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2019年08月05日
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李桂林主任医师 宣武医院 神经外科 阿林出院了，带着几分的希望和几分的无奈。 阿林是一位年富力强，正处于事业巅峰期的科技工作者。短短7个月的时间，从下肢疼痛、无力，到大小便困难。症状越来越重，但是一直不能明确病人。多方求医，在胸椎核磁发现异常4个月后，才确诊为硬脊膜动静脉瘘。 硬脊膜动静脉瘘本身是一种良性的病变，即供应硬脊膜的动脉血通过异常的血管反流到了脊髓的静脉系统内，导致脊髓本身的血液循环障碍，血液回流困难，静脉高压，反向导致脊髓水肿，早期表现为肢体的无力和大小便障碍。 如果能早期发现，硬脊膜动静脉瘘的治疗比较简单，只要脊髓血管造影发现动静脉瘘的位置，手术电凝切断异常的血管即可。术后常规抗凝治疗6个月.但是因为该病的发病率比较低，是一种罕见的疾病，不能为大部分的医生所认识，因此，这些病人就诊时往往都比较晚，脊髓已经发生不可逆的变性。即使手术，恢复也比较慢，甚至难以恢复。这就导致了虽然手术把致病的原因解除了，但是不可逆的脊髓损伤只能靠长时间的康复治疗来促进恢复。在事实上增加碍了治疗的难度，延长了病人治疗的时间，增加了花费。预后只能观察，神经功能的恢复可能需要等18个月以上，甚至已经不能恢复了。 因此对于中老年朋友如果出现难以解释的下肢无力、大小便障碍，核磁扫描发现不明原因的脊髓水肿，就要考虑这种疾病。核磁可见脊髓水肿和血管流空脊髓血管造影可见异常迂曲的血管2011年08月05日4426
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傅传经主任医师 江苏省中医院 神经外科（脑外科） 临床特点： 临床症状表现为起病6个月至2年时,胸腰段水平以下进行性自下而上的感觉障碍,一般2~4年发生截瘫。开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍,如双下肢不对称烧灼感或蚁走感,间歇性跛行等。其中有的患者以小便困难起病,诊断为前列腺肥大,行前列腺摘除术。按病情进展方式可分为三种形式:1，急性起病并逐渐加重;2，急性起病后症状有缓解,3，以后又突然加重双峰型;缓慢进行性加重。术中均将椎间孔广泛打开,充分暴露神经根。供血动脉及引流静脉穿硬膜处，在引流静脉穿硬膜处与扩张的冠状静脉丛之间烧灼切断,再烧灼清除瘘口即见引流静脉变紫,压力降低。显微外科病变切除术即获成功。2011年01月26日5386
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贾中芝副主任医师 常州市第二人民医院 介入放射 动脉和静脉之间存在异常通道，称为动静脉瘘（arteriovenous fistula）。由于动脉的血液正常孔道流入伴行的静脉，可造成瘘的局部血管病变和瘘局部、周围循环和全身系统的血流动力学变化。可先天存在或后天因外伤所致。动静脉瘘使部分动脉血未流经应灌注组织的毛细血管而直接流入静脉，此部分血液未在组织进行物质交换成为无效循环可造成组织缺血坏死；总外周阻力降低，血压下降，且使心搏代偿增加，回心血量超过心脏负荷而产生心力衰竭。动静脉瘘患者表现有周围静脉曲张、局部皮温略高、色素沉着、溃疡形成；瘘口处可有血管杂音或震颤。晚期有心脏扩大、心力衰竭。单发或后天性患者应积极采取外科手术修复或切除或介入的方法，先天性多发患者多采取保守治疗。 病因学 一、贯通伤绝大多数后天性动静脉瘘是贯通伤引起。如各种穿刺伤，特别是高速子弹、钠铁和玻璃碎片飞击伤。在受伤的当时，同一鞘内的动脉和静脉一起受损伤。闭合性骨折由于尖锐的骨折端或碎骨片刺破邻近血管。经皮穿刺动脉造影和手术时创伤是最常见的病因。第四，五腰椎间盘靠近髂血管，作椎间盘切除手术时，易造成髂血管损伤引起髂动静脉瘘。一般贯通伤外口很小，因邻近的肌肉和软组织阻止了大量出血，在局部软组织内形成血肿，血肿机化后形成动静脉瘘的囊壁。 二、挤压伤平行的动脉和静脉同时受挤压可发生动静脉瘘。