Aimee 风云健康 6月22日 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以累及周围关节为主的、多系统性关节症状的自身免疫性疾病。此病多发于女性,可发生于任何年龄,主要表现为对称性、持续性关节肿胀和疼痛,病变呈持续、反复发作过程。如果没有及时采取有效的治疗,可能出现关节功能障碍、关节畸形的情况。 RA治疗难度大,病期较长,非常容易出现反复发作的现象,给患者带来较大的心理、生理压力。RA的长期治疗,不仅包括药物治疗,非药物的康复治疗也非常重要,RA患者常用的康复疗法包括:运动疗法、物理治疗、矫形器/辅助器具的使用和作业疗法等。 物理治疗 物理治疗指利用冷、热、光、电等介质,通过抑制炎症因子发挥作用,可消除肿痛,加速血液循环,促进炎症吸收,保护关节功能,防止关节变形。综合物理治疗能帮助患者减轻疼痛,改善或维持肌力、耐力和活动度。根据关节受累部位和性质,给患者选择合适的物理治疗。 1. 冷疗:冷冻疗法通过刺激自主神经和中枢神经系统,同时可降低酶的活性,可有利于控制炎症,减轻关节肿痛,常用于关节急性炎症期肿痛明显时; 2. 热疗:热疗具有无创或微创、安全性较好的优点,包括浴疗、蜡疗等,热疗可缓解肌肉痉挛和疼痛,减轻关节僵硬,保护关节功能,预防关节变形; 3. 超短波:无热量或微热量,仅限用于急性期; 4. 红外线:红外线的温热效应看,穿透深度达到人体血管、淋巴管、皮下组织及神经末梢,可改善局部血液循环、消肿止痛、促进炎症介质吸收; 5. 电疗法:利用不同类型电流和电磁场,刺激肌肉和神经达到止痛的目的。 运动疗法 RA患者的运动疗法主要是全身性与关节功能的锻炼,适当的功能锻炼,有助于维持和改善关节功能,保持和增加关节活动范围,还可以增加关节周围肌肉的力量和耐力。训练中要注意保护关节,用正确的运动模式锻炼关节,运动量要适宜,以不影响全身症状的改善为标准。 1. 肌力增强训练:肌力增强训练要注意反复的关节运动和应力活动引起关节刺激,所以要将受累关节的活动限制到最低程度。在急性期或关节固定期,关节不宜做运动,可以进行肌肉静力收缩即等长收缩肌力训练,以保证炎症性关节病变处的肌力。关节肿痛消退时,在关节能耐受的情况下,可进行轻微抗阻训练或等张训练。游泳池或水中是进行等张运动的良好环境,一方面水的浮力使作用于关节的应力减少,另一方面一定的水温有助于关节周围肌肉等软组织松弛。另外,滑轮、弹簧、沙袋等也是类风湿关节炎患者进行肌力训练的好工具。 2. 关节活动度训练:关节活动度训练可增强患者的肌力和有氧能力,减轻关节疼痛和炎性反应,预防早期挛缩。为维持关节活动度,对关节进行被动-主动的关节训练。关节活动度训练要在无疼痛和无抗阻的情况下缓慢活动,忌突然的用力活动,以免造成关节损伤。桌面推拉滚筒运动、擦拭运动、木钉盘的摆放等活动,可有效维持关节活动度。训练在晨僵消失后进行,必要时热敷再进行关节训练。 作业治疗 作业治疗除了可以改善RA患者的功能外,还有提高其适应社会能力的作用,是对身心的一种综合训练,患者可以在家中进行作业治疗。 上肢训练:为了让患者达到生活自理,要对日常生活活动受限项目进行重点训练。在可能的条件下,日常活动如穿衣、洗脸、穿鞋袜、进食、梳头等基本动作应由患者自己完成,这些日常动作可以训练手的灵活性、协调性。 下肢训练:下肢训练主要是诸如站立、步行训练、下蹲等,借助拐杖或助行器以减轻下肢负荷。 矫形器的应用 早中期RA患者可应用矫形器治疗,包括手夹板、护腕、矫形鞋和矫形鞋垫等。 1. 夹板治疗:在炎性关节的急性期可使用夹板制动,要求维持最适当的功能位,又尽可能允许进行功能性活动。矫形器的主要目的是使关节不负重、减少关节活动、稳定关节或将关节固定于功能位上。