边缘性角膜变性

边缘线角膜变性又称 Terrien 角膜边缘性变性，是一种发生在角膜边缘的变性，以角膜边缘变薄和扩张为主要表现。病程较长且发展缓慢，有时可达 20 年或更久。

本病好发于青年人群。

早期无症状。晚期主要表现为视力缓慢逐渐下降，且无法戴镜矫正。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生可能与下列因素有关：

• 自身免疫反应
• 炎症
• 角膜营养障碍
• 泪液异常

高危人群

下述人群更容易患边缘性角膜变性，需加以注意：

• 自身免疫性疾病患者：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎等患者。
• 恶性肿瘤患者：恶性肿瘤患者的免疫系统低下，容易患本病。

早期多无症状。随病情进展，会出现轻度的畏光、流泪、异物感等刺激症状，视力会逐渐缓慢下降。

典型症状

• 早期：多无症状，因早期病变侵犯的组织里的神经分布少，故多无症状。
• 中期：随着病变逐渐发展，侵犯更多的组织，范围扩大，会出现轻度的畏光、流泪、异物感（眼里进沙子的感觉）。
• 后期：视力逐渐缓慢下降，且无法通过戴镜矫正。

并发症

本病的常见并发症有:

• 眼球萎缩：本病进展到晚期，会发生角膜穿孔，眼球内容物会脱出，如同“泄了气的气球”，最终导致眼球萎缩。

本病病因未明，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

本病一般通过裂隙灯显微镜检查可明确诊断，同时联合角膜地形图等检查可进一步明确病情。具体检查方法如下：

• 裂隙灯显微镜检查：为眼科常规检查。可观察眼球，明确诊断，并根据病变的范围和深度拟定出初步的治疗方案。
• 角膜地形图：可进一步了解角膜的曲率和散光等情况。
• 眼前节光相干断层扫描（前节 OCT）：可清晰显示角膜病变的深度和形态。

边缘性角膜变性的治疗，主要包括药物治疗和手术治疗。以手术治疗为主。

药物治疗

药物治疗仅能用来缓解眼部症状，不能阻止病情的进展。

常用药：

• 免疫抑制剂：如氟米龙滴眼液、环孢素 A 滴眼液。可以减轻眼部的症状和减轻角膜的损害。
• 其他：胶原酶合成抑制剂、角膜润滑剂等。可与免疫抑制剂联合使用。

这些眼药有一定的副作用，并且是处方药，需由医生开具后，严格遵医嘱使用，并定期复查。

手术治疗

目的：重建角膜的厚度和曲率，减少或消除疾病导致的散光，避免或治疗角膜穿孔。

原则：因为角膜的移植、修补使用的都是非自身的组织，术后有一定的排斥率，所以手术一般尽量保存患者正常的角膜组织。

术式：角膜由外到内分为五层结构，根据病变侵犯的深度和范围不同，可以选择不同的手术方式：

• 表层角膜镜片术：
  目的：增加因病变而变薄的角膜厚度，使角膜向前膨出的组织恢复。

  手术深度：相对较浅。

  适用于：较早期出现视力下降、且病变区的角膜持续性变薄者。

• 板层角膜移植术：
  目的：重建角膜的厚度和曲率，减少或消除疾病导致的散光，修补角膜薄弱区而避免角膜穿孔。

  手术范围：部分角膜。

• 穿透性角膜移植术：手术的排异率高，再次手术率高。

• 注意休息，避免过度用眼。
• 饮食中要有足够的维生素，摄入富含维生素 A、维生素 C 和维生素 E 的食物，如新鲜的蔬菜水果、鸡蛋等。
• 保护眼部，避免眼部受伤：本病患者的病变处角膜极薄，眼内压可使变薄处前突或即将穿孔，因而轻微外力（如揉眼）就可能导致薄弱的角膜发生穿孔。
• 如医生建议药物治疗，需严格遵医嘱用药和复查。
• 勿自行购买和使用医嘱以外的其他眼药，因为任何眼药都可能损伤角膜。
• 手术后，严格遵医嘱用药和复查，遵医嘱拆除角膜缝线。

本病目前无有效的控制手段。早期发现、密切监测和及早干预治疗，可以控制病情进展，提高治疗效果。

当病情发展到角膜穿孔时，手术治疗效果差、术后并发症多，且角膜移植术后排斥率高，再次手术的几率高。