大动脉错位

大动脉错位又叫大动脉移位，是由胚胎时期主动脉和肺动脉转位异常导致的心血管畸形。

人体内有体循环、肺循环两种血液循环方式。正常情况下体循环是“左心室 → 主动脉 → 体动脉 → 全身毛细血管 → 静脉 → 右心房”，肺循环是“右心室 → 肺动脉 → 肺部毛细血管 → 肺静脉 → 左心房”。当右心室连接主动脉、左心室连接肺动脉时，即为大动脉移位。

临床可分为以下两种类型：

纠正型大动脉错位

• 又称纠正性大动脉错位，较少见。
• 特征是主动脉发自右心室、肺动脉发自左心室，但房室连接不一致，右心房连接左心室（成为实际承担肺循环的心室），左心房连接右心室（成为实际承担体循环的心室）。
• 病情较轻，若不伴有其他畸形，可生长至成人期。

非纠正型大动脉错位：

• 又称完全性大动脉错位，较多见。
• 主要分为合并室间隔缺损和不合并室间隔缺损两种类型。
• 特征是主动脉发自右心室、肺动脉发自左心室，房室连接一致，即右心房连接右心室，左心房连接左心室。
• 多伴有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等其他心血管畸形。
• 病情严重，若不及时治疗，多在 1 岁左右死亡。

基本病因

本病是由于心血管先天发育异常导致的。

危险因素

以下因素可增加本病的患病几率：

• 宫内感染：心脏胚胎发育关键时期在第 2 ~ 8 周，此期间孕妇如果发生风疹、麻疹、流行性感冒、流行性腮腺炎或柯萨奇病毒感染等，胎儿发病率会明显增加。
• 孕期用药：在怀孕早期，孕妇使用红霉素类、非甾体抗炎药物、治疗甲状腺疾病的药物，都会增加胎儿发病的风险。
• 父母生活环境不良：患者的父母的工作环境或者生活环境中接受过量的放射性物质或者毒物，如染料、油漆、涂料等；吸烟或者被动吸烟；母亲有继往自然流产史，胎儿发病率增加。
• 孕妇健康状况异常：孕妇年龄大于等于 30 岁，尤其是 35 岁以上、母体营养不良、患有糖尿病、苯丙酮尿症、高血钙、孕期发热等因素的，会使胎儿发病率增加。

典型症状

不同类型的大动脉移位症状有很大差异，症状出现时间和严重程度与血液循环有无异常、体循环和肺循环的血液混合程度、是否合并其他畸形等因素有关。

纠正型大动脉错位

• 儿童期多无明显症状，合并其他心血管畸形者可出现相应的症状（如合并动脉导管未闭者，可出现喂养困难、呼吸急促、生长发育落后等）。
• 成人期可逐渐出现劳累后呼吸困难、易疲劳、头晕、心悸等症状。

非纠正型大动脉错位

• 发绀：表现为皮肤、黏膜呈青紫色，口唇、鼻尖等处较明显，出生后即可出现。
• 呼吸急促：呼吸频率加快，指呼吸节律较快。
• 喂养困难。
• 多汗：在婴儿喝奶、排便时明显。
• 杵状指（趾）：手指或足趾末端呈杵状膨大，多见于存活 6 个月以上的婴儿。
• 生长发育迟缓：身长较同龄健康婴儿短，体重较同龄健康婴儿低。

并发症

本病可导致以下并发症：

• 低氧血症
• 心律失常
• 心力衰竭

• 孕期少去人多的地方，注意防护，预防感染。
• 孕期用药需提前咨询医生。
• 备孕和孕期，避免接触放射线、化学毒物，避免吸烟。
• 适龄怀孕，避免高龄妊娠。
• 患有高血糖或者其他高危因素的疾病时，应当按照医嘱调整用药，有时医生不建议妊娠，则应遵医嘱，避免怀孕。

本病一般通过超声心动图进行确诊，此外还需进行一些检查评估患儿的情况。

• 超声心动图：帮助医生判断患者的心脏发育情况，进而确诊。
• 胸片：评估肺部情况。
• BNP：抽血检查，有助于了解心脏的功能变化。
• 血常规、凝血功能、生化检查：评估有无感染、凝血功能障碍、肝肾功能受损等。
• 血氧饱和度监测、血气分析：判断体内氧气的情况，了解吸氧前后的血氧变化可以更好的判断病情。

所有大动脉移位患者确诊后，都应尽早进行手术治疗。

手术治疗

• 大动脉调转术：手术的目的是，恢复患儿正常的心血管循环结构，属于根治手术。
• 球囊房隔成形术：因患儿年龄小，可能无法一下子承受根治手术，有时医生会在根治手术前先进行一些“预备性”手术，比如本项手术，可以使患者的症状暂时缓解，各个器官发育到一定水平，再进行根治手术。
• 肺动脉环缩术：也属于“预备性”手术。目的是预防充血性心力衰竭，为根治手术做准备。

药物治疗

前列地尔：使肺动脉压下降，并保持动脉导管开放、缓解缺氧状态、改善心功能，延长患儿生存时间，为进—步手术创造条件。

• 避免孩子哭闹和情绪激动，减少不必要的刺激。
• 注意保暖，预防呼吸道感染。
• 注意口腔卫生，防止口腔黏膜感染。
• 术后患儿需要遵照医嘱口服药物，定期复查。
• 如果心功能有异常的孩子应避免奶量过多，记录尿量和体重的变化。

纠正型大动脉移位

• 若不及时治疗，多可存活至成人，但会出现严重并发症而死亡。
• 若及时治疗，部分可治愈，但也有失败概率。

非纠正型大动脉移位

• 若不及时治疗，50％会在出生后 1 个月死亡，出生后 1 年的死亡率达 90％以上。
• 若及时治疗，可能会正常生长发育，也可能会死亡。