高广勋
副主任医师 副教授
4.1
血液科梁蓉
主任医师 教授
3.9
血液科段晓晖
主治医师
3.8
血液科杨岚
主任医师 教授
3.6
血液科白庆咸
主任医师 教授
3.6
血液科陈协群
主任医师 教授
3.5
血液科张涛
副主任医师 副教授
3.5
血液科王健红
副主任医师
3.4
血液科唐海龙
副主任医师 副教授
3.4
血液科张娜
副主任医师
3.3
贾卫静
主治医师
3.3
血液科冯娟
主治医师
3.3
血液科董红娟
副主任医师 副教授
3.3
血液科鲁英娟
医师
3.2
血液科张璇
主治医师
3.2
血液科徐莉
主治医师
3.2
血液科原瑞凤
主治医师
3.2
血液科顾宏涛
主治医师
3.2
血液科夏效升
主治医师
3.2
血液科刘祥祥
主治医师
3.2
孙述华
主管技师
3.2
血液科高山
主管技师
3.2
成人ITP是一种慢性疾病,极少数可自发缓解,患者出血的症状和体征决定是否需要治疗。ITP的最主要治疗目标是提升血小板至安全水平,防止出血和避免治疗相关不良反应,而非将血小板升至正常值。 (一)特殊治疗 1.治疗原则 (1)对于PLT≥30×109/L、无出血表现且不从事增加出血危险工作(或活动)的成人ITP患者,其发生出血的危险性较小,应综合考虑年龄、生活方式、出血风险、患者意愿等予以个性化处理,通常不需要治疗,可予观察和随访,谨防过度治疗。近年来的数据显示,无其他出血危险因素状况下,PLT≥20×109/L发生出血的危险性较小,在严密监测之下也可以观察和随访。 (2)增加出血风险的因素有:①出血风险随患者年龄增长和患病时间延长而增高;②血小板功能缺陷;③凝血因子缺陷;④未被控制的高血压;⑤外科手术或外伤;⑥感染;⑦服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。伴有这些因素的ITP患者应仔细随访,因为临床病程较难预测。 (3)若患者有出血症状,无论血小板减少程度如何,都应积极治疗。在下列临床过程中,血小板计数的参考值分别为:口腔科检查:≥20×109/L;拔牙或补牙:≥30×109/L;小手术: ≥50×109/L;大手术:≥80×109/L;自然分娩:≥50×109/L;剖腹产:≥80×109/L。 2. 紧急治疗: 即使是重度血小板减少,成人ITP一般不会出现致命性出血,但出血的风险显著增加,在紧急情况下需要处理。因此对于血小板低于20×109/L,出血严重、广泛,疑有或已发生颅内出血,近期将实施手术或分娩,需立即提升血小板水平的患者可直接输注血小板输,成人按10~20单位/次(从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位血小板)给予输注血小板,有条件的地方尽可能输注单采的血小板,根据病情可重复使用。此外,还可选用IVIg,推荐剂量为400 mg/(kg·d) ×5天或1000mg/(kg·d) ×2天,和(或)大剂量甲泼尼龙 1g/d,静脉注射,3~5次为1疗程。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、 控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多,以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。如上述治疗措施仍不能控制出血,可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa)。
成人ITP一般起病隐匿,很大一部分患者是通过偶然的血常规检查发现血小板减少。临床上ITP患者多为慢性ITP,指血小板计数低于100×109/L,持续6个月以上,排除其他原因引起的血小板减少。 ITP患者的临床症状和体征多变,有些病例除发现血小板减少外,无明显临床症状和体征,但部分患者伴有明显的疲劳乏力症状,易被忽略,成功治疗的患者可以看到疲劳症状和健康相关生活质量评分的显著改善。ITP患者多以皮肤黏膜紫癜为有意义/阳性的临床表现,患者的出血症状及出血的严重程度取决于其血小板计数,血小板计数大于30×109/L的患者多无明显出血症状。