以下头痛特征可能预示着脑肿瘤的发生: 1.急性或近期出现的持续整日或整月的头疼; 2.慢性头痛有加重的趋势; 3.头痛影响睡眠的; 4.单侧头痛; 5.头痛伴恶心呕吐; 6.头痛伴认知和行为症状; 7.头痛伴肢体无力或者麻木感; 8.头痛出现视力下降、模糊。出现以上情况建议尽快去医院行咨询神经外科医生,并进行相关检查。
血泡样动脉瘤(Blood Blister-like Aneurysms, BBA)指位于颈内动脉(Internal Carotid Artery,ICA)前壁无分支部位的动脉病变[1-4],病变最常见于ICA前壁[5],也见于背侧壁[2,5-8]、远内侧壁[1]、上壁[9]和床突旁腹侧[10]。也有位于颅内其他动脉的报道[11-13],但是最初和最经典的BBA定义仅限于ICA。BBA典型的形态是小的半球形凸起[1,2]。BBA罕见,发病率大约占ICA动脉瘤的0.9–6.5%[1,14],占全部颅内动脉瘤的1%[8],全部颅内破裂动脉瘤的0.5–2%[15,16]。BBA在70年代末[3]被首次报道,1988年Takahashi将其命名为“血泡样”动脉瘤[4]。 1 BBA的病因及病理学 Gonzalez等[17]检索了1965年1月至2013年7月期间关于BBA的文献,共检索到63篇文献和322例患者,全部资料只有病例观察研究和个案报道,没有随机研究,可能的原因是因为疾病具有突发性或其病理生理学上的病因不清。血流动力学改变和动脉粥样硬化被认为是两个最有可能的病因[18,19]。组织学研究表明BBA不是真正的动脉瘤,而是在一个动脉管腔局部组成的脆弱的纤维蛋白层,因此BBA与动脉分支不发生任何关系而且具有较高的出血率[2,3]。40-89%的BBA与动脉夹层有关[9,14,20],这可能是形成BBA的机制之一。根据手术时观察到的情况,有作者推测血管壁的钙化改变与BBA可能有关[17]。BBA常见于ICA前壁的原因不详。虽然也有其他部位的报道,如大脑前动脉[11,12,21]、大脑中动脉[21]、基底动脉主干[22],目前还不清楚它们是否具有相同的病理基础,因为目前仅有ICA前壁BBA的病理报道,没有病理报告支持所有这些不同部位的病变为同一种疾病。Ishikawa等[9]首次报道了一例术后死亡患者的病理解剖,在患侧颈内动脉横截面的一个断裂点和其周围观察到颈动脉壁偏心性动脉硬化,内膜明显增厚。在邻近破裂点的部分,正常和硬化的颈动脉壁之间边界中的内弹性层突然消失,血管壁中层也消失了。内弹力层的缺口被纤维蛋白组织和血管外膜覆盖,而在囊性动脉瘤中这部分通常是由胶原纤维组织组成。在断裂点,血管外膜也是撕裂和分散的,未见到炎性细胞浸润,也没有观察到动脉夹层。在血管壁的其他部分中未发现这种异常,但为何内弹力层的崩解发生在外周而不是在动脉硬化病变的中心位置,目前还没有合理解释。 2 BBA的临床表现BBA患者的平均年龄为50.6岁,观察到女性患病率高(女性233例,72%)、右侧ICA常见、与高血压病有关是其特点。典型的临床表现为蛛网膜下腔出血(SAH)。与患囊状动脉瘤的患者相比年龄偏小[23],[19,23]。在Gonzalez等[17]报道中,临床表现在初期主要为SAH的占319例(99%),表现为脑实质内血肿1例(0.3%),表现为无SAH证据的头痛2例(0.7%)。218例(68%)患者的初始症状比较严重,WFNS评分大于3分。 3 BBA的影像学诊断在颅内动脉瘤的影像诊断方面,近年来通过DSA和CTA已经可以鉴别诊断颅内微小动脉瘤。[24-26]。然而,BBA的影像诊断仍然具有挑战性,有时在首次DSA或CTA影像上很难检测出微小的BBA[27]。一个破裂BBA的影像学演变需要特别关注,因为病变在几天后会发展形成囊状并再次破裂出血[18]。一些学者认为半球形可能是BBA的标志性影像学特点,而浆果状可能表明是一个囊状动脉瘤。但不同文献亦指出,浆果状并不能排除BBA的诊断,因为BBA可能在破裂点的血块被逐渐吸收的过程中由一个半球形转变为浆果状[6,18,23]。高分辨磁共振有助于诊断ICA颈段和颅内动脉的夹层,该检查可以观察到横截面的壁间血肿[28,29]。Nobutaka等[30]报道了一例年轻SAH患者被怀疑为BBA,而短时间内两次DSA均未能明确诊断,行高分辨MR检查,见T1和T2加权图像均显示在局部血管壁中有一个明显高信号影,提示壁间血肿。又行第三次DSA及随后的外科手术证实了BBA的诊断。尽管MR对亚急性期BBA的诊断可能有帮助,但是不同时期血肿的MR信号强度区别较大,所以应当谨慎评估MR的结果。DSA目前仍然是诊断BBA的金标准,但是MR可以为明确诊断提供更多的信息。Gaughen等[27]采用围手术期CTA和DSA检查前瞻性研究了6例BBA患者,提示CTA不能起到明确诊断及评估术后效果的作用。Regelsberger等[31]也认为蛛网膜下腔出血患者应首选常规血管造影检查而不是MRA和CTA,全部四根血管造影检查和3D技术可以进一步帮助检测出小的动脉凸起。