单心室

单心室是一种先天性心脏畸形，指心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

其发病率在活婴中约为 1:6500，约占先天性心脏病的 1.5%。

单心室的形成是由于胚胎发育时期房室管未能与发育中的心室正确对线。

基本病因

从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室，常见并发的肺动脉瓣下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。

单心室是种罕见的先天性心脏病，一般认为妊娠早期（5～8 周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占 8% 左右，而占 92% 的绝大多数则为环境因素造成。常见的环境因素有：

• 妊娠前 3 个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加
• 妇女妊娠时服用致畸药物
• 感染病毒
• 环境污染
• 射线辐射

危险因素

可致胎儿心脏发育畸形的高危因素有：

• 有先天性心脏病家族遗传史。
• 孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心脏病的危险性为 2%，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。
• 孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿先心病的患病率达到 2%。
• 妊娠早期受到放射性物质如 X 射线、同位素等过量照射。
• 病毒感染。妇女在怀孕最初 3 个月，特别是怀孕 3 周 ~ 8 周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。

大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、及杵状指（趾）、心动过速或体重增加缓慢等，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

典型症状

• 紫绀
• 杵状指（趾）
• 生长发育迟缓

并发症

本病的常见并发症有：

• 心力衰竭
• 肺动脉高压
• 主动脉发育不良

单心室属于先天性疾病，无特效的预防措施。没有经过治疗的先天性心脏病患儿死亡率高。因此，早发现、早诊断、早治疗是减少本病自然死亡率的关键。

根据患儿出生后即有明显的先天性心脏病表现，如发绀、心动过速或体重增加缓慢的症状，查体体征，超声心动图等相关检查可明确诊断。

• 体格检查：对患儿进行视诊和扪诊和听诊检查，可观察到相应症状。
• 心电图检查：视单心室各亚型而不尽相同，但多数患者有心室肥大表现。
• 胸部 X 线检查：大多数患者有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。
• 心导管检查和心血管造影：在二维超声心电图和彩色多普勒诊断技术问世之前，需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形。
• 超声心动图检查：二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室患者作诸多方面的观察和分析。如心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形、肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解。

治疗主要以手术治疗为主，分为姑息手术和根治手术。

姑息手术

姑息性手术以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。目的是使肺血流量和压力达到最佳状态，以建立和维持适当的解剖状态和血流动力学，为最终行心室分隔术或改良心室排外手术手术创造条件。

主要包括：体-肺分流术，肺动脉环束，腔-肺分流术。

根治手术

• 心室排外手术：心室排外手术使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉（缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部），而遗下的单心室专供体循环使用。
• 心室分隔术：心室分隔术以大块人造纤维织物，人为将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉，是治疗单心室最理想的方法。但手术指征比较严格，对解剖有严格要求，有较高的并发症和死亡率。

• 一旦出现该种疾病，应及时就医。
• 平时家长发现孩子有以下表现时，就应警惕患有先天性心脏病的可能：
  经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎。
  喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。
  孩子易出现胸痛、晕厥。
  皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明显。
  能走路的孩子，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。
  较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。
  儿童诉说易疲乏，体力较差，平素多汗、口周发青、咯血。
  发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

未经手术治疗的患者，寿命明显缩短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

自 20 世纪 50 年代起，手术治疗明显降低了患者的死亡率。