皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤( subcutaneous panniculitis-like T-celllymphoma,SPTCL) 是近年来才明确的一种皮肤原发性淋巴瘤,起源于αβ-T 细胞,是一种新的淋巴瘤亚型,以四肢或躯干皮肤单发或多发的结节、斑块、皮下肿块为主要表现,常发生噬血细胞综合征, 病情进展迅速,预后不佳,不伴发噬血细胞综合征者早期治疗预后较好, 5 年生存率可高达80%以上〔1〕。本病临床上较为少见,占非霍奇金淋巴瘤的1% 以下〔2〕,国内文献大都为个案报告,现将我院诊治的1 例SPTCL 结合文献复习报道如下,以提高对本病的认识。1、临床资料患者夏XX,女,48岁,因“发现左腰部肿物1月,增大伴疼痛10天余”2012-8-16入院。患者于2012年7月无意中发现左腰部肿物,当时大小约2*2cm,不伴疼痛,无畏寒发热,到外院就诊,建议手术切除,患者拒绝手术,8月初自觉左腰部肿物增大,伴疼痛明显,局部皮肤潮红,为进一步诊治,收住我院。入院查体:生命体征正常,全身皮肤未见出血点,浅表淋巴结未扪及肿大,左腰部可及一肿块,大小约6cm*5cm,质中,边界尚清,活动度尚可,局部皮肤完整,未见脓点,色潮红,皮温稍高,触痛较明显,无波动感。心肺无异常,肝脾未扪及。行肿块切除及病理活检示:Vim(+),CK(-),EMA(-),SMA(-),ALK(-),Des(-),S100(-),CD68(+),P53(-),Ki-67(2%+),CD31(-),CD34(-),CD3(+),CD45RO(+),CD20(-),CD79α(-),CD56(-),CD4(-),CD8(+),LCA(+),TIA-1(+)。病理诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。骨髓穿刺活检:送检骨髓组织基本正常,各系各阶段细胞可见,粒红系细胞比例基本正常,巨核细胞形态及数量未见明显异常,细胞间未见网状纤维增生,其中见少量T细胞标记阳性的淋巴样细胞(<10%),不排除T细胞淋巴瘤累及骨髓可能。其他检查:大小便常规、血常规、肝肾功能均正常,胸片、心电图、腹部B超未见异常,胸腹CT未见淋巴结肿大。临床诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(IV期A)。治疗经过:患者的于8月31日起先后予以CTOP方案(CTX750mg/m2,d1,THP50mg/m2,d1,VCR 2mg d1,pred 60mg/d,d1-5)21天一疗程,化疗6次。患者手术伤口在化疗第4疗程后痊愈,无其他不良并发症。1、讨论皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤( subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL) 是一种少见的侵犯皮下脂肪组织的皮肤T细胞淋巴瘤,可发生在各个年龄阶段,多见中青年,男女发病比例相当,皮损可累及全身任何地方的皮肤,但多发生于四肢及躯干,表现为单发或多发斑块、结节,可形成溃疡。皮下结节常为无痛性结节,但易复发。全身症状早期以非特异性全身症状为主,表现为发热、畏寒、疲乏、肌肉酸痛、体重减轻、肝脾肿大、浆膜腔积液,少数患者有全身淋巴结肿大,全血细胞减少。临床上半数以上常被误诊为皮肤结节性红斑或脂膜炎。