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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗死。本病的病因尚不明确，目前多认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。1.病因：动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。栓子的主要来源如下：①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落；人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落；动脉粥样斑块脱落。③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、腘动脉和腹主动分叉部位；在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变；动脉腔内继发血栓形成；严重缺血后6～12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丧失。二、临床表现1.症状体征：发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白，可伴关节炎和结节性红斑。急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：疼痛、感觉异常、麻痹、无脉和苍白。⑴疼痛：往往是最早出现的症状，由栓塞部位动脉痉挛和近端动脉内压突然升高引起疼痛。起于阻塞平面处，以后延及远侧，并演变为持续性。轻微的体位改变或被动活动均可致剧烈疼痛，故患肢常处于轻度屈曲的强迫体位。⑵皮肤色泽和温度改变：由于动脉供血障碍。皮下静脉丛血液排空，因而皮肤呈苍白色。如果皮下静脉丛的某些部分积聚少量血液，则有散在的小岛状紫斑。栓塞远侧肢体固供血不足，皮肢温度降低并有冰冷感觉。用手指自趾(指)端向近侧顺序检查，常可扪到骤然改变的变温带，其平面一般要比栓塞平面约低一手宽的距离。对栓塞部位的定位有一定临床意义。如腹主动脉末端栓塞音，约在双侧大腿和臀部；髂总动脉栓塞者，约在大腿上部；股总动脉栓塞者。约在大腿中部；腘动脉栓塞者，约在小腿中部。⑶动脉搏动减弱或消失：由于栓塞及动脉痉挛，导致栓塞平面远侧的动脉搏动明显减弱，以至消失；栓塞的近侧动脉搏动反而加。⑷感觉和运动障碍：由于周围神经缺血，引起栓塞平面远侧肢体皮肤感觉异常、麻木甚至丧失。然后可以出现深感觉丧失，运动功能障碍以及不同程度的足或腕下垂。⑸动脉栓塞的全身影响：栓塞动脉的管腔愈大，全身反应也愈重。伴有心脏病的病人，如果心脏功能不能代偿动脉栓塞后血流动力学的变化，则可出现血压下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞发生后，受累肢体可发生组织缺血坏死，引起严重的代谢障碍，表现为高钾血症、肌虹蛋白尿和代谢性酸中毒，最终导致肾功能衰竭。2.并发症：最为常见的是重要器官缺血，严重者导致死亡。三、医技检查1.实验室检查⑴红细胞沉降率(ESR)：在提示该疾病活动性方面有一定意义，尤其是年轻患者，在活动期83%ESR加速(≥20mm/小时)。然而，随着年龄增长，ESR有下降趋势。ESR的高低与急性发作，不成正比，故ESR不能提示本病活动程度。此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升，C反应蛋白可呈阳性，类风湿因子、抗主动脉抗体甚Coomb’s抗体均可阳性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。⑵肾素活性测定：该疾病肾动脉型肾素-血管紧张素体系的升压作用已被公认，测定两侧静脉肾素活性比值(患侧肾素/对侧肾素)以及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值，不仅有助于证实血管病变对肾功能的影响程度借以明确手术指证，对术后预后有较明确的估价。