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臧梦青副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 瘢痕与创面治疗二科 关于并指，家长应该知道的几件事 孩子出生，您发现孩子的中指和环指长在了一起，分不开，好似一个手指，产科的医生会告诉您，您的宝宝有先天性并指。您可能对并指这个专业名词比较陌生，非常想知道关于并指的一切，尤其对宝宝以后会有什么影响。关于并指的知识很多，以下是您应对这种先天性疾病应该知道的几点。1. 并指的疾病特点: 您可能会觉得这种疾病很罕见，其实不然，据文献报道，它的发生机率为1/2000，也就是2000个新生儿中就有一个患有先天性并指，而男孩患并指的机率较女孩高出一倍，并指是最为常见的手先天畸形之一。在我们的小患者中我们发现并指多为双侧，也就是双手都有并指，而且两侧的并指表现不一定一样。中指和环指并在一起的情况是最为常见的，其次是环指和小指并指，示指和中指并指，最为少见的是拇指和示指并指。2. 并指的形成：并指是如何发生的呢？目前，并指的病因还不明确，但是并指形成的过程已经基本搞清楚了。首先您需要先了解一个名词:指蹼。我们接触“蹼”这个词，多半是在学习小动物身体结构的过程中开始的。两栖类动物基本都有蹼，就是连接指之间的膜状结构，而人类的这种蹼状结构仅在手指的基底部可见。在新生命刚刚形成的最初阶段，人类胎儿的形态与动物类似，因为我们与其他动物大部分基因是相似的，最初胎儿的手是连在一起的。那么我们的手指是如何分开的呢？在生命进程的第5-6周，胚胎某些结构之间的互相作用导致手指之间的软组织细胞开始由手指尖端向基底逐渐程序化死亡，当指蹼降到合适的位置，我们的手指即分开了。此过程如受到干扰，则会导致并指的发生。3. 并指的遗传特性：在我们的病人中，很多患儿的家长也有并指的表现，甚至一个家族的多数成员都有并指，我们将其称作并指家系。这说明并指跟遗传是有关系的。基因遗传学家已经明确了9种并指类型体系，其中的5种类型已经找到了致病基因，其中大部分类型是常染色体显性遗传，也就是说家长如一方有并指基因，在很大几率上孩子也会患有并指，但也有三种类型是隐性遗传。我们发现家长的并指和孩子并指的表现有时是不一致的，这说明孩子虽然携带致病基因，但基因的最终呈现形式并不完全忠于父辈的基因呈现形式，用遗传学的专业名词来说就是具有不完全外显率。据研究表明，常染色体显性遗传的并指类型一般具有多样的表现形式，但表现一般比较轻微；常染色体隐性遗传并指类型表现形式稳定，但一般较为严重。4.并指的表现和分型：如上所述，并指的表现形式是多种多样的，严重的可以五指并指，小手成铲状、拳状；轻者指蹼只比常人浅一点，不影响手指分开活动。考虑到并指的多样性，临床医生们给并指做了分型，来指导并指的治疗。并指的分类方式有很多，其中有两种分类比较简单易懂，有助于家长理解并指的表现形式。第一种，并指可以分为完全和不完全性，这很好理解，完全性并指是两根手指自基底到末梢完全并联在一起，不完全性是指手指部分并联。第二种，并指分为简单和复杂型，简单型并指是指手指的并联只限于软组织而不累及骨组织，而复杂性并指的手指之间是有骨性融合的。由此看来，并指“并”不简单，不只是简单的皮肤连在一起，连在一起的结构可能还包括供给手指血运的血管，支配感觉的神经，关节，指骨，指甲等，这些结构的分离并不简单，给并指手术造成一定的困难。此外，并指可以表现为更加复杂的形式，如并指的手指较短，称为短指并指。又如并指的手指其中之一是多余的，称为多指并指。并指可以单独出现，也可以合并身体其他部位脏器的疾病一起出现，后者多表现为综合症。综合症简单的理解就是在患者身上出现多种疾病表现，且这些表现的病因是相关的。目前科学家已发现，并指是300多种遗传性综合症的表现之一。常见的包含并指的综合症有Apert综合症和Poland 综合症。并指的这一特征很重要，家长必须知道。因为并指是外在明显的，容易发现识别，有些疾病表现是不容易发现的，如心脏疾病，如诊断为综合症，那么并指将引导医生们发现隐藏的疾病。举个例子，遇到短指并指的患儿，我们会习惯性的检查患儿同侧的胸壁，如发现一侧胸壁凹陷，则提示胸大肌没有发育，则基本可以诊断Poland综合症，对于这样的孩子我们会建议家长去检查其他内脏器官是否正常，因为严重的Poland综合症会累及心、肺、肾等重要器官。