髓外浆细胞瘤在新诊断的骨髓瘤估计发生率为3.5%,在复发/难治性患者中发生率为6 - 20%。在髓外浆细胞瘤患者中,男性多见,尤其年龄相对其他骨髓瘤年龄小的男性患者。据报道,髓外浆细胞瘤患者还多表现为现为轻链/非分泌亚型、晚期、单克隆免疫球蛋白增加和LDH增多、贫血、血小板减少和肾功能恶化。通常,在诊断时涉及的髓外部位是皮肤和软组织,通常只涉及一个部位。随着多发性骨髓瘤进展和浆细胞暴露于不同的治疗应激源,它们可以去分化,在形态上出现更多的原始细胞浆细胞的特性,在更多的非典型和不寻常部位出现。在复发/难治的多发性骨髓瘤疾病中,受累部位包括肾脏、淋巴结、中枢神经系统(CNS)、呼吸道、胃肠道/肝脏、胸膜和心包。
原发性淀粉样变性是一种进行性疾病,预后较差,其中位生存期仅为12 ~ 15个月 , 伴有MM或超声心动图提示心肌淀粉样变的患者中位生存期约为6个月 , 多数患者死于心、肾肝功能衰竭,淀粉样变性相关的心
本病呈慢性病程多数报道预后不良 部分患者可达到长期稳定症状,生存期可达10 年以上,并认为症状的多少并不影响存活率,但出现忤状指和血管外容量过重者生存期较短。Mayo Clinic 的资料表明.其他因