尽管很难确定BBA的影像学诊断标准,刘建民等[32]提出了六条诊断标准,包括(1)动脉瘤位于ICA床突上段向前方突出;(2)无分支;(3)最初动脉瘤较小(最大直径<10 mm);(4)与SAH出血部位相符合的动脉瘤;(5)2周内复查血管影像(CTA、MRA、DSA)发现动脉瘤快速生长;(6)动脉瘤或载瘤动脉有不规则的壁。在具备1至4条诊断标准的前提下,符合5条或6条的任意一条即可诊断为BBA。其中第五条和第六条是明确诊断的重要依据。 4 BBA的治疗BBA的治疗与诊断一样困难并且充满挑战,因为BBA极其脆弱的“壁”使之治疗变得复杂而危险。BBA再出血的风险高于囊状动脉瘤,围手术期发生致命性大出血是其特征。ISAT报道囊状动脉瘤围手术期再出血率<4%,包括研究前和治疗后随访一年[33]。而对于围手术期的BBA,因为动脉瘤再次破裂出血或者有证据表明动脉瘤在生长,46%的血管内治疗方法和21%的外科手术方法需要进行再次干预[17]。囊状动脉瘤和BBA之间的不同表明,后者具有侵袭性的自然现象,需要更为复杂的治疗方法。Gonzalez等[17]的报道中有303例BBA患者接受了手术或血管内治疗, 28%患者首次的治疗方法失败,其中86%的病人接受第二次治疗,占患者总数的23%;被证明复发的48例,其中56%接受第二次治疗,占患者总数的15%。接受第三次治疗的19例患者获得了动脉瘤闭塞或稳定。所有的治疗方法包括了268例手术、147例血管内治疗和19例保守治疗(有的患者接受了一种以上的治疗方法),78例(24.5%)发生了围手术期并发症(出血或缺血并发症),总的死亡率为19%(61例),致残率(MRS评分>2或报道了术后的神经功能缺损)为17%(55例)。日本全国统计数据[34]显示在急性期BBA手术中有43%的术中破裂率,25%死亡率。非常高的二次手术率或挽救性治疗、致残率、死亡率显示了BBA治疗的复杂性。 4.1 BBA的外科治疗Gonzalez等[17]报道在40篇论文中有8种不同的手术方法(表1),开颅夹闭术是最常用的方法,占手术患者的80%,其中30%发生了围手术期并发症。为了确保安全或闭塞BBA,44例(21%)还加用了其他的治疗方法。外科孤立术是第二种常用的方法,在61例患者为主要的或挽救性的治疗方法(表2)。总共有10例(5%)观察到动脉瘤再生长,63例(30%)发生了再出血。再出血或再生长后挽救性治疗包括尝试第二次夹闭术、动脉缝合术、弹簧圈栓塞术、支架辅助弹簧圈栓塞术、有或无搭桥的血管内或外科手术孤立术,或仅行搭桥术。最常用的外科手术挽救方法是无搭桥的孤立术(11例)和动脉缝合术(10例)。总体手术并发症45例(18%),死亡35例(14%)。每个治疗方法的死亡率为:夹闭术57例(占手术组总死亡率的75%),包裹术4例(5%),不联合搭桥术的外科手术孤立术7例(9%),搭桥术联合外科手术孤立术5例(7%),搭桥术联合血管内孤立术1例(1%),动脉缝合术2例(3%),单纯接受搭桥术患者无死亡。 4.1.1 夹闭术使用动脉瘤夹直接夹闭BBA的治疗方法首先被报道,但是术中和术后严重的再出血风险也被多次报道[8,23,35,36]。术中破裂发生在分离动脉瘤过程中BBA的撕脱和ICA撕裂、夹闭在薄的动脉瘤颈上的动脉瘤夹逐渐滑脱[8,23]。术后再出血可能是动脉瘤夹扭转或滑脱、不完全夹闭或者是瘤夹没有完全夹闭载瘤动脉上的病变处血管导致BBA再生长[37]。有作者建议采用平行夹闭的方法,故意夹闭部分正常的ICA壁,造成局部轻度的狭窄,但是有造成缺血性并发症的风险[8,18,23,36,38]。 4.1.2 包裹术因为直接夹闭风险很大,一些作者认为与其冒这么大的风险不如使用各种材料加强易碎薄弱区域的外壁,减少再出血风险以及为二次手术创造机会[2,9,39]。然而Ogawa等[23]认为,包裹术并不能预防BBA再出血,而且与术后高的再出血发生率及死亡率明显相关。 4.1.3 外科孤立术采用血管内方法或外科手术方法闭塞载瘤动脉而孤立动脉瘤,术前需要严格评估发生缺血性事件的可能性。然而,由于临床神经功能恶化以及镇静药的使用,SAH患者的神经功能评估是不可靠的。此外,评估侧支循环的血管造影并不能保证牺牲ICA是安全的[5]。使用球囊行闭塞试验经常产生假阴性结果,在能够耐受颈动脉闭塞缺血试验(使用SPECT、氙CT、TCD检查)的永久性颈内动脉闭塞的患者中2-22%的患者有立即发生缺血性并发症的风险[40-43]。同样,也有发生迟发性脑缺血的风险。 4.1.4 颅内外搭桥术颅内外搭桥技术首先由Donaghy和Yasargil在1967年应用在治疗缺血性脑卒中[44]。尽管国际随机临床预防缺血性卒中试验得到了无效的结论,但是不同移植材料的使用、调整和完善了临时阻断期的保护措施,这项技术已经取得了一些进步[45,46]。但是目前依旧没有可靠的评估方法证明在SAH急性期单独牺牲载瘤动脉或联合STA-MCA搭桥术是安全的。 4.1.5 动脉缝合术在神经外科手术中偶尔可以发生血管穿孔,或者在夹闭动脉瘤时发生瘤颈的撕裂,Yasargil首先提出可以行动脉缝合术,目前已经有一些成功的报道[1,23,47],当然,也有采用这种技术后发生灾难性后果的报道[18,39]。