5. 并指的手术时机：那么并指需要治疗吗？如何治疗呢？有些家长会问两个手指并在一起，也不怎么影响孩子写字，可以不治疗吗？这是视情况而定的。如上所述，并指的表现多样，如表现很轻微，只是指蹼稍浅，不影响手指的功能和生长，可以不做手术。但大对数的并指是需要手术治疗的。我们可以观察一下自己的手，每个手指的长度是不一样的，长手指的生长是会受到并在一起的短手指的牵制的，如不早期纠正，长的手指会出现侧弯或屈曲畸形。拇指的功能非常重要，占手功能的50%，所以如果拇指与示指并指，那么手将丧失抓，握，捏等基本功能，所以要及早手术矫正。什么时候做手术比较合适呢？这也许是家长问的最多的问题之一。手术时间是随着对并指知识的不断更新而变化的。最初医生们普遍认为五岁左右做并指手术比较合适。后来，对儿童手功能发育的研究表明，儿童在24个月时手的抓握功能就已建立，所以目前广为认可的手术时间是一岁到两岁之间。对于拇指示指并指，环指小指并指需要早矫正，时间在6个月龄左右。对于有骨性连接的复杂并指，需要在影响手指正常发育以前矫正，这个时间是一岁之前。对于双侧都有并指的孩子，一两岁时可以同时进行双侧的矫正手术，但再大一点的孩子，一般一次只进行一侧的手术矫正。6. 并指的手术方法：也许有家长认为并指手术很简单，不就是从中间劈开吗？其实不然，并指手术需要精细的术前设计和操作，有很多需要注意的事项，并指手术经历了漫长的历史进化，如今变得比较成熟。手术可以分成三部分：手指结构的分开，指蹼的重建和创面的修复。首先，手指的分开并不简单，有很多需要考虑的因素，其中最为重要的是保护手指的神经血管。因为并指的血管神经结构多有变异，有时两个手指共用一支血管，劈开时只能将血管留给其中的一个手指，而另一个手指只能靠其另一侧的血管提供血运，所以手指另一侧的血运是必须保留的，不能同时进行手术。手指的神经是支配感觉的，这一点对手指的功能十分重要，如术中发现两个手指的神经共干分叉点很高，则只能在显微镜下将神经劈开分配给两侧的手指，手术就会变得很复杂。成功的分开手指后，医生们需要重建缺失的指蹼结构。也许很少人仔细观察过正常指蹼的形态，从侧面看，指蹼是一个45度向手掌侧倾斜的斜坡，从手背侧看，它的形状像一个沙漏。指蹼的重建是决定手术成败的关键，也是防止并指复发的关键，它的重建多用局部皮瓣，设计方法多样，对术前设计要求较高。最后一步是关闭创面，家长们可能觉得奇怪，创面是哪里来的呢? 用卷尺测量一下便可知道，两个手指的周径之和是远远大于两个手指并在一起时的周径的，所以手指分开后手指侧面会留有创面。创面的覆盖多半是要靠皮片移植来修复的，但不能简简单单将两个手指一分为二，因为这样形成的创面创缘会是直的，会发生瘢痕挛缩，使手指发生屈曲畸形，所以一般会将手指间的皮肤设计成交互的三角瓣，来打断创面的直线性，这种设计很巧妙，需要术前仔细合理的设计。用于皮片移植的皮肤多来自患儿的腹部，因为此处比较隐蔽，皮肤松弛，可以提供较多的皮肤。家长一定心疼孩子为了做手又在身体的其他部位形成损伤，但这却是“补西墙”不得不付出的代价。如此一台精细的并指分指手术才算完成。但手术完成，治疗还没有结束。移植的皮片自身是没有血运的，需要靠创面基底提供营养成活，本身不是一种生理性的过程，成活的皮片的生长速度是赶不上手指健康皮肤生长的速度的，所以在孩子发育过程中可能手指会被皮片“拖后腿”导致屈曲畸形，需要再次手术。并指手术还有很多内容，以上只是简单并指手术的概述。如涉及到指甲和骨性连接，手术会变得更加复杂。2016年01月26日
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徐蕴岚主任医师 上海儿童医学中心 骨科 关于多指/多趾的问题 新生儿发现右手大拇指有2个，非常着急，想问问该怎么办？家长不用太着急，先天性多指畸形是儿童最常见的先天性畸形之一，根据多指类型和严重程度，一般在3月至3岁手术。建议等孩子满月后找专科医生就诊一次，明确多指的类型和严重程度，决定最佳治疗时机和治疗方案。 多指有几种类型，手术复杂吗？按照部位可分为三种：轴前性多指（拇指侧多指），轴后性多指（小指侧多指）和中间列多指。