⑶活组织检查：呈节段性改变、分布不均匀，活检阳性率仅35%。由于标本本来源困难，且有一定痛苦及危险性，实用价值不大。2.脑血流图：在头臂型，当颈动脉和/或无名动脉受累时，脑血供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。3.肺扫描：在肺动脉型，同位素113m铟聚合大分子白蛋白扫描，可见肺野放射性分布明确缺陷。4.节段性肢体血压测定和脉波描记：采用应变容积描记仪(SPG)、光电容积描记仪(PPG)测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形，了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差＞2.67kPa(20mmHg)提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。由于此法简单、方便、无痛苦，乐于被病人接受，可作为本病客观指标之一广泛应用于临床，并可和于随访病变进展。5.数字减影血管造影(DSA)：DSA是应用计算机减影技术，探测注射造影剂前后所得影像差别，消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像。本病DSA显像不如常规动脉造影清晰且无立体感，但DSA不需动脉插管，造影剂用量少，对肾功能损害小，适用于门诊选和术后随访。6.核磁共振显像(MIR)：多发性大动脉炎引起血管狭窄或阻塞，相应脏器缺血所致的代谢障碍，可通过MRI诊断。由于该疾病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化，MRI可观察到动脉壁异常增厚，受累的胸腹主动脉狭窄。与常规血管造影相比，避免了动脉腔内操作，减轻了痛苦，是无损伤血管检测技术的一大发展。但1986年Miller在分析10例多发性大动脉炎用MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研究时指出：MRI仅对主动脉、无名动脉和双侧髂总动脉或经细心选择的病例动脉方显影清晰正确，MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为38%。因此目前此法尚不能完全取代动脉造影。7.排泄性尿路造影：肾动脉阻塞，静脉肾盂造影可有四大改变：⑴两肾大小差异。目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要意义。⑵两肾肾盂显影时间差异。肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降低，尿经过时间延长，从而延缓显影剂在收集小管出现的时间。⑶两肾肾盂显影剂浓度差异。患侧肾小管水和钠再吸收高于健侧，可利用尿素使健肾更快地排出显影剂，加强两侧肾盂显影的差异。⑷输尿管压迹。由侧支循环所致。近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。然而Dean最近指出阳性率不高，但可以显示双肾形成以摒除其他肾病，且操作简单、方便、仍可作为该疾病初步筛选方法之一。8.同位素肾图：是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测定方法，可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾功能，肾衅可表现为低功能或无功能，血管段及分泌段降低，若已形成丰富侧支循环，肾图可完全正常。其缺点是只能反映肾功能改变，不能显示病理结构改变，若动脉狭窄尚未影响肾功能，肾图可正常，肾图无特异性，不能作出确诊。9.动脉造影：迄今仍公认为诊断多发性大动脉炎的重要方法，也是手术治疗的必要依据，它可参清晰而正确地显示病变部位及其范围。早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不规则改变；晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张，主动脉分支病变常见于开口处，呈节段性。