ITP患者的出血症状多数较轻而局限,但易反复发生,可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑、血疱及外伤后止血不易等,鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出现较少见,血尿、咯血和胃肠道出血也相对少见,但月经过度较常见,在部分患者可为唯一的临床症状,长期月经过多可出现失血性贫血。患者病情可因感染等而骤然加重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。常见的紫癜好发于四肢的远端以及受压部位的皮肤,紫癜不高于皮面,按压后不褪色。血疱可发生于口腔黏膜,多反映患者血小板严重减少,提示消化道或其他部位有更严重的出血。血小板低于10×109/L的患者可发生罕见的颅内出血,是ITP最危险的并发症,其出血通常与创伤或血管损伤有关。 ITP患者的脾脏一般不大,部分患者可有轻度脾肿大,但其比例与正常人比例相近。脾肿大,并伴发热、体重减轻、肝大和淋巴结肿大等症状多提示存在其他疾病,如淋巴系统增殖性疾病所致的免疫性血小板破坏,不支持ITP的诊断。此外,ITP不仅是一种出血性疾病,也是一种血栓前疾,ITP 患者的血栓形成风险较高,血栓形成发展的潜在机制尚不明确。血栓控制尚未纳入现行的 ITP 诊疗指南。 一般来说,ITP患者出血的严重程度取决于其血小板计数,血小板计数越高,出血症状越轻,但不尽其然,临床发现血小板计数和出血严重程度的关系并不一致,部分患者血小板计数明显减少,但没有出血的表现或仅有轻度出血症状,而有些血小板计数大于30×109 /L 的患者却频繁出血;老年患者严重出血的发生率明显高于年轻患者。因此仅用血小板计数来评价患者出血的严重程度,显然不够全面与客观,为量化ITP患者的出血情况及其出血风险,目前公认2013年ITP国际工作组公布的ITP特异性出血评价工具(ITP-BAT),2016年中华医学会血液学分会止血与血栓学组为增加临床可操作性,简化评估流程,参考ITP-BAT等评分系统制定了我国的ITP出血评分量表,该评分系统主要包括患者年龄和出血症状两个部分:出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高的分值)。 实验室检查 1.血小板计数与形态 血细胞形态检查对诊断ITP非常重要。ITP患者血涂片多为单纯的血小板减少,血小板的功能一般正常,无白细胞和红细胞异常,超过2/3的患者血小板动力学未见明显加速,出血时间可见延长。血涂片可见血小板大小不均、平均血小板体积和血小板分布宽度增大,可能出现异常增大或变小的血小板,前者反映了血小板生成加速,后者为血小板微粒反映了血小板的破坏。血小板计数减少而镜检示血细胞形态异常,则有多种可能:假性血小板减少的患者血涂片可见血小板聚集,遗传性血小板减少的患者血小板形态异常,血栓性血小板减少性紫癜患者的血涂片可见破碎红细胞,白血病或其他恶性肿瘤相关血小板减少患者的血涂片中可能有幼稚细胞。部分患者可有程度不等的正细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫溶血的证据(Evans综合征)。 2.骨髓检查 骨髓巨核细胞数量正常或增加,巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞质内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;有血小板形成的巨核细胞显著减少(
很多病人一听要做骨髓穿刺,就吓得不得了,紧张得寝食难安,其实骨髓穿刺是血液科、甚至是内科最常用的操作之一。下面我们就谈一谈骨髓穿刺那些事:一. 什么情况需要做骨髓穿刺呢出现下列情况,考虑不除外血液系统疾病,均需要考虑进行骨髓穿刺检查:(1)出现不明原因的外周血细胞数量及成分异常:如白细胞增高或减低、血红蛋白增高或减低、血小板增多或减少、外周血中出现原始细胞等;(2)不明原因发热、肝、脾、淋巴结肿大等;(3)不明原因骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉加快等;(4) 血液系统疾病化疗后的疗效观察及定期复查;(5)其他:骨髓活检、骨髓细胞表面抗原(CD)测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、MRD测定、细菌培养(如伤寒、副伤寒、败血症)及寄生虫学检查(如疟疾、黑热病)等。