患儿A,女,10岁,心功能III级(按纽约心脏协会分级)因口唇发绀收入院。心脏听诊可及2/6级收缩期心脏杂音,胸片示:肺纹理增重,心脏增大,心胸比0.63,心电图示左心室高压,多导联ST-T异常。心脏超声示左心室扩大(左室收缩期内径6.5cm)左房扩大(4.2cm),左室射血分数28%。患儿B,男,11月,因憋气、咳嗽入院.查体可及2/6级收缩期心脏杂音,肝肿大(肋下2.5cm),胸片、心电图、心脏超声表现同前一个患儿,但该患儿胸片示心胸比0.71,心脏左室收缩期内径3.4cm,射血分数为18%,同时伴有肝功能损害(谷丙转氨酶:2184u/l,谷草转氨酶:2332u/L)。根据世界卫生组织/国际心脏病学会标准联合会诊断标准,扩张型心肌病诊断明确。患儿入院后最初给予地高辛、利尿剂、卡托普利、抗凝剂及大剂量丙种球蛋白(2G/KG)治疗.经过以上常规治疗后,患儿临床症状好转。患儿A出院后3年,左心室内径无明显减小,左室射血分数<50%,心功能仍为II–III级。另一位患儿左室内径较前改变不明显,射血分数<30%.经家属同意,采用脐带间充质细胞肌肉注射疗法。此项临床试验已经在美国国立卫生院注册(注册网址:clinicaltrials.gov;注册号:No. NT01219452)。注射后,患儿留观24小时,未出现注射局部出血、发热等相关并发症。第一次注射后1个月再进行第二次注射,注射方法和剂量与第一次相同。进行干细胞治疗后,患儿定期回院复查,患儿临床症状明显改善,心功能提高。患儿A干细胞治疗后3个月,心功能提高到2级,9个月时心功能1级,生活质量明显提高。随访至1年时,患儿临床症状消失,复查心脏超声示左心室内径明显减小,射血分数明显提高(图1);胸片示心脏缩小,心胸比正常(图2)。患儿B在治疗后三个月第一次随访,临床症状改善,肝功能正常,左心室射血分数升高至35%;治疗后12个月左心室射血分数升高至59%;治疗后16个月左心室射血分数升高至59%,左心室血栓减小到1.0cm;治疗后22个月左心室射血分数升高至62%,左心室血栓减小到0.3cm。诊断扩张性心肌病以左心室扩张和收缩功能障碍为主要表现,在国内儿童中发病率约为84/100000.临床表现包括进行性心力衰竭,心律失常,血栓生成,猝死;胸片检查示心胸比大于0.5,心脏超声示左心室扩张(左室收缩末期内径>2.7cm/m2)以及心脏收缩功能障碍(射血分数<50%)1.按上述标准,在排除继发性心肌病与克山病后,两位患儿扩张性心肌病诊断明确。治疗扩张型心肌病以对症治疗为主,包括抗心衰药物、扩血管药物、β-受体阻滞剂等2。本案例中两位患儿在单纯药物治疗后,临床症状有所改善,但心功能始终处于II-III级,左室内径缩小不明显,左室射血分数低(第1位患儿<50%,第2位<30%。根据患儿的病史及目前情况,家属同意进行干细胞治疗。人类脐带间充质干细胞具有多向分化潜能,可分化为骨细胞、心肌细胞、软骨细胞、脂肪细胞等3。与自体骨髓间充质干细胞不同,脐带间充质干细胞来源广泛、获取无创伤性,而且可以在体外培养扩增(细胞可在胎牛血清与二甲基亚砜的冷冻液中置于-80℃冰箱中长期保存),并且保持低免疫原性和具有免疫下调功能,因此脐带间充质干细胞可用于异体细胞移植治疗4。培养后的脐带间充质干细胞无污染,无死亡5,作为异体移植细胞安全、可靠。干细胞移植的最理想途径是操作简单、创伤性小、机体副反应小且能最大程度发挥干细胞的作用。结合理论基础和临床实践,根据患者自身情况,我们决定采取四肢肌肉注射间充质干细胞的方法。注射前需行心电图、心脏超声、血常规、血生化、心肌酶及肝炎病毒等检查。注射后随访,患儿心脏射血分数、左室内径较前改善,患儿病情稳定,未再发生心力衰竭。临床前研究发现脐带间充质干细胞治疗扩张性心肌病的机理包括:1.抑制心肌炎性反应 2.抑制心肌细胞凋亡 3.刺激血管再生4.归巢至病变处,直接修复心肌细胞6 5.HLA-DR阴性,抑制淋巴细胞产生的异体反应7。而肌肉注射干细胞疗法可能主要通过旁分泌多种细胞因子来改善心功能。注射干细胞后,随着患儿临床症状改善,口服药物逐渐减量。