胸降主动脉狭窄多始于中段，逐渐变细表现为特征性“鼠尾巴”形状，侧支循环丰富。锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。在肠系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄，可见肠系膜血管弯曲等特异性动脉造影像。在心绞痛患者冠状动脉造影常可显示冠状动脉缺如和多支病变。但应注意动脉造影是一种创伤性血管检查，有一定并发症，应严重掌握适应证。四、诊断依据1.在青少年时期发病。女性为多，起病隐匿，发展缓慢。2.可有风湿或结核病病史，常有心悸、低热、乏力、盗汗、食欲不振、关节酸痛等不适。3.特征性表现因患病大动脉不同而迥异。或为单侧或双侧肢体脉搏减弱甚或消失，血压不对称(患肢降低)，患肢无力、麻木、发凉、活动后疼痛等；眩晕、头痛、视力减退、发作性晕厥、健忘等。休息后好转。4.病变血管处可有局限性血管杂音和震颤，或可听到侧枝循环的血管杂音。肾动脉狭窄时可出现高血压，上腹部及肾区可听到收缩期杂音，左心室增大等。5.X线检查可见到受累动脉之钙化影。动脉造影可见到病变动脉腔狭窄、扩张或动脉瘤及侧枝循环等改变。患部血流图和超声多普勒检查示狭窄远端的脉搏强度减弱和血流量减少。6.血沉增快。血清类风湿因子和C反应蛋白可显阳性。血清α和β-球蛋白增高，IgG值增高。五、容易误诊的疾病1.结缔组织性疾病：多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。2.先天性主动脉狭窄：本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，一般无其他动脉受累表现。3.动脉硬化性闭塞性：本病多见于40～50岁以上的男性患者，主要累及大中动脉，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。4.血栓闭塞性脉管炎：绝大多数发生于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区，病变主要累及中小动脉，以下肢血管受累多见，易引起肢端坏死。5.胸廓出口综合征：由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。X线摄片有时可显示颈肋畸形。六、治疗原则由于病程进展快，后果严重，诊断明确后，必须采取积极的有效治疗措施。1.非手术治疗：由于动脉栓塞的病人常伴有严重的心血管疾患，因此，即使要施行急症取栓术的病人，亦应重视手术前后非手术治疗处理，以利改善全身情况，减少手术危险性，提高手术疗效。适用于：①小动脉栓塞，如下肢胫腓干远端动脉栓塞；上肢肱动脉远端的动脉栓塞；②全身情况严重，不能耐受手术者；③肢体己出现明显的坏死征象，手术已不能挽救肢体。常用药物有：纤溶、抗凝及扩血管药物。目前仍以尿激酶最为常用。可经静脉内注射、栓塞动脉近端穿刺注射以及经动脉内导管利用输液泵持续给药等三种方法。如能在发病后3天内开始治疗，可望取得良好效果。抗凝治疗可以防止继发血栓蔓延，初以全身肝素化3～5天，然后用香豆素类衍化物维持3～6个月。使用纤溶或抗凝药物治疗期间必需严密观察病人的凝血功能，及时调整用药剂量或中止治疗，防止重要脏器出血性并发症的发生。2.手术疗法：手术方法主要是取栓术。凡是动脉栓塞的病人，除非肢体已发生坏疽，或有良好的侧支建立可以维持肢体的存活，如果病人全身情况允许，应及时作手术取栓。取栓术有两种主要方法：①切开动脉直接取栓；②利用Fogarty球囊导管取栓；导管取栓不仅简化操作，缩短手术时间，而且创伤小，只要备有球囊导管都应采用该法取栓。术后，除了严密观察肢体的血供情况外.仍应继续治疗相关的内科疾病。尤其应重视肌病肾病性代谢综合征的防治：高血钾、酸中毒、肌红蛋白尿以及少尿、无尿。是肾功能损害的表现，必须及时处理，否则将出现不可逆性肾功能损害。术后患肢出现肿胀，肌组织僵旧、疼痛，应及时作肌筋膜间隔切开术；肌组织已有广泛坏死者，需作截肢术。七、预防预防血栓的形成。该疾病是一种侵袭全身大动脉的疾病，且多见于青年女性，严重者常可致残甚至死亡，因此，必须早期明确诊断及早期治疗。凡是青年人，尤其青年女性，出现上述症状和体征者，都要考虑本病的可能，及时到条件较好的医院，即能作各种心血管造影和能开展各种血管外科手术及心血管介入诊疗技术的医院进行详细的检查，以便及早明确诊断和治疗，目前较有效的治疗方法是手术和经皮腔内血管成形术。2019年04月23日2225
