许予明
主任医师 教授
科主任
神经内科连亚军
主任医师 教授
3.7
神经内科滕军放
主任医师 教授
3.6
神经内科贾延劼
主任医师 教授
3.6
神经内科朱红灿
主任医师 教授
3.6
神经内科卢宏
主任医师 教授
3.6
神经内科张博爱
主任医师 教授
3.6
神经内科赵莘瑜
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3.6
神经内科孙石磊
主任医师 教授
3.6
神经内科杨伟民
主任医师 教授
3.6
王建平
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3.6
神经内科黄希顺
主任医师 教授
3.6
神经内科白蓉
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3.6
神经内科刘洪波
主任医师 教授
3.6
神经内科方桂远
主任医师 教授
3.5
神经内科丁雪冰
主任医师 副教授
3.5
神经内科李增富
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3.5
神经内科赵宗美
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3.5
神经内科姜炎
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3.5
神经内科贺淑静
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3.5
陈立杰
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3.5
神经内科王萱
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3.5
神经内科谢南昌
副主任医师 副教授
3.5
神经内科王雪晶
副主任医师 副教授
3.5
神经内科吴军
副主任医师 副教授
3.4
神经内科张璐
副主任医师 副教授
3.4
神经内科孙桂芳
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3.4
神经内科宋波
主任医师 副教授
3.4
神经内科苗旺
副主任医师 副教授
3.4
神经内科季燕
副主任医师 副教授
3.4
师云波
副主任医师 副教授
3.4
神经内科程璇
副主任医师 副教授
3.4
神经内科李玉生
副主任医师 副教授
3.4
神经内科段冉冉
主治医师
3.4
神经内科焦淑洁
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3.4
神经内科张锐
副主任医师
3.4
神经内科赵璐
副主任医师 副教授
3.4
神经内科杨靖
主治医师 副教授
3.4
神经内科王莉梅
副主任医师 副教授
3.4
神经内科刘艳茹
副主任医师 副教授
3.4
付振强
副主任医师 讲师
3.4
神经内科彭涛
副主任医师 副教授
3.3
神经内科刘宇
副主任医师 副教授
3.3
神经内科田田
副主任医师 副教授
3.3
神经内科何霞
副主任医师
3.3
神经内科陈敏
主治医师 副教授
3.3
神经内科王菁婧
主治医师
3.3
神经内科王燕琳
主治医师
3.3
神经内科张炳谦
副主任医师 副教授
3.3
神经内科魏建科
副主任医师 副教授
3.3
