肠病性肢端皮炎

(又称:Brandt综合征、布兰特氏综合征)

就诊科室: 儿科  皮肤性病科 

+收藏
精选内容 介绍 推荐专家 推荐医院 相关问诊
目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后

介绍

肠病性肢端皮炎是一种罕见的遗传性锌缺乏症。

本病比较罕见,发病率低,男女发病概率相近。发病的平均年龄为 9 个月,断奶前后是疾病高发期。

以口腔和肢端的慢性皮炎、脱发和腹泻为主要症状。

相关文章 查看更多

连续性肢端皮炎

李希新 主任医师 山东新中鲁中医医院 皮肤科

发病原因

基本病因

肠病性肢端皮炎属常染色体隐性遗传,由于编码锌转运体的 SLC39A4 基因突变,导致肠道对锌的吸收功能障碍而发病。此外,本病的发生还可能与先天性锌缺乏有关。锌是人体必需的微量元素,在维持免疫功能、抗氧化、调节细胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面发挥重要作用。

高危人群

有如下可变因素的人群,容易罹患肠病性肢端皮炎:

  • 母体锌缺乏的新生儿:如果母体严重缺锌,新生儿出生后极可能出现病症。
  • 妊娠期妇女:孕妇体内激素变化大,所需锌量的改变,都会导致发病。
  • 疾病感染的人:人在生病时,身体所需要的锌的含量会增加,摄入不足,就会引发本病。

有如下不可变因素的人群,容易罹患肠病性肢端皮炎:

  • 有家族遗传史的人:直系家族成员中有患有肠病性肢端皮炎的人,患病的可能性会很大。
  • 断奶时期的婴幼儿。

症状表现

肠病性肢端皮炎的典型症状是慢性皮炎、弥散性脱发和腹泻。若病情加重,会出现营养不良、发育迟缓等症状。病情特别严重,会出现性成熟障碍、精神压抑、丧失人格等并发症。

典型症状

慢性皮炎

  • 小疱疹:主要出现在腔口和四肢末端。
  • 口角糜烂。
  • 红色斑块:疱疹破损,继发感染而形成。

弥散性脱发

  • 头发细软、稀少、干枯无光泽,脱落。
  • 眉毛、睫毛脱落。

腹泻:排出水样便,且有酸臭味。

其他症状

除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:

  • 角膜浑浊,眼球前部的透明部分,出现灰白或乳白色浑浊。
  • 结膜炎,患眼异物感、烧灼感、眼睑沉重、分泌物增多。
  • 精神萎靡。
  • 暴躁易怒。
  • 面部倾斜。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 甲沟炎
  • 继发性乳糖不耐受
  • 营养不良
  • 生长发育停滞

如何预防

本病是一种隐性遗传病,男女双方只要有人有家族遗传史,就可能携带致病基因。在妊娠期间要多补锌,孩子出生后,及时补锌。

具体预防方法如下:

  • 准妈妈在怀孕期间,注重微量元素,特别是锌的摄入,防止锌缺乏。
  • 宝宝出生后,及时补锌的同时,要随时观察宝宝的体征,如果出现病症,及时治疗。
  • 如果有家族遗传,要定期检测,按时按量补锌。
  • 遗传患者,要保持平静的心态,既来之则安之,良好的心态有利于康复,可防止精神障碍,人格丧失等并发症。

检查

本病主要根据皮炎、腹泻、脱发三联征,结合实验室检查及补锌治疗效果进行诊断。

具体检查方法如下:

  • 视诊、问诊:皮炎、脱发并且精神萎靡不振,结合问诊,如有腹泻,可初步确诊。
  • 血液化验:主要检测血清中的锌含量,血清中锌含量正常值是 10.71~17.83 微摩尔每升,如果检查结果低于正常值,基本可以确诊。
  • 皮损组织活检:此检查可以把本病与银屑病、泛发性念珠菌病、大疱性表皮松解症区别开来。

治疗方式

药物治疗

药物治疗可以有效改善和控制病情,也是目前医学界常用的有效治疗办法。

  • 临床上一般采用口服硫酸锌或葡萄糖酸锌等补锌剂,服用一段时间后,腹泻和脱发症状会明显好转。
  • 针对皮炎,患者需要保持皮损处干燥清洁,可外敷亚急性皮炎药膏。
  • 患者可能需要终身服用补锌剂。
  • 如果出现甲沟炎,需要口服抗真菌感染药物。
相关文章 查看更多

连续性肢端皮炎

李希新 主任医师 山东新中鲁中医医院 皮肤科

营养与饮食

  • 保持饮食多样性,营养要均衡,多吃易吸收、易消化的健康食品。
  • 可适当增加海产品和动物肝脏的摄入,以上食品中锌元素的含量很高,可有效补锌。

注意事项

在家用药注意事项

  • 婴幼儿患者,家长最好在宝宝吃完奶十五分钟后,补充口服锌剂,注重喂药方法,不能强行灌入,避免咳呛。
  • 成人患者,要有自觉,按时服药,定期检测血清中锌含量。
  • 可遵照医嘱,按时涂抹治疗皮炎的药膏,直至情况好转。

运动

  • 婴幼儿患者要多晒太阳、促进钙吸收,增强体质。
  • 青少年或成人要进行适当的体育锻炼,促进发育,增强体质。

其他

  • 患病期间要保持良好的卫生习惯,防止真菌感染。
  • 青春期患者,培养能够抒发情怀的兴趣爱好,如音乐、绘画、欣赏电影艺术,可以抒发因为疾病带来的抑郁心情。
相关文章 查看更多

连续性肢端皮炎

李希新 主任医师 山东新中鲁中医医院 皮肤科

预后

  • 若不接受正规治疗,可能会引起营养不良、发育障碍,严重者心理和精神会出现问题,危及患者生命健康。
  • 经过正规治疗后,大部分患者病情会得到改善,症状会消失,但不能根治,需要定期检查锌含量和补锌。

相关科普号

李希新医生的科普号

李希新 主任医师

山东新中鲁中医医院

皮肤科

401粉丝9.9万阅读

邓振忠医生的科普号

邓振忠 主治医师

上海交通大学医学院附属新华医院

肿瘤科

3061粉丝42.1万阅读

赵玉磊医生的科普号

赵玉磊 副主任医师

常州市第一人民医院

皮肤性病科

71粉丝25.7万阅读

  • 1 介绍
  • 2 发病原因
  • 3 症状表现
  • 4 如何预防
  • 5 检查
  • 6 治疗方式
  • 7 营养与饮食
  • 8 注意事项
  • 9 预后