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2019年08月10日 2715 0 0
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吴镝主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 在临床工作中,有几个问题经常会被问到:我们家里亲戚都没有唇腭裂啊,为什么孩子会有?第一胎是唇腭裂。第二胎是唇腭裂的风险大吗?孩子是唇腭裂,会遗传给他的孩子吗?……作为研究唇腭裂病因十几年的医生,经常不知从何答起,因为这真是一个非常复杂的科研问题,虽然国内外学者们一直在努力,至今也没有明确的答案。仅就我掌握的研究现状和大家分享。下面的内容会涉及一些遗传学基础知识,有点小难,需要点耐心看下去。首先,讲讲唇腭裂的发病率。唇腭裂是最常见的出生缺陷,发病率较高,在世界范围内平均发病率为0.5‰-1‰。存在明显的种族和地域差异,在亚洲和北美发病率最高,我国属于唇腭裂的高发区,中国汉族人群可高达1.2‰。也就是说大约七八百个胎儿之中就会有一个唇腭裂宝宝。男孩更多见,男女比例约2:1。然后,讲讲唇腭裂的分类。根据发病部位,唇腭裂可以分为单纯唇裂,唇裂伴腭裂和单纯腭裂。不同类型的唇腭裂病因不是完全相同。根据是否伴发其它先天畸形,唇腭裂可进一步划分为综合征型唇腭裂和非综合征型唇腭裂。约有30%的唇腭裂属于综合征型唇腭裂,伴发身体其他部位的畸形,如先天性心脏病、短指畸形等。通常是由于包含有多个基因的大段染色体缺失、插入、结构改变等造成的。大部分唇腭裂患者(约占70%)为非综合征型唇腭裂,不伴身体其他部位的畸形,临床上最多见,其病因和发病机制复杂,是公认的多基因复杂疾病。有了这个基础,我们再来说说唇腭裂的病因,是不是会遗传。在临床询问病史的过程中,确实会有妈妈谈到孕期,尤其是孕早期有过感冒(病毒感染)、吸烟饮酒、装修污染等病史,因此,唇腭裂的病因有环境因素的作用。但大多数妈妈是回忆不到这些危险因素的,也就是说它的发生不仅受环境因素影响,在很大程度上取决于遗传因素的作用。环境因素、遗传因素及二者的相互作用都会影响唇腭裂的发病。学者们很早就认识到遗传因素在唇腭裂中的作用,但由于受到各种因素的影响,并不遵循孟德尔遗传模式。一系列研究表明大约33%的患者有家族史,也就是说,家族里有两个以上的人发病,我们将这样的家族成为唇腭裂家系。但是一般来讲,家系里发病人数都不多,常见的是两三个人发病,也并不是每一代都有人发病。其余的约67%的患者都是散发的,也就是说家里并没有其他亲属发病。对于唇腭裂是不是会遗传给兄弟姐妹或者下一代,研究结果是这样的。同胞患病相对风险,即兄弟之间的发病率为一般人群发病率的40倍;患者后代的发病率较正常人群提高2-5%;单卵双生子的同病率要明显高于双卵双生子。另一项研究调查了挪威1967年至2001年间出生的所有婴儿,其中4138例被诊断为唇腭裂,患者一级亲属患病相对风险为32(95%置信区间为24.6-40.3)。这些数据都表明遗传因素在唇腭裂发病中的重要作用。那么,到底是哪些基因突变产生了唇腭裂呢?近些年来,针对临床上常见的非综合征型唇腭裂,通过连锁分析(linkage analysis)、关联分析(Association Study)和全基因组关联研究(genome-wide association study, GWAS)相继发现了一些新的易感基因和区域,但是多数位点并未找到明确的致病突变。在线人类孟德尔遗传 (Online Mendelian Inheritance in Man,OMIM) 中收录了主要的综合征型及非综合征型唇腭裂的易感区域或基因共15个(OFC1-OFC15)。已经鉴定出致病突变的包括IRF6、MSX1、PVRL1 和TP63等。IRF6首先是在Van der Woude综合征中发现与唇腭裂有关的,此后又发现IRF6 与非合征型唇腭裂也相关。该基因的突变大概可以解释12%的非综合征型唇腭裂,而且使患者家系成员的患病风险提高3倍。