韩宝惠
主任医师 教授
4.0
呼吸与危重症医学科李锋
主任医师
4.0
呼吸与危重症医学科顾爱琴
主任医师 教授
3.9
呼吸与危重症医学科储天晴
主任医师
4.0
呼吸与危重症医学科孙加源
主任医师
3.9
呼吸与危重症医学科陈嘉禄
主任医师 教授
3.9
呼吸与危重症医学科姜丽岩
主任医师
3.9
呼吸与危重症医学科钟华
主任医师
3.9
呼吸与危重症医学科张伟
主任医师
3.9
呼吸与危重症医学科沈洁
主任医师
3.8
黄进肃
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科王慧敏
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科赵怡卓
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科施春雷
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科熊丽纹
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科纪灏
副主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科陈宇清
主任医师 副教授
3.7
呼吸与危重症医学科张雪艳
主任医师
3.7
呼吸与危重症医学科张岩巍
副主任医师
3.7
呼吸与危重症医学科夏金晶
副主任医师
3.7
滕家俊
副主任医师
3.7
呼吸与危重症医学科忻宇
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科钱嘉琳
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科张海
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科李榕
主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科钟润波
主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科聂蔚
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科李小青
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科白皓
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科马美丽
主治医师
3.6
沈胤晨
主治医师
3.6
呼吸与危重症医学科顾广羽
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科戚大江
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科顾建庆
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科王韡旻
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科王建华
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科陈思
医师
3.6
呼吸与危重症医学科郑筱轩
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科高志强
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科楼煜清
副主任医师
3.6
颜波
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科黄艾弥
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科乔荣
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科徐建林
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科周严
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科裴俊
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科邝言斌
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科董瑜
医师
3.5
呼吸与危重症医学科顾平
医师
3.5
呼吸与危重症医学科牛艳洁
医师
3.5
