风湿性心脏病是指由于风湿热活动,累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。据世界卫生组织的不完全统计,全世界有超过1500万风湿性心脏病患者,同时每年新增 50万人患急性风湿热,病因主要是由于A组溶血性链球菌感染引起,属于自身免疫病。多发于冬春季节,寒冷、潮湿环境下,初发年龄多在青壮年。疾病介绍风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同,据研究结果表明:二尖瓣为100%,其中单纯二尖瓣病变46.7%,为比例最高,然后依次为二尖瓣合 并主动脉瓣,单纯主动脉瓣,三尖瓣和肺动脉瓣。病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出,并逐渐扩大到瓣膜全部,甚至累及腱索和乳头肌,使瓣膜交界区 的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化,从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。瓣膜狭窄:瓣膜交界粘连,增厚、变硬,不能完全开 放,瓣膜口小,阻碍血液正常流动。瓣膜关闭不全:腱索和乳头肌增生、缩短、硬化,瓣膜不能完全闭合,血液返流。病理生理首先以二尖瓣狭窄为例,正常成人的二尖瓣口面积为4-6平方厘米,在正常情况下,不管心排量如何,左心房与左心室之间的血流都不应该产生任何障碍,当二 尖瓣口缩小至大约2平方厘米时,形成二尖瓣轻度狭窄,血液动力学发生变化,血液从左房到左室受阻,引起左房压力升高,临床上可出现症状。 左心房压力升高可引起肺静脉和肺毛细管压升高,导致患者出现呼吸困难。 临床上二尖瓣狭窄所产生的病理生理分两期:第一期是慢性肺淤血期,该期病人在休息时可无明显症状,但在疲劳或情绪激动时,因心跳加快,可引起呼吸困难;第 二期是肺动脉高压期,肺动脉高压程度和瓣膜狭窄程度相关,如果肺动脉压力超过60mmHg,病人在体力活动、心跳加快、妊娠等情况下可出现肺水肿而加重呼 吸困难。关于主动脉瓣狭窄:正常主动脉瓣口面积为2.5-3.5平方厘米,瓣膜因病理改变而逐渐出现狭窄,如瓣口面积缩小至1平方厘米时,则 左心室排血受阻,左心室收缩压升高,导致主动脉瓣的压力阶差增大,患者出现症状。瓣口面积缩小至0.7平方厘米时则为严重狭窄,左心室壁可明显肥厚,心肌 氧消耗量增加,冠状动脉的血液供应减少,引起心肌缺血的表现,病人科出现心绞痛。个别病人在活动时心排量不能相应提高,可引起脑血管关注不良和晕厥。疾病分类风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变,约占联合瓣膜病的48%-87%。临床表现疾病症状风湿热初次发作并不会立即引起瓣膜开口改变,往往需要数年甚至十几年以上才会形成瓣膜开口变化。因此患病初期常常无明显症状,后期则表现为心慌气急、乏力、咳嗽、肢体水肿、咳嗽、咯血,直至心力衰竭,引起生命危险。临床上根据病情进展程度,主要有以下主要变现:1.活动后心悸、气促,甚至出现呼吸困难、端坐呼吸、夜间不能平卧;2.轻微活动或劳累后就出现咳嗽、咳痰带血丝,很容易受凉感冒;3.食欲不振,也就是说一段时间吃饭不好,胃肠道瘀血可能消化不好,出现肚子胀。尿量减少、下肢浮肿、腹胀、腹水,肝、脾肿大等。4.大部分患者出现两颧及口唇呈紫红色,即"二尖瓣面容"。5.心悸 常常因为房颤或心率失常所致,快速房颤导致患者自觉不适,甚至呼吸困难或使之加重,从而促使患者就医。房颤也是导致患者出现心房血拴甚至出现脑卒中的主要原因。6. 胸痛 ,单纯瓣膜病导致的胸痛一般使用硝酸甘油无效。一旦平时出现了上述几种情况,应该今早到当地医院进行检查,心脏彩超检查即可明确有无风湿性心脏瓣膜病。疾病危害风心病患者容易出现呼吸道感染,表现为抵抗力下降,容易出现感冒症状。主要是在肺淤血的基础上,很容易合并细菌感染,并加重心衰。同时风心病患者可出现劳力性心慌、气促,身体耐受力下降,生活质量明显受影响。同时,有以下主要危害第三军医大学新桥医院心血管外科马瑞彦1.心律失常:即我们常说的“心脏乱跳”,最常见的是心脏颤动(房颤),房颤是风心病中最常见的心律失常,发生率50%以上,有时为首发病症,也可为首 次呼吸困难发作的诱因或体力活动受限的开始。