多发性大动脉炎

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后

介绍

多发性大动脉炎是主动脉及其分支的一种慢性、多发性、非特异性的炎性疾病。发病年龄通常在 10 ~ 40 岁之间,80% ~ 90% 为女性,表现为脉搏减弱或消失、跛行、头晕等。

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多发性大动脉炎

袁良喜 副主任医师 上海长海医院 血管外科

发病原因

基本病因

本病的病因尚不明确,目前认为,本病的发生与下列因素密切相关:

  • 自身免疫:自身免疫学说认为,多发性大动脉炎可能由于病毒、细菌、立克次体感染后,人体内发生免疫反应所导致,可能会引起血沉增快,C 反应蛋白增高,球蛋白增高等。
  • 内分泌异常:本病多发于年轻、育龄女性患者,患者多出现体内雌激素水平增高,发病可能与雌激素等水平升高有关。
  • 遗传因素:近年发现,一些近亲,比如姐妹、母女,患多发性大动脉炎的几率较高,特别是孪生姐妹。

危险因素

  • 年轻、育龄女性:40 岁以下
  • 高血压
  • 动脉粥样硬化
  • 其他自身免疫性疾病
  • 雌激素水平升高
  • 存在家族多发性大动脉炎病史:直系亲属(女性)患有多发性大动脉炎
  • 细菌、病毒感染
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多发性大动脉炎(一)

徐庆田 副主任医师 滕州市中心人民医院 中医科

症状表现

多发性大动脉炎的症状和体征的出现,通常分为两个阶段;根据血管病变的部位不同,主要分为四类。

典型症状

根据不同阶段,分为:

  • 第一阶段:患者可能出现疲劳、无意识的体重减轻、肌肉和关节疼痛、低热,可能伴有盗汗。 并不是每个患者都会出现这一阶段的症状,通常在意识到可能患病时,动脉已经受到长期损害。
  • 第二阶段:患者可能出现肢体乏力或疼痛、头晕甚至晕厥、头痛、记忆力减退、胸痛、气短、高血压、腹泻、便血、贫血等。

根据血管病变的部位不同分为:

  • 头臂动脉型(主动脉弓综合征):主要累及主动脉弓及其分支,包括颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉等,引起脑部和上肢出现不同程度的缺血症状。
    脑部缺血: 一过性黑曚、头晕,严重时可出现失语、抽搐,甚至偏瘫。

    眼部缺血: 视力模糊、偏盲(一侧或双侧眼睛正常视野中缺失一半)。

    基底动脉缺血: 眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调(运动协调不良、平衡障碍),或昏睡、意识障碍等。

    上肢缺血: 患肢无力、麻木,严重长期缺血也可导致肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)等。

  • 胸、腹主动脉型:主要累及降主动脉或腹主动脉,导致躯干上半身及下半身动脉血压分离(上半身高血压、下半身低血压),可出现症状有:
    头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行、肌肉萎缩、血尿、蛋白尿、下肢皮温低,阻塞远端脉搏明显减弱或消失。

    当肾动脉受累时,可出现持续性高血压。

  • 混合型:累及头臂型、胸腹主动脉型血管炎,具有头臂型和胸、腹主动脉型的症状特征。多数患者病情较重。

  • 肺动脉型:部分病人可同时累及肺动脉,重者可有活动后气急、阵发性干咳及咯血。

并发症

本病的常见并发症有脑梗死、失语、偏瘫、高血压、局部坏死、溃疡等。

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什么是多发性大动脉炎?有哪些症状呢?

成伟 副主任医师 北京儿童医院 小儿血管外科

如何预防

  • 居室不宜阴冷和潮湿,温度应该适宜。
  • 加强身体锻炼,增强体质,提高自身免疫力,预防感染。
  • 加强营养,饮食不宜过冷和过于油腻,忌食辛辣食物,戒烟酒。

检查

本病主要依靠临床表现,结合患者的实验室检查(C 反应蛋白等)、影像学检查(如超声、血管造影)等结果,排除其他和多发性大动脉炎症状类似的疾病,最终进行诊断。具体检查方法如下:

  • 实验室检查:如 C 反应蛋白、血常规检查等。检查项数值升高可能提示疾病存在,例如检测红细胞的沉降率,如血沉增快多提示疾病处于活动期。
  • 眼底检查:患者患有多发性大动脉炎时,眼底会产生改变。
  • 超声:可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞,可测定病变动脉的远、近端血流及波形,测定肢体动脉压力,了解肢体血流情况。
  • 计算机断层血管造影:由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎很容易被忽略,应注意相应部位的检查。明确主动脉及各分支受累情况,有助于诊断治疗。
  • 血管造影:全面检查头臂血管、胸-腹主动脉、肺动脉、肾动脉,明确狭窄部位、程度、侧支情况等,但属于有创检查。

