布卡综合症

这是一个50多岁的男病人，主诉是腹胀纳差30多年，曾经就诊过多家医院，其中不乏三甲医院，在患者20多岁的时候，医生们就发现患者乙肝病毒阳性！有腹水，肝功能不好，所以诊断为乙型肝炎引起的肝硬化，反复治疗，病情时轻时重，前年，患者来到我们医院就医，除了发现患者的乙肝病毒有问题，表面抗原阳性，核心抗体阳性，e抗体阳性，也就是老百姓说的小三阳，乙肝病毒DNA阴性，体检患者，还发现患者有腹壁和侧胸壁严重静脉曲张，双下肢皮肤色素沉着，腹水征阳性。其他的检查，肝功能不正常，血常规血小板减少，影像学检查发现肝硬化征象和脾脏增大，腹水。分享完了这些资料，询问学生有什么想法，结果没有人回答。我接过话题，开始提问：“大家有没有注意？患者的腹壁静脉曲张？血流方向是什么样的？什么病可以引起这样的曲张？”，有同学回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇头样静脉曲张，”，“这个患者是海蛇头样吗？”，“不是。海蛇头静脉曲张是以肚脐为中心，向四周放射状分布，血流也呈放射状流动，肚脐上方向上流，肚脐下方向下流。”，“这个患者肚脐下方的血向上流，这是不是反常现象？事出反常必有妖！好好考虑考虑！”，我接着提问另一个同学：“这个患者有乙肝吗？有没有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三阳，有肝硬化，”，“乙肝小三阳，肝硬化表现具备，似乎一切都顺理成章！但是，你考虑过吗？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我们常见到的患者是多大的年龄？”，“多数是中年人，”，“虽然不排除少数年龄很小，就因为乙肝已经引起肝硬化的可能，但是，那毕竟是少数情况，患者20多岁就肝硬化，是不是反常现象？”，我接着分析：“肝硬化有多少原因？有九大类呢！分别是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝损伤；3.药物和毒素肝损伤；4.脂肪肝；5.遗传代谢病；6.心脏血管病；7.自身免疫性肝病；8.寄生虫病；9.原因不明肝损伤。按照这样分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我经常说，如果某个人的手机丢了，我们在现场，充其量只能说我们是嫌疑人，究竟是谁偷走了手机，却不能因为我们在现场就妄下结论！”，我接着问：“门脉高压分几类？”，现场没有回答，我接着说：“门脉高压分为：1.肝前性；2.肝性（窦前性、窦性和窦后性）；3.肝后性。窦后性门脉高压，我刚刚诊断了一个自己种，自己吃土三七引起肝小静脉闭塞综合征的老太太，肝后性就是指的肝静脉和上下腔静脉狭窄引起的布加氏综合征！”，我再进一步提问：“诊断布加氏综合征的血管异常，我们有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接着说：“有经验的彩超科医生，可以对这样的病变有很高的诊断率；CT血管造影，也就是CTA有很好的诊断价值，再进一步，直接穿刺血管造影是诊断布加综合征的金标准，而且还可以做扩张，放支架等治疗。当然，布加氏综合征也可以通过外科手术治疗。”。典型病例分享结束前，我做了这样的发言：“这个患者，让我们很痛惜和痛心！因为他的疾病被误诊漏诊了30多年！究其原因，我推测可能和以下因素有关，首先就是顺理成章的简单思维，没有做很好的逆向排他诊断，造成了一直诊断乙肝肝硬化的错误！请大家记住，我们在现场，不见得就是我们偷了手机！还有，就是没有做认真的体检，过度依赖辅助检查，这个患者胸腹壁严重的静脉曲张，双下肢的色素沉着，如果认真检查，并且查清血流方向的话，患者不会漏诊！再就是我们的基础打牢了吗？有没有及时更新自己的知识！这样的疾病，30多年前，在我比你们还年轻的时候，就做出了正确诊断，希望大家一定养成良好的学习习惯，正确的思维方法，不断更新自己知识，才能尽可能减少误诊漏诊的发生，更好地为广大患者服务！”。

布加综合症是肝后型门脉高压，伴或不伴下腔静脉梗阻的一组疾病。经常表现为肝大脾大，腹水，可以有上消化道出血，黄疸表现不重。一些病例可以继发于肝小静脉闭塞或肝静脉血栓形成，另有一些病例可以由隔膜导致肝静脉和下腔静脉梗阻。许多病例可以通过微创介入的方法处理，微创介入主要是有三条通路：经股静脉通路，经颈静脉通路，和经皮经肝穿刺通路

布加综合征(Budd-Chiari syndrome)又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝后段下腔静脉部分或完全阻塞，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。布加综合征的治疗可以大致分为内科治疗、外科治疗、和介入治疗。介入治疗通过微创方式从血管内恢复阻塞的肝静脉和/或下腔静脉的通畅，可以有效缓解患者症状。介入治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、成功率高、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。 尽管介入治疗恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于该病的特殊性，术后仍应进行密切随访。术后随访主要集中在以下两方面：重视观察血管通畅性该病具体发病机制尚不清楚，尚无法从病因上给予治疗，部分术后患者可出现血管再狭窄，即再次病情复发。临床观察结果显示术后复发患者如得不到及时的治疗，其生成时间明显短于及时治疗的患者。为了消除术后复发对患者生存时间的影响，应重视术后随访，定期观察血管的通畅性，如果发生血管再狭窄，尽早给予再次介入治疗。我们中心采用术后随访方案如下：术后3个月、6个月、9个月、12个月复查一次，以后每半年复查一次；复查的项目包括：血常规、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝脏血管彩超。重视观察有无肝癌发生布加综合征患者由于肝静脉和或下腔静脉的阻塞导致肝脏处于长期淤血状态，有害代谢产物不能及时清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝细胞坏死，受损的肝细胞由纤维组织及再生结节代替，形成肝纤维化和肝硬化，在此基础上最终可能形成肝细胞肝癌。文献报道，布加综合征患者并发肝癌的发生率在2.0%～51.6%之间，随着术后时间延长，肝癌发生率也逐年增高。介入治疗尽管恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅，缓解了肝脏的淤血，改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能，但是由于在诊断布加综合征时患者多已经发生了肝硬化，仍有部分患者术后发生肝癌。另外，文献报道发生肝癌患者的生存时间明显短于未发生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活时间显著长于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，术后随访监测肝癌发生具有重要意义。目前，对于布加综合征患者介入术后何人将会患有肝癌尚无好的预测指标，主要通过血清学和影像学方法进行筛查。甲胎蛋白（AFP）是一项较为特异的肝癌筛查指标，对于布加综合征患者术后肝癌的筛查具有很高的敏感性和特异性，甲胎蛋白大于15ng/mL时，高度提示肝癌的发生。影像学检查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最为常用，对于彩超和甲胎蛋白怀疑有肝癌发生时，应进行增强CT或磁共振检查进一步确诊。总之，为了提高布加综合征患者介入术后的长期生存时间，应重视术后的随访。随访过程中，不但重视术后肝功能和血管通畅性的监测，还应重视肝癌发生的筛查。典型病例患者，女，62岁，以“腹胀，双下肢轻度水肿6个月”为主诉入院，诊断为“下腔静脉阻塞型布加综合征”，行“下腔静脉球囊扩张并支架置入”恢复下腔静脉通畅。术后随访第8年发现肝脏左叶肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手术切除”。术后继续随访9年至今，身体健康，下腔静脉支架血流通畅，无肝癌复发。