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冯周琴主任医师 河南省人民医院 神经内科 患者，女，19岁，郑州市某宾馆服务员。以反复发作头朦、双眼视物不清4月余于2012-7-9住院。4个月前无明显诱因出现短暂性头朦，双眼眼前发黑、视物不清，多在行走时出现，卧位时症状消失。伴乏力、纳差，并有2次“晕倒”。但无意识丧失，无发热，无头痛、呕吐，无复视、耳鸣，无言语及肢体活动障碍。在某医学院附属医院检查血糖、眼底正常，诊断未明。1个月前在某县医院就诊，查血沉60mm/h,诊断未明。后到某乡村医生处就诊时，发现双上肢血压测不到，认为营养不良，给予输液等治疗，无效。发病以后，食欲欠佳，体重下降约10公斤。既往无高血压、心脏病、糖尿病、脑血管病史。查体：双上肢血压测不到。双侧桡动脉未触及搏动，左锁骨上窝可闻及明显收缩期杂音。神智清楚，语言流利。理解力、定向力、记忆力、计算力正常。颅神经正常，四肢肌力、肌张力正常。双侧腱反射对称、适中。病理反射未引出。无脑膜刺激征。心电图正常，血沉 27mm/h。CTA检查显示双侧锁骨下动脉狭窄-闭塞、左侧颈内动脉未显影，右侧颈内动脉和双侧椎动脉显示尚可。胸、腹主动脉，肾动脉，双侧髂动脉显示正常。7月23日，患者突然左侧偏瘫，言语不清，MRI DWI证实为右侧大脑大片状脑梗塞。根据患者年龄、性别、临床表现和CTA检查结果，诊断为多发性大动脉炎。也就是所谓的“东方美女病”。CTA：双侧锁骨下动脉狭窄-闭塞，左侧颈内动脉未显影，右侧颈内动脉和双侧椎动脉显示尚可胸、腹主动脉、肾动脉、双侧髂动脉显示正常7月23日，患者突然左侧偏瘫，言语不清，MRI DWI证实为右侧大脑大片状脑梗塞。东方美女病太可怕了患者是一位非常美丽的青年女性，她才19岁。非常遗憾，拍照时她已经左侧偏瘫“东方美女病”实际上是一种病的别称，实际上就是多发性大动脉炎。因为最早发现这种病的是一位日本医生，叫高安，后来很多人也把它叫做“高安氏病”。又因为多发性大动脉炎多发于世界东方，也就是中国、日本、印度这几个国家的青年女性，所以国际上有很多专家就把它戏称为“东方美女病”。 “多发”的含义就是说这个病发生在好几个容易发生的部位，首先可以多发在颈部血管，第二也好发于胸、腹主动脉这一段，第三部分好发于肾动脉这一部分，整个主动脉轴和主要的分支都是好发的部位，所以叫做多发性大动脉炎。本例患者的主要病变就在颈部血管。 多发性大动脉炎的早期表现，一般是浑身不舒服，到处跑着痛，因为到处在发炎。还有发热，查血血沉快，白细胞有一定程度的升高。这个阶段是一些非特异性的表现，但在这个阶段，哪个部位受到累及，比如说颈动脉受到累及了，它会有明确的疼痛压痛。多发性大动脉炎的主要临床表现是：1、视物模糊，视力下降。2、上半身游走性疼痛。3、脉搏消失。 4、头晕目眩。5、肢体冰凉。遇到年轻女性患者有上述症状，一定要考虑到多发性大动脉炎的可能性而做相应的检查。这位患者在就诊时已经具备多发性大动脉炎的一些典型表现，如年龄、性别、视力模糊、脉搏消失等。但由于有的经治医生没有想到这种病的可能性，检查不全面（没有测血压，摸脉搏），有的医生虽然已经发现患者双侧血压测不到，却推测患者是营养不良而没有考虑到疾病的严重性。多发性大动脉炎的治疗：一旦诊断了多发性大动脉炎就必须及早治疗。对早期还没有血管闭塞等并发症的情况，针对一般炎症主要是药物治疗，目前最有效的是激素控制。包括它的一系列症状，疼痛、发热、血沉快、不舒服等等，用一定的药物控制以后，也许进展就慢下来，甚至终止了。但是相当比例的患者，是一直还是往前发展的。动脉闭塞了就要产生了一系列重要器官对应的症状，这个时候的治疗就要强调一定要在出现不可避免的并发症或者严重的器官功能受损之前，采取手术治疗，开通血管。近年来发展起来的血管内支架植入术对于部分患者也是值得考虑的治疗方法。文中这位女孩就是在河南省人民医院介入科进行了血管内介入治疗。2012年10月09日15048