MSX1也被认为唇腭裂相关,大约2%的非综合征型唇腭裂患者携带有MSX1突变。另外,通过动物模型的研究,发现了一些主要的信号通路,包括骨形态发生蛋白(Bone morphogenetic proteins, Bmp) 通路、成纤维细胞生长因子(Fibroblast growth factors, Fgf)通路、Shh (Sonic Hedgehog)通路和血小板源生长因子 (Platelet-derived growth factor. receptor, Pdgf)通路等。这些通路及通路间的相互作用都可能对唇腭裂的形成有作用。关于国内外学者关于唇腭裂的分子病因学研究还一直在继续,我从事这项研究也已经有十余年,随着分子生物技术上的不断进步,相继有一些新的基因和区域被鉴定出来。目前我的国家自然科学基金项目在持续招募唇腭裂家系,有愿望加入的家庭可以与我联系,可以帮助到你的家庭,也为其他患者提供支持。有关于唇腭裂遗传方面的问题,可以门诊咨询(周五上午总院专家门诊)。本文系吴镝医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年03月01日 7503 3 3
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吴镝主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 转眼间从事唇腭裂治疗工作已经十几个年头了,自己也已经成了两个宝宝的妈妈。一路走来,接触到了不同境遇的家庭,不同心态的孩子。作为一名专业的唇腭裂医生,自己的心态也不断变化。希望能够从专业的角度对这个疾病的现状进行客观分析,帮助准爸妈做出理性的选择。随着产前诊断技术的不断细化,大多数准妈妈是在产前b超检查中得知宝宝有唇腭裂。也有些轻微的唇裂、单纯腭裂,B超不好确诊,产后才能诊断具体类型和程度。不论哪种情况,这对于怀着美好憧憬的妈妈都是突如其来的打击。这时候最应该做的就是对这种疾病有一个全面科学的了解。1. 唇腭裂是什么疾病?唇腭裂是最常见的出生缺陷之一,世界范围内的平均发病率可达0.7‰,我国为最高发国家之一,发病率可高达到1.2‰,也就是说大约七八百个胎儿之中就会有一个唇腭裂宝宝。男孩更多见,男女比例约2:1。根据发病部位,唇腭裂可分为单纯唇裂、单纯腭裂、唇裂伴腭裂。唇裂会影响面容,腭裂可能会影响发音。2. 为什么会得唇腭裂?胚胎时期唇和腭的发育是一个复杂过程,主要发生在胚胎第4周到第13周,需细胞迁移、生长、分化、调亡等过程的紧密协作。一旦这一过程受到影响,就会造成唇腭部不融合,产生唇腭裂。3. 唇腭裂怎么治疗,效果怎么样?唇腭裂是一种相对比较轻的先天畸形,并不危机生命。唇裂和腭裂都是可以修复的,唇腭裂手术技术已经很成熟,近些年,技术一直在不断进步,修复效果越来越好。千万不要因为看见某个不太成功的案例,就丧失信心和勇气,大多数宝宝恢复的还是很不错的。但是需要明确的是,由于唇腭裂可能影响孩子的面容、发音、听力、心理等方面,要想达到最好的效果,需要一个序列治疗,包括外科手术、口腔正畸、语言训练、心理治疗等等。整个治疗周期从孩子生下来与医生接触开始,三个月大时完成第一次唇裂手术,之后腭裂,齿槽嵴裂,唇裂二期修复等等,一般要到十几岁。建议家长要尽早选择一个值得信赖的唇腭裂治疗中心,陪伴孩子完成一系列的治疗。目前也有微笑列车等免费项目支持困难家庭完成序列治疗,各地医疗保险也都能报销一部分费用。对于单纯唇裂来讲,嘴唇和鼻子的形态我们会通过皮肤、肌肉调整达到一个基本对称的效果。由于缝合技术和术后护理的进步,瘢痕会逐渐淡化,但目前确实无法完全消除。对于腭裂,除了一岁左右要完成第一次手术,以家庭为中心的早期语言训练对发音也是至关重要的。正规的治疗会让大多数孩子有一个正常的发音。4. 唇腭裂是遗传性疾病吗?临床上常见的唇腭裂类型称为非综合征型唇腭裂,不伴有身体其他器官畸形。这是一种多基因复杂疾病,其致病风险因素包括遗传因素、环境因素及其交互作用。目前已经发现了几十个易感基因和区域,但是多数位点并未找到明确的致病突变。