今天给大家分析一例布加氏综合症的典型病例。什么是布加氏综合症呢？布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。简单通俗地将就是肝脏的流出道受阻了，因而继发引起门脉高压症，最终导致一系列的临床症状。布加综合征有哪些临床表现呢？慢性期病人大多为门脉高压表现，主要为腹胀，肝脾肿大，大量腹水，病史较长者由于侧支循环代偿可出现腹壁静脉曲张，食管胃底静脉曲张甚至并发破裂出血等。介入是如何治疗呢？布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。介入治疗效果怎样？介入作为布加综合征的首先治疗方式，大多数病人经过治疗后能起到立竿见影的效果。对于早期病人，经过治疗多数病人可以达到根治，少数支架植入的患者应注意支架堵塞的情况。整体上疗效较好，但部分复发是难免的，定期复查是极其重要的。下面为大家分享一例最近笔者参与的隔膜型布加综合征的介入治疗。请看术前患者腹壁静脉曲张图治疗前这是一个有三年多病史的中年男性患者，大量腹水，双足皮肤发黑，之前被误诊为“脉管炎”，反复治疗后无缓解，后行了左侧第二趾截趾术。患者来到我科后，先进行常规腹部增强CT及血管造影，考虑诊断为“布加综合征”，后先进行股静脉穿刺，下腔静脉造影，造影图如下造影见大量侧支循环形成，下腔静脉肝后端隔膜样阻塞，再次明确诊断：布加综合征.后进行颈静脉穿刺，下腔静脉造影，再次证实：后使用导丝反复尝试后，成功破膜，并进行球囊逐级扩张，使用导丝反复尝试，成功破膜行球囊逐级扩张再次行下腔静脉造影见血流通畅。术后第一天，患者自感腹胀明显缓解，腹壁曲张静脉大部分消失（见下图），无特殊不适。术后第二天，患者出院。治疗后一天想了解更多微创介入治疗的信息，可通过好大夫平台与我联系！本人已开通线下肿瘤综合介入专科门诊，每逢周三下午，广东省人民医院院本部东川门诊401诊间，崔伟医生竭诚为您服务！！！其他时间段请通过好大夫平台与我预约进行现场加号。医院地址：广州市越秀区中山二路106号本文系崔伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

布加综合征（柏-查综合征）(巴德－吉亚利综合症)（Budd-Chiari Syndrome BSC）是由肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段部分或完全阻塞病变引起的一种肝后型门脉高压症，以肝脏排血障碍

丁鹏绪 郑州大学第一附属医院介入治疗中心【概述】布加综合征(Budd-Chiari syndrome) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。西方国家布加综合征主要以肝静脉阻塞多见，尤以血栓形成为多。其由于各种原因引起血液的高凝状态，或因长期口服激素类避孕药，引起肝静脉内膜炎，累及肝静脉而继发肝静脉内血栓形成，阻塞肝静脉。东方国家布加综合征主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见，其次是肝静脉阻塞型，而单纯下腔静脉阻塞型最少见。其病因不明，尚需要进一步研究。本病以青壮年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。【病因】肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。以往文献报道英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多，而在我国、印度以及日本则以肝后段下腔静脉隔膜形成多见。我们中心研究显示下腔静脉病变确实以膜膜形成多见，但常合并肝静脉阻塞，而单纯下腔静脉病变少见。肝后段下腔静脉的隔膜一般极薄，厚1～3mm，位置较为固定，大部分位于右心房下腔静脉入口下1～3cm处，相当于9～11胸椎平面。多位于肝右静脉开口之上，肝左、中静脉开口处，也可位于肝左、中静脉与肝右静脉开口之间，少数位于肝静脉开口之下。【临床表现】1．单纯肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，主要表现为腹水、肝脾肿大、食道胃底静脉曲张、上消化道出血等。2．下腔静脉阻塞者，以下腔静脉症状为主，主要表现为双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部表浅静脉扩张、扭曲，部分代偿下腔静脉的回流，其血流方向向上为其特点。3．晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等不同而不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉开口部，血栓可急剧蔓延至整个肝静脉内。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、腹水迅速增长，同时可有胸腔积液，但脾脏未见肿大。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。本型在我国以20岁以下的青年女性多见。亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，尾状叶代偿性增大为其较为特征的表现，但硬化程度有所加重，脾脏肿大多为中等程度，很少出现象肝内型门静脉高压时的巨脾。晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。【检查】（一）实验室检查 血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。（二）B超 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位、长度以及是否合并血栓。急性布加综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声检查是布加综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。（三）肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立布加综合征诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)经股静脉途径下腔静脉造影及测压；(2)经股静脉途径与经颈静脉途径联合下腔静脉造影并测压；(3)皮肝穿刺肝静脉造影并测压。(4)经下腔静脉途径肝静脉造影并测压。