根据多指组成部分，也分为三种情况：1，皮肤软组织多指（治疗比较简单）；2，皮肤软组织骨骼多指（不影响关节，治疗有一定难度）；3，皮肤软组织骨骼关节多指（治疗最困难，不仅仅切除多指，还需要重建手指的关节和功能。）总之，多指的手术难度，有的简单而有的十分复杂，手术的成功离不开丰富的手术经验和精细的手术操作。宝宝左手小指上有一个赘生指，就一层皮连着，没有骨头相连，家里老人说用头发丝扎一下就会掉了，这样做可以吗？这种情况属于皮肤软组织多指，也称为皮赘型多指，手术比较简单，但也不能掉以轻心，切不可在家自行用线或头发丝等结扎，否则轻者多指去除不彻底，仍有蒂部残留，严重的可能会出现手指肿胀坏死，伤口感染化脓，甚至败血症，给进一步治疗带来困难，还是应该到专科医院就诊治疗。拇指多指有原因吗？会遗传吗？网上说多指的孩子容易有身体其它部位的问题，还需要检查什么？拇指多指为轴前性多指，又称复拇畸形，是黄种人最常见的多指类型。确切病因不明，大多为散发，提示与环境因素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。多指的孩子最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的畸形，例如先天性心脏病，先天性脑发育不良等等。其表现为经常上呼吸道感染，哭闹时嘴唇青紫，或生长发育落后等等。对有怀疑的患儿应进行全面的体格检查。6月男婴，右手六指，有指甲和骨头，与大拇指也有骨头相连，请问这种手术复杂吗？手术需要住院几天？手术后会留疤痕吗？多指手术，不是简单地切除多余手指即可，还需要阻滞多指根部的软骨组织防止多指复发，同时重建关节囊，韧带，和肌肉止点，并在保证拇指功能的同时最大限度美化重建拇指的外观，手术比较复杂，而且相当精细，关键步骤的拿捏需要丰富的经验。一般住院4-5天左右。手术一般会留有疤痕，但我们采用显微外科的缝合技术进行美容缝合，尽最大可能减小疤痕，如果孩子没有疤痕体质，疤痕会逐渐变淡至不明显。孩子18个月，右手大拇指多指，当地医生说是“蟹钳样”多指，需要多次手术矫正，我们很担心，请问有没有好的治疗方法？根据描述，估计孩子是WasselⅣ-4型复拇，又称“会聚型”复拇，是一种复杂的骨关节型多指。我们会在术前仔细评估分型，还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度。经过多年的积累和研究，我们创新采用以拇长屈肌腱转移平衡术为核心的软组织重建技术治疗“会聚型”复拇，最大限度重塑一个美观而功能完善的拇指，而且手术仅使用石膏外固定，不用内固定，无需二次拔钉手术。该技术手术效果优良，成功避免了大部分患儿的二次截骨手术。关于孩子手术麻醉的问题孩子4个月，左脚六趾，有骨头，不能动，左手小指边上就一个突出的小肉。想知道手术能否尽早做，麻醉是全麻还是局部麻醉，如果全麻对宝宝的智力有影响么？多指、趾的治疗根据疾病程度的不同而异，简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除，如考虑麻醉的安全性，也可推迟至生后3月。对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指，可在6月-3岁手术切除。我们会根据每位患儿的情况决定最佳手术年龄并制定个性化诊疗方案。关于麻醉，因为儿童一般不能很好地配合局麻，所以需要全身麻醉；麻醉虽然有风险，家长也不要过分担心，只要不发生意外情况，全麻对孩子没有任何影响；当然我们要做好手术麻醉的准备工作，例如术前6小时禁食禁饮，孩子也不能有呼吸道感染，发热等全身性疾病。通过家长，手术医生和麻醉医生的通力合作，把麻醉风险降到最低。如果孩子有心肺等其他重要脏器的基础疾病，我们会在手术之前对孩子的全身情况进行专业的评估，再决定孩子能否接受手术与麻醉。关于腱鞘炎—“扳机指”的问题女儿2岁8个月。前几个月发现她右手拇指中间关节伸不直，离正常伸直角度差20-30度左右。揉一下会直的，晚上摸起来较白天明显。请问是什么原因，要去看什么科？如何治疗？谢谢！根据描述估计孩子得了狭窄性腱鞘炎，俗称“扳机指”，带孩子到儿童骨科门诊检查一次就能确诊。如果门诊检查后确诊为“扳机指”的话，建议在起病6个月之内手术治疗，我们采用微创手术解除肌腱的卡压和粘连，效果理想，复发极少，疤痕不明显。关于并指、趾的问题 并指可以分为哪几类？