家庭里有亲戚得唇腭裂,或者第一胎是唇腭裂,再生唇腭裂宝宝的几率会更高。另外,孕期(尤其是孕早期)的环境因素,比如感冒、吸烟、饮酒、装修污染等都是患唇腭裂的患病风险因素。5. 怀了唇腭裂宝宝,该怎么选择?每当有家长拿着B超报告问我这个问题时,作为两个孩子的妈妈,真的非常理解她们内心的挣扎。一个母亲对孩子最朴实的愿望就是希望他健康,但当这点都无法实现时,内心一定无法承受,迷茫、内疚、怨天尤人,这些情绪真的是非常正常的。在这个时候,最需要家人的支持和医生的专业建议,尽快摆脱负面情绪,勇敢面对现实,做出慎重理性的选择。作为准爸妈,首先要做的是调整自己的心态,接受不完美,每个生命都是值得我们珍视和尊重的,盲目引产经常让人觉得非常痛心;另外要掌握有价值的专业信息,合理评估自己和家庭的承受能力,不要被个别案例困扰,草率做出决定;如果决定留下这个宝贝,尽快与专业医生接触,给他提供最积极的治疗。只有父母的心态调整好了,才能给宝贝一个正常的生活环境,快乐的童年,家庭的氛围对孩子的成长会起到决定性作用。我曾经在美国最好的唇腭裂中心访问学习,最大的感触是社会对唇腭裂孩子的接纳度非常的高。好多孩子每年假期都要来医院复诊,和医生团队都成为了好朋友。复诊时开朗乐观,对于自己与别人小小的不同并不在意,也并不认为有进一步治疗的必要。相信随着社会的发展,人们素质的提高,我们整个社会的包容度也会越来越好。我自己也有不少患者各方面能力非常强,已经基本淡忘了自己有这一点不同,相信这样积极正面的人会越来越多。经常很感恩自己选择整形医生这个职业,让我可以陪伴唇腭裂宝贝一起成长。有什么问题可以来门诊与我沟通(周四上午总院专家门诊),也可以随时通过好大夫留言,我会利用碎片时间尽早回复。2018年02月27日 12227 18 35
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任战平主任医师 西安交通大学口腔医院 口腔颌面外科 唇腭裂患儿术前正畸的Q&A 1 Q:什么是唇腭裂患儿的术前正畸? A:术前正畸的专业名词叫术前鼻牙槽塑形治疗,主要是针对唇腭裂患儿的唇畸形,牙槽突裂隙畸形以及鼻畸形进行的术前治疗。目的是缩小患儿的唇部裂隙,缩小患儿的齿槽骨裂隙,以及对患儿的鼻软骨畸形进行塑形。 2 Q:哪些唇腭裂畸形患儿需要接受这样的治疗? A:术前鼻牙槽塑形的治疗是针对 完全性唇裂合并鼻畸形的患者 不完全性唇裂或者唇隐裂(微小型)畸形,存在有较明显的鼻畸形时,可以只佩戴鼻模矫正。 3 Q:多大的孩子可以进行术前鼻牙槽塑形治疗呢? A:出生后一周就可以进行。要求患儿身体健康,没有合并其他全身性疾病,在没有发烧、感冒、呼吸道症状的时候就可以开始治疗。 4 Q:术前鼻牙槽塑形治疗复杂吗? A:治疗循序渐进,家长都能做得到。治疗分几个步骤。 第1次, 初诊检查,患儿印口内模型,制作患儿个性化腭护板。同时对面部的唇裂进行胶布粘贴。 第2次, 腭护板调磨试戴,在患儿适应腭护板后,在腭护板上制作鼻撑球,用鼻撑来纠正鼻畸形。 第3次, 矫治器完全制作完成后。患儿佩戴后每两周或三周复诊,对鼻撑进行调改加高,持续对鼻畸形进行矫正。 整个疗程持续时间从出生直到可以接受鼻唇同期修复手术为止,一般为2月到3个月。 4 Q:患儿戴腭护板能喝奶吗? A:当然可以喝。而且戴入腭护板后,由于封闭了口鼻,喝奶更安全。但是患儿都有一个适应期,有些患儿适应很快,没有明显不适,有些患儿需要2-3天的适应,可能会暂时的奶量下降,但是一般不超过7天都会适应的很好。 5 Q:这个腭护板是全天戴吗? A:腭护板需要全天佩戴,每次吃完奶之后需要取出进行清洗,但是操作不复杂,家长不用担心。 6 Q:腭护板怎么消毒? A: 腭护板不需要特殊消毒,每次吃完奶后自来水冲洗再用温水冲洗就可以了。不可以用开水烫,不可以酒精消毒。 本文系xx医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年07月05日 5084 6 10