患儿随访1年后,心功能、日常活动已达到正常水平。结论既往经冠状动脉或心内膜注射干细胞疗法具有创伤性、注射处可产生疤痕,心律失常,钙化或小的梗死灶;而静脉途径注射,多数细胞滞留于肺脏内8,9;实验表明注射于动物心脏内的细胞仅少量存在于注射处或者变成新的、跳动的心肌细胞,因此干细胞促进血管再生或者旁分泌生长因子、细胞因子途径在临床治疗中显得更为重要10。根据上述理论,肌肉注射脐带间充质干细胞可作为非创伤性干细胞治疗途径11。本案例证实肌肉注射脐带间充质干细胞治疗儿童扩张性心肌病安全有效,可明显改善患儿心功能、缩小左心室内径,提高生活质量。但是干细胞治疗的长期安全性及有效性仍需要更长时间随访、评估。表 1. 患儿A的心脏内径及射血分数变化时间LA(cm)LVIDs(cm)LVIDd(cm)IVSd(cm)LVPWd(cm)LVEF(%)CI(L/min/s)EDV(mL)E /A比值治疗前2.75.16.10.80.8305.2185<1治疗后 3月2.84.25.20.70.8503.8122<1 9月2.73.34.71.11.0574.0105>1 12月2.53.04.41.11.0614.790>1 22月2.32.84.21.01.0624.895>1表2. 患儿B心脏内径及射血分数变化时 间LA(cm)LVIDs(cm)LVIDd(cm)IVSd(cm)LVPWD(cm)LVEF(%)Ventricular thrombosisE/A治疗前2.43.34.10.40.3302.8cm>2治疗后 1月2.43.34.10.40.335>1 3月2.43.34.20.40.336>1 12月2.12.63.80.50.559>1 16月2.12.84.00.50.5591.0cm>1 22月1.92.74.10.50.5620.3cm>1LA: 左心房; LVIDs: 左心室收缩末期内径; LVIDd: 左心室舒张末期内径; IVSd: 舒张末期室间隔厚度; LVPWd: 舒张末期左室后壁厚度; LVEF: 左心室射血分数; CI: 心脏指数; EDV: 舒张末期容积; E/A E峰与A峰比值。图1 1例病程4年的12岁女性扩张型心肌病患儿肌肉注射脐带MSCs前后心脏超声的图片;[图1(A). 治疗前左心室球样扩张,LVDd为6.1cm,左心室收缩和舒张功能不全;图1(B). 肌肉注射脐带MSCs后3个月,LVDd缩小到为5.2cm;图1(C). 肌肉注射脐带MSCs后9个月,LVDd缩小到为4.7cm;图1(D). 肌肉注射脐带MSCs后12个月,LVDd缩小到为4.4cm心脏大小基本正常,收缩和舒张功能基本正常。图2 1例病程4年的12岁扩张型心肌病女性患儿肌肉注射脐带MSCs前后胸片的变化;[图2(A). 治疗之前心脏明显增大,心胸比0.63;图2(B) 治疗后12个月,心脏大小明显缩小,心胸比为0.55]图3 1例病程为6个月的1岁扩张型心肌病男性患儿肌肉注射脐带MSCs前后心脏超声的图片。[图3(A)治疗前左心室射血分数仅30%,左心室内血栓2.8cm;图3(B)治疗后1个月左心室射血分数升高至35%;图3(C)治疗后3个月左心室射血分数升高至36%;图3(D)治疗后12个月左心室射血分数升高至59%;图3(E)治疗后16个月左心室射血分数升高至59%,左心室血栓减小到1.0cm;图3(F)治疗后22个月左心室射血分数升高至62%,左心室血栓减小到0.3cm
