先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bile duct)又称先天性胆总管囊肿,是小儿较常见的胆道畸形,一般认为亚洲人发病率较欧美为高,在婴幼儿及学龄儿童多见,新生儿及成人亦可发病。【病因】 先天性胆管扩张症的病因尚不十分清楚,有多种学说,过去多认为与胆管发育异常、胆总管壁发育薄弱及胆总管远端狭窄有关,自八十年代以来,随着对本病的实验及临床的深入研究,特别自1969年Babbitt提出本病与胰胆管合流异常有关。本病合并胰胆管合流异常者约占80%~100%。也尚有感染学说及胆总管远端神经肌肉发育异常学说等多种因素。【病理分型】 先天性胆管扩张症根据囊肿的形态分为三型,I型:胆总管囊性扩张;Ⅱ型:胆总管憩室;Ⅲ型:胆总管口囊性脱垂,即胆总管十二指肠壁内囊肿。胆总管囊性扩张最常见,而Ⅱ、Ⅲ型则较少见。 也有人将肝内胆管扩张,将其列为Ⅳ型。1958年Caroli按肝内、外胆管扩张的形态及部位分为三型,即肝外型、混合型及肝内型。【临床表现】 本病约占70%在婴幼儿发病,学龄期及成人较少见。腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的三个基本症状,即所谓“三联症”,但并非所有病儿在就诊时均具有三个症状,临床上往往出现一个或二个,三个以上者仅占20%~30%。近年来,由于B 超检查等影像技术的发展和普及,过去认为囊肿型为多,且多可扪及肿块,目前扪不到肿块的病例日益增多。【诊断】 主要应根据临床表现进行诊断,若病儿具有腹痛、黄疸及腹部肿块三个基本症状特征,诊断并不困难,但病儿并不全部具有三联征,或因具有三联征者只占少数,仅有间歇性腹痛,反复发作或间歇性黄疽、发烧、胆道感染、胰腺炎等症状时,应注意进行鉴别,以期做到早期诊断,及时进行B超检查、X线检查、以及CT检查等。【鉴别诊断】 先天性胆管扩张症主要应与以下疾病加以鉴别:1.传染性肝炎 由于肝炎比较多见,小儿出现黄疸时可能诊断为肝炎。2.胆道闭锁 对生后2~3个月内出现黄疸,进行性加重,大便白及尿色深黄时,首先应考虑胆道闭锁或新生儿肝炎,两者有时与胆管扩张症相似,但经仔细检查腹部肿物,经B超或X线检查多可确诊。3.肝包虫囊肿 肝包虫囊肿在肝脏部位有肿块,局部可有疼痛及不适,合并感染可出现黄疽及发热,所不同者,肝包虫囊肿多见于畜牧区,病程缓慢,呈进行性加重,嗜酸细胞增多,Casoni试验阳性率高达80%~95%,80%补体结合实验阳性。4.胰腺囊肿 儿童胰腺假性囊肿多有外伤史,当合并感染时亦可发热,上腹部肿物及腹痛。与先天性胆管扩张症不同的是,血清中胰淀粉酶增高,影像检查可见胃后间隙增宽,胃体及胃底向前上方移位。5. 右侧肾盂积水 可能与囊肿型先天性胆管扩张症相混淆,但肾盂积水多偏向侧方,肾区饱满,无黄疽,可经B超、IVP加以鉴别。6.大网膜或肠系膜囊肿 囊肿位于中腹部界限清楚,可活动,腹痛不明显,亦无黄疸,易于鉴别。