其为有创伤性检查，又由于彩超、多层螺旋CT及高场强磁共振的诊断准确率与血管造影基本一致，所以现今基本不再单独行诊断性造影。（四）CT 扫描 在布加综合征急性期，CT 平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(60～70Hu)。增强扫描对布加综合征的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液呈离肝血流。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。（五）磁共振（MRI）显像 布加综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI 还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI 作为布加综合征的非创伤性检查方法之一。（六）肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。（七）内镜检查 胃镜对布加综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。（八）肝穿刺活组织检查 单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。【诊断】急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的彩超、多层螺旋CT及磁共振扫描可对95%以上的病例做出布加综合征的正确诊断，但认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视。【治疗】1．介入手术治疗 因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。具体手术方式有：1)下腔静脉球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术 适应症是下腔静脉长节段闭塞者。3) 肝静脉球囊扩张成形术 适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术 适应症是肝静脉节段性闭塞者。5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术 适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。2．内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。3．外科治疗1)直视下膈膜切除术 方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。2) 腔房转流术 适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者；破膜术失败者。对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法；病人肝静脉完全阻塞或伴继发性肝硬化或肝、肾功能不佳或周身状况很差时则不能施行此术；肠系膜上静脉阻塞者不易施行此术。3)肠-腔、房转流术 当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时，可先将肠-腔静脉的后壁施行侧侧吻合，而前壁则与人工血管吻合，然后将其另一端与右房吻合；也可在肠房或腔房转流基础上，在10mm径带外支持环的PTFE人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术，此术明显增加了回流。4) 肝移植 在本病晚期，肝脏发生严重硬化，肝功能近于衰竭，各种分流减压均不能奏效，肝移植为唯一救治方法。

布加综合征（Budd-Chiarisyndrome, BCS）是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文献报道肝静脉阻塞型布加综合征占该病总数的5.0％～32.5％[1,2]。腔内介入治疗是BCS的首选治疗方法，创伤小，恢复快，疗效好。一、肝静脉阻塞型BCS的诊断下腔静脉隔膜阻塞型BCS具有典型的门脉高压和下腔静脉高压的临床表现，一般来说诊断较容易。而单纯肝静脉阻塞型BCS由于仅有门脉高压表现，没有下腔静脉高压表现容易误诊误治。且肝静脉阻塞型BCS在我国并不常见，所以给此型BCS的诊断带来了困难。肝静脉阻塞后肝脏有不同程度的肿大，尤其是肝尾状叶肿大致肝后段下腔静脉受压形成的下腔静脉假性狭窄很容易误诊为下腔静脉真性狭窄而行下腔静脉扩张成形和支架植入术。肝静脉闭塞或狭窄往往可通过B超、下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影确诊，有条件的还可行磁共振血管成像确诊。B超检查时可发现肝静脉扩张，三支肝静脉之间存在交通支。下腔静脉造影可发现肝静脉不显影，以Cobra导管超选肝静脉开口发现该处呈刀削状改变，有的呈乳头征，肝静脉不显影。正位时下腔静脉肝后段往往有不同程度狭窄，变换角度或以三维数字减影血管造影（three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA）可发现下腔静脉内径正常，为肿大的肝尾状叶压迫所致。经皮肝穿刺肝静脉造影可发现肝静脉呈膜状闭塞或节段性病变，但有一定的风险，需患者肝功能为Child A或B级时进行，最好是凝血酶原时间（PT）在正常范围内进行方安全，往往选择在腔内治疗时同时进行。磁共振血管成像系无创检查，有取代经皮肝穿刺肝静脉造影的趋势，但其受MR配置、技术员水平和肝静脉条件的制约。二、腔内治疗方法 以往肝静脉阻塞型BCS常常选择传统手术治疗，如肠腔转流、肠房转流、脾肾静脉分流和根治术等【3，4】。由于其创伤大、恢复慢、并发症多、病死率很高，死亡率在10%~30%【5】，现已逐渐被腔内介入治疗和半介入治疗取代【6,7】。1、下腔静脉球囊扩张成形或支架植入术+脾肾静脉分流术（半介入治疗）：方法详见周为民【8】等报道文献。此方法为作者早期治疗病例，由于治疗方法创伤相对较大，且对患者肝功能条件要求较高，现已很少采用。2、经股静脉或颈静脉入路肝静脉成形术：Seldinger技术穿刺股静脉或颈静脉行下腔静脉造影。造影可见肝静脉开口于下腔静脉处狭窄，遂在Cobra或右冠导管的引导下将0.035英寸泥鳅导丝超选进入病变肝静脉（通常选择右肝静脉），退出导管，经导丝送入10mm~14mm球囊扩张导管行肝静脉成形术，扩张前后测肝静脉压力。如肝静脉弹性回缩明显则经颈静脉入路植入10mm~12mm金属自膨式支架。对于肝静脉隔膜型闭塞患者，可经颈静脉入路，在RUPS100的引导定位下以导丝穿通肝静脉病变然后行肝静脉扩张成形术。此术尤其适用于肝功能为Child B、C级的患者，因肝功能差时，PT往往延长，如行经皮肝穿刺有可能导致穿刺针道出血。而此法仅在腔内做手术，不易发生出血并发症。3、经皮肝穿刺肝静脉联合颈静脉和/或股静脉入路肝静脉成形术：右腋中线7~9肋间隙上缘（通常取第8肋间隙），利用20G Chiba穿刺针穿刺右肝静脉（复杂病例可在B超引导下进行），穿刺针向第二肝门方向刺入，针芯退出后接注射器负压回撤穿刺针，见回血后先抽5~10ml肝静脉血待其凝固后填塞肝穿刺通道用，注入对比剂造影证实为肝静脉阻塞型BCS后测肝静脉压力，引入0.018英寸导丝，再交换置入4 F导管造影；如果为左肝静脉优势，则还需穿刺左肝静脉，常采取剑突下3cm或透视下定位进行上述操作。