烟雾病
烟雾病又称Moyamoya病,是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网(造影时如烟雾样,故得名)形成的脑血管疾病。其病因至今尚未明确。患者早期主要由于血管狭窄表现为脑缺血症状,后期由于大量烟雾样血管增生,该增生血管由于发育不良容易破裂,以脑出血症状为主,同时可合并脑缺血症状。临床表现:缺血型:常见有不明原因的头痛、头晕、头昏症状,症状可轻可重;也可以出现短暂语言不利,肢体麻木、乏力等表现;除上述表现外,儿童患者还可表现为在生气、哭闹或活动后晕厥发作,容易被忽视或误诊。出血型:成年患者多表现为自发性脑室出血、脑内出血等。表现为突发头痛、恶心呕吐,昏迷,偏瘫等。烟雾病的危害:患者随时随地可以突发脑梗塞或者脑出血,导致肢体瘫痪、视力下降、昏迷等。严重者可致残或死亡!检查方法:头颈部CT血管成像(CTA),头颈部磁共振血管成像(MRA),脑血管造影DSA三者任一检查均可明确诊断。手术指征:烟雾病一旦明确诊断,应尽快进行手术治疗。如果有以下几种情况是需要经过保守治疗后才可进行手术治疗的。脑出血患者应先对症治疗等急性期恢复后可手术。脑梗塞也需要约一月的对症治疗恢复后,再进行烟雾病手术治疗。手术方法:该病目前无根治性治疗方法。但是可以通过早期手术----颅内外血管重建术改善脑缺血,降低烟雾样血管的压力,减少脑出血发生概率。而且手术越早进行,效果越好。由于烟雾病的根本原因是脑缺血引起,因此尽早手术将颅外血管引入颅内供应脑组织是治疗的最有效方法。一些患者,特别是自发性脑室出血病人及其家属,出血吸收后可以完全没有不适,由于对手术的恐惧,抱有侥幸心理,迟迟不愿意接受颅内外血管搭桥手术,等到二次出血时才后悔,此时常常已经丧失机会,留下遗憾。我们在临床中经常遇到第一次出血后没有及时接受搭桥手术治疗,之后发生再次或者多次出血残疾或死亡的患者。直接颅内外血管重建术(颞浅动脉―大脑中动脉分支吻合术):将颅外的耳屏前方的颞浅动脉与颅内大脑中动脉分支吻合,将颅外血供引入缺血的颅内动脉系统,改善脑缺血。间接颅内外血管重建术(主要为颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术+颞浅动脉贴敷术):将颅外颞部肌肉、颞浅动脉、脑膜血管贴敷于脑表面,原先缺血的脑组织会诱导硬脑膜和颞肌的血管增生向脑组织供血,改善脑缺血。此过程一般需3-6个月。