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冯周琴主任医师 河南省人民医院 神经内科 患者，女，19岁，郑州市某宾馆服务员。以反复发作头朦、双眼视物不清4月余于2012-7-9住院。4个月前无明显诱因出现短暂性头朦，双眼眼前发黑、视物不清，多在行走时出现，卧位时症状消失。伴乏力、纳差，并有2次“晕倒”。但无意识丧失，无发热，无头痛、呕吐，无复视、耳鸣，无言语及肢体活动障碍。在某医学院附属医院检查血糖、眼底正常，诊断未明。1个月前在某县医院就诊，查血沉60mm/h,诊断未明。后到某乡村医生处就诊时，发现双上肢血压测不到，认为营养不良，给予输液等治疗，无效。发病以后，食欲欠佳，体重下降约10公斤。既往无高血压、心脏病、糖尿病、脑血管病史。查体：双上肢血压测不到。双侧桡动脉未触及搏动，左锁骨上窝可闻及明显收缩期杂音。神智清楚，语言流利。理解力、定向力、记忆力、计算力正常。颅神经正常，四肢肌力、肌张力正常。双侧腱反射对称、适中。病理反射未引出。无脑膜刺激征。心电图正常，血沉 27mm/h。CTA检查显示双侧锁骨下动脉狭窄-闭塞、左侧颈内动脉未显影，右侧颈内动脉和双侧椎动脉显示尚可。胸、腹主动脉，肾动脉，双侧髂动脉显示正常。7月23日，患者突然左侧偏瘫，言语不清，MRI DWI证实为右侧大脑大片状脑梗塞。根据患者年龄、性别、临床表现和CTA检查结果，诊断为多发性大动脉炎。也就是所谓的“东方美女病”。CTA：双侧锁骨下动脉狭窄-闭塞，左侧颈内动脉未显影，右侧颈内动脉和双侧椎动脉显示尚可胸、腹主动脉、肾动脉、双侧髂动脉显示正常7月23日，患者突然左侧偏瘫，言语不清，MRI DWI证实为右侧大脑大片状脑梗塞。东方美女病太可怕了患者是一位非常美丽的青年女性，她才19岁。非常遗憾，拍照时她已经左侧偏瘫“东方美女病”实际上是一种病的别称，实际上就是多发性大动脉炎。因为最早发现这种病的是一位日本医生，叫高安，后来很多人也把它叫做“高安氏病”。又因为多发性大动脉炎多发于世界东方，也就是中国、日本、印度这几个国家的青年女性，所以国际上有很多专家就把它戏称为“东方美女病”。 “多发”的含义就是说这个病发生在好几个容易发生的部位，首先可以多发在颈部血管，第二也好发于胸、腹主动脉这一段，第三部分好发于肾动脉这一部分，整个主动脉轴和主要的分支都是好发的部位，所以叫做多发性大动脉炎。本例患者的主要病变就在颈部血管。 多发性大动脉炎的早期表现，一般是浑身不舒服，到处跑着痛，因为到处在发炎。还有发热，查血血沉快，白细胞有一定程度的升高。这个阶段是一些非特异性的表现，但在这个阶段，哪个部位受到累及，比如说颈动脉受到累及了，它会有明确的疼痛压痛。多发性大动脉炎的主要临床表现是：1、视物模糊，视力下降。2、上半身游走性疼痛。3、脉搏消失。 4、头晕目眩。5、肢体冰凉。遇到年轻女性患者有上述症状，一定要考虑到多发性大动脉炎的可能性而做相应的检查。这位患者在就诊时已经具备多发性大动脉炎的一些典型表现，如年龄、性别、视力模糊、脉搏消失等。但由于有的经治医生没有想到这种病的可能性，检查不全面（没有测血压，摸脉搏），有的医生虽然已经发现患者双侧血压测不到，却推测患者是营养不良而没有考虑到疾病的严重性。多发性大动脉炎的治疗：一旦诊断了多发性大动脉炎就必须及早治疗。对早期还没有血管闭塞等并发症的情况，针对一般炎症主要是药物治疗，目前最有效的是激素控制。包括它的一系列症状，疼痛、发热、血沉快、不舒服等等，用一定的药物控制以后，也许进展就慢下来，甚至终止了。但是相当比例的患者，是一直还是往前发展的。动脉闭塞了就要产生了一系列重要器官对应的症状，这个时候的治疗就要强调一定要在出现不可避免的并发症或者严重的器官功能受损之前，采取手术治疗，开通血管。近年来发展起来的血管内支架植入术对于部分患者也是值得考虑的治疗方法。文中这位女孩就是在河南省人民医院介入科进行了血管内介入治疗。2012年10月09日15048