SPTCL 可有两种迥然不同的临床过程,一种是不伴系统症状,反复发生自愈性皮损的迁延过程,化疗效果好,而另一种则伴有噬血细胞综合症( hemophagocytic syndrome,HPS) ,病情进展迅速,对化疗不敏感,预后极差,诊断后迅速死亡。HPS 可能是由于肿瘤细胞产生的淋巴因子激活巨噬细胞,后者吞噬血细胞引起病理改变。本病死因不是因肿瘤播散导致器官衰竭,而是由HPS 导致的血细胞减少,从而产生并发症而引起死亡〔3〕本病的组织病理学特点为: SPTCL 的病变原发于皮下脂肪组织,形成叶状脂膜炎病变,很少累及真皮和表皮。瘤细胞浸润于脂肪细胞之间,可呈叶性或弥漫性脂膜炎样,多呈花边外观,其浸润的淋巴细胞有多态性,可为大、中或小细胞,但常以某一型为主。可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑形成特征性豆袋细胞〔4〕。免疫组织化学染色:CD43、CD45RO、CD3 阳性,CD20、CD68 阴性,可以是CD4+、CD8-,也可以是CD4-、CD8+或CD4 -、CD8-。表达活化的CD8+ CTL 表型,分泌颗粒酶(TIA- 1)、穿孔素和T细胞胞质内抗原〔5〕除少数病变局限的患者可采用皮质激素或放疗获得持续缓解,大部分SPTCL 的治疗采用CHOP 或CHOP 样方案化疗,总缓解率约为53%(20/ 38)〔6〕。用于NHL 较为强烈的二线方案如MACOP-B、m-BACOD以及氟达拉宾( Flu) 单药或含Flu的方案如〔FND (氟达拉宾,米托蒽醌, 地塞米松) 、FLAG(氟达拉宾,阿糖胞苷,粒细胞集落刺激因子)等也可用于SPTCL,个别患者能获得完全缓解〔7〕。国外文献报道,造血干细胞移植在SPTCL 治疗中取得了一定的疗效,完全缓解率为92 %(12/ 13) ,中位缓解时间≥14 个月〔8〕。本例患者中年女性,以发现皮下单个肿块起病,活检病理免疫组化染色示:CD3(+)、CD45RO(+)、CD8(+)、TIA-1(+),CD20(-)、CD56(-)、CD4(-),与2008 年WHO 淋巴造血组织肿瘤分类对SPTCL 的新定义相符合,也与王琳等人总结的20例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理分析结果一致〔9〕。患者全身淋巴结及肝脾未累及,骨髓有浸润,诊断为IV期,但是不伴有嗜血细胞综合征,预后良好,目前经6化疗CTOP方案化疗后完全缓解。
以下是本人给李嘉诚基金会宁养院患者及家属讲课的讲稿,因幻灯片不能直接上传,故摘抄其中文字,望从中有所收获。提纲什么是白血病?有什么表现?白血病怎么诊断?治疗方案?什么是化疗?化疗的副反应及护理什么是骨髓移植?什么时候进行?风险及并发症?骨髓移植的准备白血病的饮食及营养支持什么是白血病?“血癌”造血系统的恶性疾病,全身性病程:急性几周,慢性几年发病情况:各个年龄阶段都可发生全世界每5分钟有一人诊断为血液肿瘤全世界每9分钟有一人血液肿瘤患者死亡白血病有什么表现? 贫血:头晕、乏力、胸闷气促、面色苍白、纳差等,严重者可出现呼吸困难、晕厥 出血:皮肤出血点瘀斑、鼻衄、牙龈渗血、黑便,女性可表现为月经增多,严重者可因消化道大出血、咯血、颅内出血危及生命。发热:因感染所致 全身任何部位,以口腔感染、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿常见,其它如消化道、泌尿道、中枢神经系统亦可受累,严重时可出现败血症。 其他:骨痛,腹部包块(肝脾肿大),淋巴结肿大怎么办?——就诊!诊断措施★血常规★骨髓检查: 涂片看形态及细胞遗传学检查分类治疗方案一般治疗:★输血:血小板、红细胞、血浆、冷沉淀★抗炎★营养支持★提高免疫力什么是化疗?