上海市胸科医院呼吸与危重症医学科尹成胜,李锋上海交通大学附属胸科医院呼吸内科李锋上海交通大学附属胸科医院呼吸内科李锋1、什么是地图肺?一般正常人的胸部CT检查肺部影像是黑色的。有时候,胸部CT影像中却有很多白色的阴影,双肺像毛玻璃一样模糊不清。这时,磨玻璃影与正常肺组织截然分开,形成“地图”样图案。临床医生通常称其为“地图肺”。由于这种图形表现也类似于铺路的石头一样不规则,所以,也叫“铺路石征”。常见于肺泡蛋白沉着症、肺孢子菌肺炎、类脂性肺炎、阻塞性肺炎、肺炎型肺泡癌、肺出血、肺小血管炎等。其中以肺泡蛋白沉着症(PAP)为最常见。2、什么是肺泡蛋白沉积综合症(PAP)?人的肺是由无数个肺泡组成,当肺泡内表面由于某些原因导致脂蛋白化合物的异常积聚,累积的物质就会干扰正常的气体交换和肺部的扩张,最终导致呼吸困难、易患肺部感染。PAP的主要的临床表现主要为:咳嗽,发热,胸闷不适,呼吸困难,乏力等症状。少数病例可有低热和咳血,有1/3的患者有的可无任何临床症状,仅在体检时发现。一般来说肺部病变受累范围越大,症状越重。肺泡蛋白沉着症是一种罕见的肺病,发病率约为0.37/100,000(10万人中只有0.37人),大多数患者为男性,男女比约2.5:1。可能和曾经频繁吸烟有关,72%的患者有吸烟史。任何年龄均可发病,从婴儿到70岁老人,但30~50岁的中年人常见,平均年龄39岁。PAP目前发病机制不明,可以分为原发性和继发性两种个类型。原发性的可能由于自身免疫紊乱或遗传因素导致抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体切断了 GM-CSF 的信号传导,这一类型为自身免疫性PAP,约占 PAP 的 85%。而继发性PAP可与导致呼吸功能损害或肺泡巨噬细胞数量减少等因素有关(约占5%-10%),可能原因包括:多种出血性恶性肿瘤、免疫抑制剂、接触无机粉尘或有毒气体、某些慢性感染、卡氏肺囊虫、骨髓及骨髓外增殖性疾病等。3、如果怀疑PAP需要做哪些检查呢?首先是胸部HRCT,PAP患者胸部CT扫描诊断价值和特异性高,可呈毛玻璃状或/和网状及斑片状阴影,可为对称或不对称性,病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则,形成较特征性的“地图肺”改变,或伴小叶间隔光滑增厚,表现为多角形态,称为“铺路石征”。(具体CT图片同前)。 其次是支气管镜肺泡灌洗液检查,典型的支气管肺泡灌洗液如图所示呈牛奶状或泥浆样,一般放置20分钟左右,即可出现沉淀。所以也有“牛奶肺”的叫法。显微镜下可见较多嗜伊红无形态碎片,细胞成份少。将肺泡灌洗液加福尔马林离心沉淀后,用石蜡包埋,行病理切片可见:在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中,可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体; PAS染色阳性。电镜下检查肺泡灌洗液可见到向心排列的板状结构,临床上称为板状小体。 支气管肺泡灌洗液大体观 支气管肺泡灌洗液沉淀物病理表现支气管肺泡灌洗液沉淀物电镜下的表现通常根据特征性CT表现(地图肺,铺路石征)和支气管肺泡灌洗液检查能确诊PAP。当根据这两项尚不能确诊时可以进一步进行微创的肺组织活检,其组织病理肉眼表现为肺大部呈实变,胸膜下可见弥漫性黄色或灰黄色小结节或小斑块,切面可见粘稠黄色液体流出。若不合并感染,胸膜表面光滑。显微镜下表现为肺泡及细支气管腔内充满无形态的、PAS染色阳性的富磷脂物质。肺泡上皮细胞常呈立方形,肺泡间隔多正常或者数目增多,偶有轻度炎症表现,有散在分布的肺泡巨噬细胞和针状裂隙,一般较少出现淋巴细胞等炎症细胞浸润,有时可见轻度间质纤维化间隔内。 肺组织活检病理评价PAP患者严重程度的检查是肺功能检查,其检测包括肺的通气功能、容量和弥散功能。早期肺功能可能并无明显受损,弥散功能下降常先于通气功能和容量出现异常。随着病情进展,可以出现限制性通气功能障碍伴有弥散功能下降。动脉血气分析可显示低氧和肺泡动脉氧分压差的增加。4、哪些疾病容易与PAP混淆?①间质性肺炎;②侵袭性黏液腺癌;③粟粒性肺结核;④病毒性肺炎;⑤耶氏肺孢子菌肺炎;⑥肺水肿等。5、PAP怎么治疗呢?目前对于PAP的治疗方法很有限,对于继发性PAP 以治疗原发病为主。原发性的PAP主要是通过肺灌洗清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质,改善患者的生活治疗。针对自身免疫导致的抗 GM-CSF 抗体异常的患者可雾化吸入或皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。当肺灌洗或其他药物治疗确定无效,或者当肺泡蛋白沉积症和其他肺纤维化疾病相关,如硅沉着病,或者复发性气胸,可以考虑肺移植。