这是一种对技术和设备要求极高的手术方法,国际上也仅仅有少数几个医疗单位有报道。 4.2 血管内方法治疗BBA不仅是外科手术人们对各种治疗方法有不同的争议,血管内各种治疗方法的应用也面临同样的境地[16,22,32,48-50]。Gonzalez等[17]总结的采用血管内方法治疗BBA的26篇论文中共报道了87例患者(表3)。首次治疗后有33例(38%)发生再生长,11例发生再出血(12.6%),32例(36.8%)需要进行挽救性的第二次治疗。血管内方法治疗中最常采用的方法是支架辅助弹簧圈栓塞术(30例,34.5%)。在采用血管内方法为首次治疗方法的患者中总的致残率为3.4%(3例),死亡率为11.5%(10例)。在采用弹簧圈栓塞术治疗的患者中死亡率为21.7%(5/23例);使用弹簧圈或球囊行载瘤动脉闭塞术的患者无死亡;使用支架辅助弹簧圈栓塞术的为10%(3/30例);使用覆膜支架栓塞术的为33.3%(1/3例);使用多支架栓塞术的为7.7%(1/18例);使用单个或多个血流导向装置的无死亡。 4.2.1弹簧圈栓塞术治疗BBA由于BBA较小且瘤颈宽,不适合直接行弹簧圈栓塞[51];只有当BBA增大至囊性动脉瘤后才能行弹簧圈栓塞。Ezaki等[52]对1例增大的BBA首次出血后第15天开颅行动脉瘤孤立术,术中发现动脉瘤破裂处覆盖着厚厚的血凝块,改行弹簧圈栓塞动脉瘤,术后1个月复查造影,动脉瘤消失。其他作者也有类似报道[51,53]。但采用弹簧圈栓塞动脉瘤后,动脉瘤的复发也相对较高。Park等[50]对1例增大至囊性动脉瘤行弹簧圈栓塞动脉瘤,释放第2个弹簧圈时,动脉瘤发生破裂,继续填塞弹簧圈至动脉瘤不显影,但术后第11天动脉瘤再出血,复查造影见动脉瘤复发,再次填塞弹簧圈至动脉瘤不显影,术后12个月复查血管造影,仍有动脉瘤复发。对另1例BBA增大至囊性动脉瘤采用弹簧圈栓塞,术后第6天也出现动脉瘤的复发再出血。Islam等[54]报道1例BBA在行GDC栓塞术后3个月复查血管造影也发现动脉瘤复发。因此,对BBA单纯进行弹簧圈栓塞的远期效果不佳。 4.2.2 支架辅助弹簧圈栓塞术治疗BBAFang等[32]使用支架辅助弹簧圈栓塞BBA5例,4例患者术后较好,但术后随访中动脉瘤再次增大,提示支架辅助栓塞动脉瘤可以降低再出血率及死亡率,却并不能达到治愈的效果,应用支架辅助栓塞技术可以防止再出血,减少血流对动脉瘤壁的冲击。Lim等[55]采用支架辅助弹簧圈栓塞3例,术后短时间内发生动脉瘤复发;改用双支架套叠辅助弹簧圈栓塞5例(其中2例为复发动脉瘤),随访发现动脉瘤完全治愈,他们认为重建和加固载瘤动脉壁是治疗BBA的关键。 4.2.3 覆膜支架栓塞术治疗BBA理论上讲,覆膜支架既治疗了动脉瘤,又保证了血流的正常供应,是治疗BBA的理想选择。Lee等[16]报道应用覆膜支架治疗3例BBA患者,其中2例预后良好,支架置入后动脉瘤即刻消失,长期随访亦未见明显复发,另外1例患者在支架置入过程中动脉瘤破裂死亡,考虑可能由于BBA位于颈内动脉床突上段,目前的覆膜支架顺应性较差,通过虹吸段困难,勉强通过后穿破较薄的动脉瘤壁,造成动脉瘤破裂。另一个问题是BBA所在部位与脉络膜前动脉及后交通动脉毗邻,覆膜支架很难避开这些血管而只覆盖瘤颈,因此其只能选择性的应用于一些特定的病例。此外,覆膜支架置入后,迟发性颈内动脉主干闭塞率较高亦是限制覆膜支架广泛使用的原因之一。 4.2.4单纯支架栓塞术治疗BBA对于拟行支架辅助弹簧圈栓塞的动脉瘤,若支架释放后瘤内空间太小无法进一步栓塞,又不适合行颈内动脉栓塞术时,常使用单纯支架植入治疗动脉瘤结束手术。Filorlla等[56]报道使用单纯支架成功治疗2例BBA,分别以单支架和双支架治疗并取得了良好的效果。在方亦斌等[57]的2例单纯支架治疗的病例中,1例术后第2天发生再出血,最终抢救无效死亡,1例经单纯支架治疗动脉瘤长期稳定,认为对于急性期的BBA单纯支架治疗的选择需谨慎。 4.2.5 血流导向装置栓塞术治疗BBA血流导向装置是一种新型的血管内治疗装置,原本设计用来治疗大型/宽颈动脉瘤、夹层/梭形动脉瘤或者非常小的动脉瘤。血流导向装置治疗动脉瘤基于两个原理:①改变动脉瘤内血液内流与外流的模式,从而降低血流速度、湍流及壁面切应力,减少动脉瘤囊内血流至停滞状态,提高血液的粘稠度,数周内形成血栓,进一步扰乱动脉瘤内血流,逐渐完全栓塞;②金属覆盖网络慢性刺激血管壁,诱导新生内膜增生,最终将血流导向装置包裹入病变血管壁,修复病变的载瘤动脉,并保持侧支或穿通支血流通畅[58]。因为它与传统的颅内自膨胀支架相比具有更低的孔隙率和更高的金属覆盖率,所以具有更高的血流导流能力,可以减少进入动脉瘤腔内的血流,促进瘤腔内血栓形成并最终导致瘤腔内形成血栓而闭塞,同时支架诱导的内膜增生促进了载瘤动脉与动脉瘤颈的愈合。目前应用于临床的有SILK和PIPELINE两种血流导向装置。Aydin等[59]采用SILK血流导向装置在急性期治疗了11例BBA患者(其中9例位于ICA床突段,2例位于基底动脉),平均治疗时间是9.6±3.6天,其中7例置入了1套装置,3例置入2套,1例置入后发生了支架贴壁不良,立即使用1枚Enterprise自膨胀支架行套叠。