2016 年 12 月 2 日,全世界媒体都屏息守在罗马的 Policlinico Gemelli 医院,此刻,著名物理学家史蒂芬·霍金的梵蒂冈科学大会之行因突发「呼吸原因」入院治疗,在之后可寻的新闻报道中,也有「肺炎」一说。 来源:法新社 调整数日后,霍金出院,同样的事件 2009 年也发生过一次,同样是因为呼吸原因。 为何霍金,尤其是他的健康状况,如此牵动我们的神经?原因之一是生存期。 肌萎缩侧索硬化(ALS),又叫「渐冻症」,是一种致死性神经系统变性疾病,2016 年,美国诊断的 ALS 患者有 1 万 4 千~1 万 5 千人。 21 岁被诊断患有肌萎缩侧索硬化(ALS)的霍金,于 2018 年 3 月 14 日逝世,享年 76 岁。但多数患者在发病 3~5 年内会死于呼吸衰竭,而霍金与之对抗了 55 年。 这是如何做到的? 有一个被忽略的事实,ALS 的表型异质性较大,虽然平均生存期是 3~5 年,但有 10% 患者可以存活超过 10 年以上。此外,决定患者生存期的重要因素还有临床亚型、遗传因素、发病年龄、是否积极治疗等多种因素。 天命难违 2014 年,地球人都在玩「冰桶挑战赛」,这次公益活动目的是为呼吁大家关注此疾病,同时筹集善款。 两年后,这场被人批有「作秀」成分的挑战赛,为 ALS 研究筹集了 1 亿 1 千 5 百万美元,而且帮助科学家寻找到了新的治病基因 NEK1。 根据最新遗传学研究显示,人体已发现 30 多种与 ALS 相关的基因突变。根据发病年龄来看, 霍金属于少年型(juvenile onset) ALS(因为 ALS 的好发年龄是 55~75 岁,而霍金是 21 岁被诊断的),是 ALS 的罕见类型。 多数少年型 ALS 与基因突变有关,而由于基因突变类型不同,少年型 ALS 的临床表型也不一样:有的病情进展快,患者生存期短;有的则病情进展缓慢,生存期长,而这部分少年型 ALS 多数有家族史。 尽管霍金无 ALS 家族史,也没有做过基因检测的报告,但很可能是由于某种罕见的基因突变引起的相对良性的少年型 ALS,也可能存在某种修饰基因突变导致其病情进展缓慢。实际上,临床研究也发现,年轻起病的 ALS 患者预后通常也比老年患者好。 24 小时专业护理 尽管目前 ALS 尚无治愈药物,但规范治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。 ALS 治疗强调的是早期治疗和综合治疗,在美国, FDA 批准的利鲁唑和依达拉奉两种疾病修饰治疗药物可以延缓病情的进展,二者联合使用还可能在部分患者中发挥协同作用。 对 ALS 患者,后期若出现吞咽困难或喝水呛咳时,应尽早做经皮胃造瘘,出现呼吸功能下降时应及早使用无创呼吸机治疗。霍金在发病 10 多年后吞咽功能就逐渐丧失,尽管他没有做胃造瘘,但护理人员用特殊的方法将食物直接送到他的咽喉部,保证他能有充足的营养。 而且高热卡饮食的 ALS 患者生存期更长,这也是被文献所证实的一点。因此,对于吞咽功能障碍的 ALS 患者,进行鼻饲或行胃造瘘保证充足的营养、避免发生吸入性肺炎是很关键的。 此外,多数的 ALS 患者都是由于呼吸肌受累死于呼吸衰竭,霍金到了疾病晚期仍然不需要使用呼吸机治疗,证明他的呼吸肌没有明显受累,这也是他生存期特别长的原因之一。 霍金出行的随从和保镖 以上的操作都需要一支 24 小时不间断护理的专业护理队伍进行,更不提霍金还享有全世界最精英的医生团队随时候命。 尽管他数次因肺炎并发呼吸衰竭,但由于发现及时,加上精心的治疗和护理总能很快转危为安,外加持续的康复锻炼延缓肢体挛缩、避免发生关节无菌性炎症,才保证了霍金几次转危为安。 心态好 1923 年,美国棒球界有一位举世瞩目的投球手 Lou Gehrig ,他快如闪电、强壮如马,人送外号「铁马」。 