房颤可导致心功能差,令病人感觉不舒服,最主要的是可能导致心房内血栓形成。2.血栓栓塞:巨大左房合并房颤容易导致血栓形成,而血栓脱落可引起栓塞。脑栓塞可偏瘫失语;四肢动脉栓塞引起肢体的缺血、坏死;深静脉血栓导致肺动脉栓塞。3.感染性心内膜炎:发生在瓣膜病的早期,细菌附着在瓣叶表面,聚集形成赘生物,感染的细菌常见链球菌,葡萄球菌,肠球菌等。一旦发生感染性心内膜炎,就可以加重心衰。同时赘生物脱落导致栓塞。4.心力衰竭:为晚期并发症,是风湿性心脏病的主要致死原因,发生率占50—70%。主要表现为心源性恶液质,多脏器功能障碍。诊断鉴别辅助检查1.多普勒超声心动图:作为一种无创方法,已经是评价各瓣膜病变的主要手段之一,不仅可以测定心腔大小,心室功能,也可以测定跨瓣膜压差、瓣膜开口面积、肺动脉压力等指标。2.X线检查 :可以了解心脏大小和肺部的改变。3.心电图:可明确患者的心律,有无心肌缺血改变,是否合并有心房颤动等4.心血管造影:对部分年龄大于45岁的病人,心电图提示有心肌缺血改变者,心血管造影检查者可以明确有无合并冠状动脉病变。疾病诊断依据患者的病史、临床表现、体征、心脏彩超等检查,风湿性心脏瓣膜病的诊断比较容易。鉴别诊断主要是感染性心内膜炎、先天性发育不良引起的瓣膜病变以及老年性心脏瓣膜病。[1][3]手术治疗1.手术适应证需要指出的是,大部分血液动力学已经严重的瓣膜病便患者,除非合并有手术禁忌症,即使没有临床症状也应该手术治疗。随着心肌保护技术和心脏手术技术的进 步,目前风湿性心脏瓣膜病治疗效果稳步提高,外科手术成功率达到了98%,长期生存率满意,主要包括瓣膜成形术和瓣膜置换术。2.瓣膜成形术 包括单独或联合使用人工瓣环成形术,瓣叶增厚纤维组织剥离,瓣叶钙化灶切除补片修补,以及腱索增厚、融合的矫治等。3.瓣膜置换术 随着心血管外科技术的发展以及人们对生活质量要求的提升,二尖瓣置换术已经逐步替代闭式二尖瓣交接分离术、经皮二尖瓣球囊扩张术、直视二尖瓣成形术交界切开术,成为目前治疗风湿性心脏瓣膜病的主要方法。4.瓣膜的选择目前的人工瓣膜主要有生物瓣和机械瓣两种。每种瓣膜自有其特点,手术费用两种瓣膜差别不大。病人可根据自身情况选择。 首先,对于年龄在65岁以上的老年患者可选择使用生物瓣膜,生物瓣术后无需终生服用抗凝药,避免了每天使用抗凝药物带来的相关并发症,因此对于年轻的女 性,尤其是有妊娠生育需求的患者也是一种很好的选择,但生物瓣的平均适应寿命10年左右,,也就是说生物瓣术后可能因为瓣膜衰败需要再次换瓣。 机械瓣的特点是使用时间长,耐磨损,不用担心瓣膜本身的衰败老化,但由于机械瓣对血液的破坏作用,因此有形成血栓的倾向,需要术后长期严格服用华法林抗 凝,需要定期复查抗凝强度调整药量,以免出现抗凝过度出血或抗凝不足而导致栓塞。所以,瓣膜的选择应该充分考虑患者年龄,有无合并房颤,经济条件等等综合 因素。饮食及注意事项1. 饮食:术后注意加强营养,不宜吃太咸的食物,主要是补充蛋白质和各种维生素。服用华法林抗凝的患者不宜过多或长期食用含维生素K丰富的食物,如菠菜、猪肝、胡罗卜、菜花、豌豆等。由于饮酒可以影响华法林的代谢,所以在抗凝期间不要饮酒。2. 服药:术后早期需要按时服用一些药物,主要是抗凝药、强心利尿药等。置换生物瓣需要在术后半年服用阿司匹林低强度抗凝治疗,置换机械瓣则需要终生服用抗凝药物。3. 生活习惯:注意保持良好的生活习惯,少熬夜,避免劳累。4. 预防感染:平时可适当锻炼,增强体质,防止感冒等呼吸道炎症,如果患有牙周炎、破溃、泌尿系感染等。应该及时就医,并主动向医生讲解自己曾接受过心脏瓣膜手术,并准确提供自己目前的用药情况。5.就医:一旦身体不适,应该在医生指导下用药,不可自己随便使用感冒药和抗生素等药物。