上肢矫形器主要针对腕和手,有静态夹板和功能性夹板,使用夹板要注意不能长时间连续使用,因为受累关节连续固定1~2个月即有可能发生强直,因此白天要定时取下夹板2-3次,并按摩关节周围肌肉,进行柔缓的关节活动度训练。 2. 矫形鞋可减轻承重活动时足部疼痛,而矫形鞋垫可以纠正足外翻,改善足功能。 小结 RA是一种自身免疫性疾病,致残率高,治疗不当可使关节功能减退,严重影响患者的生活质量。在使用药物缓解患者临床症状后,应对患者进行个体化的康复治疗,包括理疗、运动疗法、功能训练等,指导患者进行康复活动,对关节、肌肉进行训练,并进行有氧活动或生活训练等康复训练。长期适当的康复治疗能延缓RA患者四肢关节的损伤程度,提高患者生活质量。 参考文献 1.沈抒,孙启良.类风湿关节炎的康复.中国康复医学杂志.2006年第21卷第12期.1143-1145. 2.许冠华,林进.多学科合作下的类风湿关节炎康复新模式探讨.中华风湿病学杂志.2015年8月第19卷第8期.569-574. 作者:Aimee 来源:康知了
风湿界 2018-07-29 文章转载自公众号 ? 狼疮在线 , 作者 李旭绵 皮肤是肉眼可见的器官,许多风湿性疾病经常伴发皮损表现,其中系统性红斑狼疮(SLE)的皮损表现最常见,也最为多样化。 SLE皮肤损害可见于80%-85%的患者,分为特异性和非特异性,而SLE特异性皮肤损害又可分为急性、亚急性和慢性三类,全面认识SLE的皮肤表现将有助于我们对其进行诊断。那么,SLE的皮肤表现都有哪些呢? 特异性皮肤损害 急性皮肤损害 (1)蝶形红斑 该皮损的典型表现为颧部对称性水肿性红斑,通过鼻梁相连,如一只蝴蝶覆之,故称为蝶形红斑,这是SLE最典型最具特异性的皮肤损害,发生率约为22%-68%。皮损好发于光暴露的部位,如面部、颈部、上肢伸侧及手背部,常常急性起病,表现为高于皮肤表面的红斑,起初为鲜红色或紫红色,后可变为暗红色,边缘或清楚或模糊,表面多光滑,伴瘙痒或疼痛,严重者可伴水疱、结痂,继之出现鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张,日晒可诱发或加重该类皮损。炎症比较表浅,愈后不留瘢痕,但可有棕色色素沉着,较少出现皮肤萎缩。皮损多为暂时性,持续时间较短,但也可为永久性。 (2)其他急性皮肤损害还包括全身红斑和大疱性皮肤损害等,其中大疱性皮肤损害见于约0.4%的SLE患者,可能与抗基底膜蛋白的自身抗体相关。 亚急性皮肤损害 此皮损与抗Ro及抗La抗体显著相关,约发生于10%的SLE患者,最常累及颈部、肩部、前臂伸侧和躯干上部,面部一般不受累,典型表现为对称、广泛、表浅的非结痂性皮损,通常始于小面积光敏性、红斑样、鳞屑性丘疹或斑疹,继而进展为银屑病样或环状红斑型皮损,常融合为多环状或图形状,皮损通常有红色边缘,有时可呈痂皮样。 慢性皮肤损害 即盘状红斑,可见于14%-29%的SLE患者,通常发生于头皮、耳、面部、颈部和前胸等暴露部位,也可发生于全身各处,偶尔也可累及粘膜表面。特征性表现为散布的、红色、坚实的丘疹或斑块,可呈圆形、环形或不规则形,表面附有鳞屑,去除鳞屑为角蛋白堵塞所致的扩大的毛囊,主要是由于真皮内大量的炎症细胞浸润,毛囊受累会出现明显的毛囊角栓和瘢痕性脱发。痊愈后可留有毛细血管扩张、色素沉着异常(色素沉着过度或色素减退)、凹陷性瘢痕,瘢痕的中心常有萎缩,主要是中间的色素减退甚至色素脱失和周边的色素加深,鳞屑较多见。盘状红斑的出现与SLE患者的病情有关,伴有盘状红斑的患者病情常较轻,肾脏受累较少见,预后较不伴有盘状红斑的患者为好。 其他特征性皮肤损害 (1)深部狼疮 又称狼疮性脂膜炎,见于2%-3%的SLE患者,为伴或不伴表面皮肤损害的硬结样病变,多见于头皮、面部、手臂、胸部、背部、大腿及臀部。