医源性损伤例如脾切除和肾切除，大块结扎脾蒂和肾蒂；截肢时股动静脉结扎；甲状腺切除时，上极动静脉大块结扎，均可发生动静脉瘘。外来的暴力作用于软组织，将软组织挤压在骨骼上，如肩部、臀部挫伤可引起局部动静脉瘘，颅骨骨折可引起脑膜血管的动静脉瘘。 三、其他原因动脉瘤逐渐产生粘连、腐蚀，最后穿破伴行静脉，甚至肿瘤溃疡破到大的血管壁都可发生动静脉瘘。 病理改变 动脉和静脉的交通可分直接和间接两种。邻近动的静脉同时受伤时，创缘彼此直接对合，在数天之内就可直接交通，称为直接动静脉瘘。如动脉静脉的创口不能直接对合，而在二者之间有血肿存在，以后血肿机化，形成贯通于动脉和静脉之间的囊或管，称间接瘘。瘘的近端动脉进行性扩张和伸长；动脉壁初期有些增厚，后期发生退行性改变，平滑肌纤维萎缩，弹力纤维减少，管壁变薄，以及粥样斑块形成。如瘘孔大，邻近瘘口主干动脉可膨胀而形成动脉瘤。远端的动脉因血流量减少而缩小。 静脉逐渐扩张，远端可达最后一个瓣膜，近端可达腔静脉。如瘘孔大，静脉内压力骤增，外伤几星期后就可见到局部由于静脉膨胀而形成一个搏动性肿块，很象是假性动脉瘤。瘘孔小时，在瘘管处静脉逐渐扩张，静脉内膜增厚，纤维组织增生，由于静脉壁逐渐增厚，形成“动作样壁”。所以，外伤后半年左右从外形上很难区分是动脉或静脉。静脉壁也发生变性，内弹力层继裂和消失。远端静脉扩张和抻长，随后，静脉瓣膜关闭不全更加重静脉机能不全。动静脉瘘促进大量侧支循环形成，静脉侧支循环甚至比动脉侧支循环更多，浅表静脉广泛曲张。动静脉之间的瘘口呈单纯性比较少见，多数外伤性动脉瘤，其部位可在动脉侧，静脉侧，或者在动静脉之间。 临床表现 急性动静脉瘘可在受伤后立即出现，或者是在动静脉沟通外填塞血块溶解后出现，在损伤局部有血肿，绝大多数有震颤和杂音。大多数病人在动静脉瘘远端的肢体仍能扪及动脉搏动，但比健侧弱。下肢股浅动脉伴有股深动脉损伤时，不能扪及足背动脉搏动，且有肢体缺血症状。 慢性动静脉瘘病人的患肢肿胀、麻木、疼痛、乏力。在搏动性肿块局部有嗡嗡声。心力衰竭可有胸闷、心悸、气急。常见体征有：①瘘区有杂音和震颤，不管动静脉瘘口径大小，在动静脉瘘部位都可以听到典型、粗糙而持续的隆隆声，称为“机器样”杂音。杂音在心脏收缩期增强，并沿着主干血管近侧和远端传导。这种杂音和假性动脉瘤引起微弱的舒张期杂音以及动脉狭窄引起的收缩期杂音鉴别，②脉率加快：这是由于静脉回心血量增加引起的Braibridge反射或由于平均动脉压下降（Marey定律）导致心脏工作量增加的结果，③心脏扩大和心力衰竭：由于大量血液经瘘孔迅速地流入静脉，静脉压增高，心脏的回流血量增加，引起心脏扩大。心脏进行性扩大可导致心力衰竭。心脏扩大和心力衰竭的程度与瘘口的大小，部位以及存在的时间长短有密切关系。越近心脏的瘘，如主动脉弓直接分支（颈动脉、无各动脉、锁骨下动脉）与伴行静脉形成的静脉瘘，出现心力衰竭较早且严重。局部升温升高：受累肢体在动静脉瘘部位表面皮温升高，高动静脉瘘较远的部位，皮温可能正常或低于正常，⑤静脉功能不全：动静脉之间直接交通，使静脉增高。多数病人，动静脉瘘附近或远端的浅表静脉扩张和弯曲。皮肤色素沉着伴有小腿蜂窝组织炎，足趾或手指常发生溃疡，表现类似深静脉炎后症状。 诊断 动静脉瘘的诊断一般并无困难。在贯通性外伤史，病人可自己发现有搏动性肿块，而且局部有嗡嗡声。一侧肢体肿胀，静脉曲张和静脉瓣膜机能不全，肢体局部皮温比对侧的高，受伤部位有疤痕、杂音和震颤时，应考虑到动静脉瘘之诊断。急性动静脉瘘病人常有严重多发性创伤或肢体我处贯通伤。检查病人时，由于注意力集中在骨骼和软组织严重损伤部位，动静脉瘘的诊断和处理常被延误。 辅助检查 一、动脉造影可以明确瘘口的部位，大小以及附近血管扩大和侧支循环情况。瘘口小时，动脉显影，瘘口附近静脉也显影，但瘘口远端静脉很少显示。瘘口大时，需快速摄片才能见到动脉显影，但瘘附近扩张静脉显影明显，扩张最清楚的部位往往提示是瘘口的部位，瘘口远端静脉可能显示，数目增多并有曲张。 二、指压瘘口的测定（Brankam征）指压瘘口以阻断血液分流，测量阻断血液分流，测量阻断分流前后的心率及血压，加以比较。在阻断血液分流后，心率显著减慢。这是由于瘘闭合后，迫使血液在正常毛细血管网流通，周围阻力因而增加。