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罗冬元主治医师 广州市妇女儿童医疗中心 口腔科 常常有家属问,到底什么时候来治疗,什么是最佳治疗时期?确实,唇腭裂的治疗是一个长期,序列治疗的过程,修复的时机尤为重要。如果不能很好的掌握治疗时机,会严重影响治疗效果。下面简要的介绍各个序列治疗的时期,希望对各位家属走帮助。1.一般患儿出生后2周进行术前矫正,主要是针对鼻畸形塌陷,裂隙宽度的缩窄的矫正。术前矫正的效果是肯定的,然而很多小孩因为矫正而影响了上颌骨的发育,很多学者对此还是比较有争议。2.唇裂手术治疗对于单纯唇裂患儿建议3月龄,体重大于5公斤以上就可以进行唇裂整复术。目前唇裂修复术效果还是比较显著,下图是近期做的一些病例。但对于此时是否同时矫正鼻畸形,同样存在争议,建议做的话可以考虑轻微的调改,不建议分离鼻软骨,虽然早上可能好看了,但是对鼻发育的影响是不可逆的。3.腭裂修复的时机陈旧观点认为2周岁手术,然而目前国际普遍推荐年龄在9个月前。我院一般采取在5月龄,体重7公斤以上,早期手术有利于早期形成良好的腭咽闭合功能,有利于形成良好的语音习惯。4.唇裂II期整复术一般建议2-3岁回院复查,这个阶段患儿疤痕比较稳定了,可以对唇红的不对称进行精修,对于隆起明显疤痕的切除,对鼻孔的大小,鼻小柱偏斜等的进一步调整。5.早期的正畸矫正对于术后患儿,出现前牙明显反牙合,牙弓狭窄,牙列不齐的。4-6岁时可门诊正畸,扩大牙弓,矫正反牙合,排齐牙齿,利于美观及将来的植骨。6.牙槽裂的植骨一般选择在9岁左右,主要取决于裂隙内尖牙的状态,最好在尖牙牙根形成2/3后,待萌出时进行植骨,这样能保证植骨后的效果。取骨目前主要采用左侧髂骨松质骨。7.植骨后的正畸植骨后1月进行矫正牙齿,有利于牙齿早期进去植骨区域,时间长了可能加大植骨吸收的机率。8.鼻畸形的矫正待患儿成年后,对于塌陷明显的鼻畸形,可以取鼻中隔软骨或肋软骨,进一步彻底的矫正鼻畸形。9.正颌手术对于患儿严重的骨性反牙合,错牙合,待患儿成年后可进行正牙合手术治疗。本文系罗冬元医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年07月02日 3554 3 1
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马利副主任医师 山东省立医院 口腔颌面外科 唇腭裂,俗称“兔唇”,是口腔颌面部最常见的先天性畸形之一。大量的实验研究及流行病学调查结果表明,唇腭裂是多种因素致病,而非单一因素所致。概括说来,可分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。在怀孕早期,孕妇受到相关因素的影响,均会影响唇腭部的发育,从而导致唇腭裂的发生。一、唇腭裂发生的病因1、遗传因素:在唇腭裂患者的直系亲属或旁系亲属中有时也有类似畸形的发生,因而认为唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。流行病学调查表明:在直系亲属中有唇腭裂畸形者,其后代的唇腭裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇腭裂属于多基因遗传性疾病,而非单一基因致病。2、环境因素:主要指胚胎生长发育的环境而言,母体的整个生理状态构成了胚胎发育的环境条件。唇腭部的发育在胚胎前三个月基本完成,因此,在妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育,从而导致唇腭裂的发生。①营养缺乏:在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时,可以产生唇腭裂等畸形,而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。建议怀孕前及孕期可以适当补充叶酸及维生素类物质。