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2023年04月12日
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 【基本信息】男、15岁【疾病类型】左臀部动静脉畸形【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】好转。【推荐理由】该案例因左臀部红肿、皮温增高14年就诊，症状典型。采用微创栓塞治疗。患儿出生后家长发现左臀部红斑，肿大，皮温增高，家里人一直以为是胎记，也没有当回事。后来红肿面积随着孩子长大，也在逐渐增大，温度也逐渐增高。孩子8岁的时候，家长带孩子到医院当地皮肤科就诊，进行了激光治疗，也未见明显好转。1月前患儿自觉臀部出现疼痛，偶可见出血，红肿区域明显皮温增高。家长通过多方打听，了解到首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科申刚血管瘤、血管畸形团队在治疗这方面疾病有丰富的经验，遂前来北京治疗。申刚主任在门诊进行了详细的检查，可以看到患儿左臀部大片红肿，温度达到了39摄氏度。立即给患儿预约了盆腔增强CT检查，提示左髂内动脉明显增粗，迂曲，向后侧走形，与左髂外动脉分支形成血管网。盆腔MRI提示左侧臀部及髋部皮下脂肪层增厚，内可见增粗迂曲血管信号。诊断：动静脉畸形（Schobinger分期III期，Yakes分型IIIb）。门诊完成了入院前的相关检查后，患儿一周后来到首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科进行介入栓塞治疗。经过全科的讨论，孩子在入院第二天在全麻下进行了髂动脉造影+栓塞治疗。穿刺股动脉，导管置入左髂动脉血管行造影，可以见到左髂内动脉明显增粗，迂曲，与左髂外动脉分支在臀部病变处形成杂乱的畸形血管团，引流静脉增粗明显。行经皮栓塞治疗，栓塞后再次造影见杂乱的畸形血管团明显减少。手术约1个小时，回病房后患儿卧床12小时，第二天就可以下地活动。第二天查房的时候可以看到患儿臀部皮肤的颜色已经明显变淡，皮温也有所下降。动静脉畸形诊断与治疗（临床问与答）1.什么是动静脉畸形？动静脉畸形（AVM）是一种罕见的先天性血管疾病。高流速的血管畸形，可以影响身体的每个部位，旧称蔓状血管瘤。是血管发育过程中的先天性错误导致动脉和静脉之间的异常连接。动静脉畸形不是一个静止性病变，会随着时间不断发展。大多数AVM发生在大脑或脊髓中，也可以发生在身体的任何部位。这些颅外或外周AVM好发于头部、颈部和四肢。AVM的真实患病率粗略估计为每100,000人中大约1人。颅外AVM，也称为外周AVM，其患病率更低。它们的临床表现、自然病程和治疗与中枢神经系统的AVM不同。2.动静脉畸形有什么表现？浅表病变一般出生就很明显，表现为由不规则图案的红斑皮肤病变组成的血管染色。在新生儿中，这些病变通常与其他血管病变无法区分，例如毛细血管畸形（鲜红斑痣）或早期婴儿血管瘤。误诊并不少见，建议密切随访。随着它们继续生长，位于表面的AVM会形成间歇性的、暗紫癜区域和毛细血管扩张，感觉比周围的正常组织温度高。后期血管搏动变得明显，与周围组织相比，该区域感觉更温暖。出血和软组织破坏通常是快速增长的深部AVM的晚期表现。在这一阶段，皮肤也变得更加斑驳，出现紫色变色、肥大、更宽的毛细血管扩张，有时出现溃疡，出血，功能障碍。3.动静脉畸形临床分期？第一阶段：静止期，多年没有明显的扩张，保持长期稳定，仅随身体发育成比例扩展。第二阶段：扩张期，有逐渐扩张增大的趋势，但尚未出现皮肤或粘膜的自发溃疡坏死。第三阶段：溃疡期，出现了自发的皮肤或粘膜破溃不愈或反复出血，或出现进行性的功能障碍。第四阶段：失代偿期，在非常大的病变中，回心血量增加，致心脏超负荷和心力衰竭。4.动静脉畸形的病因？确切发病机制尚不完全清楚。目前考虑体细胞基因突变导致。多数患者没有家族史，一般也不会遗传给下一代。