重复肾盂输尿管畸形

重复肾盂输尿管畸形是较常见的畸形，可分为完全性和不完全性两种，前者指重复肾之输尿管分别开口于膀胱或其他部位，后者指重复输尿管汇合后共同开口于膀胱。

主要表现为肾积水、持续漏尿、尿失禁等。

基本病因

本病是由于胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所致。

高危人群

下述人群更容易患重复肾盂输尿管畸形，需加以注意：

• 环境：母体在怀孕期间，接触辐射，会导致胎儿基因突变，可能导致本病。
• 母体：研究发现，本病与母亲患糖尿病、肥胖有关。
• 遗传：本病家族发病的现象，在先天性肾脏和尿道畸形中居前列。

本病的表现取决于输尿管异位开口部位，男性异位开口多见于后尿道及精囊，女性多见于尿道和阴道前庭。

典型症状

• 不完全的或完全型的重复肾盂输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症者，完全没有临床症状。
• 输尿管开口于外阴前庭、阴道等，致患者自幼年就有尿床。
• 重复肾盂输尿管畸形伴有肾盂炎、肾结石等合并症时，发热、尿频、尿急、尿痛、腰痛则是该病最典型、最主要的症状，也可见血尿、腹胀、绞痛、腰部包块等。

并发症

本病的常见并发症有肾积水、肾结石、肾肿瘤、肾盂肾炎等。

• 母亲怀孕期间所处环境：避免接触辐射、重金属以及有毒有害物质。防止胚胎出现基因突变，导致重复肾盂输尿管畸形。
• 母亲方面：有研究显示，患有此病的孩子与母亲患糖尿病、肥胖症有关。因此女性应关注自身健康，避免不良生活习惯，使自己避免患有慢性疾病，并维持健康体重。
• 先天因素：母亲应在怀孕期间，定期产检，若发现胎儿存在畸形，早诊断、早处理。

本病主要依靠临床表现和影像学检查进行诊断，具体检查方法如下：

• X 线：利用 X 光的穿透作用，各组织吸收光线不同而摄取浓淡不一的影像，X 线检查是诊断尿路结石最重要的方法。
• B 超：可显示功能良好的重复肾畸形，但对双输尿管及合并积水的重复肾则显示欠佳。且超声难以发现重复输尿管的异常位置的开口，并且需与肾上腺囊肿，及双肾盂畸形鉴别。可作为该病诊断的辅助检查。
• 尿路造影：目的是显示肾盂、输尿管、膀胱等泌尿系统，可以清晰直观的看到是否有肾和输尿管的重复畸形，是重要的检查方法。
• CT：可清晰显示重复肾畸形及合并积水的双输尿管，能更清楚的显示重复肾的内容，同时 CT 连续层面观察，可确定输尿管的异位开口，但对无扩张的重复输尿管，显示不够清晰直观，也是一种辅助检查方法。

一般没有并发症时不需要特殊治疗，定期随访就可以。若有则最主要的治疗措施是手术治疗，辅以药物治疗尿路感染。

药物治疗

• 左氧氟沙星：是一种抗生素，若患者仅尿路感染，而无解剖上异常，可以用该药物控制感染。注意应用抗生素治疗时应遵医嘱，避免滥用造成耐药。

手术治疗

• 输尿管膀胱再植术：适应于有输尿管异位开口者，输尿管开口于外阴前庭、阴道，使输尿管与膀胱吻合，可通过腹腔镜和开放手术完成。
• 重复肾及输尿管切除术：当伴重度肾积水，反复发作的泌尿系感染等症状时，可以选择此术式，把输尿管和积水的肾切除。

若为手术患者

• 术后 6 小时内禁止吃东西，6 小时后若无恶心、呕吐，可先吃流食，如米汤、藕粉、果汁等。
• 术后第 2 天起，可以给患者吃半流食，如牛奶泡面包、粥、豆腐羹、枣泥、米糊等。
• 术后第 3 天起，可以正常饮食，多吃蛋白质类食物，如鱼肉、鸡肉、豆腐等；少吃产气类食物，如牛奶、豆浆等；不吃辛辣刺激类食物，如辣椒、葱姜蒜等。

若为普通患者

• 多吃蛋白质类食物，如鱼肉、鸡肉、豆腐等；不吃辛辣刺激类食物，如辣椒、葱姜蒜等。

术后注意事项

• 术后需要注意手术部位的清洁与消毒，不要沾水，不要洗澡，可以使用湿毛巾避开手术部位擦澡。
• 术后如果放置了引流袋，需要将引流袋挂在易看见，不影响翻身的位置，活动时要注意避免将引流管拉出。引流袋位置不可高于切口平面，防止液体倒流。注意引流管与伤口接触部位的洁净，防止感染。

用药注意事项

• 需要按照医嘱服药，不要漏服或多服，若出现皮肤瘙痒、红肿、呼吸困难等不良反应时，疑似药物过敏，请及时就医。
• 需要按照医嘱服药，不要听信“偏方”“神药”。

定期复查

• 三个月需要到医院复查一次，主要复查肾输尿管 B 超、肝肾功能、电解质等项目。

生活护理、其他

• 大小便：不要憋尿。保持大便规律通畅，避免用力排便，如果大便干燥或排便困难，可以使用软化大便的药物。
• 多喝水：提高水分的摄取量，每天至少 2000 毫升的水，水能稀释尿液，并防止高浓度的盐类及矿物质聚积成结石，合适的饮水量是达到一天排 2 升的尿液，就算足够。

若为手术患者

• 术后第 1 天需要卧床休息，避免下床走动。
• 术后 2 天可以下床，适当在床边活动。
• 术后 3 天可以增加活动量，如在病区走廊散步。
• 术后 14 天可恢复正常运动，但需要注意不要做快跑和提重物。
• 出院后建议保持运动习惯，每周运动 3 次，每次 30 分钟，推荐慢跑、骑自行车等活动。

若为非手术患者

• 日常应该加强锻炼，可以每周运动 3-4 次，每次 30-60 分钟，推荐慢跑、骑自行车等活动。不要进行举重、快跑等高强度活动。

• 若不接受正规治疗，严重的重复肾盂输尿管畸形，可导致肾盂炎、肾结石，甚至重度肾积水，以致肾功能丧失。
• 经过正规治疗后，大部分重复肾盂输尿管畸形，所致的症状得到缓解，预后良好。