艾森曼格综合征

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• 什么是艾森曼格综合症?

  是指由于存在体循环向肺循环分流,肺动脉血流量大量增加后,导致肺血管发生器质性改变,出现不可逆的肺动脉高压,临床出现紫绀现象(由于肺循环向体循环分流而出现),称为艾森曼格综合症。出现艾森曼格综合症,表明病情发展到晚期,可能已丧失手术时机。

  

  付朝杰医生的科普号

  2021年08月21日 614 0 0

• 艾森曼格综合征

  概述艾森曼格综合征是先天性心脏病的并发症之一。艾森曼格综合征的最常见病因是心脏内的房间隔、室间隔等处存在缺损。缺损会造成血液分流，本该泵入身体的血液再次流入肺脏，造成肺血流增多。过多的血流引起肺血管硬

  

  范祥明医生的科普号

  2021年03月23日 3472 0 1

• 疾病科普：不要等大室间隔缺损失去手术机会再去后悔

  “你好” “你好” “我女朋友现在肺动脉高压严重的吐血了” “发我看看报告” 一张喀什地区人民医院的超声报告发了过来 超声提示膜周室缺16毫米，室水平双向分流，估测肺动脉压力120mmHg。 一看报告

  
  

  朱耀斌医生的科普号

  2021年02月16日 1167 0 0

• 艾森曼格综合征如何手术治疗

  先天性心脏病合并艾森曼格综合症时患者手术效果较差，失去手术治疗机会。即使部分患者度过围手术期，术后仍残存肺动脉高压，部分患者肺动脉高压继续进展，严重威胁患者健康及生命。在判断患者手术指征时，右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。但如何准确地区分出可通过手术治疗的肺动脉高压和艾森曼格综合征，目前国际上也还没有定论。 欧洲最近的研究表示，如果患者在右心导管术中，肺小动脉阻力指数<6 Wood unit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，这样的患者可行手术治疗。如果患者肺小动脉阻力指数>10 Wood unit/平方米则不建议手术治疗。对于肺小动脉阻力指数在6-9 Wood unit/平方米，肺循环阻力与体循环阻力比在0.3-0.5之间的患者，建议行急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。在使用肺血管扩张药物后，如果患者肺小动脉阻力指数或肺循环阻力与体循环阻力比较基础状态下降超过20%，肺小动脉阻力指数<6 Wood unit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，则可行手术治疗。 特别要强调的是，对于没有或已经失去手术适应证的患者，如果强行手术治疗，只会加重患者肺动脉高压的进展，术后早期就会出现右心功能和全心功能衰竭，缩短患者寿命。因此，对于已出现艾森曼格综合征并失去手术机会的患者，应该强调的是通过肺动脉高压的药物治疗，达到延缓肺动脉高压进展，改善患者的临床症状和生活质量，延长患者寿命的目的。 在我们的临床工作中，也可通过内科介入试封堵的方法，使用适合患者缺损大小的封堵器进行介入治疗，如果患者试封堵后肺动脉压力下降、主动脉血压升高，表示试封堵结果满意，对于这样的患者可通过微创的方法治愈患者的先天性心脏病和肺动脉高压。反之建议行药物治疗，定期随访观察。 由于心肺联合移植的供体稀少，这种治疗只能适用于小部分的患者。此外，心肺联合移植术的围术期死亡率也比较高。根据相关研究表示，心肺联合移植后的1年生存率约为70%，5年生存率为51%，10年生存率为28%。因此，只有那些前列腺素及其类似物以及内皮素受体拮抗剂治疗无效的患者，才具有心肺联合移植的指征。 由于近几年来肺动脉高压靶向治疗药物的出现，使得许多重度肺动脉高压患者和艾森曼格综合症的患者在治疗中获益，可以明显改善临床症状，提高生活质量，延长寿命。今后随着医学科学的进一步发展，会有更多的治疗肺动脉高压的新药出现，会有更多的患者从中受益。患者如果还有其他相关问题可以通过电话咨询与我联系。

  

  顾虹医生的科普号

  2012年06月07日 6463 6 3

• 艾森曼格综合征如何药物治疗

  十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷；但如

  

  顾虹医生的科普号

  2012年06月07日 6541 3 0

• 什么是艾森曼格综合征

  艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有

  

  顾虹医生的科普号

  2012年06月07日 6525 6 1

• 本不该失去的大学和幸福

  10年前我收治的一个患者，仍难以忘怀。她是一位39岁的农村妇女，他自幼患有先天性心脏病--室间隔缺损，虽然病重，口唇指甲已经发紫，仍不失美丽大方。据他自己讲，她在10岁时父亲曾带她来济南看过病，医生说

  

  徐长宪医生的科普号

  2012年02月16日 4000 2 0

• 艾森曼格综合征患者手术后康复特点

  来自河北的小伙子经过了一个多月的治疗，今天终于康复出院。回忆起刚来医院时发紫的嘴唇，看着现在镜子里红润的嘴唇和手指，开心的笑了。这位小伙子刚来的时候北京某大医院明确诊断为室间隔缺损，肺动脉高压，艾森曼

  

  胡振雷医生的科普号

  2011年06月08日 3673 4 1

• 艾森曼格综合征，室缺患者能否度过手术治疗关？

  来自河北保定的小伙子今天转出监护室，基本脱离了术后危险期。他的母亲长长松口气，我也顿时感觉轻松很多。这位患者是通过好大夫网慕名找到我的，当时他已经被北京一家著名的心脏专科医院拒绝，心情非常沮丧。 我仔

  

  胡振雷医生的科普号

  2011年05月16日 3915 6 1

• 什么是艾森曼格综合征

  由于左心房、左心室或主动脉系统(体循环系统)向右心房、右心室或肺动脉系统(肺循环系统)分流，肺动脉血流量大量增加，导致肺血管发生器质性改变，如肺动脉中层肥厚、内膜纤维化、管腔闭死等，出现不可逆的肺动脉

  

  吕志前医生的科普号

  2009年02月02日 4169 0 0