最近文献报道在一系列动静脉畸形中存在MAP2K体细胞突变。5.动静脉畸形做什么检查？对于疑似AVM的患者超声可以作为筛查手段。确诊及治疗前评估首选CT血管造影检查，CT增强检查。数字减影血管造影(DSA)是诊断AVM的最确切的手段，通常在介入治疗期间进行，不推荐作为独立的诊断程序。需要经动脉或经静脉血管造影术，偶尔也需要在直接穿刺AVM后进行经皮造影。6.动静脉畸形什么时候开始治疗？对于临床分期第一阶段静止期的AVM观察和等待的基础上进行酌情考虑治疗。压迫病灶可以帮助减轻肿胀、疼痛和多汗等症状。如果需要，应考虑使用镇痛和消炎药物。对于第二阶段及以后患者应该进行干预治疗。7.动静脉畸形有哪些治疗方法？首选介入微创治疗，还有手术治疗，药物治疗，消融治疗。8.动静脉畸形有介入治疗是如何做的？动静脉畸形的病理特征动脉和静脉之间的异常连接，动脉血直接流入静脉所导致的疾病，介入治疗简单讲就是经动脉、经静脉和直接经皮穿刺方法，使用导丝导管等介入器材到达病灶部位，注入栓塞药物或栓塞器材，阻断动脉和静脉之间的异常连接。9.介入治疗要做多少次？动静脉畸形是一种高风险疾病，血流速度快，病理结构复杂，治疗过程中非常容易产生并发症，一次性完全治愈非常困难，越追求完美越容易产生并发症，所以需要2次或多次治疗。10.AVM介入治疗有什么风险？严重并发症就是栓塞动静脉畸形过程中栓塞药物或栓塞器材意外移位到正常血管中，导致异位栓塞，导致相应器官和组织的坏死。比如肢体缺血坏死，眼睛失明，脑中风偏瘫。这种情况罕见。病灶部位的有可能出现功能障碍，如肢体的痉挛，活动障碍。术后病灶部位肿胀是常见现象，少数也会起水泡。11.介入治疗的终点？目前AVM治疗的目的主要是控制临床症状，缓解病灶，减缓AVM的临床进展。不管介入治疗以及外科手术都不能完全治愈AVM，复发率高达98%，所以目前治疗的终点是治疗后无明显临床症状，不影响正常生活学习就可以观察了。12.药物治疗AVM是否有用？目前药物仅仅是辅助手段。考虑AVM是体细胞基因突变导致，所以靶向基因药物治疗是将来治疗方向。最近，mTOR抑制剂，如西罗莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文献报道动静脉畸形中存在MAP2K体细胞突变，所以也有曲美替尼治疗AVM的报道。2022年09月19日283
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王成伟主任医师 山东大学第二医院 神经外科 Borden 分类系统根据血流方向和皮质静脉引流情况将病变描述为以下类型（图形待补充）： I型：顺行流入硬膜静脉窦或脑膜静脉。通常有良性的自然病史。 II型：顺行流入硬膜静脉窦。然而，他们也有逆行性皮质静脉回流。39%的患者被认为是具有侵袭性行为的高级别病变。 III型：从瘘管直接逆行流入皮质静脉，从而引起静脉高压。79%的人有侵袭性行为。 [Borden JA, Wu JK, Shucart WA. A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment. J Neurosurg. 1995 Feb;82(2):166-79.] 在Cognard分类中，dAVFs根据位置、流向、皮质静脉引流和静脉扩张分为以下七类： I型：局限于窦内，顺行，无皮质引流。他们有一个良性的临床过程。 IIa型：局限于窦内，逆行流入窦内，无皮质引流。这些患者有20%的颅内高压风险。 IIb型：引流至静脉窦，顺行流，回流至皮质静脉。静脉回流引起出血的风险为10%。 IIa+b型：引流至静脉窦，逆流，回流至皮质静脉。无论有无颅内高压，这些患者都有66%的出血风险。 III型：直接引流至皮质静脉，无静脉扩张。这些有40%的出血风险。 IV型：直接引流至皮质静脉伴静脉扩张。这些患者有65%的出血风险。 V型：直接引流至脊髓髓周静脉。50%的病例表现为进行性脊髓病。 [Cerebral dural arteriovenous fistulas_ clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage] （图：山东大学第二医院 神经外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月07日1639