结节常为疼痛性,由血管周围单核细胞浸润和脂膜炎引起,表现为伴单核细胞浸润的透明脂肪坏死及淋巴细胞性血管炎,少有溃疡形成,愈后常留有局部凹陷。 (2)肿胀性狼疮皮损 较少见,皮损发生在曝光部位,可由长波紫外线(UVA)和/或中波紫外线(UVB)诱发,特征性表现为沿光照部位分布,可单发或多发,为非瘢痕性高度肿胀的荨麻疹样斑块,伴有慢性粉红色-紫红色丘疹和结节,表面光滑。组织病理学上表皮未受累,真皮血管和附属器周围有淋巴细胞浸润,部分患者真皮中散在中性粒细胞,间质间有粘蛋白沉积。 (3)冻疮样狼疮皮损 约10%的SLE患者以冻疮样皮损为首发症状,常发生于皮温较低的暴露区域如指尖、舌、鼻尖、肘部、膝部及小腿,表现为红色或暗红色斑块,有光敏感,瘙痒不显著,常迁延不愈,与气温无关。 非特异性皮肤损害 网状青斑 网状青斑是由于皮肤血管舒缩功能紊乱,致使血液瘀滞所致,表现为皮肤条纹网状,纹络清楚,可稍高出皮肤表面。在SLE非特征性损害中,网状青斑最受关注,其提示SLE患者可能存在抗磷脂抗体。 雷诺现象 雷诺现象又称肢端动脉痉挛症,以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征,可见于约10%-45%的SLE患者,SLE患者出现雷诺现象提示较易出现肺动脉高压、心脏受累、肌痛/肌炎、皮疹、关节痛/炎,且有更多的免疫学异常,说明雷诺现象与患者心血管和肺脏受累相关。 脱发 可见于约24%-70%的SLE患者,部分患者脱发可出现于SLE其他临床表现之前,狼疮性脱发可累及头皮、眉毛、睫毛、胡须及体毛,狼疮发的特征为毛发稀疏且易断裂,常沿正面发际发生,与疾病活动相关,病情控制后可恢复正常。 粘膜损害 7%-40%的SLE患者可有粘膜受累,最常见的表现为软腭、硬腭或颊部粘膜处形状不规则的隆起性白斑、片状红斑、银白色瘢痕性病变和伴有周围红斑的溃疡,口腔溃疡一般为无痛性,而唇部可出现特征性红斑、萎缩及色素脱失的盘状损害,与病情活动不一定相关。 肢端坏疽 SLE以小血管炎最多见,可引起动脉狭窄闭塞,导致坏疽的发生。SLE所致的肢端坏疽发生率为0.69%-1.3%,通常发生在没有侧支循环的末端动脉支配区域,其发病与内皮细胞、中性粒细胞、血小板、免疫复合物沉积,补体激活,抗心磷脂抗体形成等多种因素有关,一旦发生则多不可逆。虽发病率低,但坏疽造成剧痛甚至残疾,可严重影响患者生活质量。 红斑性肢痛症 较少见,目前仅见个案报道,主要是由于末梢血管运动功能失调,使肢端小动脉极度扩张,造成局部血管障碍所致,与SLE引起的周围血管炎、肢体营养不良可能有一定关系。 甲周红斑 可见于约10%-50%的SLE患者,甲周红斑又称甲周血管炎,为指甲基底部弯曲的血管扩张所致,甚至可有片状出血。 其他 其他非特异性皮肤损害还包括紫癜、荨麻疹、掌红斑、丘疹结节性粘蛋白沉积症、皮肤松弛症、类风湿结节,指端硬化,皮肤钙化等。 SLE的皮肤损害发生率高,临床表现复杂多样,正确认识这些皮损有助于临床医师对SLE进行早期诊断和早期治疗,改善患者预后。 作者:李旭绵 来源:狼疮在线
重视结缔组织疾病相关性肺动脉高压患者的妊娠及治疗 张曹.进张晓. 风云健康 2018-07-07 CTD合并肺动脉高压(pulmonary arterial hyper-tension,PAH)在临床并不少见,据美国国立卫生研究院(NIH)注册统计的236例PAH患者中约8%为CTD所致。 临床研究发现PAH多累及女性,而CTD(特别是SLE)也好发于育龄期女性,这些女性患者由于种种原因仍然会面临怀孕,因此妊娠就成为PAH患者的一个特殊问题与挑战。