多发性神经病

慢性免疫性神经病是一组周围神经疾病，包括慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病（CIDP）、自身免疫性郎飞结病、多灶性运动神经病（MMN）和抗髓磷脂相关糖蛋白（MAG）神经病。不包括血管炎神经病、将细胞增生相关神经病以及其他结缔组织病伴随的周围神经病。一线免疫疗法包括静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和皮质类固醇，各种亚型的药物选择不同。近15-30%的患者是难治性、部分反应性或长期依赖一线药物。静脉注射免疫球蛋白（IVIg），治疗机制包括中和致病性自身抗体、调节淋巴细胞活性、干扰抗原提呈以及与Fc受体、细胞因子和补体系统的相互作用。最近还开发了其他治疗策略，部分是为了解决IVIg日益短缺的问题，其中最主要的是使用B细胞耗竭单克隆抗体或靶向B细胞特异性激酶的小分子抑制剂。利妥昔单抗是一种针对CD20+B淋巴细胞的嵌合单克隆抗体，目前使用最多，尤其是在抗MAG抗体神经病和自身免疫性神经病中，具有对IVIg无反应的淋巴结/副结抗原抗体。在多次报道其对CIDP的疗效后，利妥昔单抗（RTX），是一种针对CD20抗原的嵌合单克隆抗体，已用于治疗自身免疫性神经病，RTX对63%的CIDP患者、48%的抗MAG神经病变患者和96%的自身免疫性郎飞结病患者有效。58%的CIDP和40%的抗MAG神经病变患者的神经生理学明显改善。严重不良事件发生率较低（2.6%）。环磷酰胺，对于难治性患者，尤其是那些无法接受利妥昔单抗治疗的患者，环磷酰胺可能是推荐的治疗选择。抑制补体药物，补体激活在慢性自身免疫性神经病发病机制中的可能作用已考虑到可阻断补体级联的药物，如eculizumab。自体干细胞移植，具有诱导CIDP、NMOSD、SPS或MG患者长期缓解的潜力，具有足够的安全性和耐受性。

1.什么表现？（1）CNTN1抗体及相关疾病，①运动感觉神经病，通常发病年龄较晚，在中老年发病，男性居多，常为亚急性发病，进展偏快，感觉运动受累均较重，运动症状更为明显，部分患者可伴肢体震颤和感觉性共济失调，也可以表现为疼痛性神经病。幼儿也可发生。②周围神经病合并膜性肾病，男性占大多数，平均发病年龄较晚，40%的患者急性至亚急性发作。临床表现包括感觉运动神经病、感觉共济失调。（2）抗Caspr1抗体及相关疾病，患者临床无力和深感觉减退以远端为主，约一半患者以急性-亚急性起病，表现为急性发病的CIDP。80%有共济失调，约一半患者出现神经痛，40%有颅神经受累。（3）NF155抗体及相关疾病，①运动感觉神经病，患者多为青壮年发病，发病年龄为25.2±10.7岁，亚急性或慢性进展，多以四肢远端无力和感觉障碍为首发症状，出现远端获得性脱髓鞘对称性神经病变表型的频率较高。合并感觉性共济失调和肢体震颤，以意向性和姿势性震颤为主。少数患者出现颅神经受累。②中枢合并周围神经脱髓鞘，平均发病年龄为32岁。发病方式为急性、亚急性和慢性，临床病程可以复发缓解或慢性进展。中枢神经系统和周围神经受累可能同时发生，也可以依次发生。（4）NF186/NF140抗体及相关疾病，中老年亚急性起病，运动受累较重，除对称的感觉运动性周围神经病外，还出现感觉性共济失调，严重者可有呼吸衰竭，部分患者表现为肾病综合征，伴局灶性节段性肾小球硬化。偶见IgG4相关性腹膜后纤维化。2.是什么病？是朗飞结/结旁结构破坏为主要表现的疾病，即郎飞氏结旁抗体相关慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，包括二大类，一类是抗接触蛋白抗体相关神经病，包括接触蛋白-1、接触蛋白相关蛋白1抗体，CNTN1抗体导致的周围神经病可以伴随膜性肾病。另一类是抗神经束蛋白抗体相关神经病，包括神经束蛋白155、神经束蛋白186和神经束蛋白140抗体，抗NF186抗体也被发现存在于中枢神经系统中，是导致中枢和周围神经联合脱髓鞘的原因之一。IgG4抗NF155抗体的主要作用可能是阻断NF155和CNTN1/CASPR1之间的相互作用。3．怎样确诊？任何年龄出现亚急性和慢性的运动感觉性周围神经病，脑脊液蛋白⁃细胞分离，电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散，应当考虑到郎飞结/结旁疾病的可能性，通过抗体检查明确诊断。4.怎么治疗？以免疫抑制和免疫调节治疗为主，辅以对症治疗、神经营养治疗、功能锻炼和康复治疗。由于抗体大多为IgG4亚型，朗飞结/结旁抗体相关CIDP患者对静脉注射丙种球蛋白效果常常不佳。故而免疫治疗方面首选血浆置换。当多种治疗反应不好时，利妥昔单抗可能会有比较不错的疗效，对震颤也有比较好的改善效果。也有研究提示静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、利妥昔单抗和硼替佐米组成的积极免疫治疗组合可以明显改善临床表现。5.找谁看病？看到这里，请不要对号入座，自作主张进行治疗，要找周围神经病领域的大夫看病。可以到神经内科看病，北大医院神经内科找孟令超（周一下午）、吕鹤（周二、四上午）、张巍（周三下午）、王朝霞（周四下午）、袁云（周四下午），为了合理安排检查，最好周一看病。通过以下方式预约：①“北京大学第一医院服务号”微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。