先以导丝软头试着通过肝静脉病变，如果是肝静脉隔膜型阻塞通常导丝软头有可能穿通，如为节段性闭塞则需以导丝硬头穿通。穿通后跟进导管，造影证实位于下腔静脉内后交换导丝软头至下腔静脉近心端或右心房内。Seldinger技术穿刺右颈内静脉置入8F导管鞘，经该鞘将6F鹅颈抓捕器送入右心房或下腔静脉近心端捕获0.018英寸导丝软头并经右颈内静脉导管鞘引出体外，沿该导丝经颈内静脉入路送入10mm~14mm球囊扩张导管对病变肝静脉进行扩张成形术。扩张时可见闭塞段对球囊的压迹呈“蜂腰”状，加压至“蜂腰”消失，维持2~3 min。即刻行肝静脉造影复查。如果造影提示肝静脉局部管腔弹性回缩，沿导丝送入支架，透视下反复核对位置，要求支架完全覆盖狭窄段并超出狭窄两端l～2 cm。固定支架释放系统，在透视下缓慢后撤外套管，支架逐步张开。再次测肝静脉压力。将导管鞘由主肝静脉回撤至肝实质内，拔除导管鞘同时导入明胶海绵条或预先准备的凝血块填塞肝穿刺通道。经皮肝穿刺联合经颈静脉途径和(或)股静脉途径行肝静脉成形术可适合于绝大部分肝静脉阻塞型BCS（除外肝静脉弥漫性闭塞者），尤其是肝静脉节段性闭塞者。此方法路径直接，成功率高。经右心房、上腔静脉、颈静脉引出导丝再进行肝静脉扩张成形，避免了对肝脏的过度损伤。尤其是在B超引导下往往可提高肝穿刺及腔内治疗成功率。但此法对患者肝功能条件要求高，要求患者肝功能为Child A或B级，且PT在正常范围，并有一定的潜在出血风险。4、术后抗凝治疗：术后1周后每天口服抗凝剂华法林钠片2.5mg，每周查国际标准化比值（INR）1次，使其在2.0~3.0之间，最好在2.5，根据结果调整华法林用量，维持6~12个月。三、腔内治疗术中注意事项对于肝静脉节段狭窄的病例通过股静脉或颈静脉入路，在Cobra或右冠导管的引导下往往很容易超选进入病变肝静脉而行球囊扩张肝静脉成形术。而对肝静脉闭塞患者则多选择经皮肝穿刺及经颈静脉和/或股静脉入路来完成肝静脉成形术。对于穿刺困难者可在B超引导下进行，往往可提高穿刺成功率【9】。穿刺的肝静脉部位最好距离肝缘有一定距离，这样肝内针道较长，利于腔内治疗术后针道的封堵，避免术后穿刺部位出血。经皮肝静脉穿刺造影证实为肝静脉阻塞型BCS后，将导丝送入下腔静脉右心房入口处或右心房内，以便于经颈静脉送入的鹅颈抓捕器抓捕导丝软头，然后经颈静脉引出。有文献报道经肝穿刺针道进行肝静脉扩张成形术【10】，但我们认为此方法肝内穿刺针道较大，腹腔内出血的几率高，因此，我们改经颈内静脉抓捕出的导丝行肝静脉球囊扩张成形术及支架植入术，减少了对肝实质的损伤和穿刺针道出血机会。由于肝静脉血流速度相对较慢，对于肝静脉隔膜阻塞的患者可单纯行肝静脉球囊扩张成形术即可，而肝静脉节段闭塞者可在扩张成形术的基础上加行肝静脉支架植入术，以免增加肝静脉内支架血栓形成机会。肝静脉成形术后再狭窄可再次行扩张成形术，而一旦支架内血栓形成则使患者丧失再次治疗的机会。经颈静脉入路以RUPS100穿刺针穿刺肝静脉闭塞段时必须结合术前术中各种影像学资料且多角度透视下再行穿刺，成功后经导丝跟进导管造影证实后方可进行肝静脉扩张成形。四、腹腔内出血的预防和治疗经皮肝穿刺肝静脉成形的风险主要是肝穿刺针道出血所致的腹腔内出血。为预防针道出血，要求患者肝功能分级最好为Child A或B级，尤其是PT应在正常范围或不超过正常值3秒。应尽量避免反复多次进行肝穿刺，困难者可在B超引导下进行。穿刺的靶血管应距肝缘有一定的距离，通常应在5cm以上，以免穿刺针道过短而致针道出血。手术结束后应在针道内注入预先准备好的凝血块或明胶海绵条封堵针道预防针道出血所致的腹腔内出血。发生腹腔内出血后先应给予止血，改善凝血机制，维持循环稳定等措施治疗，并注意密切观察患者生命体征变化和腹围变化。如患者生命体征不稳定，腹围短期内增大明显则应立即开腹止血，针对针道进行封堵止血。术后以护肝，改善凝血机制，抗感染为主。总之，肝静脉阻塞型BCS的腔内治疗或半介入治疗微创、有效、简便、安全，有着较好的近、中期效果，其远期疗效还有待于进一步观察研究。

布加综合征是指肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞所致肝静脉回流受阻而引发的一系列症候群,根据造影所见可大略分成节段性和隔膜型梗阻 。治疗上对布加综合征大多采用在直视下施行各种根治矫正术，如经右心房手指破膜术、体外循环直视下隔膜切除术、下腔静脉-右心耳旁路移植术、肠系膜上静脉-右心耳旁路移术、脾肺固定术等。上述术式操作复杂，创伤大，术后并发症较多，有报道人造血管转流后5年通畅率不超过60%。而且破膜后腔静脉内存在边缘不整齐的碎片瓣膜可形成血栓，远期疗效尚待观察。Yamada在1983年报道了球囊扩张术治疗布加综合症取得成功，但是由于隔膜碎片和静脉扩张后弹性回缩造成病情复发。Furai 1990年首次用球囊扩张支架置入术治疗布加综合征获得成功。随着放射介入技术和医用材料的发展,球囊扩张及血管内支架开始广泛应用于治疗布加综合征。介入治疗对于隔膜菲薄或短段狭窄而肝静脉通畅病例，治疗效果良好，但是球囊扩张后再狭窄是困扰这一技术推广的重要原因，这与扩张后血管壁组织弹性回缩、隔膜碎片边缘粘连及局部损伤后血栓形成有关。血管内支架可以减少因组织弹性回缩引起的再狭窄,置入支架后予以抗凝剂治疗可有效地防止局部血栓形成。Strecker等报道，布加综合症行气囊扩张后支架支撑3年通畅率达95%。本组中有3例隔膜型在单纯球囊扩张后复发，均行支架置入治疗成功。介入治疗时对于病情的准确判断依赖于造影时的显像，由于下腔静脉阻塞后有大量侧枝循环形成，造影导管有可能误入某一分枝静脉中给人以腔静脉广泛阻塞的假象，此时有必要将导管退至髂静脉，尝试重新腔静脉造影本组中有2例发生上述情况。另外，同时行下腔静脉正侧位造影有助于正确判断静脉病变情况。有2例患者行支架支撑后，正位显影正常，侧位造影发现支架远端仍然明显狭窄，再次置放第二枚支架治疗成功。介入治疗布加综合征时应注意可能发生的各种并发症，穿刺进入心包可引起急性心包填塞；破膜后下腔静脉内血栓脱落可导致急性肺栓塞；球囊强力扩张可以造成腔静脉撕裂和内出血；下腔静脉狭窄造成长期回心血量减少，心功能储备较差，通畅后大量积聚静脉血回流入右心房，如患者心功能代偿不全可引起急性右心功能衰竭等。如患者出现胸痛、紫绀、冷汗、脉搏微弱、血压下降等，应考虑有上述并发症可能。在介入治疗结束后，立即予以抗凝、利尿和强心治疗，以防止血管支架表面血栓形成和急性右心功能不全。对于严重低蛋白血症者，术后在给予充足热量基础上要持续静脉输注白蛋白，提高血浆渗透压，加快腹水的重吸收。为了避免严重的并发症，介入治疗时要注意以下方面：（1）首先，准确掌握介入治疗的适应证。造影要确诊病变类型，膜性阻塞和1-2cm节段性狭窄适于介入治疗；对于长段下腔静脉闭塞或腔静脉内有漂浮血栓者，不能行介入治疗；有肝静脉阻塞者，疗效较差。对于肝功能很差，不能耐受分流和根治手术者以介入治疗为首选。（2）膜性阻塞者，要根据造影剂显示的残端和右心房影决定穿刺破膜位置，方向偏向脊柱侧，破膜后立即造影检查，确定进入心房后再扩张；对于多次破膜困难者，宜放弃介入治疗，不应勉强进行。（3）扩张狭窄部位时，宜先从小口径气囊扩张，至少选用3种口径气囊，并先以较小压力开始扩张，视情况逐步加大压力，以防止腔静脉壁撕裂。扩张时要反复进行，并保持60s左右，直至球囊压迹消失，同时要注意患者的反应，必要时推注少量造影剂观察。（4）心脏搏动和膈肌的规律性收缩可导致支架移位，为防止支架滑动，最好选用三节联体Z支架，并用球囊扩张使其与血管壁贴合，同时有利于内皮细胞生长覆盖；膜性病变者宜将最狭窄处置于1-2节支架间以保持支架稳定。为防止急性肺动脉栓塞，手术中应全身肝素化，并备有溶栓药物和作好紧急外科手术的准备。