全部患者未发生手术相关合并症。术后即刻造影显示1例有瘤颈残留,其余10例均有瘤腔残留。术后首次DSA复查时间平均为9.7±3.6天,其中1例达到完全栓塞,1例瘤颈残留,9例瘤腔残留。1例H-H分级4级患者在术后12天时死于败血症。随访期间,1例患者自行停止服用抗血小板药物,在术后23天发生了脑缺血事件,DSA示载瘤动脉闭塞,因为前交通动脉代偿良好,随访期间未发生严重脑缺血事件。剩余9例患者术后3个月复查DSA显示动脉瘤完全闭塞,两例患者发生了支架内轻度狭窄(<20%)。术后6个月随访,全部患者无动脉瘤复发,mRS评分均达到0-2分。Chalouhi等[60]采用PIPELINE血流导向装置成功治疗了8例BBA,其中5例患者有蛛网膜下腔出血,1例前哨头痛,2例偶然发现。动脉瘤的大小平均2.5毫米,7例位于ICA,1例位于基底动脉。所有患者在围手术期没有发生任何的并发症。在临床随访中,8例都取得了良好的结果(mRS评分0-2)。6例患者得到血管造影随访,5例动脉瘤闭塞,1例动脉瘤大小明显减小。 5 BBA治疗方法的选择在BBA的治疗过程中约四分之一的患者合并围手术期出血或缺血性并发症。外科手术治疗BBA的围手术期并发症和死亡率分别为21%和17%,在ISAT研究中外科手术治疗颅内动脉瘤的围手术期并发症和死亡率分别为36.4%和8.3%,说明BBA的外科手术治疗风险远高于囊性动脉瘤[17,34]。而血管内方法治疗BBA的并发症和死亡率分别为3.4%和11.5%,明显低于外科手术方法[17]。不管采用何种治疗方法,BBA的围手术期并发症和死亡率是很高的,但是比较而言血管内治疗方法的并发症和死亡率是明显较低的。采用多层血流导向装置治疗BBA似乎是一种很有前途的方法,其重建了载瘤动脉,避免了动脉瘤腔内治疗,可能更符合血流动力学。其主要的缺点是需要双联抗血小板治疗和对闭塞穿支血管的顾虑。目前有10多例采用多个血流导向装置治疗BBA报道,并无穿支血管闭塞导致临床症状的报告。另一方面,虽然有报道[61]在术后1年复查时有超过25%的患者发生眼动脉影像学闭塞,但是无临床症状,说明血流导向装置在治疗BBA方面是安全和有效的。 6 小结目前对BBA的病因、病理等方面知之甚少,不管采用哪种治疗技术,BBA都比囊状动脉瘤更易发生术中并发症,而且BBA术后易再生长和再出血。血管内治疗与手术方法相比有较低的死亡率。多层血流导向装置似乎是一种很有前途的方法。血管内治疗失败后采用手术夹闭也是一个有效的手术方法。抗血小板治疗仍然是颅内支架血管内治疗方法的主要限制。BBA治疗方法的选择将取决于该中心神经外科和神经介入小组的经验,及时的进行治疗以及密切的影像学随访对于病人预后非常重要。参考文献(略)
一、脑积水概念和分类颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚,使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室扩大者称为脑内积水,单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变,而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞),脑脊液吸收障碍,脑脊液分泌过多,脑实质萎缩等原因造成。临床中最常见的是梗阻性病因,如脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孑L)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水;按时限进展分为先天性和后天性脑积水,急性和慢性脑积水,进行性和静止性脑积水;按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水;按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水;按年龄分为儿童和成人脑积水。二、脑积水的诊断1.临床症状和体征:头颅及前囟增大(婴幼儿),颅内压增高的临床症状和体征(头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿),脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现(智能障碍、步行障碍、尿失禁)。2.脑室穿刺测压:高于正常值(4,JD40~110 mm H:O,成人80一180 mm H,0)。成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内。临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力,梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。3.头颅影像学检查:(1)梗阻性脑积水。