CIDP是神经内科相对常见的一类免疫性周围神经病，患者主要表现为四肢无力、麻木，进展超过8周。我们在临床上发现，该病的表现十分复杂，很多患者表现不典型，误诊率特别高。对于该疾病，我有如下建议：1、一定要去正规大医院进行诊断，因为误诊的太多了。2、尽量做到精准诊断，目前最新发现的NF-155，NF-186，Contactin-1，Caspr1抗体阳性的CIDP患者表现比较特殊，可能出现明显的行走不稳及肢体颤抖，该抗体的检测对治疗具有重要意义。3、该病的基础治疗是丙种球蛋白和激素，但是很多患者需要加用或者换用其他药物，如力妥昔单抗、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，但是需要在有经验的医生指导下进行。因为该病变化多端，没有投之四海而皆准的方案。4、如果治疗效果不好，一定需要找更有经验的神经科医生进行专业评估，因为需要区分是难治性的CIDP，还是压根不是这个病，这一点很重要。因为涉及到是要加强免疫抑制治疗，还是停用免疫抑制治疗的问题。5、北京大学第一医院神经内科在袁云教授带领下，在该病的诊断和治疗方面具有多年的经验，欢迎各位病友前来咨询、诊治。

现在针对TTR-FAP有维达全在中国上市了，很多病人重新燃起了希望，来我们团队就诊的TTR-FAP的病人也越来越多了。当然，经过我们的评估，不是所有病人都适合这个药物。但是，无论是否应用新药，我们对于这个疾病的综合管理是十分必要的。 有一个年轻病人体位性低血压非常严重，不能站立，确诊后，没有应用任何对因对症治疗。其实我们科李凡大夫在自主神经病变导致的直立不耐受方面具有多年经验，还开设了直立不耐受专业门诊。病人可能应用简单的药物以及生活管理方法就能够站起来，这可以大大改善其生活质量。 我们最近诊断了很多60多岁的患者，病人已经儿孙满堂，儿孙中有一些无症状携带者。其实对家族的遗传咨询十分重要，现在已经可以进行怀孕后的产前诊断，甚至已经可以在怀孕前就进行胚胎植入前遗传学诊断，从而从根本上阻断后代继续遗传该病。技术能达到的，我们有责任告知病人的家庭，让他们自己选择。 有很多病人消化道症状十分突出，十分顽固。我们最近正在与消化内科合作，希望找寻一些改善消化道症状的有效方法，这些对改善患者营养状态，改善生活质量至关重要。 最后，对于无症状基因携带者的管理也是十分重要。现在有药了，但是什么时候开始用药需要进行缜密的评估，太早用太浪费了，太晚用效果就不好了。 因此，再谈到TTR-FAP，已经不是谁会诊断，谁会治疗了，应该是能管理得好，才算成功，才能真正让病人和家庭全面获益。