②感染和损伤:母体在妊娠初期如遭受某种损伤,特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤,如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等,都能影响胚胎的发育而导致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等,也能影响胚胎的发育而成为唇腭裂发生的可能诱因。③内分泌的影响:妊娠期妇女在怀孕前3个月使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。在唇腭裂患儿家族史的调查中,也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素,推断可能由此而出现应激反应,导致体内肾上腺皮质激素分泌增加,而诱发先天性畸形。④药物因素:多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形,目前已知的抗肿瘤药物如环磷酰胺、氨甲喋呤等、抗惊厥药物苯妥英钠、抗组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物如沙立度胺均可导致胎儿畸形。⑤物理损伤:在胎儿发育时期,孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育,从而导致唇腭裂的发生。⑥烟酒因素:妊娠早期大量吸烟及酗酒,其子女唇腭裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高,烟酒等也是导致胎儿发生唇腭裂的高危因素之一。唇腭裂的致畸因素是多种多样的,目前尚不十分明确,可以简单的认为是一种多基因遗传性疾病。而民间传说母亲在怀孕期间因剪布、钉门、搬家、移动橱柜等因素纯属封建迷信。二、应该如何预防唇腭裂?1、孕前检查:唇腭裂为多基因遗传性疾病,在怀孕之前,一定要进行全面细致的孕前检查。2、健康孕期:由于唇腭部的发育主要在妊娠前三个月,因此母亲在怀孕早期如感染病毒、服用某些药物、接触X射线、缺氧,都可能造成遗传基因突变,导致唇腭裂的发生。3、营养平衡:母亲是胎儿唯一的营养来源。在妊娠期,均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时要多吃蔬菜和新鲜的水果,少吃含糖份、盐份和经过加工的食物。4、心情舒畅:当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用,造成胎儿唇裂或腭裂。5、早期治疗系统性疾病:孕妇如有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病,要尽早治疗,保证相应的指标在正常范围内。6、用药前咨询医生:由于很多药物可以通过胎盘屏障,从而对胎儿的发育造成影响。因此孕期应尽量不服用药物,如必须服务需咨询医生,尽量选用不能通过胎盘屏障的药物,如青霉素,头孢类药物等。7、避免感冒:研究发现很多唇腭裂患者的母亲在妊娠早期都出现过感冒症状,甚至服用治疗感冒药物,这是导致唇腭裂发生的重要因素之一。8、远离病毒:病毒的感染可以明显影响胎儿的生长发育,因此妊娠期妇女应远离或防范病毒的感染,如风疹等病毒感染。9、远离辐射:男女双方在决定怀孕前3个月,要尽量避免接触放射用品,远离电脑、手机登辐射量较大的电子产品,必要时使用防护装备。10、戒除烟酒:吸烟及饮酒是唇腭裂发生的高危因素之一。流行病学调查发现,吸烟或者饮酒可以使唇腭裂发生的危险度高出数倍。因此怀孕前及孕期应避免接触烟酒等危害因素。11、重视婚检产检:虽然目前我国不强制进行婚检,但结婚前最好通过婚检进行第一次筛查,发现唇腭裂等遗传疾病。此外,胎儿发育至20到24周时可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。PS:唇腭裂,俗称“兔唇”,大部分知道的其是一种先天畸形。但在南非有一个传说,唇腭裂患儿是被上帝亲吻过的小天使,上帝留下了吻痕--它是这群小天使与众不同的标志,也就是“天使之吻”--一种鸡尾酒的名字。天使之吻大概是最特别和最富有感情色彩的一个疾病名称。本文系马利医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年12月26日 6427 0 0