布加综合征是指由肝静脉或其邻近的下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉血流受阻，由此产生的一系列症候群。如果肝脾肿大、肝功能损害和大量腹水，最后并发为肝硬化。本病属中医学的“鼓胀”范畴，本病大多是由下腔静脉阻塞所引起。1、病因病理：⑴病因：①先天性下腔静脉隔膜阻塞：在胚胎发育过程中，下腔静脉由5部分融合而成，即肾段、肾下段、肾上段、肝段和肝上段。肝段是由肝窦状隙和下主静脉融合而成，肝上段由卵黄静脉衍变而成，如肝段和肝上段发育异常，就可能在近侧下腔静脉内形成隔膜。隔膜形成的确切机理目前尚不清楚。②下腔静脉或肝静脉血栓形成：血栓形成的原因尚不清楚，但与易导致血液高凝状态的疾病有关。如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服避孕药等。③肿瘤：如肝癌压迫或侵犯肝静脉或肝段下腔静脉，也可沿肝静脉形成癌栓；肾癌时癌栓可沿下腔静脉向近侧伸延，导致静脉阻塞。⑵病理：下腔静脉的膈膜阻塞产位置比较固定，常位于横膈下方至肝静脉开口附近，相当于第8－9胸椎水平。隔膜常为薄膜状（但有的可厚达数厘米），由胶原纤维及少量弹力纤维组成，无肌肉成分。隔膜光滑，有弹性，有的隔膜中央有孔或呈筛状，以后可能纤维化而使孔闭合，这一现象可以解释为何先天性病变在成年后发病。隔膜可位于肝静脉开口的上下，若在肝静脉开口以上，则不论肝静脉有无阻塞，均可导致下腔静脉和肝静脉血流受阻，从而引起下腔静脉高压和肝后性门脉高压。隔膜远侧的下腔静脉内因血流受阻，常易发生血栓。肝静脉血栓大多发生于下腔静脉汇合处附近，极少发生于肝小叶和肝中央静脉内。肝脏的病理变化主要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大，边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢障碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦状隙充满红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润，在病变早期，若肝静脉受阻得以解除，这些病变尚是可逆的。若肝内长久持续高压和瘀血，肝可产生纤维化及增生，导致肝硬变和门脉高压，出现脾肿大，脾功能亢进，食道静脉曲张等。因肝静脉和肝窦状隙瘀血，压力升高，使肝淋巴液形成增多，并从肝表面溢出，形成腹水，这种腹水含蛋白质较高，有时还会含有红细胞。下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素沉着、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。⑶病因病机：①先天不足：脾胃虚弱，脾失健运，湿浊之气蕴滞不行，清阳当升不升，浊阴当降不降，以至清浊相混，雍于中焦。脾土雍滞则肝失条达，气血郁滞而不行，水液渐积增多，加之肾气不足，开阔不利，水不得泄，遂成鼓胀。②情志郁结：气失调畅，脉络受损，则血液运行不畅，致肝之络脉为瘀血所郁积，而肝脏受累。另一方面，肝气郁结不舒，横逆犯胃，脾胃受克，运化失常，水湿停留，水湿与血停瘀蕴结，日久不化，痞塞中焦，肝脾同病，逐渐而影响肾，则三脏俱病而成鼓胀。2、临床表现与体征布加综合征多发于青壮年，男性发病率高于女性。发病大多缓慢，偶有急性发病者。自觉腹胀、腹痛、恶心、食欲不振、全身乏力。双下肢肿胀并有静脉曲张。检查可发现肝脾肿大、腹水、偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。以下肢显著可凹性水肿及广泛静脉曲张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿。小腿色素沉着及溃疡等。有时食道静脉曲张破裂引起大量呕血及黑便。由于下腔静脉阻塞，回心血量减少，因而心功能较差，活动后常感心悸气短。3、辅助检查：在疾病初期，肝功大多正常，后期可有血清白蛋白下降，胆红素轻度升高，凝血酶原时间延长等。超声可显示下腔静脉和肝静脉的形态、直径、狭窄或阻塞的部位和范围，有无血栓等。此为无创伤检查，手术前后可重复检查对比。造影可显示下腔静脉狭窄或阻塞的部位、长度、形态、有无血栓、右肝静脉扩张的程度及侧支循环等情况。静脉压力测定可行阻塞部位两侧压力测定，阻塞远侧压力显著升高。4、辨证论治：布加综合征属于“鼓胀”范畴，本病的发生是由于先天不足，脾胃虚弱，脾失健运、清阳不升，水谷之精微不能输布以奉养其他脏腑；浊阴不降，水湿亦不能转输以排泄于体外，于是清浊相混。同时肝气郁滞，血气凝聚，水湿瘀血壅塞，可以形成鼓胀。病延稍久，肝脾日虚，进而累及肾脏亦虚。肾阳不足，无以温养脾土，肾阴亏虚，肝水亦少滋荣，而合使肝脾益惫，虚者亦虚。另一方面，肾与膀胱相为表里，肾虚膀胱气化不利，水浊血瘀壅结更甚，致使病情陷入危境。肝脾血瘀证：腹大胀满，脉络怒张，胁腹攻痛，面色暗黑，头颈胸部有血痣，呈丝纹状，唇色紫褐、口渴，饮水不能下，大便色黑，舌质紫红或有紫斑、脉细涩或芤；治疗宜活血化瘀、行气利水，为急则治标之法。如水胀满过甚，脉弦数有力，体质尚好，可任攻逐者，可用舟车丸以攻逐水气，水气减则仍治其瘀。但须注意脾胃之气，不可攻伐，宜攻补兼施，不可强求速效。可用调营饮加减：莪术、川芎、当归、元胡、赤芍、瞿麦、大黄、槟榔、陈皮、大腹皮、葶苈子、茯苓、桑白皮、木瓜、防己等。湿热蕴结证：腹大坚满，脘腹撑急，面目皮肤发黄，烦热口苦，小便赤涩，大便秘结，或塘垢深黄，舌尖边红，苔黄腻或兼灰黑，脉弦数。治疗宜清热利水、攻下逐水，清热利湿可用中满分消丸，攻下逐水暂用舟车丸，方药如下：厚朴、枳实、茯苓、陈皮、泽泻、黄连、大黄、甘遂、大戟、木瓜、防己等。脾肾阳虚证：腹大，但胀满不甚，早宽暮急，面色苍黄，或呈恍白，胸闷纳呆，神倦怯寒，肢冷或下肢浮肿，小便清白而短少不利，舌质淡紫，脉细。治疗宜温补肾阳、利水消肿，可用附子理中合五苓散加减，方药如下：桂枝、白术、茯苓、猪苓、泽泻、附子、干姜、藿香、丁香等。有时加用肾气丸，以助温肾化气行水。肝肾阴虚证：腹大胀满，面色晦滞，唇紫，口燥，心烦，齿鼻时或衄血，小便短少，舌质红降少津，脉弦细数。治疗宜滋养肝肾阴血，佐以行气利水，可用地黄丸加减，方药如下：生地、山萸肉、茯苓、丹皮、泽泻、枸杞、首乌等。齿鼻衄血者加仙鹤草、茅根；小便少者加猪苓、滑石；潮热口干者加麦冬、玄参、柴胡、地骨皮。5、西医治疗布加综合征患者，应尽早积极争取手术治疗，否则后期常死于肝功能衰竭，消化道出血或败血症。常用用手术方法有：⑴直接对下腔静脉病变的手术：①球囊导管扩张术：适用于下腔静脉有孔的膜状阻塞。下腔静脉有血栓者禁用。②经右心房手指破膜术：适用于隔膜厚度小于2cm者。③隔膜切除术：适用于隔膜较厚和下腔静脉有狭窄者。⑵降低下腔静脉和门静脉压力的转流术：①下腔静脉－右心房转流术：适用于下腔静脉隔膜较厚而肝静脉通畅者，可直接降低下腔静脉压，间接降低门静脉压。术后肝脏缩小，腹水消失，食道静脉曲张减轻，腹腹壁及下肢静脉曲张明显减轻。远期疗效有赖于防止血栓形成，术后需进行抗凝治疗。②肠系膜上静脉－右心房转流术：适用于肝后段下腔静脉有较长段阻塞或肝静脉完全阻塞者，主要降低门静脉高压。此手术对食道静脉曲张及顽固腹水疗效显著，但术后易发生肝性脑病是其缺点。为防止肝性脑病发生，手术可适当缩小吻合口，以减少分流血量，术后控制饮食，减少蛋白质摄入量。③肠系膜上静脉－下腔静脉转流术：仅适用于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者，术后注意防止肝性脑病发生。④脾肺固定术：此手术的目的是通过脾肺固定以建立门肺分流，缓解门静脉高压，对食道静脉曲张及腹水有一定疗效。因此手术并非静脉直接转流，故降压效果有限。布加综合征的手术方法还有很多，如何进行选择运用，除根据下腔静脉和肝静脉的阻塞外，尚需参考病人的整体情况而定。

