拇指多指畸形的Wassel分型( 图片引自李炳万 译 津下建哉,《实用手外科学》) 多指畸形发病率占手部先天畸形的14.3%,其中拇指的多指畸形占近50%,也就是说临床工作中常见的多指畸形就是拇指的多指畸形。为了方便临床研究及指导治疗,Wassel对拇指的多指畸形进行了分型。尽管仍有少数畸形无法准确的应用此分型方式,由于其它分型方式相比之下的不足,此分型方式还是以其通俗易懂应用范围较广。其中在津下建哉的书中对IV型又分为A、B、C三型,VII型又细分为A、B、C、D四型。IV发病率最高,II型次之。该分型有助于临床医生在工作中遇到类似病例时,快捷的找到疾病规律,从而能够有针对性的选择合理的治疗方案。
波兰(Poland)综合征,表现为单手的短并指畸形,同时合并有同侧胸大肌的缺如或发育不良,也有合并同侧部分肋骨缺如的病例。手部畸形表现为手指的短小,并指,缺如,关节功能障碍,虎口狭窄等,形式多样。手术时机一般以1岁左右为宜,条件具备的话应尽可能提前,以期获得更佳的手部功能。由于大多数波兰综合征病例指间皮肤松弛,多可一期行所有手指的分指手术,这一点不同于传统的分期分指治疗观念。部分病例,如合并复杂畸形或需要同时行虎口开大,为缩短手术时间、增加安全考虑,可分期分指。患儿男,1岁2个月。左手虎口狭窄,示指末节缺如,2-4指并指畸形,同侧胸大肌缺如。由于同期进行虎口开大环小指的指蹼加深,故手术分期进行。本期手术行虎口五瓣成形,五瓣成形在开大虎口的同时,可以获得近似虎口外形的鞍状曲线。示中指分指,尽量将指蹼加深,以获得尽可能长的指体。尽管指间皮肤松弛,少量的植皮还是需要的。可吸收缝合线减少孩子拆线之苦,所有手术操作均在3倍显微镜下进行,细致缝合以期减轻术后瘢痕。植皮成活良好,孩子已经出院。
此型多指为掌骨成对型多指,根据传统的手术经验,应当保留内侧拇指,切除外侧指,将内侧拇指移位于外侧拇指掌骨基底上方。但如我们之前所说,要根据每个病例不同的表现选择适当的手术方式。本例患儿外侧掌骨外展角度
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