除以上疾病注意鉴别外,对经常反复发作的腹痛、发热、或黄疸而右上腹扪不到肿物,临床诊断为急性胰腺炎、慢性胰腺炎或胆道感染胆囊炎、胆结石的病例,应注意是 否为胆管轻度扩张的梭形或柱形的胆总管扩张症并胰胆管合流异常,务须仔细行B超检查或行ERCP或MRCP检查以便确诊。【治疗】 60年代以前,多采用外引流术或囊肠吻合术,术后死亡率高达20%~ 30%。70年代以后则以囊肠吻合术为主,近期疗效佳,但病灶未能切除,术后经常出现上行性胆管炎、反复感染、吻合口狭窄、胆汁淤积、胆管结石、胰腺炎及癌变等并发症,远期疗效不佳。自80年代以来,则以囊肿切除,胆道重建的根治术为基本手术原则,手术死亡率亦明显下降,在5%以下。术后10~20年以上长期存活的病例日见增加。【手术适应证】 先天性胆管扩张症是先天性胆管发育异常,多伴有胰、胆管合流异常。由于胆汁排出受阻,胰液和胆汁相混,在婴幼儿期,往往引起化脓性胆管炎、胰腺炎、胆管穿孔、腹膜炎及肝硬化等严重并发症,常威胁病儿生命,因此本病一经确诊,应及时手术治疗。【术式选择】 手术方式常用的有三种:胆总管囊肿造口术,即外引流术;囊肿、肠道吻合术,即内引流术及囊肿切除、胆道重建术。目前一般采用囊肿切除、肝总管十二指肠吻合术;囊肿切除、肝总管空肠吻合术;囊肿切除、空肠间置术 等。腹腔镜胆总管囊肿切除+肝管空肠吻合术。【术后处理】1. 术后应禁食,持续胃肠减压,可用营养支持治疗;待肠蠕动恢复后停止胃肠减压,术后72小时开始给全流食,4~5日后可进半流食。2.将引流管接于床边无菌引流袋内,妥善固定,保持通畅。每日观察、记录胆汁排出量,颜色及清浊度。发现引流不畅,用生理盐水轻轻冲洗即可。腹腔流管一般在术后2~3日拔出。3.术后继续应用广谱抗生素控制感染。待患儿全身及局部炎症消失,1~3个月内二次行根治术。4. 此间注意引流管的护理。为减少胆汁大量流失,引起离子紊乱,将胆汁收集,经无菌处理后口服。5.如出现上腹痛、发热、黄疽等症状,多为食物返流及胆道上行感染,应禁食,给以广谱抗生素联合应用。【预后】 先天性胆总管囊肿手术死亡率,在我国60年代可达30%左右,近年来已明显下降,约为4%,手术治愈率已明显提高,长期存活例日见增加,远期并发症约为8%一15%。先天性胆管扩张症术后远期并发症与术式选择,病灶切除不彻底,吻合口狭窄,十二指肠胃返流关系密切,应在术前全面了解内外胆管形态、分布,手术应行病灶切除、胰胆分流、胆道重建术,术后定期随访、消除隐患、及时处理,从而提高本病的生活质量。
肝移植是治疗终末期肝病的重要手段,很多晚期肝病患者都需要接受肝脏移植: (一)肝硬化:各种原因的肝硬化都是肝脏移植的适应症,晚期肝硬化常会合并门静脉高压症、腹水、黄疸或肝性脑病,传统手术或内科手段都无法解决肝硬化这一根本问题,患者的生活质量很差,只有肝脏移植才能根治肝硬化。肝硬化的类型包括:肝炎后肝硬化、胆汁性肝硬化、药物性肝硬化、隐匿性肝硬化、以及其它原因的肝硬化; (二)慢性重症肝炎,即常说的活动性肝炎,肝脏移植后结合抗病毒治疗可治愈肝炎; (三)暴发性肝功能衰竭:急性病毒性或药物性肝炎的患者可能会很快出现昏迷、重度黄疸、腹水等,即急性肝功能衰竭。