化疗的副反应诱导化疗(1-2疗程);巩固化疗(4-6疗程);维持化疗(3年)或骨髓移植化疗: 各种抗肿瘤药物,按一定的剂量及组合方案,以静脉或口服的方式给药,杀灭白血病细胞非选择性: 对白血病细胞及正常组织细胞通杀副作用: 骨髓抑制:贫血、出血、感染 恶心呕吐 肝肾功能损害 心脏毒性 脱发 皮肤黏膜损害什么是骨髓移植?学术名称:造血干细胞移植。★原理:利用强烈化疗清除白血病细胞, 然后“播种”,“全面翻耕”。★来源 自体移植 异体移植 亲缘:兄弟姐妹、父母子女 非亲缘:骨髓库移植时机及准备★移植时机:化疗6疗程★风险及并发症:移植失败、排斥反应、复发★骨髓移植的准备: 经济准备 供者配型 心理准备白血病患者日常护理——预防感染 保持室内空气清新 每天开窗通风2-3次,每次20-30分钟,以减少空气中的细菌量; 定期使用消毒液擦拭室内家具、地面,并用紫外线照射消毒,每周2-3次,每次20-30分钟;限制探视人数及次数,避免与上呼吸道感染的病人接触。保持皮肤清洁、干燥 皮肤是人体最大的器官,跟外界接触也是最直接的,同时又条件致病菌的隐藏所。因此应保持皮肤清洁、干燥,勤沐浴,尤其要注意腋下、肚脐、腹股沟等皱折处的清洁;勤更衣和更换床上用品;勤剪指甲,蚊虫蛰咬时应正确处理,避免抓伤皮肤;注射部位及静脉插管处,局部要严格消毒;女性病人尤其要注意会阴部的清洁卫生,适当增加局部皮肤的清洗。保持口腔清洁 由于口腔粘膜、牙龈出血、高热状态下唾液分泌减少以及长期应用广谱抗生素等原因,使细菌等病原体易在口腔内滋生、繁殖而继发感染,因此必须加强口腔护理。应养成餐前、餐后和睡前用软牙刷刷牙或口泰、氯已定溶液漱口的习惯;若口腔粘膜发生溃疡,应增加漱口次数,并局部应用碘甘油、喉风散、西瓜霜等涂敷;若为真菌感染,宜加用制霉菌素含服或碳酸氢钠溶液含漱。 经常洗手饭前、便后、户外活动后、接触公共物品和不洁物品后,触摸眼、口、鼻前,均要洗手。洗手的注意事项:1.要清除容易沾染致病菌的指甲、指尖、指甲缝、指关节等部位,务必将其中的污垢去除;2.要彻底清洗戴戒指的部位3.洗手后不要使用公共毛巾擦干,以免被毛巾污染。常戴口罩血液病人由于白细胞减少、免疫力低下等因素,容易经过呼吸道被感染,在以下情况应戴口罩:1.白细胞减少,尤其是中性粒细胞计数低于1.5*109/L时;2.与上呼吸道感染的病人接触时;3.到人群聚集的公共场所或医院时;4.秋冬季节,气候变化时;白血病患者日常护理——出血的预防及护理出血的一般护理 为了避免增加出血的危险或加重出血,具有出血倾向的患者应注意休息,当血小板计数小于50*109/L时,应减少活动,增加卧床休息时间;严重出血或血小板计数小于20000/uL者,必须绝对卧床休息;应进食易消化的软食或半流质,禁食过硬、过于粗糙的食物;应保持排便通畅,排便时不可过于用力,以免腹压骤增而诱发内脏出血,尤其是颅内出血。便秘者可使用开塞露或缓泻剂促进排便 皮肤出血的预防 应保持床单平整,被褥、衣裤轻软;注意避免肢体的碰撞和外伤,沐浴或清洗避免水温过高和过于用力擦洗皮肤;勤剪指甲,不用剃须刀片刮胡须,以免抓伤或刮伤皮肤;高热病人禁用酒精擦浴降温;注射或穿刺部位拔针后需适当延长按压时间,必要时局部加压包扎。鼻出血的预防和处理 保持室内相对湿度在50-60%左右,秋冬季节可局部使用液体石蜡或抗生素软膏,以防止鼻粘膜干燥而出血;勿用力擤鼻,避免用手抠鼻痂和外力撞击鼻部,以防止鼻腔毛细血管破裂出血;少量出血时,可用棉球填塞鼻腔压迫止血,并且局部冷敷,促进血管收缩止血,若出血仍不改善,则应到医院进一步处理。