有许多先天性心脏病的患儿来医院接受手术时,心脏瓣膜已出现严重关闭不全,心脏形态明显扩大或者产生重度肺动脉高压,以致手术的难度和风险都增大,严重者将丧失手术机会。为此,我们心外科医师一再强调:先心病要尽早手术治疗。 先天性心脏病(简称先心病)是儿童常见的先天畸形之一,我国每年出生的婴儿约有7‰—11‰为先天性心血管异常,多见为心室、心房间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管错位等。大约有1/2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段容易出现反复呼吸道感染,生长发育迟缓,体力较差。若不治疗,最终将会导致肺动脉高压,心脏扩大,心力衰竭,有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压,危及生命。据有关资料显示,目前,先心病在婴儿死亡原因中已占第2至第4位。 先心病多由遗传、环境及怀孕期间服用某些药物等因素造成。只要能及时诊断,及早进行手术治疗,绝大多数可以治愈,术后能和正常人一样生活、工作。但有不少先心病患儿因种种原因延迟求医,使病情已达晚期,或完全失去手术机会,或并发心肺功能不全,使手术难度加大,风险提高,从而也使治疗费用成倍增加。 至于先心病到底多大年龄施行手术最适宜,高纪平认为应根据先心病的类型及症状出现的早晚而决定。如果病情需要,如畸形较重,症状出现较早,反复发生心力衰竭、心内膜炎,危及到生命,可不受年龄限制,根据情况尽早手术。高纪平提醒先心病患儿家长,应尽早带孩子去医院检查,明确心脏畸形性质、程度,由专科医生决定手术合适的年龄,不要抱着“等大一点再治”的想法,以免延误病情。本文系刘子罡医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
先天性心脏疾病的形成主要是由于人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或在胎儿时尚属正常在出生后应自动关闭的通道未能及时闭合的心脏异常。在大约每一百名婴儿中,就有一个有先天性心脏病。就是说先天性心脏病的人群发病率大约为1%(0.6%-1.2%)。对于十几亿人口的大中国来说,这是一个不小的数字。 最常见的先心病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症、法乐氏三联症等。如果孕妇在妊娠初期罹患风疹、麻疹等病毒感染,酗酒、吸毒,接触放射线,或服某些药物等,可能会导致胚胎心脏发育畸形。但在大多数情况下,造成异常的原因不明。应尽早带孩子去医院的心脏外科或内科检查,明确心脏畸形性质、程度,决定合适的手术时间。应该早做的不能犹豫,而需要稍缓一缓再做的,也不能太着急。 ■先天性心脏病一般不属于遗传疾病 随着世界及我国医疗水平的不断提高,先天性心脏病的手术及非手术治疗令人鼓舞。应该说简单先天性心脏病,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等,目前手术治疗技术成熟,基本可靠,发生手术死亡率危险较小。患者术后可与正常人一样生活工作,部分复杂先天性心脏病能做解剖矫正,也就是修复后心脏在结构上与正常人一样,结果也是很好的。还有一些复杂先心病的手术治疗尚在探索之中。 先天性心脏病一般不属于遗传疾病,但有些家庭有很多人患有先天性心脏病,或在有血缘关系的人员中如叔、伯、姑、姨、舅、堂兄弟姐妹患病。其子女患病的概率成倍增加。 ■先天性心脏病临床表现主要有三种情况 在多数情况下,先天性心脏疾病无症状,其异常现象是在接受常规性心脏检查时被发觉的。其实,患有先天性心脏病的孩子往往都有心脏杂音,所以在正规医院出生的婴儿,经过了产科医生的初步检查,家长就知道了孩子的疾病。还有一些细心的家长发现孩子吃奶后气喘吁吁,哭声不响亮,哭声短促,胸廓起伏大,活动后心慌气急,易患肺炎,经常发烧需输液或住院,这些家长带孩子去医院心脏专科就诊,往往就得到确诊。临床表现主要有三种情况: 一、紫绀型先天性心脏病:孩子口唇、指甲青紫,哭闹后青紫,严重者面部、身体也为青紫色。 二、非紫绀型先天性心脏病:非紫绀的先天性心脏病的病种很多,病情轻重差别也很大,有的可没有什么表现,早期常不易被发现;有的则很严重,造成患儿生长发育差,消瘦,经常发热,发生肺炎,并可有心衰。 三、艾森曼格综合征:如果小孩一出生时是正常颜色的,等到几岁、十几岁或成年人以后(多数为20-30岁左右)逐渐出现青紫,我们称之为先红后紫型,可能是左向右分流型先天性心脏病(如室缺、动脉导管未闭等等)发展为右向左分流的疾病,已经形成了严重肺动脉高压,医学上称为艾森曼格综合征,是先心病的严重阶段,这时已失去了手术时机。 ■先天性心脏病会影响人的一生 先天性心脏病一出生即有,可以说影响人的一生。