大动脉炎

大动脉炎也叫多发性大动脉炎，是主动脉及其分支的一种慢性、多发性、非特异性的炎性疾病。发病年龄通常在 10 ～ 40 岁之间，80%～90% 为女性。

本病可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状，同时按受累血管的不同，可出现相应器官缺血。

本病病因尚不明确，可能与下列因素有关：

• 自身免疫：自身免疫学说认为，大动脉炎可能由于病毒、细菌、立克次体感染后，人体内发生免疫反应所导致，可能会引起血沉增快，C 反应蛋白增高，球蛋白增高等。
• 雌激素水平：本病多见于青年女性，且长期服用雌激素后，可引起与大动脉炎类似的动脉壁损害，因此目前认为，雌激素水平高与本病发生有关。
• 遗传因素：已有报告显示，有近亲关系的患者先后发病，提示本病可能与某些显性遗传基因相关。

本病可引起全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等全身症状。累及不同部位可表现出相应的局部症状。

全身症状

少数患者在局部症状或体征出现前可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状。

局部症状

头臂动脉型（主动脉弓综合征）：累及主动脉及其分支，包括颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉等。

• 脑部缺血：一过性黑曚、头晕，严重时可出现失语、抽搐，甚至偏瘫。
• 眼部缺血：视力模糊、偏盲（一侧或双侧眼睛正常视野中缺失一半）。
• 基底动脉缺血：眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调（运动协调不良、平衡障碍），或昏睡、意识障碍等。
• 上肢缺血： 患肢无力、麻木，严重长期缺血也可导致肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征）等。

胸、腹主动脉型：主要累及降主动脉或腹主动脉。

• 头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行、肌肉萎缩、血尿、蛋白尿、下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。
• 当肾动脉受累时，可出现持续性高血压。

肺动脉型

部分病人可同时累及肺动脉，重者可有活动后气急、阵发性干咳及咯血。

混合型

累及头臂型、胸腹主动脉型血管，具有头臂型和胸、腹主动脉型的症状特征。多数患者病情较重。

本病无特殊预防方式，通过对危险因素的规避，可对本病起到一定的预防作用：

• 平时应提高免疫力，防止结核、链球菌、立克次体等微生物感染。
• 避免长期应用含雌激素的化妆品、药物等。

本病根据病史、症状，结合实验室检查、影像学检查等进行诊断和评估。常用检查有：

• 实验室检查：如 C 反应蛋白、血常规检查等。检查项数值升高可能提示疾病存在，例如检测红细胞的沉降率，如血沉增快多提示疾病处于活动期。
• 眼底检查：患者患有多发性大动脉炎时，眼底会产生改变。
• 彩超：可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，可测定病变动脉的远、近端血流及波形，测定肢体动脉压力，了解肢体血流情况。
• CT 血管造影（CTA）：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，是大动脉炎诊断和随访的首选检查，但不能观察血管壁厚度的改变。
• 数字减影血管造影（DSA）：可以详细了解血管病变部位、范围及程度，是目前诊断大动脉炎的金标准，但对脏器内小动脉如肾内小动脉分支显示不清。
• 磁共振成像（MRI）：可显示出受累血管的形态和结构，以及血管壁周围的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。
• 正电子发射计算机断层显像（PET）：可看到管壁对同位素的摄取情况，用于判断疾病的活动性和活动程度。

大动脉炎是一种全身性疾病，早期治疗以非手术治疗为主，利用糖皮质激素，有效抑制全身性症状，使病情趋于稳定，使用免疫抑制剂、扩张血管抗凝类药物以辅助治疗。

一旦出现大的动脉瘤或不可逆的动脉狭窄，导致严重缺血，影响器官功能时，可能需要接受介入或手术治疗。

药物治疗

• 糖皮质激素：糖皮质激素是目前大动脉炎活动的主要治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。
• 免疫抑制剂：使用免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效，常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
• 扩血管抗凝药物治疗：使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄引起的血流不畅和缺血情况。常用药物有地巴唑、阿司匹林等。如果存在高血压，还需进行降压治疗。

介入治疗

大动脉炎早期会出现血管堵塞，影响患者脏器的血液运输，可通过介入治疗，重建血运。常用方法有经皮球囊扩张、血管内支架置入等。

手术治疗

病变动脉已有明显的狭窄或闭塞，出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时，应行手术治疗，手术时间选择大动脉炎活动期已被控制，器官功能尚未丧失前施行。主要的手术方法为旁路流转术。

• 宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
• 避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
• 避免高糖饮食，如饮料、糖果、点心等，防止血糖波动和炎症加剧。
• 若肾功能不全，应选择低盐、优质低蛋白饮食，听从医生建议限制饮水量。
• 合并高血压、高脂血症、心功能不全等情况，应忌吃油炸、油煎食物。

• 按医嘱服药，避免突然减药或停药，导致病情反复。
• 对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。
• 在免疫抑制剂使用中应检查血常规、尿常规，监测肝功能和肾功能，防止不良反应的发生。
• 继发性高血压患者应按时监测血压。
• 注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应让患者平躺，并立即通知医师。
• 疾病活动期、有脑部缺血症状及严重高血压症状的患者，应卧床休息，减少活动。
• 疾病缓解期也应避免剧烈运动，以免血压突然升高而加重心脏负担，应开展适合自身活动的项目，如体操、太极拳、散步、慢跑等。
• 流行性、传染性疾病的高发季节，避免前往人群聚集的场所。

20% 大动脉炎为自限性，其余患者为慢性病变，需要进行长期药物治疗。受累动脉可形成侧支循环，因此若不累及重要脏器供血，预后良好。

但是，如果疾病不断进展，合并严重并发症如心力衰竭、肾衰竭、脑血管事件或动脉瘤破裂等，预后较差。