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黄智勇副主任医师 深圳市罗湖区人民医院 血管外科 血液透析可以说是一些肾病患者的生命线。而将患者体内血液持续引至体外并再返回体内的血管通路则是血液透析的重中之重。目前常用的自体动静脉内瘘虽好，但还是不能满足所有患者的需求，在这种背景下，人工血管内瘘发展了起来。本文就请黄智勇专家为我们介绍一下什么是人工血管内瘘。一、什么是人工血管内瘘？本来我们的动脉和静脉之间不是直接相连的，中间还要经过一些毛细血管。而人工血管内瘘则是用一根人工合成的血管，把动静脉直接连接起来，从而建立起血液透析所需要的血管通路，目前所用的人工血管的材质大部分是聚四氟乙烯。这样一来，当以后需要透析的时候，就可以直接在这根人工血管上进行了。二、为什么要发展人工血管内瘘？人工血管内瘘现在的应用并不是特别广，原因之一是，大部分需要透析的患者采用的往往是自体动静脉内瘘，也就是通过手术在皮下将距离相近的某一动脉和浅表静脉血管联通，形成体内动静脉间直通管道。大家可以想象一下，把一根水管反复扎破再缝上，时间长了，这跟水管肯定会变窄，自体动静脉内瘘也是如此，使用一段时间后，就会出现狭窄、闭塞等情况，这时候就只能换一个地方再做自体动静脉内瘘了，但是人体的血管毕竟是有限的，能满足建立自体动静脉内瘘的血管本来就少，总会有耗尽的时候。而人工血管内瘘用的是人工合成的血管，不必担心被耗尽。而且，一些还患有动脉硬化、肥胖等疾病的患者，他们的血管本来就比较狭窄，难以建立自体动静脉内瘘，这时候人工血管内瘘就可以填补这以空缺了。三、人工血管内瘘有哪些优缺点？优点：手术过程相对简单，通常在局麻下快速完成；人工血管的血流量较大、长期流通率高，使用时间长；人工血管可以反复穿刺，且穿刺容易。另外，有一类即穿型人工血管，术后24小时内即可进行穿刺使用，与自体动静脉内瘘需要一两个月等血管成型后才能穿刺，相比来说更加便捷。缺点：手术费用昂贵、技术难度大、术后血管维护技术要求高，妨碍了人工血管内瘘的普及；人工血管流量大既是优点也是缺点，由于仿生血管具有高流量、低阻力特点，易导致远端肢体出现窃血综合征（DASS）和血流量增加引起的其他并发症，比如心力衰竭，肺动脉高压等；与自体动静脉内瘘相比，术后感染风险较高。四、哪些患者可以进行人工血管内瘘？对大多数患者来说，首选还是普通的自体动静脉内瘘，但对一些自体血管耗竭或者自体血管条件较差，无法建立自体血管内瘘的患者来说，最好选择人工血管内瘘。五、人工血管在体内可以放多久？人工血管内瘘的寿命一般在2年左右，如果患者注意维护的话，使用时间还能更长。有些患者可能觉得一根人造的血管放置在体内有点怪异，其实，人工血管大多采用的是聚四氟乙烯材料，生物稳定性好、使用时间长、致敏性低，不用担心放在体内会产生不良反应。六、人工血管内瘘会有哪些并发症？手术后常见的并发症是上肢肿胀，经过治疗后一般15~30天肿胀就能消失；除此之外，人工血管内瘘也有着和自体动静脉内瘘相似的并发症如狭窄、血栓、动脉瘤样扩张、感染等，少数患者还可能发生血清肿。七、人工血管内瘘在什么部位做？临床上造瘘的部位经常选择肘窝的肱动脉与头静脉或贵要静脉之间、腕部的尺动脉或桡动脉与邻近的浅静脉之间，以桡动脉头静脉最常见。八、人工血管内瘘术后有哪些注意事项？1、患者最好学会自己观察血管的情况，如果发现瘘管吻合口有震颤消失，听上去有杂音等异常情况时，应马上去医院就诊。2、要养成良好的卫生习惯，在每次透析前保证手臂清洁，上机前使用肥皂水清洗内瘘侧手臂3次，透析后穿刺部位当天避免沾湿, 透析后24小时用肥皂清洁瘘管表面的皮肤，不要挠抓内瘘处皮肤，以防穿刺口感染。总之，对一些由于自身条件受限，无法进行自体动静脉内瘘的患者来说，人工血管内瘘就是一个好的选择，人工血管内瘘连接的不仅是动脉和静脉，更是患者与希望。2021年08月13日3135