不但在出生后,其实一些孕妇的流产,很多是因为胎儿的心脏可能发育不良。一些严重的患儿,出生后不久就夭折,主要是因为其血流动力学上的原因,不能符合正常生理。存活下来的患者,除个别情况下影响轻微,能和正常人一样生活外,多数情况下会给这些患者带来不同程度,乃至极严重的影响:患儿可有生长发育差,易患感染,发生细菌性心内膜炎和心功能不全;常见的左向右分流性疾病主要是由于过量血流和肺动脉过高导致阻力型肺动脉高压,造成肺损害,即艾森曼格综合征。因此,先天性心脏病严重危害青少年的健康成长和生活学习,一些人不能活到成年,有些即使可活到成年,但不能正常工作,给家庭和社会带来很大负担。许多正值工作学习时期的患者不能为社会做贡献,更严重者会影响寿命,给亲人留下终身遗憾。 ■不是所有患有先天性心脏病的人都需要手术治疗 首先要到正规医院心胸外科就诊,一般仅需简单的物理检查,就可诊断有无先天性心脏病,如配合必要的仪器设备检查,则会详细诊断出患者的病情。另外,专业人员不但可诊断心脏疾患,且可以给出合理的治疗建议。大多数先天性心脏病,均因为心脏在结构上长得和一般人不一样,所以需要用外科手术的方法进行矫治,通过手术的方法以期达到和正常人一样的心脏,或者因为畸形特别严重,不能修复得和正常人的心脏一样,但要进行修补,使其在功能上和正常人的心脏一样完成运送氧气和营养物质的任务。 当然并不是所有患有先天性心脏病的人都需要手术治疗。先天性心脏病的发病率是很高的,但轻重有很大差别。最重的先天性心脏病,因为其发育不良而不能建立良好的血液循环,心脏的结构不适合在正常环境中生存,所以出生后很快死亡,应马上手术有救活的可能,在我们目前的情况下广大农村是做不到的。还有的就是患儿虽然有先天性心脏病,但是很轻,对血液循环影响小,或是仅仅有无害性杂音,一般也不需要进行手术治疗。由此看起来先天性心脏病只是那些处于中间状态的人得到手术救治的机会,并从中受益会更大一些。 ■确定先天性心脏病手术时机要综合考虑 关于最佳手术时间,同一种病不同的病人,同一种病在不同的年代,同一个病人不同的时间,同一个病人相同时间在不同医院都会有不同的答案。所以一定要结合具体疾病、病人具体情况、医院设备和技术力量进行综合考虑后决定。但主要有两种情况: 尽早手术:一般来讲,0.5-1岁以内,或刚出生后就可手术。但毕竟存在不少的并发症,甚至危及生命,而且年龄越小,危险性就越大。但有些先天性心脏病必须早期手术,否则失掉良好的手术机会,如大动脉转位、主肺动脉窗、严重肺动脉瓣狭窄等,由于血液循环的难以维持或大量左向右分流,婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭不易控制,易发生阻力型肺动脉高压,因此应及早完成手术,或先行姑息性手术,一段时间后再做根治性手术。 2-6岁手术:适合一些对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭。考虑有些室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合,随着技术的发展,有提早手术的趋势。对有先心病的患者,目前手术成功率在95%以上,如患儿的情况好,医院及术者经验丰富,手术死亡率已趋近于零。其他复杂畸形,如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦能取得比较好的结果。 ■小孩做先天性心脏病手术之前注意别患感冒 已经确诊患有先天性心脏病,对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿,等待手术期间内,应注意以下几个方面: 尽量让孩子保持安静,活动量不能太大,以减轻心脏负担。要合理安排膳食,患儿宜少食多餐,食品要多样化,易于消化,需保证足够的蛋白质和维生素摄入,保持大便通畅。 要注意周围环境干净清洁,保持室内空气流通,尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留,以减少感冒或呼吸道感染的机会。 有感染或做小手术、拔牙等,都要使用抗生素。不管在任何情况下,如有发热数日不退,要及早请医师诊治,防止心内膜炎等并发症。 定期去医院心脏专科门诊随访,依不同阶段调整休养治疗计划,选择合适的手术时机。