此种疾病死亡率很高,除了肝脏移植以外没有很好的办法; (四)肝脏肿瘤:良性肿瘤包括:1. 巨大肝血管瘤2. 多囊肝3.其他肝脏良性肿瘤;恶性肿瘤包括:1.肝癌 2. 胆管癌 3. 其它肝脏恶性肿瘤; (五)肝脏代谢性肝病:1.肝豆状核变性 2. 糖原贮积症 3.其它代谢性肝病; (六)静脉闭塞性疾病:布- 加综合征等; (七) 广泛肝内胆管结石; (八) 其它各种引起肝功能失代偿的疾病。 患有下列疾病的儿童也应接受肝脏移植: (一)先天性胆道闭锁; (二)先天性代谢障碍:1.α1-抗胰蛋白酶缺乏症 2. 肝豆状核变性 3. 糖原贮积症 4. 高酪氨酸血症 5.其他代谢障碍; (三)其它需要成年患者接受肝脏移植的疾病。
2014年胰腺癌诊治指南 中华医学会外科学分会胰腺外科学组 【按语】为了进一步提高我国胰腺癌诊治水平,便于学术交流和总结,中华医学会外科学分会胰腺外科学组根据我国胰腺癌临床及相关基础研究成果并参考国内外有关文献,在对此前提出的《胰腺癌诊治指南(征求意见稿)》广泛征求意见、不断修订完善的基础上,制订了《胰腺癌诊治指南》,现予发布。 本指南仅供临床医生医疗实践参考。希望广大同道在临床实践中不断总结经验,进一步加以完善,使我国胰腺癌的诊治水平不断得到提高。 随着普通外科的发展,胰腺癌的外科治疗越来越被重视,胰十二指肠切除术已在各级医院得到开展,然而胰腺癌疗效并不满意,手术方式以及围手术期的治疗尚无统一的标准。为了规范手术方式,提高胰腺癌的治疗疗效,便于今后的交流和总结,中华医学会外科学分会胰腺外科学组制订了《胰腺癌诊治指南》,希望为提高我国胰腺癌治疗的整体水平作出贡献。 胰腺癌的诊断与鉴别诊断 一、高危人群 1.年龄大于40岁,有上腹部非特异性不适。 2.有胰腺癌家族史。 3.突发糖尿病患者,特别是不典型糖尿病,年龄在60岁以上,缺乏家族史,无肥胖,很快形成胰岛素抵抗者。40%的胰腺癌患者在确诊时伴有糖尿病。 4.慢性胰腺炎患者,目前认为慢性胰腺炎在小部分患者中是一个重要的癌前病变,特别是慢性家族性胰腺炎和慢性钙化性胰腺炎。 5.导管内乳头状黏液瘤亦属癌前病变。 6.患有家族性腺瘤息肉病者。 7.良性病变行远端胃大部切除者,特别是术后20年以上的人群。 8.胰腺癌的高危因素有长期吸烟、大量饮酒,以及长期接触有害化学物质等。 二、现有诊断方法的选择 胰腺癌的主要症状包括消化不良、恶心、体重减轻、黄疸、脂肪泻、疼痛和抑郁。对临床上怀疑胰腺癌的患者和胰腺癌的高危人群,应首选无创性检查手段进行筛查,如b超、动态螺旋ct和血清学肿瘤标记物等。肿瘤标记物的联合检测并与影像学检查结果相结合,可提高阳性率,有助于胰腺癌的诊断和鉴别诊断。 三、肿瘤相关抗原 cal9-9>100 u/ml诊断胰腺癌的准确性高于90%。cal9-9同样可用来判断预后及治疗过程监测。cal9-9通常表达于胰腺和肝胆疾病及其他许多恶性肿瘤,虽然它不是肿瘤特异性的,但是cal9-9水平的上升对于胰腺癌与胰腺炎性疾病的鉴别很有帮助,而且cal9-9水平的持续下降与手术或化疗后的胰腺癌患者的生存期有关。 