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孙蓬主任医师 扬州大学附属医院 血管外科 多发性大动脉炎，是一种累及主动脉及其主要分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，所以又有很多名称，例如：高安病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎、青年特发性大动脉炎、缩窄性大动脉炎、巨细胞性动脉炎等。发病率：有明显的地区性，日本、中国、印度等国家发病率较高。病因：未明。多认为是自身免疫性疾病。1、 自身免疫因素：患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子常呈阳性。2、 遗传因素：与HLA基因有关。3、 性激素：雌激素的持续高水平，或长期口服雌激素，可以损伤血管壁。表现： 多见于女性，青少年。多在12-30岁左右出现症状，最小者出生后2个月发病。多表现为动脉病变导致的内脏或肢体缺血。 病变活动期：全身不适、发热、易疲劳、食欲不振、体重下降、多汗、月经不调等。 小儿主要表现：高血压、无脉症、心衰、心肌病、心瓣膜病。分型1、 头臂型： 因颈总动脉、无名动脉狭窄或闭塞，引起脑部缺血症状，例如耳鸣、视物模糊、头晕、头痛、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦，眩晕、黑矒、昏厥、偏瘫、偏盲、复视、突发性失明。因锁骨下动脉狭窄或闭塞，引起上肢供血不足，脉搏减弱或消失。2、 胸腹主动脉型：因胸主动脉及或腹主动脉狭窄或闭塞，引起头颈、上肢的高血压，而下肢供血不足，例如下肢发凉、麻木无力、间歇性跛行等；引起腹主动脉主要分支供血不足导致的胃肠道症状；引起脊髓供血不足导致的下肢活动后排便、排尿失禁；以及继发肾缺血性高血压，主动脉瓣关闭不全，心力衰竭。3、 肾动脉型：因肾缺血，引起肾性高血压。一般降压药效果不佳。4、 混合型：可以由1-3型组成，症状较重。5、 肺动脉型：可因轻-中度肺动脉高压，引起心悸、气短等。检查：1、 血液检查：活动期，血沉加快、C反应蛋白阳性、白细胞轻度增高、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白IgG升高，抗O抗体、类风湿因子、结核菌素实验等有时阳性。2、 超声血管检查。3、 脑血流图。4、 眼底检查。5、 超声心动图及心电图。6、 CTA、MRA、血管造影。 美国风湿病学会（ACR）大动脉炎诊断标准（需符合6项中的至少3项）标准定义发病年龄小于40岁与大动脉炎相关病症的发生或发展年龄小于40岁肢体运动障碍一个或多个肢体肌肉疲劳不适发展或恶化，特别是手臂肌肉上肢动脉搏动减弱一只或两只上肢动脉搏动减弱血压差大于10mmHg上肢收缩压差大于10mmHg锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊可闻及杂音血管造影异常整个主动脉血管及其分支，肢体近端大动脉 美国NIH急性期诊断标准1、 全身系统症状：发热、肌肉骨骼痛（非其他原因造成）2、 血沉加快3、 血管缺血或血管炎表现：跛行、脉搏细弱或消失，血管杂音，任意上下肢血压不对称4、 典型的血管造影特征治疗原则：尽量恢复远端动脉的血流，改善脏器肢体供血。治疗：非手术治疗： 活动期或早期患者，原则上不手术治疗，应使用激素类等药物治疗直至病情稳定。药物治疗包括激素、免疫抑制剂、抗凝、扩血管、降压等药物。血管腔内治疗（介入治疗），目前为首选： 经皮腔内血管成形术PTA。（必要时可以采用支架植入术STENT。） 优点：微创、简单、易行、可多次反复应用。开放手术治疗： 多采用病变远近端正常动脉旁路转流术，手术一般不游离病变部位，吻合口均在正常动脉组织，手术安全效果好，并可以保留已建立的侧支循环。手术时机：一般在病变稳定后6-12个月后进行，临床检查包括：体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。并争取挽救脏器和肢体功能。参考：临床血管外科学（第三版），科学出版社，2011年2012年03月21日5094
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