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孙蓬主任医师 扬州大学附属医院 血管外科 多发性大动脉炎，是一种累及主动脉及其主要分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，所以又有很多名称，例如：高安病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎、青年特发性大动脉炎、缩窄性大动脉炎、巨细胞性动脉炎等。发病率：有明显的地区性，日本、中国、印度等国家发病率较高。病因：未明。多认为是自身免疫性疾病。1、 自身免疫因素：患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子常呈阳性。2、 遗传因素：与HLA基因有关。3、 性激素：雌激素的持续高水平，或长期口服雌激素，可以损伤血管壁。表现： 多见于女性，青少年。多在12-30岁左右出现症状，最小者出生后2个月发病。多表现为动脉病变导致的内脏或肢体缺血。 病变活动期：全身不适、发热、易疲劳、食欲不振、体重下降、多汗、月经不调等。 小儿主要表现：高血压、无脉症、心衰、心肌病、心瓣膜病。分型1、 头臂型： 因颈总动脉、无名动脉狭窄或闭塞，引起脑部缺血症状，例如耳鸣、视物模糊、头晕、头痛、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦，眩晕、黑矒、昏厥、偏瘫、偏盲、复视、突发性失明。因锁骨下动脉狭窄或闭塞，引起上肢供血不足，脉搏减弱或消失。2、 胸腹主动脉型：因胸主动脉及或腹主动脉狭窄或闭塞，引起头颈、上肢的高血压，而下肢供血不足，例如下肢发凉、麻木无力、间歇性跛行等；引起腹主动脉主要分支供血不足导致的胃肠道症状；引起脊髓供血不足导致的下肢活动后排便、排尿失禁；以及继发肾缺血性高血压，主动脉瓣关闭不全，心力衰竭。3、 肾动脉型：因肾缺血，引起肾性高血压。一般降压药效果不佳。4、 混合型：可以由1-3型组成，症状较重。5、 肺动脉型：可因轻-中度肺动脉高压，引起心悸、气短等。检查：1、 血液检查：活动期，血沉加快、C反应蛋白阳性、白细胞轻度增高、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白IgG升高，抗O抗体、类风湿因子、结核菌素实验等有时阳性。2、 超声血管检查。3、 脑血流图。4、 眼底检查。5、 超声心动图及心电图。6、 CTA、MRA、血管造影。 美国风湿病学会（ACR）大动脉炎诊断标准（需符合6项中的至少3项）标准定义发病年龄小于40岁与大动脉炎相关病症的发生或发展年龄小于40岁肢体运动障碍一个或多个肢体肌肉疲劳不适发展或恶化，特别是手臂肌肉上肢动脉搏动减弱一只或两只上肢动脉搏动减弱血压差大于10mmHg上肢收缩压差大于10mmHg锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊可闻及杂音血管造影异常整个主动脉血管及其分支，肢体近端大动脉 美国NIH急性期诊断标准1、 全身系统症状：发热、肌肉骨骼痛（非其他原因造成）2、 血沉加快3、 血管缺血或血管炎表现：跛行、脉搏细弱或消失，血管杂音，任意上下肢血压不对称4、 典型的血管造影特征治疗原则：尽量恢复远端动脉的血流，改善脏器肢体供血。治疗：非手术治疗： 活动期或早期患者，原则上不手术治疗，应使用激素类等药物治疗直至病情稳定。药物治疗包括激素、免疫抑制剂、抗凝、扩血管、降压等药物。血管腔内治疗（介入治疗），目前为首选： 经皮腔内血管成形术PTA。（必要时可以采用支架植入术STENT。） 优点：微创、简单、易行、可多次反复应用。开放手术治疗： 多采用病变远近端正常动脉旁路转流术，手术一般不游离病变部位，吻合口均在正常动脉组织，手术安全效果好，并可以保留已建立的侧支循环。手术时机：一般在病变稳定后6-12个月后进行，临床检查包括：体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。并争取挽救脏器和肢体功能。参考：临床血管外科学（第三版），科学出版社，2011年2012年03月21日5094
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