头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。CT见脑室扩大,双额角径或颅内径(Evans指数)>0.33是诊断脑积水的标志性指标;额角变锐<100。;颞角宽度>3 mm;脑室边缘模糊,室旁低密度晕环;基底池,脑沟受压/消失。MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻,幕上脑室扩大;胼胝体变薄,向上拉伸;穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。他显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织,间质水肿在脑室角周围明显;脑室内脑脊液形成湍流;导水管流空消失。增强T1显示软脑膜血管淤滞,类似于脑膜炎改变。心电门控相位对比MRI电影为在导水管中无明显脑脊液流动。推荐影像学检查:3DCISS序列可减少脑脊液流动伪影,更好显示脑室轮廓及透明隔,心电门控相位对比MRI电影。(2)正常压力脑积水。cT见脑室扩大伴额角变钝。MRI有脑室扩大;额角颞角扩大不伴海马萎缩;基底池、外侧裂扩大,脑沟正常;部分病例在质子密度像及常规自旋回波序列可消失导水管流空现象;脑脊液电影可消失脑脊液流速增加。推荐影像学检查是心电门控相位对比MRI电影。(3)蛛网膜下腔增宽(脑外积水)。CT见双侧额部(前部半球间裂)蛛网膜下腔增宽I>5 mm;脑池增宽;轻度脑室扩大;增强cT显示静脉穿过蛛网膜下腔。MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管;在所有序列,蛛网膜下腔内为脑脊液信号;推荐影像学检查:多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔;MRI排除慢性硬膜下积液;增强CT或MRI排除基础病因。4.其他特殊检查:神经电生理检查,MRI的脑脊液动力学检查等。三、脑积水的治疗目的为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤,原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾,综合考虑患者的个体因素,采取个体化治疗。1.手术适应证:(1)新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。(2)无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水,要考虑儿童认知功能有无损害,积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。(3)颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水,在血性脑脊液吸收后,有脑脊液感染者采用静脉(脑室内或鞘内用药要根据中国药典和药品说明书)用抗生素,待脑脊液感染控制后(接近或达到正常脑脊液指标),可行分流术。(4)肿瘤伴发的脑积水,对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤,如估计手术不能全部切除肿瘤,或不能解除梗阻因素,做术前脑室一腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全渡过围手术危险期。(5)伴有神经功能损害的正压性脑积水。(6)脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿,原因不明,表现为双额蛛网膜下腔增宽,前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压增高的表现,绝大多数患儿在l岁半以后积液消失,无需特殊治疗。2.手术禁忌证:(1)颅内出血急性期。(2)颅内感染,有脑脊液感染或感染病灶。(3)头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。(4)腹腔内有感染。3.手术方式的选择原则:(1)V—P分流术适合于大多数类型的脑积水。(2)L—P分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水,有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。(3)脑室一心房(V—A)分流术常用于不适合做V—P分流术者,如腹腔内感染,有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。(4)第三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。对婴幼儿(尤其是<l岁的婴儿)和严重脑室扩大的患者,由于成功率低和极易引起严重的硬膜下积液,选择此类手术要谨慎。