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李照主任医师 北京大学人民医院 肝胆外科 发热、腹痛、黄疸，当这三个症状同时出现时就应该想到急性胆管炎的可能。急性胆管炎是胆道淤积及感染所致的一种临床综合征，以发热、黄疸及腹痛为特征，急性梗阻性化脓性胆管炎的患者还有意识模糊和低血压表现，病情进展迅速，是严重威胁人民健康的一种急症。今天我们就聊聊这种进展迅速的疾病。急性胆管炎有哪些原因？急性胆管炎最常见的病因是胆管结石，结石造成胆道梗阻，引起胆道内压力增高，同时胆道与肠道之间的屏障oddi括约肌被破坏，细菌返流入血，从而引起急性胆管炎症，其它的原因有：l胆道狭窄l胆道肿瘤l内镜下oddi括约肌切开后l胆总管探查手术后（或胆肠吻合术后）l胆道支架置入术后急性胆管炎有哪些症状？急性胆管炎的典型表现是：发热、腹痛和黄疸，临床上称为Charcot三联征。急性梗阻性化脓性胆管炎（AOSC）患者在三联征的基础上还可发生意识模糊和低血压，临床上称为Reynolds五联征，这类患者可迅速出现感染中毒性休克，病情发展迅速，一旦出现多器官功能衰竭，死亡率和病死率非常高，在70年代该病死亡率超过50%。随着治疗手段的不断进步，胆管炎的死亡率虽有所下降，但仍是威胁人民的一种严重疾病。有些患者因为年龄大，反应差，只以低血压为主要临床表现，而并没有高热、腹痛表现，临床上容易被忽视，从而错过了最佳的治疗时机。急性胆管炎如何处理？急性胆管炎根据严重程度选择的治疗方式也不同。对于轻度急性胆管炎，多数情况下包括抗生素在内的初始治疗有效，大多数病人不需要进行胆管引流。对于中、重度急性胆管炎（如AOSC）及保守治疗无效的轻度急性胆管炎病人，应尽快解除胆道梗阻，通畅胆道引流。胆道引流有哪些方式？胆管引流方式多样，包括内镜治疗、介入治疗和手术治疗。①内镜治疗与手术相比，内镜下引流的总体并发症发病率和死亡率都显著较低，因此指南推荐内镜下经乳头胆管引流ETBD作为急性胆管炎的一线胆道引流方式，临床可根据病人的情况采用内镜下经鼻胆管外引流（ENBD）或胆管支架内引流（EBS）两种方式。对于轻度或中度急性胆管炎伴胆管结石且无抗凝治疗或凝血功能异常的病人，可考虑在胆管引流的同时进行内镜下括约肌切开术（EST）清除结石，但EST常见的并发症有胰腺炎、十二指肠或胆管穿孔、出血和感染等，同时切开括约肌可能造成肠液返流，将来再次诱发胆管炎，因此有些医生选择气囊扩张壶腹部再行取石，这样能保留括约肌的功能。对取石困难的病人，如结石较大或多发结石等，可以分两次进行：先行ENBD胆管引流，待炎症得到控制后再经内镜清除结石。②介入治疗若因ERCP技术问题不能建立胆道引流，可通过经皮肝穿刺胆道引流（PTCD），如果胆管扩张不明显，另一个替代方法是经皮经肝胆囊穿刺引流（PTGD）。③手术治疗随着微创理念的不断深入，急性胆管炎的急诊手术很大程度上已被非手术胆道引流所取代。一旦控制住急性胆管炎后，难取性胆管结石患者即可行胆总管探查术以取出结石。与急诊手术相比，择期手术的并发症发病率和死亡率相当低。如果因非手术引流措施失败而需紧急手术时，仍是把迅速解除胆道梗阻放在首位，可以行胆总管切开并放置大口径T型管引流。由于大部分胆管结石的患者合并有胆囊结石，因此应当在去除胆管结石后尽早行胆囊切除术，来预防胆管结石的再次发生。综上，急性化脓性梗阻性胆管炎是一种非常凶险的急症，及早迅速识别并解除胆道梗阻是降低该病死亡率的关键。因此当出现发热、腹痛、黄疸症状时，我们应警惕急性胆管炎的发生，尽早去医院就诊，避免延误治疗。本文系李照医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年12月06日