四、病理诊断 术前可以进行ercp胰管细胞刷片或活检;超声内镜(首选)或ct引导下经皮细针穿刺活检;术中切割针(core biopsy)穿刺活检。不强求施行手术切除前必须获得恶性(阳性)的活检证据。但是新辅助化疗前应有组织学诊断。 五、腹腔镜检查 在胰腺癌诊断和分期中,腹腔镜检查是一种有效的手段。它可以发现ct遗漏的腹膜种植转移与肝脏转移情况。对于勉强可切除的病变或预后因素较差者(cal9-9显著升高、原发病灶大及胰体尾部癌等),建议在有条件的医院进行腹腔镜检查并附加分期。 六、胰腺癌分期 国际抗癌联盟(uicc)和美国肿瘤联合委员会(ajcc)于2002年公布了第6版tnm分期系统,目前已得到广泛的认可(表1)。 1.t(原发肿瘤): tx:不能测到原发肿瘤; t0:无原发肿瘤的证据; tis原位癌; t1:肿瘤局限于胰腺,最大径2 cm; t2:肿瘤局限于胰腺,最大径>2 cm; t3:肿瘤扩展至胰腺外,但未累及腹腔动脉和肠系膜上动脉; t4:肿瘤侵犯腹腔动脉和肠系膜上动脉。其中t1、t2期肿瘤最大直径是指经ct测量(最大径)或切除标本经病理学分析。 2. n(区域淋巴结): nx:不能测到区域淋巴结; n0:无区域淋巴结转移; n1:区域淋巴结转移。 3.m(远处转移): mx:不能测到远处转移; m。:无远处转移; m1:远处转移。 胰腺癌的治疗 一、术前胆汁引流 围手术期减黄手术的效果尚存在争议。因此,不强调常规进行术前胆汁引流。但对由于营养不良,脓毒血症,合并症以及新辅助化疗必须延期外科手术的患者可行内、外引流。 二、术前可切除性的评估 (一)可以切除 不论胰头、胰体还是胰尾癌,符合以下条件者可评估为可以切除:(1)无远处转移;(2)腹腔干和肠系膜上动脉周围脂肪清晰光整;(3)肠系膜上静脉/门静脉通畅,无浸润。 (二)可能切除 对于胰头、胰体癌,符合以下条件者可评估为可能切除:(1)单纯的肠系膜上静脉门静脉侵犯;(2)肿瘤邻近肠系膜上动脉;(3)肿瘤包绕胃十二指肠动脉;(4)肿瘤单纯地包绕下腔静脉;(5)肠系膜上静脉闭塞,但近侧和远侧的静脉通畅;(6)结肠和结肠系膜侵犯。 对于胰尾癌,符合以下条件者可评估为可能切除:(1)肾上腺,结肠或结肠系膜,或肾脏侵犯;(2)手术前胰周淋巴结活检阳性。 (三)不可切除 存在以下情况者为不可切除的胰腺癌。 1.胰头癌:(1)远处转移[包括腹腔干和(或)主动脉旁];(2)肠系膜上动脉、腹腔干的包绕;(3)肠系膜上静脉/门静脉闭塞;(4)主动脉、下腔静脉的侵犯或包绕;(5)横结肠系膜以下的肠系膜上静脉侵犯。 2.胰体癌:(1)远处转移,包括腹腔干和(或)主动脉旁;(2)肠系膜上动脉、腹腔干、肝动脉的包绕;(3)肠系膜上静脉/门静脉闭塞;(4)腹主动脉侵犯。 3.胰尾癌:(1)远处转移,包括腹腔干和(或)主动脉旁;(2)肿瘤包绕肠系膜上动脉、腹腔干;(3)肿瘤侵犯肋骨、椎骨。 三、血管受侵分级标准(loyer分级标准) a型:低密度肿瘤和(或)正常胰腺与邻近血管之间有脂肪分隔。 b型:低密度肿瘤与血管之间有正常胰腺组织。 c型:低密度肿瘤与血管之间有凸面点状接触。 