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张继伟主治医师 中国中医科学院西苑医院 男科 这边路要是手术后会更严重，不手术。 嗯嗯，这位朋友的话，就是那个静脉瘘啊，静脉漏的话也得分情况，也得分情况，如果是你轻度的静脉瘘的话，其实的话用中药治疗的话就是可以的，我们一般对你这种静脉漏所引起的这种勃起不好的话，我们一般是治疗起来是，呃，六个月到一年，如果说家用西药和中西药结合效果不是特别理想，就是完全起不来，这种情况，我们最建议是最终手术，因为手术的话，一个是经济费，经济这方面的话比较昂贵啊，另一方面的话，他做了手术之后的话，有可能三到五年啊，甚至五到六年的话，可能有可能还会要重复手术，所以说只有在，呃，实在是起不来了，实在是硬不起来了，这种情况下啊，最终建议手术。 张主任，我问一下，吃贵妇定丸嗓子疼，现在停药了，可以吃别的吗？ 嗯。2021年07月26日1135
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万恒主治医师 南方医科大学南方医院 血管外科 作为尿毒症患者的“生命线”，动静脉内瘘的重要性不言而喻。但目前动静脉内瘘的临床表现并不完美，在使用过程中会出现一些问题，其中狭窄是最常见的并发症，也是影响动静脉内瘘远期通畅的最重要的因素。 动静脉内瘘为什么会出现狭窄？某种程度上讲，动静脉内瘘出现狭窄是必然会发生的结果，手术建立动静脉内瘘过程中，缝合、分离以及夹持会对血管内膜造成物理性损伤；建立动静脉内瘘以后，由于高压高速的动脉血进入静脉系统内，会导致静脉动脉化，管壁增厚；动静脉内瘘成熟以后，还需要持续不断的进行穿刺透析，穿刺将带来物理性损伤；尿毒症患者由于体内环境的变化，也特别容易发生血管狭窄性病变，所以动静脉内瘘的狭窄几乎难以避免，无论是自体动静脉内瘘还是人工血管移植物内瘘，我们都能观察到狭窄病变的存在。 那么动静脉内瘘狭窄的危害有哪一些呢？1、透析流量下降，从而导致透析质量下降，无法有效清除有毒的物质以及多余的水，甚至无法完成血液透析治疗；2、狭窄以后会导致瘘管压力增高，拔针以后针眼渗血，需要长时间的压迫止血；3、狭窄的瘘管给护士的穿刺带来困难，往往需要穿刺多次才能进入管腔，经常导致穿刺点血肿形成；4、狭窄病变可能导致瘘管血栓形成闭塞，无法进行血液透析治疗，需要深静脉置管建立临时透析通路；因此必须高度重视动静脉内瘘的狭窄，早期发现并及时处理。2021年03月13日3937
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万恒主治医师 南方医科大学南方医院 血管外科 动静脉内瘘手术以后，为了及时了解瘘管使用的情况以及瘘管的状态，医生会要求患者定期复诊，复诊时间通常3个月。由于大部分患者都在外地透析，那么患者复诊的时候，除了医生望，触，听诊以外，那么有没有办法让医生更好的了解瘘管的状态呢？有，如果能够把每次透析的相关数据记录下来，就能够让医生更好的了解瘘管的情况。那么问题来了，医生最关心的数据有哪些呢？通常来讲，透析流量以及透析的静脉压这两个指标能够很好的反映瘘管的通畅状态，是医生最关心的两个指标，复查的时候如果能够携带这两个数据，将极大的方便医生对于瘘管的了解。另外需要特别指出的是这两个指标需要连续不断的记录，而不是仅仅记录一次的数据，只有连续不断的记录数据才能让医生看到瘘管状态的趋势。 这是一个人工血管移植物内瘘患者所记录的透析数据，可以看到每一次透析日期，血流量以及静脉压都记录的非常详实，从这样的数据里边可以非常好的了解瘘管的通畅状态。希望各位尿毒症病友能够将每次透析的数据好并在复诊的时候带给医生看到，这样才是对瘘管最好的关爱。2021年01月29日1226
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