老张退休后的生活十分清闲,原本爱好旅游的他因患有支气管扩张病多年,稍不注意就出现咳嗽咳痰,大大降低了他的生活热情。俗话说“久病成医”,他除了对自己日常生活格外注意预防感冒以外,他还对这个“老毛病”的治疗很有心得。不过有时候这也可能误导了自己,延误了病情。2019年秋季老张突然出现持续低热,体温最高不超过38°C,同时持续咳嗽、咳黏液痰,就先到就近的社区卫生服务中心,社区全科医生给老张处方了头孢类抗菌药物及祛痰药物,口服药物治疗一周后复诊发现虽然体温接近正常,但咳嗽、咳痰症状却无明显改善为此老张来到上海市胸科医院呼吸内科就诊。在胸科医院,老张首先做了胸部CT检查,结果发现双侧肺部均存在散在的支气管扩张改变,伴有“树芽征”。随后接受了电子气管镜检查,医生在病变严重部位进行采样,并将标本进行感染微生物基因-PCR检测,发现存在蟾蜍分枝杆菌。原本还以为就是简单的旧病复发,没想到这一检查竟然找出了一种少见致病菌,这着实让老张捏了一把冷汗。原来呀这个蟾蜍分枝杆菌是非结核分枝杆菌的一种,此类病菌感染后所致的疾病统称为非结核分枝感染病(Non-tuberculous mycobacteria, NTM)。非结核分枝杆菌病,是指除人型、牛型结核杆菌及麻风杆菌以外的分枝杆菌感染所引起的肺部和肺外疾病,可造成感染部位形成渗出性病变、增殖性病变和硬化性病变。非结核性分枝杆菌种类多达150种以上,其中20余种致病,是机会性致病菌。NTM存在于空气中,在温暖潮湿的环境中容易繁殖生长。在机体免疫功能正常的成年人中,NTM感染多继发于先前有呼吸道阻塞和(或)呼吸道结构破坏的慢性肺部疾病患者中,如慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)、支气管扩张症(简称支扩)、尘肺等。因此原有慢性肺部疾病是NTM感染发生的温床。对于原无慢性肺病的患者,若存在长期肺部NTM感染,诸如继发于鸟型胞内分枝杆菌复合体的感染,也会最终导致支气管扩张。目前NTM肺部感染有几种公认的表现类型。典型的影像表现是与肺结核相似的肺上叶为主的空洞,不典型表现包括轻中度的支气管扩张及肺部小结节,尤其易发于右肺中叶及左肺舌叶。胸部X线摄片无法发现早期轻微的NTM感染病变,胸部CT尤其是高分辨率CT对于发现这些特征性的影像学表现更为敏感,包括支气管扩张、支气管管壁增厚、支气管内粘液嵌塞及散在的树芽征。右肺中叶及左肺舌叶段及亚段的肺不张及瘢痕较为常见。支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,引起反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,导致支气管管腔发生永久性、不可逆的改变。有研究显示支气管扩张症患者发生NTM感染的危险性是非支气管扩张患者的3.88倍。国外研究发现在确诊为支气管扩张症的患者中肺部分离出NTM阳性率最高可接近40%。我国的临床统计数据显示支气管扩张症患者中肺部NTM的分离率约为11.2%,支气管扩张合并NTM感染占支气管扩张症患者总数的5.0%。NTM在支扩患者中分离率的差别除与微生物学检验方法不一致有关外,可能也与地域差别有关。但机体免疫状态与NTM肺部感染的发生率存在较大的相关性,支扩合并NTM的患者往往多存在免疫抑制,临床医生应关注此类人群的筛查。血液结核抗体检测、T-SPOT、结核菌培养和结核菌素皮肤试验(PPD)等均这些化验无法用于诊断NTM肺部感染,但在鉴别NTM肺部感染与肺结核时具有重要意义,尤其在痰液抗酸染色阳性或分枝杆菌培养阳性而未进行菌种鉴定的情况下,上述试验有助于鉴别这两种疾病。如果患者的影像学表现不是以中下肺为主、囊状或柱状扩张等典型支扩样改变,而是以上中肺野病灶为主,薄壁小空洞、小结节或条索影占优势,则临床上需要排除支扩合并NTM的可能。NTM在人群中的传播方式尚不清楚,免疫力正常人群感染NTM的临床表现可有三种:① 类似肺结核表现,病变涉及上叶,患者有长期吸烟史和慢性阻塞性肺疾病(COPD)史,老年男性居多;② 支气管扩张,多见于瘦长体型、无吸烟史老年女性;③ 过敏性肺炎,常在汤浴或药浴后发生。常合并COPD、囊性纤维化、胃食管反流及胸壁疾病等。由于大多数NTM对常用的抗分枝杆菌药物耐药,因此,NTM病的治疗较为困难,2012年推出的中国版《非结核分枝杆菌病诊断与治疗专家共识》中指出,对于症状较轻微、胸部影像学表现病灶较为局限,经过动态随访变化不明显且药敏结果显示为高度耐药的NTM肺部感染患者,可不给予相应药物治疗。其次制定NTM病治疗方案时应尽可能根据药敏结果和用药史,选择5-6种药联合治疗,强化期共6-12个月,巩固期12-18个月,在细菌培养转阴后继续治疗至少12个月。不同种类的NTM感染,治疗药物的种类和疗程可有所不同。不建议对疑似NTM肺病进行试验性治疗,外科手术治疗也应谨慎采用。在病原体检出明确后,老张的治疗就更有正对性了。陈主任立即调整治疗方案,予以异烟肼(INH)+利福平(RFP)+乙胺丁醇(EMB)+莫西沙星抗感染治疗一月余。2020年1月9日复查胸部CT提示右下肺病变较前吸收明显。因复诊时候老张出现睡眠不足、乏力现象,于是更换治疗方案,改为异烟肼+利福平+阿奇霉素继续抗感染治疗,及加用保肝等药物辅助治疗。现在老张的病情完全控制,不再像以前那样反复咳嗽发作,生活仿佛又恢复了以往的平静。现在他仿佛重获新生一般,每逢支扩病友,他都很骄傲地说起这段就医经历,幸好他遇到了上海市胸科医院呼吸内科的专业医生,帮他找出了这个“罪魁祸首”,还了他一个“结实的肺”。
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