当然,对于所有有上述表现者,并不是都需要做骨穿。例如典型小细胞低色素性贫血,有月经增多病史,铁蛋白降低,可以明确诊断缺铁性贫血的女性患者,可以先补铁治疗,暂缓骨髓穿刺检查。待进一步治疗反应来决定进一步诊断及治疗调整二. 什么情况不能做骨髓穿刺呢(1) 有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做,严重血友病患者禁做。主要还是考虑穿刺造成的出血风险较大。如为了明确疾病诊断也可做,前期需适当纠正凝血机制异常,完成穿刺后必需局部压迫止血30min以上。(2)妊娠初期和晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。因为早期麻醉药物等可能对胚胎发育产生一定影响,晚期穿刺时的疼痛、紧张和特殊体位可能会增加早产的可能性,因此穿刺应慎重选择。三. 穿刺部位的选择:骨髓穿刺部位选择一般要从以下几个方面考虑:①骨髓腔中红髓应丰富;②穿刺部位应浅表、易定位;③应避开重要脏器。故临床上成人最为理想的穿刺部位是髂骨上棘 (包括髂前上棘和髂后上棘),其他穿刺部位包括胸骨、胫骨等,当然是在特殊情况下才会采用。四.骨髓穿刺注意事项 1. 骨髓穿刺不需要空腹,可以正常进食。因为部分患者空腹低血糖水平,加上紧张,会加重穿刺不适感受,因此我们穿刺前,要求适当饮食后患者。2. 门诊患者在门诊治疗室或骨穿室即可完成,不需要住院,穿刺后不影响正常生活。3. 骨穿时一般采用利多卡因注射液进行局部麻醉,疼痛基本均能承受。4. 骨穿一般需要数分钟到十几分钟,操作结束后30分钟即可离开检查室,但需要局部按压30分钟并保持穿刺点局部干燥清洁2-3天即可。5. 骨穿为了抽取骨髓,具体的检查项目需根据病情按需要选择,例如:骨髓细胞形态学检查、骨髓细胞组织化学染色、骨髓活检病理检查、骨髓细胞免疫分型、染色体分析、基因检查、骨髓细胞体外培养、骨髓特殊病原学检查等。因检查项目不同,费用不同,所需的检查时间也不同(7-14天)。6.为减少局部感染,建议提前洗澡,进行局部清洁。五.检查过程:最常采用的部位在髂骨(髂后上棘),行骨髓穿刺及骨髓活检术者,多采取侧卧、双手抱膝。如选择穿刺胸骨,采用平卧位。骨髓穿刺过程:会有一酸胀感,此时可采取深呼吸及放松全身肌肉,以缓解紧张情绪,但切勿扭动身体或伸手碰触穿刺部位,以免造成穿刺失败。穿刺结束后,用纱布覆盖穿刺部位并压迫止血。 六、骨髓穿刺的意义:骨穿是血液科的最基本诊断手法。骨穿就是为了诊断的需要用穿刺针穿入骨髓腔并抽取少量骨髓液,然后涂片进行检查,根据结果从而对疾病做出诊断或观察。骨髓检查诊断疾病的性质分为肯定性诊断、提示性诊断、符合性诊断、疑似性诊断、排除性诊断等。有些病人误以为骨髓穿刺检查抽取骨髓液会伤及元气而不愿进行检查,实际上,穿刺检查所需的骨髓液极少量,一般为0.2ml左右,而人体正常的骨髓液总量约为2600ml左右。可见骨髓穿刺检查时所需骨髓液与人体总量相比是微不足道的,何况人体内每天还不断地有大量的细胞再生。骨穿没有任何危险,一般不会留下任何后遗症。更为重要的是骨髓穿刺是一些疾病尤其是血液病唯一诊断及排除方法,不可替代。如果病情需要应该毫不犹豫地去做,如果结果阳性需要及时治疗,如果结果阴性,那么恭喜你,你可以吃嘛嘛香了。七. 拿到骨髓报告之后呢即时找血液专科医生诊治,如结果阳性应遵从医生意见完善其他相关检查,接受正规治疗并定期复查。如阴性,也应遵循医生的建议,养成良好的生活习惯,均衡饮食。值得注意的是:目前全国尚无统一的骨髓参考范围。由于骨髓标本采集部位不同、被检者个体的差异、检验人员掌握各种细胞的程度及细胞划分标准的不同,各单位健康人骨髓中各种细胞的参考范围变化较大,尤其是巨核细胞参考范围,各单位相差很大 (包括参考范围的上限、下限及各期巨核细胞的百分比)。虽然各单位的参考范围有所不同,但符合下表者,可视为大致正常骨髓象。正常骨髓像特点西京医院血液科 高山 朱华锋 高广勋
总访问量 2,327,430次
在线服务患者 5,830位
直播义诊 1次
科普文章 37篇
领导风采