Lou Gehrig 如此矫健,注定驰骋棒球场的年轻人却在 36 岁生日当天被诊断了 ALS,诊断书上简洁明了得写着: 快速进展的瘫痪,吞咽和说话日益困难,生存期不到 3 年,神经状况不会受到影响。 1941 年,Lou Gehrig 逝世于家中,这仅距离诊断 2 年时间。ALS 能如此惊人迅速地摧毁一位魁梧的棒球手,令整个美国都震惊,也正是因此,ALS 的另一个别称叫做 Lou Gehrig 疾病。 同样是非好发年龄段,Lou Gehrig 的情况与霍金却相差如此远,这和没人的心态有关。 根据霍金传记介绍:霍金在学校属于「身型弱小、说话语速快、不讲究衣着」的小男孩,他不属于被大多数喜欢的「乖孩子」却能被小部分崇拜的「个性小子」。 相反,相当部分的 ALS 患者在确诊后,都不能接受这个现实,有的到处寻找偏方,有的放弃治疗,有的把自己封闭在自己的世界里不再和外界交流,这种消极的心态必然会导致不良的预后。 霍金在发病 7 年后就几乎完全瘫痪,需要整天与轮椅为伴,此后言语能力也逐渐丧失,发病 21 年后只能依靠计算机和语言合成器来说话,但即便是在这样的情况下,他仍然保持和着对世界的好奇心,并没有让 ALS 剥夺他拥有幸福美满家庭和事业的成功。 正是在这样的条件下,霍金完成了惊世之作《时间简史:从大爆炸到黑洞》,和女儿露西一起为儿童撰写物理学书籍,在他喜欢的电视节目中客串演出,甚至还完成了「零重力」飞行体验。 via indianexpress 他用他的一生向所有 ALS 患者诠释了事实:只要自己不放弃,ALS 并非不可战胜的,ALS 困住的只是身体,而你的思想永远在宇宙遨游! 对于我们从事罕见病研究的神经科医生而言,也从霍金身上发现了我们工作的意义:尽管 ALS 目前尚无治愈的药物,但是通过指导患者进行积极规范的治疗、精心的护理和保持积极乐观的心态,可以改善 ALS 患者的生存质量,提高生存期,使他们在患病后仍然能够有意义地活着。
No.1 我是老年痴呆吗? 由于记忆力下降来看张医生门诊的患者当中,大部分一进门就会先告诉我,怀疑自己得了老年痴呆。其实,虽然"阿尔茨海默病"(俗称老年痴呆)是引起认知功能障碍最常见的原因,但引起记忆力下降的并不止这一种疾病。 常见的痴呆包括:阿尔茨海默病、血管性痴呆、额颞叶痴呆、路易体痴呆、帕金森病痴呆等。葛先生到底是哪一种? 鉴别记忆力下降最重要的钥匙 想要搞清楚记忆力下降的原因,医生需要和患者一起获取三把钥匙:1,详细的病史;2,准确的体格检查;3,认知评估和必要的辅助检查。 询问病史是其中的“重中之重”,决不能一两句话就放过。需要耐心的花时间,更需要知识背景和经验。准确细致的病史,才能给后续诊断指明方向。 仔细询问后,很快会发现葛老先生记忆力下降的过程,并不像家人描述的那样简单,而是有明确特点的。单凭这些特点,几乎就可以排除阿尔茨海默病的诊断。 家人可以清晰的回顾,5年前某个早晨,发现父亲把早餐常用的碗筷拿错了,而且家人提醒后他仍不认为自己拿错了。当天出门买菜还几次出现不会计算找钱的情况,要知道葛先生年轻的时候可是会计出身,在这之前从不出错。 之后大概半个月的时间里,葛先生这些出错的情况稍微好转了一些,但从此就不如以前了。时不时还是会出现出错或者忘事需要家人提醒的时候。这样的情况一直持续到半年前,中间没有明显变化。 半年前的某个早上(这个时间点家人记忆的依然非常清晰),发现父亲出去买菜后完全无法回忆回家的路,拿着手机也突然不会使用,还是好心的路人帮忙拨打了电话才联系到了家人。回家后,家人反复教导,之后的一个月左右,父亲的记忆情况又好了一些,但整体又下了一个台阶。 所以我们会发现,老先生的记忆力下降,从起病到每一次加重,都是突然发生的,时间点非常明确。发生之后可以出现短期内有限的恢复,之后很长的一段时间里保持不变。这是一种“下楼梯”一样的进展模式。 