肢体麻木是指肢体感觉丧失，发病原因有营养缺乏和代谢障碍性肢体麻木、中毒性神经性麻木、感染引起的神经炎性麻木、急性多发性神经根炎性麻木、脊椎骨质增生性麻木、骨髓病性麻木、动脉硬化性麻木、植物神经功能紊乱性麻木。 病因 一、营养缺乏和代谢障碍性肢体麻木：病人可有长时间的胃肠功能紊乱，消化不良，或有严重营养缺乏的病史。上述疾患导致病人体内维生素B族严重缺乏，而引起肢体麻木。 二、中毒性神经性麻木：病人可有长时间与有汞、砷、铅或有机磷等重金属或农药以及呋喃类、异烟肼等化学药品的接触史。这类化学物品可引起中毒性神经炎，该病初期即可出现肢体远端麻木感，多伴有疼痛、皮肤蚁行感。 三、感染引起的神经炎性麻木：这是由于细菌分泌的神经毒素或病毒直接侵犯神经系统而引起肤体麻木。这类疾病主要有白喉性神经炎、麻风性神经炎等，表现为肢体麻木、肢体感觉丧失。 四、急性多发性神经根炎性麻木：病人先表现为发热，类似上呼吸道感染症状，1—2个月后出现肢体远端麻木，呈对称性。同时产生肢体无力，严重的还会出现瘫痪、呼吸困难。 五、脊椎骨质增生性麻木：这种麻木在老年人中相当多见，其主要原因是椎骨骨质增生压迫了椎管内神经，有些病人还可伴有肢体疼痛等感觉。 六、骨髓病性麻木：某些骨髓病的早期，可出现至下而上的肢体麻木，随病情加重而向上发展，进而出现肢体活动不灵等症状。 七、动脉硬化性麻木：多见于患脑动脉硬化的老年人，由于大脑组织特别是大脑皮层的缺血，大脑的感觉和运动中枢发生了功能性障碍，从而导致相应部位的肢体麻木。这类麻木的特点多为一侧上肢或下肢或半身麻木，一般持续几小时至数天，如不能及时治疗，会发展成半身不遂。 八、植物神经功能紊乱性麻木：这种麻木部位多不固定，呈游直走性，时轻时重，病人常伴有焦虑、烦躁、失眠、多梦、记忆力减退、心慌气短和周身乏力等症状，一般多能自愈。 治疗方法 肢体麻木不能对症治疗,而是要对病因治疗.不管是什么原因引起的手脚麻木,都应该首先到医院神经内科进行检查,判断神经有无损害,受过何种刺激. 若是神经方面的问题,还需要作肌电图检查,进一步确认神经受损程度,范围,性质等.如果是其他原因引起的手脚麻木,则再转到其他相关科室治疗. 神经损伤引起的手脚麻木,要根据神经损伤的程度,范围,性质来选择是采用药物治疗还是手术治疗.药物治疗通常配合针灸,理疗同时进行,促使其快速恢复.手术治疗则是通过手术引开受压迫神经以达到解除神经受压迫,刺激的目的. 病情治愈程度,主要取决于神经病变原因和性质.如果是周围神经（除脑,脊髓以外的神经）损伤,一般恢复的时间比较长. 日常护理预防 多睡硬板床 肢体麻木睡硬板床可以减少椎间盘承受的压力 。 注意腰间保暖 白天腰部戴一个腰围（护腰带），加强腰背部的保护，同时有利了腰椎病的恢复 。 避免弯腰又用力的动作 平时不要做弯腰又用力的动作（如拖地板…），急性发作期尽量卧床休息，疼痛期缓解后也要.注意适当休息,不要过于劳累.，以免加重疼痛 。 少提重物少弯腰 平时提重物时不要弯腰，应该先蹲下拿到重物，然后慢慢起身，尽量做到不弯腰。 多卧床休息 尤其急性发作期尽量卧床休息，疼痛期缓解后也要.注意适当休息,不要过于劳累.，以免加重疼痛 。 多吃含钙量高的食物 平时的饮食上,多吃一些含钙量高的食物，如牛奶，奶制品，虾皮、海带、芝麻酱、豆制品也含有丰富的钙，经常吃，也有利于钙的补充，,注意营养结构 。