患者:一个月前11月7号臀部和下肢有一些出血点.无其它症状. 用芦丁片和盐酸左西提利嗪片和利巴韦林一个星期.好转. 停药后没注意饮食,吃了鲅鱼.复发.并且脚腕和脚背上起了成片的过敏性的疹子. 又吃芦丁片和盐酸左西提利嗪片一个周,出血点没有改善,然后打点滴9天.点滴里的药物是Vc,葡萄糖酸钙,丹参,阿莫西林.点滴前四天效果很好,第5天时下肢又起了10多个点点.昨天9个点滴打完,身上的出血点几乎都消退了.今天发现又新起了5,6个出血点. 求助李教授接下来该怎么办.现在饮食方面只吃面食蔬菜和水果.不知可不可以吃猪肉. 刚发病时血常规里白细胞1万1,淋巴细胞60%.尿常规里蛋白加减号.其余阴性.以后尿常规各项一直阴性,偶尔蛋白有加减号至现在. 点滴里有阿莫西林是说他扁桃体红肿,打完5天后看还是红.现在打完九天了我看还是有点红.青岛大学医学院附属医院小儿内科李自普:1.过敏性紫癜的症状千变万化,尤其是前两个月容易反复发作,反复发作的原因主要是两个方面:第一再次接触过敏源,第二是各种感染。过敏源的问题就要求在饮食方面一定记住禁止吃动物蛋白饮食至少4周,然后根据食物过敏的情况逐渐调整饮食。感染的问题必须清除,包括呼吸道感染、胃肠道感染,尤其是胃肠寄生虫感染。2.建议您抽血查食物过敏源和体液、细胞免疫功能。3.影响过敏性紫癜预后的主要因素是肾脏是否受累,因此应该每周复查尿常规,之后可以根据情况每月检查尿常规,坚持检查半年。若尿常规有异常要及时调整治疗方案。患者:现在我儿子打了九天的阿莫西林了我没敢再给他用抗生素.请教若扁桃体还不太好该用什么药.中成药如金红星可以吗.抗过敏的药也吃了一个月了,可以再吃下去吗? 象我儿子现在这样的情况再该怎么治疗?青岛大学医学院附属医院小儿内科李自普:1.扁桃体炎用九天消炎药应该好了,建议您停用抗生素。2.应用抗过敏药,一般1-2个月3.可以服用维生素C、芦丁片以及中药治疗,必要时加用雷公藤4.查食物过敏源和体液、细胞免疫功能以决定治疗时间的长短5.复查尿常规,观察有无肾脏损害。患者:我是9号带儿子过去找您看过的.当时您开了查事物过敏源和体液细胞免疫功能的两张化验单. 免疫功能的单子下午就出结果了,他CD4低点,CD8高点,CD4/CD8比值低些.活化B细胞,NK细胞高6.0,活化T细胞(感染指标)低0.6.B细胞CD19正常.您看过了说以后一般不能反复的厉害. 食物过敏源的单子今天才出结果,朋友帮拿的(我是烟台招远的).说IgE是阳性,其余查的鱼虾牛奶肉类都不是致敏源. 我想问的是:吃您开的药到什么时候.什么状况下可以停药?青岛大学医学院附属医院小儿内科李自普:1. IgE阳性说明体内确实存在过敏源,但目前不宜吃动物蛋白食物,病情稳定后1个月左右才可以逐渐添加动物蛋白。2.一般无症状后2周可以停用抗过敏药,其他药物可以继续服用1个月左右。调节免疫功能的药物可以适当多服用一个月。3.定期复查尿常规,有问题应及时调整治疗方案。4. 给予肠虫清两片,清除肠道寄生虫感染。
患者:2岁11个月,女孩,9月30日感冒流涕,半月吃药不见效,后大夫听诊心率快(132-144次/分钟),查心肌酶高,10月17日被要求住院,查肌钙蛋白0.31(正常值0.2以下),心脏彩超、心电图正常,输果糖14天及喜炎平、抗生素,血象正常后10月30日出院,要求一月后复查。现每日服用瑞安吉一支、能气朗一片。 白天心率快,夜间平稳,现白天安静时心率110-120次/分,但昨天(11月7日)夜间睡觉时发现呼气时心率慢、吸气时心率快的现象,有时忽快忽慢的,是否早搏?白天仍有大喘气现象,是否心肌损害还没好?请好心的李大夫给予答复,谢谢! 另外,听说这个病需要静养,但孩子很欢,闲不住,日常活动受限制吗?还有,前几天发现孩子右脚的一个趾缝里有类似脚气似的东西,很痒,怎么办呢?能用达克宁吗?怕交叉感染不敢上医院看。为提高免疫力能吃牛初乳片吗?青岛大学医学院附属医院小儿内科李自普:1.若心电图正常、心脏超声正常,单纯心肌酶增高临床意义不大。 2.您描述的晚上心率的变化应该是小儿夜间的正常表现。若您不放心,可以做动态心电图,排除异常的跳动。白天偶有大喘气,没有临床意义,与心肌酶的增高没有必然的联系。若孩子的心率持续在120次、分以上,建议您查甲状腺功能,以排除甲状腺功能亢进。 3.单纯心肌酶高一般不限制患儿的活动,可以参加正常的活动。 4.关于脚气的事情建议您到皮肤科就诊,给予确诊 5.牛初乳提高免疫力的效果一般,若您的孩子没有反复呼吸道感染,完全不必服用调整免疫功能的药物,正常饮食即可。
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