目前较为通用的诊断标准如下:符合以下 6 项中至少 3 项,即可诊断为多发性大动脉炎。

  • 发病年龄小于 40 岁
  • 一个或多个肢体肌肉疲劳或疲劳加重,特别是手臂肌肉
  • 上肢动脉搏动减弱
  • 两侧上肢收缩血压差大于 10 mmHg
  • 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊杂音
  • 血管造影异常
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大动脉炎的诊治与检测

周忠信 主任医师 广州中医药大学第一附属医院 介入血管外科

治疗方式

多发性大动脉炎的治疗包括手术治疗和非手术治疗(保守治疗)。治疗的原则是尽量恢复远端动脉的血流,改善脏器或肢体的血供,减少脏器或肢体的缺血坏死,保证患者的生活质量。

一般治疗

  • 活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息,减少活动。
  • 多发性大动脉炎有心脏损害的患者,出现心脏不适应给予吸氧、平卧或抬高床头。

保守治疗

多发性大动脉炎的活动期或早期患者,主张进行保守治疗。临床上主要根据血沉来判断多发性大动脉炎的活动情况,血沉尚未正常时,应尽量采取保守治疗。

  • 对早期或活动期患者应用糖皮质激素,可以对抗炎症,多口服强的松、地塞米松等。如激素治疗效果不佳,还可考虑应用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤等)进行治疗。
  • 应用抗血小板药物预防血栓形成,如拜阿司匹林等。
  • 合并脑和肢体缺血的患者,可应用扩血管药物治疗以改善血循环,如肼苯哒嗪、卡托普利等。
  • 对产生顽固高血压的患者,应用抗高血压药物治疗,以免诱发严重的并发症。
  • 如有感染则应用抗菌药物治疗,有效控制感染有利于阻止病情发展。
  • 以上治疗方法应根据患者的具体情况不同,在专科医生的指导下进行。

介入治疗

多发性大动脉炎早期会出现血管堵塞,影响患者脏器的血液运输,对此,医生可应用介入治疗,为患者进行血运重建,也就是让患者的血管重新变通畅。

  • 介入治疗主要目的就是血运重建,医生可应用经皮血管腔内血管成形术,用器械扩张、再通开狭窄或闭塞的血管。
  • 应用经皮血管腔内血管成形术主要包括:经皮球囊扩张成形术,血管内支架置入术。
  • 如果该血管成形术无法实施或治疗失败,医生会向患者说明,需要患者考虑手术治疗。

手术治疗

手术原则:多发性大动脉炎活动期已被控制,脏器功能尚未丧失前,进行动脉重建,以达到治疗效果。

  • 对于主动脉及其分支狭窄的患者,医生可能进行胸外或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
  • 胸或腹主动脉严重狭窄的患者,医生可能进行人工血管重建术。
  • 肾动脉狭窄的患者,医生可采取血管重建术或肾脏自身移植术,患侧肾脏明显萎缩时,医生可将肾脏切除。
  • 冠状动脉狭窄的患者,医生可能实施冠状动脉搭桥术或支架置入术。
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多发性大动脉炎

袁良喜 副主任医师 上海长海医院 血管外科

营养与饮食

  • 宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
  • 避免进食辛辣刺激的食品,如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
  • 避免高糖饮食,如饮料、糖果、点心等,防止血糖波动和炎症加剧。
  • 若肾功能不全,应选择低盐、优质低蛋白饮食,听从医生建议限制饮水量。
  • 合并高血压、高脂血症、心功能不全等情况,应忌吃油炸、油煎食物。

注意事项

  • 疾病活动期、有脑部缺血症状及严重高血压症状者,应卧床休息,减少活动。
  • 饮食应富于营养、易消化、无刺激性,同时鼓励戒烟。
  • 长期服用激素者,家属需要特别关注,注意是否出现继发感染,因水钠潴留导致的水肿、体重异常增加,还要注意患者是否出现腹痛、呕血、黑便等消化道出血的症状。
  • 需要按医嘱服药,避免突然减药或停药,导致病情反复。
  • 可以每天测 4 次体温,对于发热者,必要时家属需要给予物理降温;对于肢体麻木、疼痛者,给予适当的按摩或相应对症治疗;每天测血压,比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。
  • 注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状,应平躺,并立即通知医师。
  • 有明显脑供血不足和严重高血压者,应卧床休息,需要专人护理、密切观察病情,防止发生压疮、感染或其他意外。
  • 注意环境整洁、干净,每天定时开窗通风。
  • 疾病缓解期可以做一些缓和的运动,如散步、太极拳、广播体操等,有助于增强体质,提高免疫力,避免肌肉萎缩。
  • 不宜久看电视、久用电脑以免增加眼睛疲劳。
  • 严格戒烟,同时避免接触“二手烟”。

预后

  • 本病为慢性进行性血管病变,虽无法治愈,但如病情稳定,预后好。
  • 预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。5 年生存率为 93.8%,10 年生存率为 90.9%,死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭等。

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