口腔、牙龈出血的预防 应用软毛刷刷牙,忌用牙签剔牙;尽量避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果(如甘蔗)等;进食过程中要细嚼慢咽,避免口腔粘膜损伤白血病患者的饮食指导血液病患者经过化疗后,身体正常细胞会被药物损伤,为了促进身体恢复,常需摄入超过普通饮食50%左右的蛋白质和20%的热量。如何进食? 患者在化疗后常会出现食欲下降、恶心、呕吐等症状,可以采取少量多餐的方法,进食容易消化、富含营养的食物。在三餐之外增加热量高、营养丰富的食物,以增进食欲、促进身体恢复;并且不宜进食生冷食物,因生冷食物中含有大量的致病菌,并且容易损伤肠道引起肠道感染。多喝水 每天应喝1500-2000ml的水,有助于维持尿量,使体内毒素及时排出,也不易产生便秘,减少肛周感染的可能;多喝水还可以加速体内代谢,增加抵抗力;尤其是高白细胞患者以及化疗药物使用期间,大量肿瘤细胞崩解,多喝水可减少高尿酸性肾病、急性肾功能衰竭的发生机会。 宜进食哪些食物?◆优质蛋白质 鸡蛋、牛奶、鱼虾、瘦肉、猪(鸡)血、动物内脏、豆腐、腐竹、豆浆等。身体较虚弱者,也可以适当进食骨头汤、龟板胶、阿胶、鱼鳞胶、蜂王浆、人参、胎盘粉、鹿茸等补品。 ◆富含维生素的食物 含维生素C丰富的食物有油菜、西红柿、小白菜、韭菜、荠菜、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃、沙棘及柠檬等;含维生素A丰富的食物有绿叶蔬菜、动物肝脏、鱼肝油等;含维生素B12丰富的食物有牛肝、猪肝、牛肉、青鱼、虾、鸡蛋、蟹类等。 ◆富含铁的食物 血液病人会出现贫血、出血等症状,经常食用一些富含铁的食物,具有补血的作用。含铁丰富的食物有蛋黄、海带、紫菜、木耳、猪肝、桂圆、猪血等。◆具有提高免疫功能的食物 海产品中的海参、鱼鳔、乌龟、海带、海藻,乳制品如牛奶、羊奶、马奶,食用真菌如香菇、猴头菇、银耳,以及动物血如猪血、鹅血等。附:骨髓穿刺示意图干细胞采集骨髓移植病房干细胞回输
广州日报 2013-2-19 文/记者 伍君仪 实习生 陈令玮 通讯员 胡颖仪 医学指导/广州市红十字会医院血液科主任扶云碧 ●“电线导致白血病”一说来自有缺陷的研究,结论早已被大量研究推翻 ●天然存在的电磁场未发现对人体有害,弱得多的电线辐射更不可能有害 ●穷人似乎更容易得白血病,与工作环境、医疗卫生条件等复杂因素有关 长期以来,接近电线的房子被认为“地段不好”,因为很多人相信电线发出的辐射对身体有害,例如令儿童患上可怕的白血病。电线散发的辐射看不见也摸不着,是否有危害、危害多大,一直以来很难评估。然而,近几十年来的流行病学调查和动物实验均未发现电线的辐射有害,亦未发现电线与癌症之间有必然联系。科学家指出,导致白血病的是放射性同位素发出的辐射,而电线的辐射与地球以及人体天然存在的电磁场相比,强度微不足道,因此“电线致癌”纯属杞人忧天。 流行病学: 电线辐射未发现对人体有害 由辐射引起的癌症中,白血病是发病最早的,因此儿童白血病被视为辐射危害的标志。1979年,美国有学者声称发现丹佛地区距离电线较近的居民区儿童白血病发病率比较高。这个研究不断发酵,电线被指产生“死亡电流”,引起民众的恐慌。不久,电线产生的电磁场又被指会引起脑瘤、乳腺癌、老年痴呆症等。而且,对电线的指责还牵连到微波炉、雷达、电脑显示器、电热毯等设备和家用电器。 现代社会的人类片刻也离不开各种电器,普遍生活在交流电电线的包围之中,如果电线辐射有害的观点成立,无疑会造成严重的灾难。然而近几十年来美国的电力供应及家电的数量大幅上升20倍以上,但白血病患病率却在逐渐下降。 