波兰氏综合症

对于“波兰综合征”，有很多家长都很好奇，宝宝手上的短并指问题怎么和国家波兰产生联系了？其实这是为了纪念一位叫做Poland的医生而命名的，他发现了这种病情的患儿，通常会有一侧胸肌缺如或发育不良，且伴有手指短小、有短并指的情况。正因为很多家长都不了解“波兰综合征”，当宝宝出现这种情况之后就会很焦虑。在门诊的时候，一个刚刚六个月的宝宝是波兰短并指，他的外婆不停地跟我说“天天在家发愁，都睡不着觉”，很是心疼孩子。所以有必要让大家对“波兰综合征”有个初步的认识，不要过于焦虑了。如何区分“波兰综合征”和短并指？就像是前面提到的，“波兰综合征”不同于一般的短并指，它最主要的特征就是伴有胸廓的发育异常，这两者是如影随形的关系。宝宝的胸廓发育异常，也有可能体现在肌肉的发育上，在门诊临床上，我们更多见到的是宝宝的一个胸大肌、胸小肌发育异常，就像是这个来自河南的宝宝，在出现短并指的情况下，检查胸廓的时候也发现了异常，这就是典型的“波兰综合征”。不是大问题：怎么治疗“波兰综合征”？外婆对孩子手上的情况很是担心，我告诉她，不要担心，无论是短并指还是波兰综合征短并指，我做了很多，都是先对并指进行分指，然后分指之后进行功能锻炼，如果没有特殊情况，一般孩子六个月就可以做手术了，越早手术，宝宝的手指可塑性越好，术后可恢复的空间也就越大。并指分指就会涉及到一个植皮还是不植皮的问题。并指分指出现皮肤缺损后，过去直接的处理方式是从宝宝身体部位上取皮，比如柔软的肚皮上，进行植皮手术。但是这样的方式有一些不足之处，比如会有概率出现植皮坏死的情况，同时这样操作也不可避免地会在取皮的地方留下疤痕印记，移植后的区域也没有那么自然。现在有了不植皮的手术方案，利用人工真皮覆盖创面，避免出现移植坏死的风险，通过人工真皮诱导宝宝创口附近的皮肤向中心生长，这样会比较接近周围的正常皮肤。宝宝“波兰”手指还能长长吗？很多宝宝做完手术后，家长会问我，分指之后，宝宝手指是不是长长了一点？这种情况其实一方面是在手术的时候，我会把孩子的指蹼加深，这样会显得手指相对的长一些，更有利于孩子去锻炼手部的功能。还有就是因为进行手术的时间比较早，孩子会有很长的功能锻炼周期，很多家长反映，孩子比较愿意用手术后的手去运动，这样在孩子的发育早期，手指得到了很多锻炼，这个过程会刺激手指的生长，所以宝宝的手指是有机会再长长的。

“这应该是个波兰！”“确定是波兰？”孩子爸爸听到我的话后，明显有些震惊，把这句话又重复了一遍。“他胸部有问题吗？”孩子爸爸追问道。“我来看一眼。”听到我的话后，孩子爸爸立马赶紧把孩子的上衣解开了。“没有胸肌吗？两边有明显的差异吗？”孩子爸爸心中的疑问更深了。听到孩子爸爸的话，我瞬间就懂了，他来之前就有了解过相关的知识。于是我就给他一边讲解，一边带他感受了下孩子胸部两边差异的情况。这个孩子胸口稍微差一点点，摸起来这地方肉肉的、有点弹性，你把手轻轻地啪下去就能感受到骨头。右边这个地方看着胖，其实是脂肪。差就差这一点。现在孩子小看不出来，等他大了，左边的胸肌更发达了，所以就出来了。但总体来说，症状很轻。孩子爸爸照着我说的，试着按了下，这才发现了异常。由于情况超出了他们的预料，孩子妈妈赶紧问：“要干预吗？”。我告诉她：“问题不大，暂时不用干预，只管手就行”。其实，对这个短并指的孩子来说，首先要做的是将并在一起的五指打开，虎口加大，增强他的活动能力。手术后，家长要多引导孩子去锻炼他的手，让他主动去抓、握。他愿意用这个手，动的多、练得多就长得快。至于短指，可以等孩子到18岁左右再进行干预。他现在是小，但功能正常、看起来也蛮协调的，让他慢慢长就好了。这个事不要太着急。

如果遇到宝宝有短并指的情况，那么其就有可能和波兰综合征相关。通常来说，波兰综合征有短并指和肩胛骨、上肢，包括胸廓发育异常。通过检查宝宝胸廓等情况，如果缺乏胸大肌，那么就很有可能是波兰综合征。对于这类宝宝来说，治疗时间有所差异1.短并指如果孩子存在这种情况，通常来说，在其6个月左右的时候进行手术。对于并指，就是要对患手进行分指手术，把原本并在一起的手指给释放出来，使其能够发育。至于短指的话，是否需要进行延长，一般取决于它的生长速度和患手的比例程度。如果说到了一定年龄，宝宝的患手手指生长速度比较正常并且患手的比例比较协调，就不用考虑做延长。如果患手不怎么生长，同时整个手掌的比例不协调的话，这种情况就可以考虑做延长了。2.大小手波兰综合征的孩子可能会存在大小手的情况。一般来说，如果锻炼跟得上，两个手的差异不会明显扩大。因此，家长要多让孩子进行活动，多加强训练锻炼。如果说两个手差异太大，是可以考虑手术延长的，但不作为首选选项。3.胸廓异常通常很少对于波兰综合征造成胸廓异常的情况进行干预。一般来说，它不会影响太多的肩关节活动范围、力量和灵活性，所以通常不会去进行过多的干预。如果说有明显的胸骨异常，可以等到孩子成年以后进行矫形的手术。