因脑室内条件所限(如出血、感染、隔膜等)无法放入分流管的患者。(5)其他分流术方式包括透明隔造瘘术,托氏分流(肿瘤切除后做脑室一枕大池分流)四、分流术后的常见并发症及处理措施在神经外科疾病的治疗中,分流手术的并发症发生率最高,主要有分流感染(包括颅内或腹腔内感染,切口或皮下感染)、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流(引起硬膜下血肿或积液,裂隙脑室综合征)、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。(1)感染:术后常见的有颅内感染、切ISl感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等。一旦有感染,应先拔出分流管,再进行抗感染治疗,可行脑室外引流或腰穿持续引流,在有效控制感染后,重新做分流术。(2)过度引流:可表现为裂隙脑室综合征、硬膜下积液或硬膜下血肿。在治疗积液或血肿的同时,应更换高一级压力的分流泵(压力固定型分流管)或调高压力(可调压型分流管)。(3)引流不足:患者临床表现无明显改善,脑室无缩小。首先检测分流系统是否通畅,如果发现有阻塞,应更换分流管。如果分流管通畅,应调低设定压力(可调压型分流管)或更换低一级压力的分流泵(压力固定型分流管)。长期卧床可致引流不足,应鼓励患者半坐位或站立活动。(4)分流管阻塞:常见阻塞部位和原因为颅内分流管位置不佳(如靠近脉络丛、紧贴脑室壁)、分流泵内红细胞或脑组织积聚、腹腔内大网膜包绕分流管等。判定分流管阻塞的一般方法是按压头皮下分流泵储液囊,能快速回弹说明分流管通畅,不能回弹或回弹缓慢说明分流管脑室端阻塞。分流管腹腔端阻塞的判定比较困难,可以做腹部B超判定有无腹腔内包块,有包块提示大网膜包裹分流管。处理方法:做分流管调整术或更换分流管。(5)分流管断裂:常见断裂部位:分流管和泵连接处和皮下走行区。用手触摸和行x线片检查,可判定分流管断裂部位。可用腹腔镜将滑入腹腔内的分流管取出。(6)其他少见并发症包括分流管进入肠道、膀胱、阴道、胸腔等,头部分流管皮下积液(因硬膜切口过大和脑皮层薄),分流管处皮肤破溃、感染,颅内出血(分流管颅内盲穿所致),帕金森反应(在正常压力脑积水分流术后偶见,多巴胺药物有效)。五、术后随访要在术后不同时间(术后24 h内、术后2周、术后3、6、12个月)以及症状有变化、根据病情需要应该做头颅影像(CT或MRI)检查。L—P分流应行腰椎x线平片检查,判断腰大池段的位置。对分流术的疗效评价是一个长期和综合分析的过程,要结合患者脑积水的类型、手术方式、术后影像学、术后并发症、临床症状和体征、运动功能、认知功能、神经电生理(如肌张力)、排尿功能、日常生活能力等诸多方面对患者进行术后短期疗效和长期随访的评价。六、特发性正常压力性脑积水1.概念:特发性正常压力性脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征,伴随脑室扩大但脑脊液压力正常,且无导致上述症状的疾患存在。2.临床表现:(1)步态障碍,发生率为94.2%一100%。典型的三联征为步幅小、抬腿困难和步距宽,走路缓慢且不稳,有时会跌倒,尤其在起身站起或转向时更明显。引流一定量的脑脊液后,步态改善的特征性表现为步幅的增大及转向时所需步数的减少,其他方面则无明显改善。(2)认知功能障碍,发生率为69%一98%。轻度患者可有额叶相关功能如注意力、思维反应速度、语言流利程度、执行能力和记忆力的障碍。在记忆障碍方面,回忆记忆障碍要比识别记忆障碍相对严重。重度患者可表现为全部认知功能的障碍。少数者也可有行动笨拙及书写困难的表现。分流术后言语记忆和思维反应速度障碍的改善较明显。(3)排尿功能障碍,发生率为54.0%一76.7%。患者膀胱内压力测定时,显示膀胱机能亢进。(4)其他临床表现包括也可见上肢运动功能减退,表现为抓物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。CSF引流测试可使上举动作得到改善。其他神经系统表现有运动迟缓、运动技能减退、过伸强直、眉心反射、撅嘴反射、掌颏反射出现频率较高。约88%的患者有精神症状,其中包括易疲劳、不耐心、情绪不稳定、瞌睡、冷淡。3.辅助诊断方法:(1)CT和MRI检查均可见脑室扩大,外侧裂及脑沟的增大,是脑萎缩的表现,大脑凸面的脑沟和蛛网膜下腔变窄。一些患者可有脑萎缩存在,海马萎缩和海马旁沟增宽均较轻,这一特点有助于和阿尔茨海默病的鉴别。有研究发现:大脑凸面蛛网膜下腔变窄而外侧裂增宽(在MRI的冠状位像上更确切),具有重要的价值。(2)CSF引流测试,该测试是通过腰穿引流一定量的CSF后观察临床症状有无改善的一种方法,也是诊断NPH的有效方法之一。每次引流CSF为30—50 ml,如果临床症状呈进行性加重则有必要至少在1周后重复CSF引流测试,引流量可比首次多。对于CSF单次引流测试阴性的患者,可考虑进行CSF持续外引流测试,控制性引流量为500 ml/3 d。