如众所知:正常妊娠及产褥期血浆容量会显著增加,但由于孕激素和雌激素介导的血管舒张作用,反使得全身血管阻力降低;而CTD相关性PAH(CTD—PAH)患者因为存在肺血管病变(性激素的血管舒张作用甚微),此时患者对妊娠增加的血容量难以适应,故在孕期或产后极易出现PAH的恶化和右心衰竭,最终导致孕妇死亡。目前针对这类特殊患者的妊娠管理经验较少,临床策略尚无统一。本文根据指南及文献提出一点建议,供临床医生管理CTD-PAH妊娠患者借鉴参考。 1 CTD-PAH患者妊娠的处置因阶段而异 CTD患者可能是在妊娠时第一次被诊断出并发PAH,但也有已知CTD-PAH的妇女主动计划怀孕,另外还有部分CTD-PAH患者是意外怀孕。无论什么原因所致妊娠都是非常危险的,我们应该分阶段地对CTD-PAH妊娠患者进行管理阻。 1.1 早期妊娠建议——终止妊娠 CTD-PAH患者一旦怀孕,不论患者心功能及提示预后的生物标志物如何,都建议终止妊娠,而且越早终止妊娠患者越安全。由于PAH患者终止妊娠的风险比在一般人群更大,因而选择有准备手术终止(子宫扩张和清官术)是最安全的方式,对不适合手术者,也可选用前列腺素E1、E2或米索前列醇做药物流产。 1.2继续妊娠建议——严密监测 尽管强烈建议终止妊娠,一些CTD.PAH怀孕患者还可能决定要继续怀孕。在这种情况下,CTD.PAH怀孕患者的管理应在肺高压中心,由一个多学科团队进行专业管理,这个团队至少包括风湿免疫专家、PAH专业医生、心脏科医生、妇产科医生、专门管理高危妊娠和新生儿麻醉医生在内。 早期妊娠:CTD-PAH妊娠患者必需每个月随访1次,评估包括PAH状态和CTD病情。从病史和体格检查、超声心动图、脑钠肽检测、6 min步行距离测试,到调整CTD及PAH特异性治疗一个都不可忽略。 中期妊娠:CTD-PAH妊娠患者的随访和超声 心动图检查频率建议增加到每2周1次。此时患者血容量扩张、心输出量增加明显,心力衰竭极易出现;反过来右心室的扩张会减少左心充盈,从而进一步损害孕妇对心输出量的需求。所以,对已出现的右心衰竭症状的患者,应给予包括利尿剂(首选呋塞米)、给氧和限制液体摄入(每天液体1.5~2 L.低盐饮食)在内的标准治疗,同时调整体位避免腔静脉受压。 晚期妊娠:CTD-PAH妊娠患者的监测重点主要是超声心动图,建议每周1次,以利于监测心脏状况和调整降低肺动脉高压的药物,为分娩做准备,确保母亲和胎儿的持续安全。 1.3分娩 CTD-PAH孕妇的分娩最佳时机是不确定的,但多数文献都不主张足月分娩。在病情稳定的患者,建议分娩时间选择在34~36周,如果孕产妇出现PAH症状恶化,则分娩可以再提前。分娩过程中,要常规连续监测心电图、血氧饱和度、中心静脉压和动脉血压,密切关注可能导致肺血管收缩,加重右心室功能的一些情况。如:低氧、高碳酸血症、代谢性酸中毒,并积极纠正与血流动力学相关的心律失常和贫血,合理使用升压药和正性肌力药物。 CTD-PAH孕妇的分娩方式建议行硬膜外麻醉剖宫产,因为阴道分娩对PAH孕妇危害增大。 ①阴道分娩频繁地使用Valsalva动作,会增加胸内压,减少静脉回流;而PAH患者的心输出量需要足够的前负荷,Valsalva动作可能急剧而迅速降低前负荷,从而诱发心肺衰竭。 ②分娩诱导血管迷走反射可以减少静脉回流,导致肺循环衰竭。 ③分娩的痛苦会刺激交感神经系统,使心率加快及体循环和肺血管张力增加,产生血流动力学不稳定。 因此,将剖宫产作为PAH首选的分娩方式,避免了阴道分娩相关的血流动力学并发症以及与阴道收缩相关的自体输血:同时选择性剖宫产,允许多学科有时间仔细规划并制订意外情况的应急措施,更好地保障孕妇安全。 2 CTD.PAH患者妊娠的靶向药物 美国NIH注册登记研究结果提示靶向治疗前PAH患者的中位生存时间仅为2.8年,PAH合并妊娠患者的预后就更差。