d型:低密度肿瘤与血管有凹面接触,或者部分包绕。 e型:低密度肿瘤完全包绕邻近血管,但尚未造成管腔变化。 f型:低密度肿瘤阻塞血管或浸润血管致使管腔狭窄。 在上述分级中,a、b型为可切除型;c、d型为可能切除型,但需视术中情况而定;e、f型为不可切除型。 四、根治性手术中合理的切除范围 完全切除肿瘤的切除范围包括胰腺头部(含胰腺钩突),颈部,相关脏器(肝门以下胆管、十二指肠及部分空肠、部分胃)及区域内结缔组织和淋巴结。应避免任何肉眼可见的肿瘤残留,包括胆管,胃肠,胰腺切缘,腹膜后结缔组织和淋巴结。在能够达到切缘阴性切除目的时,可以联合切除受侵的肠系膜上。门静脉和累及的邻近脏器。如有任何肉眼可见的肿瘤组织残留,应视为姑息性切除。伴有腹膜后淋巴结广泛转移是全身疾病的标志,此时合并广泛淋巴结清扫并不能改变预后,也应该视为姑息性切除。 1.胰头癌切除术:(1)清除下腔静脉和腹主动脉之间的淋巴、结缔组织;(2)清除肝门部软组织;(3)在门静脉左侧断胰颈;(4)切除胰钩;(5)将肠系膜上动脉右侧的软组织连同十二指肠系膜一并切除;(6)若肿瘤局部侵犯门静脉时,在保证切缘阴性的情况下,则将门静脉切除一段,进行血管重建。 2.胰体尾癌切除术:需切除胰体尾(约占80%左右的胰腺)、脾脏、腹腔动脉周围和肠系膜根部的淋巴结及腹主动脉前的淋巴、结缔组织。 3.广泛的腹膜后淋巴结清扫:淋巴结清扫作为胰十二指肠切除术的一部分仍然存在争议。目前没有循证医学证据显示,在标准的胰十二指肠切除基础上附加广泛的腹膜后淋巴结清扫能够改善生存期,因此,区域性淋巴结清扫不作为胰十二指肠切除术的常规部分。 4.肠系膜上-门静脉切除和重建:有文献报道,在选择病例接受联合静脉切除的胰十二指肠切除术较姑息治疗生存期延长,因此在能够获得阴性的切缘效果的病例,可有选择地进行联合静脉切除。血管重建包括使用自身和外源性血管。 五、姑息性治疗方法的选择 1.姑息性胰十二指肠切除术(即肉眼下肿瘤切除干净,镜下切缘阳性):有资料表明,施行该术式的患者术后1年存活率高于姑息性双旁路手术者,围手术期并发症和死亡率并未增加,仅住院时间有所增加。然而,虽然该术式相对安全,但目前尚无足够证据表明应常规使用。 2.采用胆管空肠rouxy吻合解除胆道梗阻,可附加胃空肠吻合,以解除或预防十二指肠梗阻。过去经常忽视胰管梗阻造成的腹痛和胰腺内外分泌功能障碍,在行胆肠、胃肠吻合的同时,附加胰管空肠吻合,可解决胰管高压造成的疼痛,胰腺外分泌功能不足的状况亦有所改善。 3.随着消化内镜和介入技术的发展,通过内镜放置胆道内支架,胰管内支架和肠道内支架,以及腹腔镜胆肠吻合、胃肠吻合等手段解决胰头癌患者的黄疸、十二指肠梗阻等症状,已经得到越来越多的应用。 六、综合治疗 1.化疗和放疗:对于胰腺癌术前及术后化疗和(或)放疗,目前仍存在争议。与5-fu相比,吉西他滨(gemcitabine)在提高生存质量方面略显优势。分子靶向药物的疗效正在评估中。 放疗包括术前放疗、术中放疗、适形调强放疗、放射性核素内照射治疗和放化疗。 2.其他辅助治疗:包括射频组织灭活,冷冻,高