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周开宇主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 一、首先要知道什么是永存左上腔静脉。 正常人的上腔静脉是位于在右侧，整个头部和上肢的血液通过右上腔静脉流回到右心房。如果胎儿左侧头部和左上肢的血流单独经过左侧上腔静脉流到右心房，就是永存做上腔静脉。 这属于正常的解剖变异，因为不管经过哪条静脉回流，最终都是回流到右心房。如果没有其他心脏畸形，单纯的永存左上腔静脉是不会对胎儿的血液循环造成影响的，生后也不需要治疗。二、关于右位主动脉弓 绝大多数人的主动脉弓在左侧。右位主动脉弓，顾名思义就是主动脉弓在右侧，其发出的头臂血管的形态跟正常左位主动脉弓呈镜像关系。 如果右位主动脉弓同时合并左位的动脉导管或者迷走右锁骨下动脉，这些血管就会在空间上形成一个环形，叫“血管环”，包绕食管和气管。在孕期，血管环对孩子没有影响。孩子出生后，血管环有可能会对气管和食管造成压迫，出现相应症状。如果压迫气管会导致孩子呼吸困难，压迫食管会造成吞咽困难。 根据临床经验和统计结果，绝大多数右位主动脉弓不会出现食管和气管的压迫症状。在出现症状的孩子中，绝大多数症状也比较很轻。有些随着孩子的生长发育，血管环的空间也变大了，症状可能减轻或消失。只有少部分孩子会出现比较严重的症状，多在出生后6个月之内就出现。这些孩子要及时去医院治疗。总体来说经过外科手术治疗的效果比较好。本文系周开宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月27日
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唐剑副主任医师 昆明市延安医院 心脏大血管外科 大血管错位是指连接心脏的两个大动脉（主动脉和肺动脉）位置失去正常关系。正常时主动脉起源于左心室，肺动脉起源于右心室，而大血管错位的患儿则正好相反，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连。由于解剖上的大血管错位，便会形成循环生理上的一系列紊乱。本来进入主动脉内应该是含氧量高的动脉血，现在却成为静脉血。此时如左右心房或者心室间不存在其他的交通畸形，患儿则无法生存。所以能存活下来的婴儿在心脏内部或大血管之间均有交通，使动静脉血充分混合而以此来维持生存的。如出生后患儿还没来得及做手术纠治，而这些交通又已经堵塞（如动脉导管未闭或卵圆孔未闭），患儿便会死亡。 紫绀是大血管错位病人的主要症状，其紫绀出现的时间与严重程度同是否存在有心内交通及交通的大小有很大的关系。大多数病人在出生后数天内便可出现紫绀和缺氧发作，以后症状逐渐加重，日趋恶化，如不治疗多在1岁内死亡。病人如合并有房间隔缺损或者室间隔缺损就不同了，动静脉血通过缺损得到充分混合，紫绀可不太严重，但病人在出生后数月内有心力衰竭的表现，如呼吸急促、喂养困难、肝脏和心脏增大等。 因此大血管错位的病人的治疗根据患儿的年龄不同、是否合并室间隔缺损等有不同的治疗策略。对于室间隔完整的大血管错位患儿，早期通过药物维持动脉导管开放，使患儿的动静脉血充分混合，减轻临床组织缺氧。在患儿出生后的2到4周内即解剖左心室的功能尚未退化之时行一期大血管换位（Switch）手术，即将原来长错位置的两根大血管搬回到正常的位置。如果患儿来院时已经错过了一期手术的黄金期，则手术风险进一步加大，患儿左心功能发生了退化，需要分期手术，一期先行锻炼左心室功能，视左心功能锻炼情况再考虑二期施行大血管换位（Switch）手术；对于合并室间隔缺损的大血管错位患儿，左心室功能一般不会退化，即使患儿年龄稍大，也可能一期根治，但是术前长时间缺氧、术后肺动脉高压等因素都会增加手术风险。因此对于此类患儿早发现、早诊断、早治疗可明显提高治疗成功率。2016年04月05日4629