1996年依前列醇在美国获批用于PAH的治疗,之后PAH患者中位生存时间延长到7年,在过去的10年中,有一些关于PAH患者成功妊娠的报道。如Jais等报告了26例PAH妊娠的数据和3年的随访结果:共有16例怀孕患者(62%)成功分娩(成功的定义为生存的母亲和婴儿无并发症),其中在50%(8/16)接受了PAH靶向特异性治疗,且PAH得到很好的控制。这些数据表明,新的PAH治疗药物应用及多学科合作改善了PAH患者怀孕的临床预后。 用于PAH治疗的靶向药物目前主要有3类:前列环素及其类似物、5型磷酸二酯酶抑制剂及内皮素受体拮抗剂,美国食品药品管理局根据靶向药对孕妇及胎儿的影响,对靶向药物进行了分级: A级:未发现对胎儿孕妇有风险; B级:动物研究未发现对胎儿的风险,但未获得孕妇的临床研究证实; C级:动物研究显示对胎儿有不良影响,未经临床研究证实,但对孕妇有可能获益; x级:动物及临床研究证实对胎儿有不利影响,孕妇使用该药的风险高于潜在的获益阻。 2.1 前列环素及其类似物 前列环素是强有力的肺血管扩张剂,目前可用的制剂有依前列醇、曲前列环素及伊洛前列素都被列为妊娠用药B类(依前列醇和曲前列尼尔)或c类(伊洛前列素)。因此,在怀孕前接受这一类药物治疗患者,经主治医生评估认为治疗的好处大于相对未知的风险,患者都应考虑继续接受这一类药物治疗。应该注意的是,即便是应用前列环素类药物,孕产妇病死率仍然很高;如果临床症状没有快速改善,鉴于产妇死亡的高风险,仍应考虑终止妊娠或分娩。 2.2磷酸二酯酶抑制剂 西地那非和他达拉非均属妊娠用药B类,在较大样本成功怀孕研究中证实西地那非可以单药或与前列环素联用。由于还没有他达拉非应用的经验,所以我们建议首选西地那非用于CTD-PAH合并妊娠的患者。如果要单一用药,仅限于那些拒绝前列腺素治疗,并有正常右心室功能和肺血流动力学的患者,而且要密切随访临床症状是否恶化,及时开始联合治疗。 2.3 内皮素受体拈抗剂及乌苷酸环化酶的刺激剂 内皮素受体拮抗剂(安贝生坦、波生坦、马昔腾坦和西他生坦)及利奥西呱属妊娠用药x类,这些药物有已知的致畸毒性,CTD-PAH患者在发现妊娠后必需立即停止用。 3钙通道阻滞剂在CTD-PAH妊娠患者的应用 CTD-PAH妊娠患者如急性肺血管反应试验阳性[阳性定义:肺动脉平均压下降10 mmHg(1 mmHg:0.133 kPa),绝对值低于40 mmHg且心输出量至少不下降]可选用钙通道阻滞剂治疗,与急性肺血管反应阴性的患者相比较,钙通道阻滞剂能明显改善患者预后。一项包括PAH妊娠患者在内的前瞻性登记研究显示,16例患者中有8例患者急性肺血管反应阳性,在怀孕期间仅用钙通道阻滞剂,病情控制稳定并成功分娩,所以有理由认为钙通道阻滞剂应用是安全的,并建议那些符合急性肺血管反应阳性标准的患者,先选用钙通道阻滞剂治疗;而不符合阳性标准CTD-PAH妊娠患者,因钙通道阻滞剂的非选择性血管扩张作用,会导致体循环阻力或心输出量下降,从而引发循环衰竭,是一定要避免使用。 总之,认识水平的提高及新的治疗药物为CTD-PAH患者妊娠提供了更多选择,但CTD-PAH患者选择妊娠还应慎之又慎,并全面评估疾病的严重程度、并发症,社会和文化方面的因素,患者的意愿及远期预后,减少妊娠死亡发生。2015年的国际指南建议强调的是PAH患者应避免受孕,一旦发现怀孕要尽早终止妊娠;如果继续妊娠应多学科密切监测,并接受靶向药治疗;分娩时间要个体化,尽量在区域麻醉下行剖宫产分娩,最大限度地保障母子安全。 参考文献:略 出处:张曹.进张晓.中华风湿病学杂志.2017.2.21(2):73-75.
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