同时，瘘突然被阻断后，过去经瘘分流的血量被近流入周身动脉系统，周围阻力的增加和动脉系统内突然增加额外的血量，使血压上升，由此相应地刺激了主动脉减压神经和颈动脉窦内的神经末梢，使血管舒缩中枢起抑制作用，使脉率较慢。 三、动静脉瘘远端动脉平均动脉压测定当瘘大和侧支循环少时，平均动脉压下降特别明显；瘘小，则支循环丰富时瘘远端平均动脉压变化不大。一般动脉压测定需直接穿刺动脉，但通过多普勒超声检查以及肢体容积描记也可以测定瘘远端的动脉压力。 四、心脏排出量测定超声心动图以及指示稀释法（indicator dilution mehods）可以测定心脏排出量，了解心脏功能。 五、静脉血氧的测定从动静脉瘘处静脉或从瘘口近端的静脉抽血，和对侧肢体同一部位的静脉血检测比较，患侧的静脉压比正常肢体的静脉血红，且氧分压明显增高。 六、静脉压测定患肢静脉压增高。在瘘口附近的静脉压增高更明显。2010年11月03日7152
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方淳主任医师 上海市同济医院 介入科 持续性的眼结膜充血和突眼 —————— 需警惕日常生活中很多患有难治性的突眼、持续性眼结膜充血，并可伴有搏动性耳鸣或头痛，屡次到医院就诊确未能得到有效的治疗，反而在诊治过程中症状可能持续加重，这部分患者很有可能患有海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘，本病是硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）的一种。硬脑膜动静脉瘘是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，多见于成年人。由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现颅内压增高、脑水肿、脑代谢障碍以及脑出血等发生。硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄， 多为后天获得，本病病因较为复杂，现在研究发现可能与以下因素有关：静脉窦炎及硬膜窦栓塞，体内激素水平改变，血管肌纤维发育不良等，最为多见的是海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘， 临床可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、脑出血、行走不稳等症状。从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。大多患者表现为眼部充血、肿胀、眼球突出，常常没有引起患者重视，或认为是眼睛的疾病而就诊于眼科，导致长期疗效不佳，延误病情。孰不知，眼部改变只是此类疾病的表面现象，病根却在其脑内，不及时的正确的积极治疗，可能将导致严重的后果如脑出血等。对于发病早期，症状较轻，瘘口血流量小而较慢的，可采用一些简单的血管压迫治疗手法，促进海绵窦血栓的形成，达到治愈。但需要在专科医生的指导下进行。病情达到一定程度，可采用血管内介入栓塞的方法予以缓解或治愈。，是目前国内为数不多以脑血管病介入治疗为目的组建的专业团队，采用目前最先进的微创介入技术，通过动脉和静脉入路对此类病变予以根治性治疗，取得了满意的效果。在疾病的早期予以及时的治疗，避免了进一步的颅脑病变发生，降低了出血等严重后果的产生。提示：患有眼部持续性的眼结膜充血、突眼或伴有头痛和耳鸣的患者，请及时到相关的专科就诊，排除颅内病变。联系方式：上海市东方医院（同济大学附属东方医院）脑血管介入治疗专科 主任---- 方淳专家门诊时间： 每周四下午联系电话： 021-38804518-6140 021-38804518-2084本文系方淳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2010年10月14日7824
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