(3)CSF动力学测试(脑脊液容量负荷测试),通过向蛛网膜下腔注射正常生理盐水,可测定CSF流出阻力(outflow resistance,Ro)及CSF流出传导力(outflow conductance,Cout)。但由于Ro值在不同单位测定,结果不是恒定的;而且Ro值和术后症状改善程度之间,还没有相关性的研究结果;此外Ro和Cout测定,缺乏标准化的数值。因此,此方法为非强制性测试方法。4.诊断分类和标准:典型的临床表现和影像学所见,是诊断iNPH的必备条件。将iNPH分为2个诊断级别为可能性(possible)和很可能性(probable)。(1)可能性iNPH的诊断标准是起病年龄≥60岁,缓慢起病并逐渐加重,有时症状可波动性加重或缓解;临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少2种症状;头颅cT或(和)MRI检查显示脑室增大(Evans指数>0.3),并且无其他引起脑室增大的病因存在,脑室周围可有/无低密度(CT扫描上)或高信号(MRI的眨加权像上)征象,大脑凸面脑沟变窄;腰穿(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200 mm H:0,CSF常规和生化检查正常;临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾患存在;有时可能同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在;既往无可能引起脑室增大的自发性或外伤性颅内出血(包括蛛网膜下腔出血、脑室内出血、各种类型的颅内血肿)、脑膜炎、颅脑手术病史,无先天性脑积水病史。(2)很可能性iNPH的诊断标准为符合术前可能性iNPH的诊断标准,同时符合下列标准之一者:CSF引流测试后症状改善;CSF持续引流测试后症状改善;诊断性脱水治疗后症状改善;Ro测定或ICP监测异常。5.手术治疗:(1)常用分流手术方法有脑室一腹腔分流术(V—P)、脑室一心房分流术(V—A)和腰池一腹腔分流术(L—P)。V—P分流是最常用方法,疗效肯定。L—P分流术近几年逐渐受到重视,建议多做L—P分流术。(2)分流管装置的选择,采用可调压分流管治疗的疗效可能更好,因为可以术后在体外根据患者的状态来逐步调节设定的压力,解决分流不足或过度分流的问题,一般是先设定一个稍高的压力,然后根据临床症状渐渐将压力调低。如果使用固定压力分流管,建议使用中压型(50~1 10 mm H:0)分流管(建议用抗虹吸型)。(3)部分患者可做第三脑室底造瘘术,但不建议首选此方法。七、附录t.常用分流手术的技术要点:(1)V—P分流手术技术要点:目前最常用的是脑室一腹腔分流术,常用的脑室端穿刺点是枕角、额角和三角区。我们以脑室(枕角和额角)一腹腔分流术为例,说明手术的基本要点和手术顺序。体位:头部切口一颈部一胸部一腹部切口要在一条直线上,患者平卧位,头偏向对侧,颈下垫衬软布卷使颈部平直。这样做便于皮下通条的通过。头皮切口:枕角切口:横窦上6 cm,旁开中线3(3111,做垂直于分流管走行的小切口2 cm。额角切口:冠状缝前3 cm,旁开中线3 cm。在头皮切口端,用弯头组织钳沿皮下通条的下方扩大皮下空腔,用于放置分流泵。皮下浸润:用20~40 lIll利多卡因局麻药加入200 ml生理盐水中做皮下浸润,目的有两个,第一利于皮下通条在脂肪层或结缔组织层通过,第二减轻通条穿过皮下造成的疼痛反应。脑室穿刺点和穿刺方向:枕角穿刺方向:从枕部骨孔向同侧眉弓中点上2 cm点的方向穿刺,深度约11 cm。额角穿刺方向:向双耳连线方向垂直进入,深度约5 cm。分流管的头端位于侧脑室的额角内。切开硬膜的长度不能太大,2~3 mill即可,以防止脑脊液从扩大的间隙顺分流管和皮下隧道流出。腹部操作:上腹旁中线横切口(成人可以纵切口)约3 cm,分层切开皮下脂肪层、腹直肌前鞘和分开腹肌,腹直肌后鞘切一个小口,找到腹膜切2 mm小口,放人分流管的腹腔端,放入的长度40~60 cm。腹腔端的分流管不能固定在腹壁上,这样有利于病儿身高增长时分流管逐渐外滑。在手术中,一旦打开分流管的外包装,一定要将分流管浸泡在含有抗生素的生理盐水中,以与空气隔绝。(2)第三脑室底造瘘术(神经内镜)要点,需由有实际操作经验的神经外科医师来做此手术。头皮切口:冠状缝前2 cm,旁开中线3 em。行颅骨钻孔,脑针常规侧脑室穿刺成功后置入神经内镜,经室间孔进入第三脑室,使用球囊、微型钳等方法在双乳头体前方与漏斗隐窝问无血管区进行造瘘。关键点是要将第三脑室底壁和基底池的蛛网膜全部打通,同时造瘘口要大于0.5 cm。常见并发症有:下丘脑损伤、一过性动眼神经和外展神经麻痹、不能控制的出血、心跳骤停、基底动脉动脉瘤。(3)L—P分流手术技术要点,术前应做颈椎MRI检查,确定有无小脑扁桃体下疝;行腰穿,判断腰大池置管的难易程度、蛛网膜下腔是否通畅,同时行CSF引流测试,并行CSF常规和生化检查。患者侧卧位,右利手术者宜将患者左侧卧位。屈颈,背部垂直于手术床,位于下方的下肢屈曲,上方的下肢自然伸直。腰大池置管:取背部中线上L3~。