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邹宇主任医师 广东省妇幼保健院 耳鼻咽喉科 有关腭裂伴发中耳炎的流行病学调查资料显示,腭裂患者的中耳功能障碍率高达40%~100%,远远高于相同年龄段的正常人群。对行唇腭裂修补术患者的检查发现,60%的患者有鼓室图异常,50%的患者有轻中度的听力损害。单纯腭裂整复术的效果明显劣于腭裂整复术同期鼓膜切开置管术。即使到了中小学学习阶段,仍有相当多的患者存在中耳功能障碍,其中6~7岁的患者中大约70%存在中耳功能异常,50%存在轻中度的耳聋;12~15岁患者中大约50%存在中耳功能异常,40%存在轻中度的耳聋。所以对腭裂伴发中耳炎不应消极等待,应积极采取有效的治疗措施,改善中耳功能。腭裂伴发中耳炎具有高发性、隐匿性、潜在危害性和自愈的有限性等临床特点,应该早期检查和积极进行治疗。对腭裂患者中耳功能的检查与治疗有益于早期发现和改善患者的中耳功能异常,且术后并发症少,在唇腭裂序列治疗中应加以坚持和推广。腭裂及唇腭裂患儿引起中耳功能异常的原因主要为腭帆张肌和腭帆提肌连续性中断;腭裂患儿的口腔、鼻咽长期处于开放状态,易因上呼吸道感染而累及咽鼓管;咽鼓管管腔的异常以及咽鼓管软骨发育不良而致咽鼓管顺应性差等。以上原因也是传导性耳聋致病基础之一。2014年04月02日 3715 1 0
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蔡恒星主任医师 武汉大学口腔医院 口腔颌面外科 一.孩子在早期接受唇腭裂手术,就能痊愈。 许多父母一生下患儿就急着要求手术,认为一两次手术就能解决问题。其实唇腭裂影响的不仅是面容和语音,还往往伴发上颌骨发育异常、牙齿萌出异常等症状,手术治疗只是其中一部分内容。在长大的过程中,还会影响患儿心理、听力、面部美观等功能,其治疗需要由口腔颌面外科、正畸科、修复科、耳鼻喉科、心理医生等分阶段进行,即从出生到长大成人,在各种治疗的最佳时期,采用综合序列治疗,以求最好的治疗效果。通过目前的治疗方法,可以使绝大多数的患者面容、语音接近于正常人,从而解除其痛苦,融入社会、重拾生活的信心和快乐。二.腭裂孩子说话不清是必然的,需要很多年的语音治疗。 腭裂孩子手术后讲话不清不是必然的,讲话不清与以下一些因素密切有关:1.错过最佳手术时机。因为儿童语音发音高峰是在2岁之前。由于腭裂,正常的发音结构不存在,便出现了腭裂语音和难以矫正的代偿性发音。这种病理性语音年龄越大,越难纠正。2.手术有可能未达到完全的腭咽闭合。腭裂手术的目的就是重建“腭咽闭合”,为正常吞咽、语音创造条件。腭咽闭合是指在发音过程中软腭与咽后壁协调运动,在发某些音时软腭后1/3与咽壁形成广泛而紧密地接触,使口鼻腔完全隔开,以维持语音的共鸣平衡,并在口腔内形成一定的呼吸气流压力。每个孩子腭裂类型不同、局部发育情况不同,重建腭咽闭合的手术难度也不同。3.没有进行术后语音治疗。一般而言,只要手术时机得当,手术成功,70-80%的腭裂患者在手术后,随着年龄的增长可获得与正常孩子一样的语言,不需要特别的语音训练,其余约有20—25%的孩子有语言上的问题,需要确定原因,根据病情采用语言训练或进一步手术矫正。三.唇腭裂患儿发育迟缓,智力不及常人。 唇腭裂患者并非属于残疾人,而是有着健康的体格和聪明的智慧。除少数综合征型唇腭裂患者外,唇腭裂患儿仅在学习早期表现出轻微的文字表达缺陷和语言发展推迟,并有语言障碍,听力减退以及行为抑制,但这些表现可以通过加强训练克服,对完成学业无影响。这种智力障碍多数是由于环境因素引起的,比如早期听力减退、语言刺激、行为抑制等均可影响智力发展。这类患者表现为早期智力稍逊色,随着年龄的增长,其智力发展与常人无异。2013年07月22日 5849 0 0
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