美国内华达大学物理学博士约翰·费利指出,上述研究存在明显缺陷——研究人员没有测量电磁场的强度,用住所离电线的距离代替,造成影响因素的混淆。比方说,紧邻电线的区域通常不是好地段,居住的多为低收入家庭,而贫穷与癌症有很大关系,涉及医疗、卫生、饮食等各方面的原因。后续的大量高质量研究修正了这些缺陷,就没再发现电线辐射致癌,例如芬兰政府追踪了受到电线辐射的134800名儿童,未发现他们的癌症发生率高于其他儿童。这些研究提示,所谓电线辐射的危害很可能不存在。 费利总结了超过100项研究,未发现电线与癌症存在关联,认为电线并不对健康构成威胁。美国奥克·里奇大学联合会、美国物理学会等权威科研机构纷纷发表声明重申类似的观点,均认为居民区电线发出的电场与磁场对人体无害,包括对人类的生殖、发育和神经系统都是没有害处的。权威医学期刊《新英格兰医学杂志》、《柳叶刀》刊登英美两国的研究,均未发现电线的分布和磁场与儿童白血病、神经系统肿瘤和其他癌症有联系。 物理学: 电线的电磁场“弱爆”了 费利介绍,电线既产生电场又产生磁场,但强度都非常弱。由于人体相当于一个导体,外部电场的强度到了体内就会被大大削弱,比起人体内部正常存在的电场来说“弱爆”了。根据物理学上的电磁感应,变化的磁场会产生电场。美国耶鲁大学物理学教授罗伯特·阿代尔发现,这种电场与自然界中温度波动产生的电场相比“弱爆”了。 再说磁场,在人体内部并未受太大的削弱,因此要说电线能产生什么效应,只能在磁场上找原因。电线产生的磁场相当弱,通常只有大约2毫高斯。相比之下,地球表面的地磁场强度在300~500毫高斯的范围内,比电线的磁场强几百倍,假如电线那点磁场能对人体造成什么伤害,那么地磁场就太可怕了。在动物实验中,小白鼠在超过普通电线磁场强度几千倍的10000毫高斯磁场中繁殖了很多代,均未检测出任何不良影响。 众所周知,电磁场的频率高到一定程度会对生物体造成危害,例如阳光能杀菌的原因是含有紫外线,其本质是一种电磁波,频率在7.9×1014~3×1016赫兹。然而,交流电线的频率仅仅为50或60赫兹,和阳光相比“弱爆”了。 尽管电线辐射的问题已经很明确,但人们的疑虑没有消失,市场上存在大量孕妇防辐射服、辐射检测仪器等产品,在变电站、电线旁边的房产也要折价出售,美国每年为此进行重新布线的费用超过10亿美元。美国物理学会执行董事罗伯特·帕克博士说,目前全世界有一条完整的产业链依赖着人们对电线危害的恐惧,成就了很多人的饭碗,那些生产、推销五花八门防辐射产品的企业和“专家”会努力让这个话题历久常新。 血液病学: 导致白血病的是放射线辐射 广州市红十字会医院血液科主任扶云碧介绍说,目前认为放射性同位素衰变产生的α、β、γ射线可导致血液恶性疾病,如白血病。这在历史上是有教训的,像日本广岛遭原子弹袭击后残留大量放射性元素,当地居民在之后很多年的白血病发病率都比其他地方高很多倍。现在家居装修常用的花岗岩材料若在放射性上不达标,也可能与儿童的白血病有关。医学上常用的X射线也会影响血液系统,从事放射科、介入治疗的医务人员可能会出现白细胞水平偏低,但是X射线是否会引起恶性血液病还没有定论。 对于电线产生的电磁场是否会引起白血病,扶云碧表示还没有看到文献报道,“在普通低频电磁场里生活,不会给人体造成病变。”她还指出,白血病的发病因素除了放射线,还与长期接触苯和苯基有机物有关,例如长期从事塑料、油漆、制鞋、染发剂等相关行业的工人,他们经常接触含苯的化合物,恶性血液病发病率就高,由于他们往往处于较低的社会阶层,给人“穷人更容易得白血病”的印象,实际上并不是吃不好、穿不好导致了白血病,而是他们的工作环境存在风险。