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于红主任医师 烟台市奇山医院 肝病科 原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响是肝内小叶间胆管，本病以女性易患，发病中位年龄50岁，大多数病例以ALP升高和AMA阳性为特征，而组织病理学对PBC具有诊断性的意义。胆汁淤积性肝功能改变、AMA和/或AMA-M2型滴度＞1：40以及相应的组织病理学特点三者具备时可做出“确定性”PBC的诊断，而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。95%的PBC患者IgM水平可增高，但少部分患者亦可正常。 对无症状型肝功能正常的PBC患者可进行3—4个月的随诊，期间无需药物治疗。对生化指标异常的PBC患者推荐使用UDCA（13-15mg/kg/d）一次服完或者分次服用即可。UDCA可显著改善PBC患者的肝脏生化参数如ALP、r-GT及胆红素水平。UDCA对PBC患者临床症状、组织学改变和长期生存期的影响尚有争议。一般认为UDCA仅对组织学I期和II期患者的远期生存率有明显益处，对进展期患者疗效相对较差，这也强调了PBC早期诊断的重要性。另一方面，对UDCA应答不良的患者则预后不良。UDCA不良反应很少见，最常见的胃肠道反应和体重增加。一项研究显示：布地耐德联合UDCA治疗3年可显著改善PBC患者的组织学病变。原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种原因不明以进行性炎症、纤维化以及大中肝内和肝外胆管形成狭窄为特征的慢性进行性疾病。PSC主要影响男性，70%（40-98%）的患者伴有炎症性肠病。PSC可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起肝内胆汁淤积肝纤维化和肝硬化。在疾病的各个阶段，发生胆管癌的危险性升高。PSC也显示具有一定的遗传易感性，主要与三种HLA-II分子单倍型有关。与PSC最相关的自身抗体PANCA存在于85%以上的PSC病例，仅为非特异性指标，对PSC尚无确切意义。PSC的诊断主要依赖独特的胆管影像学改变，表现为肝内外胆管受累，典型时呈串珠样改变。然而影像学不能鉴别原发性和继发性硬化性胆管炎，而且PSC病例中5%仅影响小的肝内胆管。PSC治疗目标是减慢或逆转疾病的进程，控制PSC所指的并发症包括胆汁淤积和进展期肝病。然而PSC治疗效果并不理想。便准剂量的UDCA可使异常生化指标有所改善，但对组织学、胆管病的表现或生存率没有效果。大剂量UDCA治疗PSC的疗效有待于进一步评估。重度胆管狭窄的可行内镜下胆管扩张术。肝移植术可成功用于PSC所指的终末期肝病，并可提高生存率。肝移植后可再发PSC，但后者很少进行性发展。重叠综合症可能存在三种状态：两种疾病同时存在；存在一种主要疾病，伴随另一种疾病的部分特征；随着诊断水平及治疗的改变，两种疾病呈连续发展。研究显示：225例自免肝患者中18%？有重叠现象，包括AIH/PBC(7%)、AIH/PSC(6%)、以及AIH/自身免疫性胆管炎（AIC）重叠（11%）。AIH/PBC重叠征通常分两类，其一是患者具有AIH的组织学特征，但是血清学上却表现为PBC的典型特征即AMA(+)AIH，其临床发展以及治疗的反应与I型AIH几乎完全相似；其二是患者可有提示为PBC的组织学特征，但是通常AMA（-），切ANA（+）和/或SMA（+）。上述情况可称为自身免疫性胆管病。自身免疫性胆管炎（AIC）并被看作是PSC的一种变异形式。AIH/PBC重叠征患者通常对皮质类固醇激素有反应，并且像典型I型AIH患者那样以激素进行初始治疗，当达到缓解后可以UDCA维持治疗。 自身免疫性胆管炎（AIC），又称AMA阴性的PBC 。患者当血清转氨酶处于高水平时也同样对激素有反应。当达到缓解后同样可以UDCA来维持治疗。AIH/PSC重叠综合征在PSC的变异中相对少见。单用激素可能对临床症状、生化指标和组织学缓解作用不大。免疫抑制剂+UDCA疗法对AIH/PSC重叠综合征有效，其生存率好于“典型”PSC患者。HCV感染者65%可出现低滴度ANA、SMA或抗甲状腺抗体。约7%可出现低滴度抗LKM-1抗体。AIH患者检测抗HCV抗体可出现假阳性，需要检测HCVRNA确定。可能存在三种情况：AIH，而抗HCV假阳性；慢性丙型肝炎，可有低水平自身抗体（+）；AIH和慢性丙型肝炎同时存在。发生率承认10%，儿童6%。AIH/HCV综合征推荐首以免疫抑制剂治疗，同时密切观察病情变化。2009年05月01日10013
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