川崎病又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以发热、皮疹、淋巴结大等一系列症状为表现的急性的全身性的血管炎性疾病,常累及中等大小的动脉,最常见心脏的冠状动脉,可引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄、冠状动脉闭塞,导致缺血性心脏病,是青壮年时期因冠状动脉疾病导致死亡的常见原因。好发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。病因本病的发病原因至今未明。多数认为可能与感染诱发的免疫功能紊乱相关。临床表现1.发热,以高热为主,持续时间可长达1-2周,抗生素治疗效果不佳。2.眼结膜充血,病程中出现双侧眼结膜充血,俗称“红眼睛”,双眼发作且一般无畏光、流泪、无明显的分泌物,有别于一般的眼部感染所致。3.皮疹,部分患者发热过程中出现皮疹,非特异性,可自行消退。4.颈部淋巴结肿大,患儿可出现颈部淋巴结的肿大,单个或多个,局部无红肿热痛,活动度可。5.口唇,舌面,口唇出现皲裂,舌面的舌乳头增粗,外观如杨梅,故称“杨梅舌”6.双手指足趾,病程早期出现手指末端肿胀,潮红,严重者可累及整个手掌,到病程恢复期出现手指足趾的脱皮。7.肛周:病程2-4天,部分婴儿肛周出现潮红,后期出现脱屑。8.卡介苗接种处皮肤:小婴儿卡介苗接种处出现皮肤的潮红。上述的症状并非所有患者皆有典型的表现,部分患儿会表现出其中的几个症状及体征,需要结合辅助检查进一步明确诊断。检查1.实验室检查1)血常规、CRP(门诊最常用检查)提示白细胞增高明显,CRP增高,且呈动态变化,如体温持续反复,具有上述川崎病临床症状出现的,复查血常规、CRP,急性病程中血小板往往无改变,病程后期部分患者血小板计数增多,病程早期血小板计数低的,往往提示重症患者可能。2)肝肾功能:肝功能异常,部分转氨酶增高3)D-二聚体:阳性2.辅助检查心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。诊断诊断可以从以下要点进行参考:1.发热5天以上,如有其他征象,5天之内可确诊。2.具有下列中的四条:(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。(5)颈部淋巴结肿大,直径超过1.5cm。3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但有冠状动脉瘤者亦可诊断。治疗急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。1.静脉输注丙种球蛋白治疗可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,2g/kg,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。2.阿司匹林口服分3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量3-5mg/kg口服。3.糖皮质激素仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。
谢利剑 黄敏上海市儿童医院,上海交通大学附属儿童医院心内科 200040川崎病(Kawasaki Disease, KD)于1967年由Tomosaki Kawasaki首次报道,是一种全身中小血管炎
在儿童专科医院的儿科急诊,每天都有不下几十个孩子因为抽搐急诊入院,对于孩子的抽搐情况,作为家长应该需要了解哪些知识,来帮助孩子们。孩子抽搐的主要的原因:高热惊厥、癫痫、电解质紊乱等高热惊厥是最常见的抽搐原因,一般一部分病人有家族史,即爸爸妈妈小时候高热时抽搐的,往往孩子也有抽搐的可能,而另一部分患者也可以无家族史。高热惊厥(大多属于单纯型)往往在高热的第一天,即发热24小时内发作,在体温突然上升阶段,如家长未意识到患儿发热,或已知发热吃好退热药后未配好物理降温,相反害怕孩子着凉,紧捂衣被下,一部分患儿即发生抽搐,而表现为意识丧失、四肢抽动、牙关紧闭、口唇发紫等,部分孩子可有大小便失禁,但一般持续时间数分钟患儿自行停止抽搐。一般医院抽搐的急诊处理:可以用压舌板等物,保护舌头,避免舌体咬伤;适量吸氧、测量体温(建议肛温)、运用鲁米那等止痉药物。完善实验室检查明确:抽搐的原因,如头颅CT排除颅内占位性病变、抽搐发作后10-14天行脑电图检查、据原发病的特点检查:血常规、电解质等。家庭的注意点:一般高热惊厥以单纯型多见,即一个热程只发作一次,往往在发热初期24小时内发作,家长只要认真监护好第一天,一般体温稳步上升后,抽搐的发生极少,发作时间往往在寒战时(体温急剧上升期),一部分孩子可主诉冷,家长听到孩子叫冷,看到或摸到孩子手脚冰凉,就习惯性给孩子捂被子或多穿衣服、关紧门窗等,往往体温可急剧上升,因为6岁孩子以前,孩子脑子尚未发育好,大脑皮层调节功能不完善,就会出现抽搐。所以孩子体温升高时,注意及时散热、喝水、测体温、服用退热药、物理降温等措施。
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