、L4,,或L:~,椎间隙为穿刺点。首先,穿刺点局部切开约5 mill。用专用的穿刺针斜面向头端垂直于背部刺人,有突破感后,拔出针芯,见有脑脊液流出后,将专用分流管腰大池段经穿刺针向头端置人腰大池,置入长度以不触及脊髓圆锥为限。拔除穿刺针。将分流管经皮下隧道引至髂嵴上方切口。腹部操作,取经外下腹(McBurney点或反McBurney点)的斜行经皮纹切El。其余操作同脑室一腹腔分流。腹腔段经皮下隧道亦引至髂嵴上方切口。分流泵的位置与连接,腰大池段直径小,经转接管与分流泵近端连接(注意泵的方向),再将腹腔段与分流泵远端连接。注意将分流泵水平置于髂前上棘上方的皮下浅层。不要深埋于皮下脂肪中,以避免体外调压困难。2.分流装置(分流管系统):(1)分流管的种类有两大类型,脑室一腹腔(V—P)分流管系统和腰蛛网膜下腔一腹腔(L—P)分流管系统。术者在实施分流术前,必须认真阅读所要使用的分流管的产品说明书,严格按照产品说明书的要求(适应证、禁忌证、注意事项等)来选用分流管。例如:分流管的压力类型(低压、中压、高压,固定压力分流管或体外可调压分流管)、是否抗虹吸、阀门是单向还是双向、分流管长度、分流管/泵连接方法、可调压分流管抗外界磁力的强度、是成人管还是儿童管、是V—P分流管还是L—P分流管等。压力固定型分流管:分流管的压力阈值由分流泵内部结构所决定,不同品牌的分流泵的结构有区别,其压力在产品成形时已经由生产厂家所标定,不能更改。一般分为低压(5—50 mm H20)、中压(51~110 mm H:0)和高压(111—180 mm H,0)。其压力值的临床意义在于:将此分流管植入脑室后,可以将脑室内压力调节到分流管所标定的数值范围内,与植入前脑室内的压力无关(超出分流系统阈值的压力将通过使CSF引人脑外其他体腔而获得稳定,即脑室压力维持在分流系统阈值范围内)。使用中压型分流管后,患者脑室内压力相当于正常儿童脑室内压力;使用高压型分流管后,患者脑室内压力相当于正常成人脑室内压力。体外可调压型分流管:分流泵内部的调节结构分成不同的梯度,用调节器在体外可以将其调节到临床所需要的脑室内压力范围。不同产品分流管(泵)的可调节梯度档不一样,一般从0—200 lTlmH:0分为5~20个档位(表1)。在分流手术结束后,一定要先调节到较高档位,术后数天至数月内,根据临床症状和影像学表现,逐步调整档位,以此逐步降低脑室内压力,预防过度引流。L—P分流管,由于在人正常站立位时,L—P分流泵是横置位,而V—P分流泵是垂直位。因此,L~P分流管与V—P分流管的不同点在于分流泵内部阀结构不同。此两类分流管尽可能不要混用。儿童型分流管:因为儿童头皮薄,故其分流泵外形较成人型要细小,但其压力与成人型分流管相同。抗虹吸型分流管,当人体站立时,在分流管的脑室开口与腹腔开1:1之间会产生静水压(即虹吸)。在分流泵内有特殊阀装置,可以抵消此静水压力,即抗虹吸作用。因此,如无特殊原因,脑室内原则上应该使用抗虹吸分流管。(2)选择分流管的一般原则,综合考虑年龄(正常小儿随年龄增长,颅内压力逐渐增高)、脑室大小、病理类型等因素;只要患者能够站立,要选择抗虹吸分流管,对于可能长期卧床的患者,要选择低压或中压分流管;学龄前的病儿,选择中压或高压抗虹吸管;10岁以上或有室旁水肿的患者,选择高压抗虹吸管(慎用中压抗虹吸管);对脑室极度扩大、皮层薄的患者(包括婴幼儿),用高压抗虹吸管或体外可调压型分流管;正压性脑积水,可考虑用中压抗虹吸管;推荐使用体外可调压型分流管,以减少分流术后并发症;对于需要做L~P分流术,要使用专用的L—P分流装置(管)。表I 3种可调压分流管的主要性能注:本专家共识仅供临床医师在诊治过程中参考,不具备法律功效,共识中观点也需要随着诊治技术的进步不断完善,同时共识不排斥尚未列入共识内的个体化成功的诊治经验。志谢:对贝朗公司和强生公司在制定本共识过程中给予的大力支持表示感谢中国脑积水规范化治疗专家组名单(按姓氏拼音排序)鲍南(上海儿童医学中心神经外科)陈国强(清华大学玉泉医院神经外科)陈谦学(湖北省人民医院神经外科)更·党木仁加甫(新疆医科大学第一附属医院神经外科)窦长武(内蒙古医科大学附属医院神经外科)贺晓生(第四军医大学西京医院神经外科)梁玉敏(上海交通大学附属仁济医院神经外科)鲁晓杰(无锡市第二人民医院神经外科)毛颖(复旦大学附属上海华山医院神经外科)石祥恩(首都医科大学附属北京三博脑科医院神经外科)孙涛(宁夏医科大学附属医院神经外科)王贵怀(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科)王汉东(南京军区南京总医院神经外科)王茂德(西安交通大学医学院第一附属医院神经外科)肖庆(清华大学玉泉医院神经外科)游潮(四川大学华西医院神经外科)于炎冰(北京中日友好医院神经外科)余新光(解放军总医院神经外科)岳树源(天津医科大学总医院神经外科)詹仁雅(浙江大学第一附属医院神经外科)詹升全(广东省人民医院神经外科)张赛(武警后勤学院附属医院神经外科)张亚卓(北京市神经外科研究所)张玉琪(清华大学玉泉医院神经外科)执笔:张玉琪