉眼血尿也常见。肾损害一般发生在6个月内,病程6周内91%患儿有肾脏受损,6个月内有97%;肾损害可为暂时性和持续性。 5.神经系统受累占2% :常见头痛 ,有颅内占位、出血或血管炎报道,但少见 6.肺部受累
随着尿液筛查的普遍开展,特别是幼儿入托尿检作为常规后,发现有血尿的病人越来越多,据我们统计约百分之一到百分之二。这些人大多除有镜下血尿外,无其他临床症状。通过尿畸形红细胞检查可区分血尿是肾性血尿还是非肾性血尿。大于百分之三十的提示肾性血尿。百分比越高越有意义。对于非肾性血尿目前主要是查明病因,对因对症治疗。对于肾性血尿,短期内可以随访观察尿常规、肾功能和尿系列蛋白等,对于出现以下情况的可以考虑肾活检检查:1:有血尿家族史。2:有肉眼血尿,反复出现2次或2次以上。3:合并有听力或视力障碍,考虑Alport综合征的。4:病程一年以上,尿常规检查红细胞计数进行性增加,或合并有蛋白尿出现的。5:尿微量蛋白进行性升高,以及出现肾功能损害的。6:B超提示有明显肾实质损害的。
1、什么是肾活检? 肾活检就是用不同的方法取一点点肾组织出来进行病理检查的简称。肾活检的方式有多种,为临床医生和病人家长所接受并得以普遍开展的是经皮肾穿刺活检技术,也就是常说的“肾穿”,即用一直径约1.5毫米的细针,从皮肤进针,穿取长约1厘米左右的肾组织,细针进出肾组织前后仅需1秒钟。该检查安全、快捷,是许多肾脏病人的一项必不可少的检查项目。2、肾活检的目的:将肾穿获取的肾组织进行必要的处理后进行光学显微镜、电子显微镜及免疫荧光检查,至少可以达到以下三个目的:有助于诊断疾病(如肾小球性血尿到底是什么疾病引起的),了解肾脏病严重程度(通过对不同的疾病类型进行分类、分析比较,以决定是否需要治疗及选用什么强度的治疗最合适),有助于判定疾病的预后(根据病理损伤的轻重,预测其结局、转归等)。因此,肾活检病理检查对肾脏病的诊断、治疗方案的选择或调整以及判断疾病预后均有重要价值。并不象一些朋友认为的只是判定预后,对治疗没有帮助。3、肾活检的好处:有统计资料显示,肾活检病理检查对诊断的修正率达到34~63%,对治疗方案修正率达19~36%,对预后估计修正率达32~36%。事实说明,在肾脏病领域内病理与临床相结合的诊断治疗水平,确实远远超过了单纯临床水平。4、哪些情形下需要考虑肾活检?在临床上对一些诊断不明的肾炎、治疗不满意的肾病综合征、不明原因的持续性血尿或蛋白尿等病人须进行此项检查。此外,如系统性红斑狼疮和过敏性紫癜等疾病出现的肾损害也常须进行肾活检,以判断肾损害的严重程度,指导临床医生合理用药。就朋友们常关心的血尿而言,如果持续肉眼血尿,或虽为镜下血尿但合并有蛋白尿,镜下血尿持续时间超过半年或一年、家长或医生需要明确诊断的,镜下血尿的发作方式或程度较过去明显发生改变的等。需要说明的是,一些引起血尿的疾病,如IgA肾病、遗传性肾炎(Alport 综合征)、薄基底膜病(家族性良性再发性血尿)只有通过肾活检才能确诊。薄基底膜病(家族性良性再发性血尿)大多不需要治疗。5、肾活检安全吗?这是家长普遍关心的问题。尽管经皮肾活检术是一种有损伤的检查方法,但随着穿刺针具、定位技术的改进以及穿刺技术的成熟,其成功率高、安全性好。我们从90年代常规开展小儿肾活检的检查及病理诊断项目以来,对不同年龄段的肾脏病患儿进行经皮肾活检1400多例,最小年龄仅8月,部分患儿仅术后出现一过性的轻度血尿,2~5天内恢复,无1例出现其它严重并发症。患儿接受肾活检前都会进行必要的检查和评估,医生只有在孩子能够安全承受并充分准备的前提下才会进行该检查。6、肾活检对孩子的将来会不会有什么影响?我们为了明确或准确诊断,所取的肾组织中平均在20个肾小球左右。而我们正常人每侧肾脏有100万个肾小球。正常人只要有100万个肾小球就能满足人体需要了,另100万个可理解为战略储备用的。这也就是为什么不少朋友只有一只肾脏但学习、生活、生育都没有影响的原因。说到影响,打个比方,就是你有200万元钱,因各种原因被拿走了20元或掉了20元,你会认为这20元会影响你的心情或生活质量吗?7、做肾活检的需要住院吗?我院做肾活检必须住院进行,一般提前两天入院,进行必要的检查如B超再次检查肾脏的形态、结构是否适合做肾活检,进行血常规、凝血功能检查以保证孩子在正常的状态,进行尿分析检查以排除尿路感染,测量血压等。手术后需卧床休息24小时,一周内避免剧烈活动。一般从住院至出具报告、确定治疗方案在一周以内完成。8、肾活检取的只是一侧的、局部的,能否反映整体的情况?肾活检一般取右肾下极的肾组织,这里大血管少,安全性高。肾脏疾病绝大多数都是弥漫和一致性的病变,一般不会一侧重一侧轻(血管畸形或一侧肾发育不良除外,这两种情形是不允许做肾穿刺的),也不会出现上下极的明显差异。因此,只要取的小球足够多(至少5个以上)就能大致判断疾病的情况。这在统计学上叫取样化验,就象一个袋子里装有白球和红球,如果你取的球足够多(如10个以上),那应该能发现有两种颜色和大致占的比例一样。
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