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张本青副主任医师 阜外医院 小儿心外科三病区 正常人心脏左心系统跟右心系统组成一个串联的闭合环路。血液在我们的身体里顺序流过右心、肺动脉、左心、主动脉。完全型大动脉转位的患者由于胎儿时期的心脏发育畸形，造成右心连接主动脉，左心连接肺动脉，形成两个相对独立的并联式循环，肺内的血液氧饱和度很高，动脉血氧饱和度很低，血液从肺里携带的氧气到达不了体循环，所以患儿也会表现出口唇及四肢末梢青紫，如果肺循环跟体循环之间没有交通患儿是不能存活的，所以就诊的患儿均存在房水平、室水平或者动脉水平的交通。大动脉转位的患者均有青紫，如果两大循环血液交换少，则患者青紫很严重，如果血液交换多，则青紫程度会相对轻一些，但是患者会有心功能不全的症状，如喂养困难、气促、汗多，发育不良等等。合并动脉导管未闭的患儿由于肺动脉往主动脉的分流，可引起下肢的氧饱和度高于上肢，从颜色上来看，上肢可能会更紫一些。怀疑大动脉转位的患者应该到医院行超声、胸片、心电图等检查，一般超声可以明确诊断。有时为了了解肺动脉压力、左心大小等情况还需进一步行造影和导管检查。两大循环依赖动脉导管进行交通的要避免吸氧，防止动脉导管过早自行闭合，两大循环间交通极小的应到大的医疗中心进行急诊手术。完全型大动脉转位如果不干预，平均在出生后3～19个月内死亡，只有少数能存活至20～30岁。除了手术治疗，目前尚无其他有效的治疗手段，术式包括动脉调转、内隧道+外管道等，胡盛寿院士在阜外医院首创大动脉转位的双根部调转术，目前取得了良好的近远期疗效。本文系张本青医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年05月31日4503
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 1.通常讲的完全性大动脉转位是怎么回事？手术方式是怎么样的？大概的手术费用是？ 完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。完全性大动脉转位的病人预后极差。未经治疗的完全性大动脉转位病例生存率与此畸形的类型有密切关系。完全性大动脉转位室间隔完整者的生存率最低，生存一周者占80%，生存2个月者占17%，能生存一年者，仅占4%。主要的死亡原因是缺氧。反复肺炎发作可使有效循环血流量明显减少，骤然缺氧导致酸中毒和死亡，也可由于严重紫绀引起红细胞增多症，血液粘稠度增加，特别是脱水导致脑血管意外而死亡。在合并大室间隔缺损的病例中，早期生存率较高，生存一个月者占91%，生存5个月者占43%，生存1年者占32%。其中肺部血流特别多者，生存率较低，多死于充血性心力衰竭。完全性大动脉转位合并大的室间隔缺损，产生严重肺血管病的发生率远远超过单纯室间隔缺损，可能由于缺氧和丰富的侧枝循环。大室间隔缺损伴有阻塞性肺血管病病例1年生存率反而高达40%，以后生存率迅速下降。动脉调转手术是目前治疗完全性大动脉转位最常用、也是治疗结果最理想的手术方式。手术方法是将两个大动脉换位，恢复到正常的关系。由于患儿往往需要在很小的年龄甚至在新生儿期手术治疗，临床治疗风险较大，大概的手术费用在8万元左右。2.矫正性大动脉转位是怎么回事？手术方式是怎么样的？大概的手术费用是？解释矫正大动脉转位的概念前首先需要理解完全性大动脉转位。完全性大动脉转位是心房与心室连接一致而心室与大动脉连接不一致，经右心房流到右心室的未氧合血没有进入正常的肺动脉，而是进入了转位的主动脉，因而患儿表现为全身性的紫绀；经左心房流到左心室的氧合血没有进入正常的主动脉，而是进入了转位的肺动脉。而矫正性大动脉转位的患儿在心室与大动脉连接不一致的基础上，心房与心室连接也不一致，经右心房流到左心室的未氧合血进入了转位后的肺动脉；经左心房流到右心室的氧合血进入了转位后的主动脉，因此尽管这类患儿在解剖上心房心室连接和心室大动脉连接都不正常，但在生理上却得到了矫正，因此临床上称为矫正性大动脉转位。矫正性大动脉转位根治手术需要完成心房心室和心室大动脉两个连接关系的矫正，因此我们称之为双调转手术。由于手术难度和手术风险均较完全性大动脉转位大，手术费用在8-10万元左右。3.大动脉转位的手术治愈率大概是多少？患者的生存期大概能维持到多大？随着近年心血管外科技术的整体提升，大动脉转位的手术治愈率有了很大的提高，而且患儿术后生活质量比较满意。单纯动脉调转手术治疗完全性大动脉转位手术死亡率在5-8％左右，双调转手术治疗矫正性大动脉转位手术死亡率在10-15％左右。2010年12月16日17907
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