说起波兰综合征，很多人其实都没有听过，但在手外科的门诊上却是比较常见的。前几天，在我的门诊上就接诊了这么一位从北京远道而来的小患者。这个小宝宝的是波兰综合征，右手是短指、并指，平时抓东西比较吃力。今天，以这个小宝宝看门诊的事情为楔子，来给大家解答一下家长们比较在意的几个问题： 一、什么是波兰综合征？ 波兰综合征是一组以一侧胸肌缺如或发育不良，上肢特别是手短小，短指或并指为主要临床表现的先天性上肢畸形序列组合。 二、波兰综合征有哪些特征？ 波兰综合征的特征主要有以下四种： 1、单侧示、中、环小指短小； 2、受累手指并指； 3、手指发育不良； 4、同侧胸大肌、锁骨头发育不良或缺失。 三、波兰综合征如何进行治疗？ 根据前面波兰综合征的定义，我们建议波兰综合征的治疗应以解决患手并指、短指的问题为主。 1. 并指 对于并指，就是要对患手进行分指手术，把原本并在一起的手指给释放出来，使其能够发育。 2. 短指 针对宝宝短指的情况，是否需要进行延长，一般取决于它的生长速度和患手的比例程度。如果说到了一定年龄，宝宝的患手手指生长速度比较正常并且患手的比例比较协调，就不用考虑做延长。如果患手不怎么生长，同时整个手掌的比例不协调的话，这种情况就可以考虑做延长了。 四、并指能一次分开完吗？ 放在以前的话，波兰综合征宝宝的并指只能分数次分开解决。现在的话，我们采用免植皮技术可以尽可能一次将并起来的手指全部分开，减少手术次数，让宝宝少遭罪，并且家长可以用更少的时间去护理宝宝。 五、手术治疗后，患手能恢复正常吗？ 这个问题也是很多宝宝家长们所关心的一个问题，其实呢，做完手术后，很多孩子的手部功能是比较好的，比如说：抓、握、刷牙、拿筷子吃饭等。但要想完全恢复正常就有些困难。 六、宝宝多大手术比较好？ 一般来说，如果说孩子身体健康，体重达标，通常在6-8个月的时候就可以手术了。因为这个时间段进行治疗的话，并指分指过程中皮肤缺损会比较小，愈合时间短，愈合质量也比较好，功能锻炼跟上以后，整个的恢复效果会比较理想。 七、手术时长是多少？ 手术的时长一般为2.5小时-3个小时左右。 八、手术后护理的时候有哪些需注意的地方？ 1. 克氏针 由于宝宝需要进行分指手术，为了对分出来的手指进行固定，就会用克氏针进行固定。一般来说，术后 4-6周时间内就会把它取下来。 2. 洗澡 术后早期带孩子有些困难，因为手术部位在没长好之前是不能见水的，家长平时在护理的过程中一定要格外注意。一般来说，伤口长好大概要需要6-8周左右。这段时间内，伤口是不能见水的，并且还得尽量给宝宝维持一个比较凉爽的环境，减少其出汗量。 总之，这8个问题都是平日门诊上波兰综合征家长们最关心的几个问题，希望我的解答对大家有所帮助。

波兰综合征特点很明显，短指、并指，整个手掌都很小。由于孩子手掌短小，再加上手指都并在一起，所以孩子可以抓的东西很少。正因为可以抓的东西少，孩子就不愿意用患手去抓，患手感受到力的刺激就少。因此，对于波兰综合征，我们建议早点手术，尽早手术把并指分开之后，孩子可以抓的东西就多了，力量也使得上，患手经常使用，长起来也会比较快。 那么波兰综合征什么时候做手术呢？我个人建议是六个月左右就可以手术了，这个年龄段进行免植皮并指分指有一个好处是整个皮肤缺损会比较少，我们做了手术之后，愈合时间短，愈合质量也比较好，功能锻炼跟上以后，整个的恢复效果会比较理想。 波兰综合征的孩子除了有并指的问题，还有短指的问题，有些家长来门诊之后会问能不能同时解决这两个问题。其实并指和短指不是同时解决的，我们会先解决并指的问题，以前是分次分指，现在我们会尽可能一次性全部分开，减少手术次数，让宝宝少遭罪，家长可以用更少的时间护理宝宝。并指全部分开之后，等到需要的时候再考虑做短指延长，或者是不做延长。

我们经常会碰到孩子手指短小的问题，因为很多原因都会导致孩子手指短小，比如说波兰综合征、短指发育不良以及束带综合征等。 如果短指的手掌和正常手掌接近，我们会建议做手术进行延长，增加短指的长度，术后孩子夹、握的能力会更好，外观也会有所改善。如果手指短小的同时手掌也比较小，但手指比较灵活，功能不错，外形也还可以，看着比较协调，我们一般是建议不做手术。为什么呢？因为手术把手指拉得特别细长之后，原本相对协调的手指会变得不太协调，外观不理想，功能上也没有本质的改变，所以我们通常不建议手术。

波兰综合征（Poland syndrome），跟波兰这个国家关系不大。在1841年，一位名叫Alfred Poland的医生报道了一种综合征，表现为胸大小肌的缺如，肋骨的畸形，有的还合并乳头缺如，以及手指的并指畸形。文献报道这种疾病的发病率在三万分之一。查体的时候可以发现两边胸壁不对称，一侧胸壁的皮下组织没有肌肉。所以Poland综合征从查体基本可以诊断。 Poland综合征的治疗，主要针对出现的临床表现分别进行治疗。如果出现了肋骨畸形造成胸壁凹陷，在胸外科可以进行胸廓的微创手术治疗解除压迫以及改善外观。