治疗结果如何？并指可以分为皮肤并指和骨性并指。皮肤并指，合并的手指各自骨骼独立，手指一般无偏屈，常见类型为第3，4 指并指，治疗结果比较理想。骨骼并指，并指之间有骨性或软骨组织相连，手指常有偏屈，骨骼并指治疗非常复杂，并发症也较多，通常需要多次进行植皮，截骨等手术来修复手指。并指的孩子是否容易有身体其它部位的问题，我们还需要检查什么？多发并指或复杂骨性并指可能是某些综合症在手部的表现，孩子最好进行一次系统的体格检查，排除心血管，神经或泌尿等其它系统的问题。男宝，9个月，皮肤并指。请问什么时候动手术比较好？皮肤并指，一般不影响手指的生长发育，可以等待孩子3周岁以后进行并指分离+植皮手术，这样可以有效减少指蹼部位粘连复发的可能性。近年来，随着手术技术的提高，手术年龄有提前的趋势，最早可提前至孩子18个月。并指手术复杂吗？皮肤并指是否需要植皮？并指分离手术并不是简单的把合并的两指割开即可，需要设计指蹼皮瓣和特殊的手指“Z”字形皮瓣，以杜绝生长发育过程中疤痕的挛缩。大多数并指都需要植皮治疗，供皮区一般选择下腹部或大腿，上臂内侧。并指分离手术需要保护好分离指的血管，神经；需要非常仔细地进行移植皮肤的摘取和移植缝合，手术非常精细，而且手术时间较长。一般需要有相当经验的专科医生进行，因为一旦首次治疗效果欠理想，以后的翻修手术相当困难。 宝宝出生8天，左手5个手指相连，第3，4指为骨性并指，如何治疗？是否一次手术就可以治好？根据描述，孩子可能患有APERT综合症，有比较严重的并指畸形。为了安全，防止手指分离后缺血坏死，这种情况需要分期手术。多个手指并指，特别是拇指受累时，应首先松解边缘指，6个月月龄即行拇、食指分离虎口成形术，利于手部基本对掌持物功能的发育。以后再分离其他并指，如环指与小指由于长短差异较大，并指时环指容易出现偏屈，伸直受限，最好在患儿12 个月早期分离，控制纠正手指的偏屈。2015年03月24日12960
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田晓菲主任医师 重庆医科大学附属儿童医院 手足外科 最近两年做的其他医院手术后的并指术后畸形越来越多，有的术前手指虽然并连，但手指还是伸直的，外形轮廓都好，也就是仅仅为单纯性并指。这类手术本应该一次成功，除了伤口痕迹，其他和正常一样。但实际却是，由于不少医生对此类手术缺乏正确的原则，加之不少的文献和书籍对并指手术的介绍本来就存在误区，如果医生照本宣科地做，几乎是难以避免术后出现问题的。再有，最近几年盲目追求不植皮的潮流，也导致更多术后严重的畸形的出现。虽然我在中华手外科杂志曾经发表过关于并指并连皮肤紧张度分段评估法，旨在帮助医生判断什么样的情况才能不需要植皮，但我这里术后严重的瘢痕挛缩、指蹼粘连的病例依然没有减少。病例1.本身是单纯皮肤并指，手指也能伸直的。术后植皮完全坏死，手指再次完全黏连，并且各关节均屈曲到90度。由我再次手术，术后恢复正常，术后一年家长发图效果很好。病例2. 本身也是单纯皮肤并指，手指也能伸直。术后指蹼粘连，手指瘢痕挛缩屈曲。也由我再次手术，术后2个月，手指恢复正常。补充：最近几年做的并指术后畸形太多，很多是一期手术方式的问题，指蹼成形很关键，不当的术式加上盲目追求不植皮的理念导致很多并指患儿术后指蹼粘连，手指屈曲。二次修复手术，对于手指屈曲，指蹼粘连等畸形，多数情况尚可矫正到基本正常。但对于指甲变形，甲缘萎缩，甲上皮歪斜等来说，二次手术矫正很困难，效果较差。因此，对于并指来说，第一次就找个靠谱的医生才是王道！下面主要摘自我17年上半年在北京的一次会议发言幻灯片。这样的病例很多很多，上述只是几个典型案例。并指手术确实不是容易做好的手术，而有的术后畸形一旦形成难以矫正，主要是指甲变形，将成为孩子终生的遗憾。多次手术后的病例，再次修复手术十分困难，甚至有手指坏死的风险效果，效果更是难以和一次手术就好的相比。因此，并指手术，家长选择医生非常重要，甚至说关系孩子终生都不为过，争取一次手术成功才是最好的！本文系田晓菲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年03月07日21570
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