中华医学会放射学分会介入学组布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞[2-3]。BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型，下腔静脉阻塞型和混合型三种类型[4-7]。造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（大于100例）报道不断增多[8-13]，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确(7)BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。术前诊断一、临床主要表现1． 肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等 [9,13-16]。2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。二、影像诊断（一）影像检查方法推荐首选超声多普勒检查,其次为CT或MR，欲行介入治疗时，应行血管造影。1.超声检查：超声检查的内容:(1)肝静脉和下腔静脉血流方向；(2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄或闭塞；(3) 肝静脉之间是否有交通支，并探测交通支内血流方向[17-18]。2. CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描,增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建[20-24]。3.血管造影：血管造影是诊断BCS的金标准[13,25]和进行介入治疗的依据。推荐方法有：（1）下腔静脉造影：通过经皮穿刺股静脉和（或）颈静脉进行单向或双向造影；（2）肝静脉造影：通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插管进行，逆行插管失败时推荐经皮经肝穿刺进行，但大量腹水为经皮经肝穿刺的禁忌证[13]。不推荐单纯诊断目的下腔静脉造影 [13]。（二）、影像表现1.肝静脉和下腔静脉阻塞的直接征象:CTA/MRA三维重建图像显示肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉膜样或节段性闭塞征象，多普勒超声显示肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流动为布-加综合征的直接征象[13，17-24]。肝静脉主干管腔消失为肝静脉闭塞的直接征象[18]。2. 肝静脉和下腔静脉阻塞的间接征象：超声、CTHE MR 显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大，增强扫描早期见肝实质不均匀强化或不均质回声。[20-24] CT扫描可见下腔静脉断面影像消失或扩张，奇静脉扩大，尾状叶增大；肝、脾增大，增强扫描早期出现肝实质不均匀强化；下腔静脉内血栓形成；下腔静脉内钙化。[13，20-24]三、实验室检查由于BCS的病因和发病机理尚不明确，为了病因学和病理学研究，对同意接受穿刺活检者推荐给以肝脏穿刺活检。肝小叶中央区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化[26-27]。对同意接受科学研究者推荐给以微量元素、抗磷脂抗体、凝血因子和基因检查[26，28-31]。推荐肝脏穿刺活检，这对BCS的诊断具有十分重要的价值。介入治疗一、适应证和禁忌证1.适应证：（1）肝静脉开口处膜性或节段性阻塞；（2）下腔静脉膜性或节段性阻塞；（3）肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄；（4）下腔静脉和门脉肝外分流术后分流道阻塞；（5）下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性附壁血栓。2.禁忌证：（1）绝对禁忌证:①严重心、肝、肾功能不全；②凝血机制障碍；③大量腹水为经皮经肝穿刺禁忌证。（2）相对禁忌证:肝静脉和下腔静脉阻塞远端存在新鲜、无附壁血栓为相对禁忌证，待血栓清除后仍然可以行介入治疗。二、术前准备介入治疗前应完善体格检查、实验室检查（包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常规和凝血功能检查）、`超声、CT或MR检查、进行术前讨论制定介入治疗方案，签署介入治疗知情同意书,准备好导管室内所需器材和药品。由于BCS有多种类型，介入治疗中所使用的器械并非完全相同，因此在介入治疗手术前，必须准备齐全各种类型的器材和药品。器材包括各种不同直径和型号的经皮血管穿刺针、导管鞘、导丝、造影导管、球囊导管、血管内支架及其输送器、异物抓捕器，压力测量装置、心电监护仪；药品包括术前和术中的常用和急救药品。 三、介入治疗方法(一)、经皮穿刺部位与麻醉推荐穿刺部位给以局部麻醉（儿童与欠合作者例外）。穿刺部位推荐首选右侧股静脉；如果右侧穿刺点存在曲张静脉团、右侧髂股静脉血栓形成、右髂静脉阻塞，可选择左侧股静脉为穿刺部位。术前影像资料显示下腔静脉完全闭塞时，推荐右侧颈静脉为穿刺部位； 右侧颈静脉闭塞时，穿刺部位选择左侧颈静脉；经皮经肝穿刺为肝静脉穿刺的次选部位。(二)、血管造影检查血管造影检查包括下腔静脉造影和肝静脉造影。1.下腔静脉造影：推荐使用猪尾导管行下腔静脉造影。对下腔静脉阻塞患者造影时,猪尾导管的远端应放置于闭塞端下缘处，以便显示肝静脉（副肝静脉）和了解下腔静脉隔膜有无孔道[13]。对肝静脉阻塞、下腔静脉通畅或狭窄患者，猪尾导管应置于T12水平。下腔静脉造影，推荐对比剂流率为15 ml/s,持续2 s。单向造影发现下腔静脉阻塞为膜中有孔者,可以不再行双向造影检查。单向造影证实下腔静脉完全阻塞者,推荐经颈静脉插管行下腔静脉双向造影，以了解下腔静脉闭塞的范围与两端的形态。介入治疗前下腔静脉造影或肝静脉造影超过24 h者，介入治疗时仍需要再次行下腔静脉和肝静脉造影。2.肝静脉造影：肝静脉造影与下腔静脉造影不同的是肝静脉阻塞时需要先行破膜穿刺或经皮经肝穿刺肝静脉，穿刺成功后才能进行肝静脉造影。肝静脉造影应在下腔静脉造影后紧接着进行。推荐操作方法：（1）靶血管的选定：根据术前超声或CT（MR）检查结果，选择肝静脉管腔最粗大者为穿刺靶血管。[32-33]（2）破膜穿刺途径：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影。 逆行穿刺插管未能成功时，可在超声或透视引导下行经皮经肝穿刺造影。[32-35](3) 副肝静脉造影：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影，逆行插管失败者，可选择经股静脉途径穿刺插管[34]。