扁平颅底

扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。

中颅窝、前颅窝底和颅底斜坡均陷入颅内，使颅底角度大于 145 度，具有诊断意义。

单纯的扁平颅底一般无症状。

本病发生主要与下列因素有关：

• 先天因素：扁平颅底多为原发性先天发育缺陷所致，部分有遗传因素。
• 外力作用：胚胎期或颅骨形成初期受到宫腔的外力挤压形成。
• 疾病因素：继发的扁平颅底，多继发于骨炎、成骨不全、佝偻病、骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等。

扁平颅底一般无症状，严重者可出现后组颅神经症、小脑共济失调，颈神经及颈髓病症，颅内压增高症等。

典型症状

• 后组颅神经症：如声音嘶哑、舌肌萎缩、吞咽发呛、语言不清。
• 小脑体征：如眼球震颤，共济失调等。
• 颈神经及颈髓病症：如颈部疼痛、颈部运动受限、强迫头位、上肢肌肉萎缩、感觉障碍等。
• 颅内压增高：头疼、呕吐及视乳头水肿。少见，提示病情危重。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 若呼吸肌功能衰减会有感觉气短、说话无力等症状，严重者可能出现不同程度的中枢性呼吸抑制，睡眠性呼吸困难等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 颅底凹陷
• 寰椎枕化
• 寰枢椎脱位
• 小脑扁桃体下疝

以下方法或许会对降低发生扁平颅底的风险有所帮助：

• 远离吸烟、熬夜等不健康生活方式，保持一个好的心态。
• 孕妇注意在衣食住行的方方面面避免接触影响胎儿发育的因素。
• 注意做好孕期保健，避免宫腔压力过大，定期孕检。
• 营养均衡，保证胎儿与孕妇所需的的的营养，避免发育畸形。

本病主要依靠病史问诊、体格检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 颈颅部 X 线检查：可进行颅底角的测定，如超过 145° 即为扁平颅底。是本病最重要的诊断依据，可帮助确诊。
• 头颈部 CT 三维重建扫描：可全面观察颅底的畸形形态，以帮助诊断。
• MRI：可从多方面了解寰枢椎融合情况及神经组织受压情况，明确显示各种发育异常和畸形程度。

扁平颅底的治疗，主要包括随访观察、保守治疗和手术治疗。

随访观察

仅出现扁平颅底，而没有明显神经系统症状及体征者，一般不需要治疗，随访观察即可。

保守治疗

若出现轻微症状可保守对症治疗，如进行牵引复位，可缓解神经结构压迫引起的眩晕等神经症状。

手术治疗

• 手术适应证：
  有神经系统症状和体征或病情进行性发展需要及时进行外科治疗。

  对于牵引无效、症状持续存在者，也需要做手术治疗。

• 常用术式：延髓手术减压及枕颈和(或)寰枢融合术。

• 健康、均衡饮食，宜食用高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐的饮食。
• 避免饮浓茶、咖啡等刺激性饮料。
• 进行手术治疗者，术后一个月建议软食为主，更利于口咽术后伤口恢复。

日常护理：

• 防止头颅部受到外伤及过度头部屈伸，不要进行颈椎按摩。
• 保持身心健康，不可受到过大外界刺激以及心理刺激。
• 定期复查，了解病情恢复进展，从而调整诊治方案。

术后护理

• 养成饭后漱口的好习惯，保持口腔卫生，有利于保护手术伤口。
• 根据要求佩戴合适的头颈胸支具，为骨融合创造更稳定的环境。
• 定期复查，了解病情恢复进展，从而调整诊治方案。