什么是下楼梯的进展模式? “下楼梯”,也称“阶梯式”进展模式,每一次加重,症状严重的程度就上了一个台阶,然后基本保持平稳,甚至可以稍有好转,指导下一次徒然加重,再上一个台阶。 这种典型的“阶梯性”进展的记忆力下降,高度提示葛老先生的真正病因不是阿尔茨海默病,而是脑卒中,也就是俗称的中风。 难道不是只有偏瘫才是中风吗 脑卒中(Stroke),也称为中风,是指由于出血或是缺血的原因造成的脑组织变性坏死,例如人们熟知的脑出血、脑梗塞等。其实无论出血还是梗塞,实质都是脑组织的缺血缺氧,功能丧失。 卒中的发生,从时间特点上来说,是非常突然的。 这种突然是以分钟或者秒来计算的。也就是前一会儿还完全正常,突然就不好了。如果卒中只发生在与记忆有关的区域,患者就会出现突然的记忆力下降,与之前的状态是明确不同的。而没有其它表现。 卒中的发生,临床表现可以多种多样。 我们都知道大脑分为很多不同的功能区,分别负责掌管语言、运动、感觉、记忆、视觉等等。卒中发生在哪个功能区,患者就会表现为什么样的症状,绝不仅仅是瘫痪这么单一。同理,如果卒中发生在小脑,就会发生平衡障碍等小脑功能特征的表现。 卒中发生之后,会有哪些结果呢? 大部分会症状明显而被人们发现,例如不能言语或是肢体瘫痪了,一定会紧急送医。 但也有不少情况,由于人体有一定的恢复和代偿能力(例如血栓清除、出血吸收),例如以记忆力为表现的卒中发生后,症状并不“显性”,经过一段时间,患者有可能会自行出现一定程度的恢复,让人们误以为好转了,这也是造成人们常常没引起重视、未能及时送医的原因。 葛老先生两次加重之后的短暂缓解,就是一种自行好转的过程。没有及时送医的脑卒中,与及时接受治疗的情况,有时结局可以天壤之别。如果发病的当时就能够送医进行充分的治疗,也许就不会有现在这样的局面了。 什么样的记忆力下降需要看医生? 1 突然发生或突然加重的 2 程度与年龄不相符的 3 有吸烟、超重、高血脂、高血压病、糖尿病等基础疾病的 4 任何让你产生疑惑和怀疑的 No.2 怎么办? 出现上述情况的记忆力下降是需要立即送医的,第一时间由专业医生来判断该如何治疗是最高效安全的办法。 如果家中已经有了这样的老人,拖到现在还有救吗?噢有的!上文的葛老先生,在详细的病史采集和体格检查之后,我们在第一次会面后,完善了与疾病先关的必要检查,发现了高脂血症、糖尿病的存在。由头颅的核磁共振证实了颅内梗塞病灶和动脉狭窄的证据。 结合检查的记过,我们再次经过详细的认知、执行、日常功能、精神心理量表的评估,最终诊断为“血管性痴呆”(由于血管因素导致的认知功能障碍),建立了属于葛老先生自己的疾病档案,从他的生活起居到药物治疗,特别是认知康复,开始了全方位规范的疾病管理。 只要先正确诊断,由专业的医生给予规范的随访和治疗,血管性痴呆患者的认知功能在未来才可能很大程度上得到良好的控制以及改善。 一次解决一个小疑问,预防大问题 那么,什么是血管性痴呆? 血管性痴呆的诊断标准是什么? 该如何规范治疗呢? 我们下次再分享
Be-fastB是指Balance,是平衡。发现走路不稳,就像是喝醉酒了。e是指eyes,眼睛。指的是眼睛看东西变得模糊了。f是指face,脸。当你对着镜子镜子笑一笑,发现脸歪了,不要忽视这个重要的信号。a是指arm,手臂。把手伸直向前平举,发现两边力量不一样,或者有一次举不起来了,这是需要警惕的症状。s就是speech说话。发现开口说话时,言语含糊不清。t是时间的概念,当出现这些症状的任何一种,一定要及时拨打120或者999等急救电话,寻求专业医疗机构帮助。牢记Be-fast口诀,可让您和周围的人及时得到有效救治!
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