经股静脉途径穿刺副肝静脉仍不成功时，推荐经皮经肝穿刺副肝静脉造影。[34](三)、介入治疗方法经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术1.适应证：(1)下腔静脉膜性或节段性阻塞；(2)下腔静脉球囊扩张或血管内支架植入后出现再狭窄；(3)外科分流术后分流道阻塞；(4)下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成，并可以排除血栓发生脱落的可能性。2.禁忌证：(1)下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓可能发生脱落时；(2)严重心、肝、肾功能不全；(3)凝血功能障碍。3.操作要点:下腔静脉球囊扩张应在下腔静脉造影后进行，在进行扩张前应测量右心房压力和下腔静脉阻塞远端压力。[13]4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治疗中的关键性操作步骤之一,[13]但下腔静脉隔膜有孔者无须“破膜”穿刺。下腔静脉“破膜”穿刺时应于对侧端放置标志物，如放置猪尾导管。[13]“破膜”穿刺在正侧位透视或超声引导下进行，“破膜”穿刺点和通道应位于阻塞段的中心。破膜”穿刺的方向应根据下腔静脉闭塞两端的形态而决定,闭塞端呈“笔尖状”时，破膜穿刺方向应顺从笔尖方向。下腔静脉“破膜”应首选由上向下穿刺，次选由下向上穿刺。[36]由于下腔静脉近右心房段存在着生理性弯曲，“破膜”穿刺针前端应顺应此生理弯曲,以提高“破膜”穿刺的安全性。“破膜穿刺针和导管通过闭塞部位后，强烈推荐通过导管注入对比剂,以观察导管前端位置是否位于下腔静脉或右心房内。[13]5.导丝应用:下腔静脉破膜穿刺成功后，推荐使用加强导丝通过闭塞段，以利于球囊导管通过闭塞段。下腔静脉阻塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，导丝远端应置于上腔静脉内，不推荐将导丝远端置于右心房内。下腔静脉闭塞由上向下“破膜”穿刺者，导丝远端应置于下腔静脉下段，推荐将导丝经股静脉引出形成导丝贯穿。[37]在隔膜较厚或节段性闭塞患者, 合并下腔静脉血栓需要放置血管内支架时强烈推荐使用导丝贯穿技术。[37]6.球囊扩张：球囊大小的选用根据阻塞远端肝静脉和下腔静脉管腔直径而定。推荐扩张下腔静脉肝后段使用的球囊直径应在20～30 mm之间。[38]球囊扩张程度应至切迹完全消失为止。推荐扩张2～3次，每次持续扩张时间应在1～3 min，在患者能够耐受疼痛的情况下可以适当延长扩张时间。球囊扩张过程中引起的局部疼痛，多数患者可以忍受，不推荐常规使用强止痛剂，以免掩盖血管破裂时出现的巨烈疼痛。球囊扩张时推荐使用低浓度对比剂, 禁止使用空气充盈球囊。球囊扩张后应进行对照性下腔静脉造影和阻塞两端的下腔静脉内压力测量。[13]（二）、下腔静脉血管内支架植入术1.适应证：(1)下腔静脉节段性闭塞,球囊扩张后弹性回缩大于50%；(2)下腔静脉闭塞合并血栓形成，难以明确血栓能否脱落；(3)下腔静脉膜性闭塞球囊多次扩张后仍出现急性或慢性再狭窄。2.禁忌证：(1)下腔静脉因肝脏肿大压迫所致狭窄，即“假性狭窄”；(2)下腔静脉隔膜至右心房下缘距离小于1 cm；(3)下腔静脉隔膜厚度小于10 mm；(4)下腔静脉阻塞端下方血管直径大于3 cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝静脉开口3.支架的选择：(1)支架大小:应根据血管造影显示球囊扩张后狭窄部位和范围确定支架的长度和类型，选用支架长度应大于闭塞段长度。选用Z型支架的直径应大于下腔静脉狭窄部位血管直径的40%。(2)支架类型：下腔静脉支架跨肝静脉或副肝静脉开口时推荐使用Z型支架,不推荐使用网织型支架。 [38-41](3)支架位置:下腔静脉阻塞的部位与肝静脉或副肝静脉开口位置相邻近时，下腔静脉支架植入后跨越肝静脉或副肝静脉开口是无法避免的，已有较多的文献报道下腔静脉支架植入后可以引起肝静脉和副肝静脉的阻塞，因此，推荐下腔静脉支架释放后的近心端定位于右心房下缘[42]。4.操作技巧：释放支架过程中应在透视下严密观察支架弹开的过程，并嘱患者保持屏气状态下释放。从股静脉途径进行释放时应特别注意支架近心端定位低于右心房下缘1 cm以上。不推荐经股静脉途径在右心房下缘处释放二节Z型支架。下腔静脉支架释放后若出现部分节段弹开不良，应及时使用球囊进行扩张使其张开。[13]支架植入后应再次进行对照性血管造影检查和下腔静脉远心段的压力测量。三、下腔静脉阻塞合并血栓形成的介入治疗1.适应证：下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成2.禁忌证：(1)严重心、肺、肝、肾 功能不全；(2)凝血功能障碍。3.临床处理:下腔静脉阻塞合并血栓形成时,推荐先处理血栓，再处理阻塞。血栓的处理:(1)判断血栓的性质：治疗前首先判断血栓性质,是新鲜游离血栓、陈旧性附壁血栓还是混合型血栓。(2)血栓处理：血栓处理推荐以溶栓为主，支架压迫固定为辅。[13] 对于新鲜血栓是否完全溶解的判断，可以通过大腔导管在下腔静脉阻塞下端行抽吸试验。对明确的陈旧性附壁血栓无需进行溶栓治疗；对于混合性血栓应先使用溶栓药物溶解新鲜血栓，未能溶解的血栓推荐应用下腔静脉支架压迫固定。(4)清除血栓：下腔静脉和蔓延到肝静脉内的新鲜可脱落血栓推荐首选溶栓导管进行溶栓， 对于数量较多的新鲜可脱落血栓可以采用保留溶栓导管（3～5 d）进行溶栓；对于数量较少的可以经导管于血栓局部注射溶栓药物。4.球囊扩张与血管内支架置入：新鲜血栓被完全溶解后，下腔静脉阻塞的介入治疗应根据阻塞的性质和范围采取球囊扩张或内支架植入。对于难以完全溶解的血栓和血栓导致下腔静脉管腔狭窄的患者，在对阻塞部位进行球囊扩张后推荐植入血管内支架,以压迫或固定血栓和支撑血管。[48-49]凡是下腔静脉阻塞合并血栓形成的患者，在球囊扩张或置入支架后，在行下腔静脉复查造影的同时,推荐进行肺动脉造影以了解有无肺栓塞。肝静脉阻塞介入治疗肝静脉开口处阻塞可以通过球囊扩张与血管内支架置入而实现再通，肝静脉阻塞合并副肝静脉阻塞者，开通副肝静脉具有和开通肝静脉同等的价值与临床效果。[34]1.适应证：(1)肝静脉开口处膜性和节段性阻塞；(2)副肝静脉开口处膜性阻塞；(3)肝静脉开口处膜性或节段性闭塞球囊扩张和血管内支架植入后出现再狭窄；(4)下腔静脉支架植入后引起的肝静脉开口处阻塞；(5)肝静脉阻塞合并血栓形成。2.禁忌证:(1)心、肝、肾功能不全；(2)凝血功能障碍；（3）肝静脉主干全程闭塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎陷变细甚至消失。3.操作要点:肝静脉阻塞合并血栓形成的处理原则和方法同下腔静脉阻塞合并血栓形成。肝静脉扩张使用的球囊直径应在12 mm以上(小儿选用10 mm以上)。多支肝静脉闭塞时,推荐尽可能对多处进行扩张。4.穿刺途径：推荐首选经颈静脉途径穿刺肝静脉，在经颈静脉途径穿刺肝静脉失败时，推荐在超声引导下行经皮经肝穿刺肝静脉，以提高穿刺的准确性和成功率。[32，49-51]。采用经皮经肝穿刺行肝静脉造影时，推荐行顺行性破膜穿刺和经颈静脉途径插入抓捕器将导丝经颈静脉途径引出，供经颈静脉途径插入球囊使用。无论采用何种途径穿刺肝静脉成功后，应常规测量肝静脉压力。5.球囊扩张与血管内支架植入：推荐球囊的大小应较阻塞远心端血管管腔直径大20%～40%。推荐肝静脉内使用网织型支架。推荐使用明胶海绵条或弹簧圈闭塞穿刺通道[32]。肝静脉和副肝静脉均发生阻塞时，推荐对肝静脉和副肝静脉同时进行扩张。肝静脉和副肝静脉均发生阻塞，肝静脉细小而副肝静脉粗大时，推荐行副肝静脉成形术。肝静脉细小而副肝静脉粗大且通畅时，不推荐行肝静脉开通。球囊扩张后肝静脉压力下降不理想，或扩张通道弹性回缩大于50%以上者，推荐肝静脉内植入支架[51]。肝静脉支架近心端伸入下腔静脉内1 cm 左右为宜。五、肝内门体分流道(TIPS)与肝移植由于肝静脉广泛闭塞，不能进行血管再通治疗。为了降低门静脉压力，只能经下腔静脉直接穿刺门静脉，TIPS建立于门静脉和下腔静脉之间， 1.TIPS适应证：(1)肝静脉广泛性狭窄或闭塞，(2)肝静脉阻塞开通后门脉高压不能缓解且消化道仍然出血者2.禁忌证：(1)心、肝、肾功能不全者,(2)凝血功能障碍者.3.操作方法：见TIPS操作规范[52-54]介入治疗注意事项将下腔静脉造影和肝静脉造影同时进行并视为一体是BCS血管造影检查基本要求和标准化操作程序。在进行血管造影和介入治疗过程中使用肝素3000～5000 IU以达到全身肝素化为标准化操作内容之一[13]。推荐患者在介入治疗过程中不使用静脉输液。术中输液是加重下腔静脉开通后出现充血性右心功能不全的重要因素[13]。并发症的预防与处理介入治疗的并发症主要集中在与穿刺、球囊扩张和支架置入相关的局部损伤[55-56],与介入治疗相关的病死率为0.2%左右，显著低于外科手术治疗[55-60]。心包填塞：是介入治疗术中较为严重的并发症，也是导致患者术中死亡的主要原因之一[55-60],发生率约0.5%, 一旦发生,推荐即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治疗过程中，特别是在下腔静脉阻塞破膜穿刺后透视观察心影大小和心尖波动。采用经颈静脉途径由上向下破膜穿刺可预防误穿心包腔[13，36]。血管破裂：是造成患者术中死亡的主要原因之一，多见于穿刺通道经过细小的交通支而使用较大球囊进行扩张（57），也可见于破膜穿刺通过下腔静脉管壁使用球囊扩张导致下腔静脉破裂。一旦发现血管破裂，推荐首选球囊封堵破裂口处，再行覆膜支架植入或外科手术处理。肺动脉栓塞：见于下腔静脉或肝静脉阻塞合并血栓形成而直接给以球囊扩张的患者，推荐血管造影发现下腔静脉和肝静脉阻塞远端存在血栓时先行溶栓治疗，待血栓溶解后给以球囊扩张[51,57]。推荐对于下腔静脉内机化血栓患者给以血管内支架植入，使用血管内支架压迫固定血栓以防止血栓脱落和肺栓塞发生。。支架移位和脱入右房：常见于下腔静脉阻塞使用Z型支架时，发生原因与支架释放前支架近心端定位误差、下腔静脉闭塞端近心段膨大、下腔静脉膜性阻塞使用内支架有关。预防措施为支架释放前行下腔静脉造影或经颈静脉途径释放。一旦发生支架移位和脱入右房，推荐开胸取出。（57－59）支架弹开不良与断裂：支架弹开不良多与狭窄部位占位（如陈旧性血栓）和周围组织压迫（肝脏肿大）有关，少数为支架支杆相互嵌顿，处理方法推荐使用球囊扩张支架。(51)肝包膜破裂出血：发生率约0.6%～1.0%。用力推进破膜穿刺针及将导丝插入肝静脉远端并用力推送球囊时，均有可能发生穿刺针和导丝突破肝包膜，预防方法包括轻柔操作和密切观察肝脏大小和穿刺针进针深度，经皮经肝穿刺肝静脉、经皮经肝插入球囊导管和植入血管内支架而未采用有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓药物使用不当等是常见原因。其临床表现为腹腔出血。BSC介入治疗后一旦出现腹腔出血，应立即停止使用抗凝、溶栓药物，及时行下腔静脉和肝静脉造影，寻找出血源，并对出血部位给以栓塞治疗[58]。再狭窄：下腔静脉和肝静脉阻塞行球囊扩张和血管内支架置入后均可发生再狭窄，其发生率为10%左右。 (55，58)球囊扩张后再狭窄的发生机理尚不明确，可能与病因未能去除、致病因素持续存在有关；下腔静脉和肝静脉内支架植入后再狭窄发生的主要原因是血栓形成，(55)少数患者再狭窄可以反复发生。目前认为预防肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄的有效方法是进行有效的抗凝治疗。（26）再狭窄的处理方法同样是抗凝、溶栓、球囊扩张与内支架植入。(13，61)疗效判定与预后BCS介入治疗的疗效分为近期疗效和远期疗效。1.近期疗效：（1）肝静脉和下腔静脉压力下降。判断肝静脉和下腔静脉压力下降幅度应以右心房—下腔静脉压力梯度差为标准，而不是下降的绝对数值。肝静脉和下腔静脉压力通常在血管开通后24 h内恢复到正常。（2）肝静脉和下腔静脉血流通畅。肝静脉和下腔静脉造影显示PTA后原阻塞处血流通畅，血管内支架弹开满意。术后1周多普勒超声检查见原阻塞处血流通畅[61-62]。（3）临床症状和体征消失：下肢水肿消退，下肢与腹壁曲张静脉萎陷，24 h时内尿量增加。下肢溃疡渗出减少。肝脏缩小，腹水吸收[56，60，61]。2.远期疗效:（1）临床症状和体征: 下肢色素沉着变淡、溃疡愈合，下肢与腹壁曲张静脉萎陷或消失。腹水与黄疸消失。女性月经恢复正常。（2）介入治疗后至终生无门脉高压和下腔静脉高压之临床症状和体征的复发，超声复查肝静脉和下腔静脉血流通畅[17,62]。3.预后:肝静脉和下腔静脉阻塞经球囊扩张和血管内支架植入再通后，5年生存率在90%以上。虽然10%左右的患者可以发生再狭窄，但是经过再次介入治疗后其5年生存率仍然在85%以上。约3.5%的BCS患者在病程中发生原发性肝癌，其预后与其他原因引起的原发性肝癌相同[26]。1%～2%的BCS患者可发生肝静脉广泛性闭塞,预后较差，5年生存率小于50%。 术后处理1.术后处理及用药:穿刺点压迫止血后给以加压包扎，推荐加压包扎时间在4～6 h；患者介入治疗返回病房后应卧床20 h；全身使用抗生素3 d。术后常规抗凝治疗，抗凝药物首选华法林。 抗凝治疗达到以下指标：凝血酶原时间保持在18～28 s。国际标准化时间1.5—3.0 。推荐抗凝治疗时间应1年以上[26]。2.随访：推荐介入治疗后使用超声随访和复查，重点观察肝静脉和下腔静脉血流是否通畅；凝血功能是否达到有效地抗凝指标。介入治疗后的第1年度内复查时间为介入治疗后1、3、6、12个月。术后2～5年内无症状者每6个月至少复查一次超声。5年后无症状者每年复查1次超声。再次出现临床症状时及时复查。放置下腔静脉或肝静脉支架者，推荐植入后每年摄胸腹部X线片，观察支架的形态和位置。建议观察时间为10年。中华放射学会介入放射学组 参与专家成员：祖茂衡（徐州医学院附属医院介入放射科）；徐克（中国医科大学附属第一医院）；滕皋军（东南大学附属中大医院放射科，江苏省分子影像与功能影像重点实验室）；李麟荪（南京医科大学第一附属医院放射科）；邹英华（北京大学第一医院血管外科）；韩新巍（郑州大学第一附属医院放射科）；杨瑞民（新乡医学院第一附属医院放射科）；刘作勤（山东省医学影像学研究所）；崔进国（石家庄白求恩国际和平医院放射科）；韩国宏（第四军医大学西京医院放射科）；游箭（川北医学院第二临床学院、南充市中心医院医学影像科介入医学中心）；王峰（大连医科大学附属第一医院介入治疗科）；张曦彤（中国医科大学附属第一医院）；顾建平（南京医科大学附属南京第一医院）；徐凯（徐州医学院附属医院放射科）；崔建华（徐州医学院附属医院超声科）参 考 文 献[1] Mitchell MC, Boitnott jk, Kaufman S et al Budd-Chiari syndrome: etiology, diagnosis and management. 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