这是一种相对常见，但极易误诊的疾病。美国有一半诊断为该病的患者，最后证明是其他疾病。1.什么表现？任何年龄发病，亚急性和慢性发病，。临床特点是出现四肢远端和近端的肢体无力，少数出现肢体无汗或疼痛。该病有多种亚型，最常见的是经典的对称性多神经根神经病，其次是局限性不对称型神经病，2.是什么病？是一种慢性免疫介导的炎性脱髓鞘周围神经病，神经传导检查表现为传导速度减慢、暂时性弥散和传导阻滞，神经活检则表现为节段性脱髓鞘、有髓神经纤维的洋葱球形成和神经内衣炎症浸润。伴随脑脊液蛋白水平普遍升高。3.怎样确诊？该病对神经科大夫而言一直是诊断和治疗的难点。周围神经病常规进行神经传导、神经超声检查、脑脊液检查和必要时的病理检查。需要进行鉴别诊断多种慢性周围神经病，首先应考虑区分异常球蛋白血症伴随周围神经病和类淀粉神经病，进行骨硬化性骨髓瘤、血清电泳结合免疫固定(对于单克隆γ病)，其次是感染性神经病，需要进行人类免疫缺陷病毒检测。诊断也可以尝试治疗干预后确定。4.怎么治疗？诊断困难导致过度诊断或长期治疗一直是一个令人担忧的问题。有3种成熟的一线治疗方法包括皮质类固醇、血浆置换和静脉免疫球蛋白，需要针对每个患者的个体化治疗，首先选择静脉免疫球蛋白。皮下免疫球蛋白治疗该病的临床试验已经显示出疗效和非常低的副作用。较新的免疫调节药物可用于难治性病例，如B淋巴细胞清除药物。5.找谁看病？这个病在国内有多个研究团队，除我们之外在北京还有协和医院、宣武医院、中日友好医院、天坛医院、解放军总医院，可以到神经内科找专家看病，北京大学第一医院神经内科的专家包括孟令超、吕鹤、张巍、袁云。您可以通过以下方式预约，预约周期均为7天：① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com ，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。

多发性神经病，又称末梢神经炎或周围神经炎，是由多种原因引起的肢体远端多发性周围神经损害。由于病因的不同，起病形式可分为急性、亚急性或隐性，病程长短不一，多数病例经历数周至数月进展，症状及体征由肢体远端向近端进展，病情有轻有重。主要表现在以下几个方面：1．感觉障碍主要表现为肢体远端出现较为对称的感觉异常，可有疼痛、蚁行、灼热、针刺、麻木等感觉，异常感可自发，也可由刺激诱发，病变区可有触痛及肌肉压痛。查体可见肢体远端浅感觉减退或缺失，或感觉过敏，常呈手套-袜套样分布。2．运动障碍肢体远端无力或瘫痪，以无力为主。查体可见肢体远端下运动神经元性瘫痪，以轻瘫为主，远端重于近端；肌张力减低，可伴有肌肉萎缩或肌束震颤。肌肉萎缩的下肢以胫前肌、腓肠肌，上肢以骨间肌、大小鱼际肌、蚓状肌为明显，可出现手足下垂，行走时呈跨阈步态。3．腱反射减弱早期腱反射以跟腱反射减弱最为明显，后期严重者则为四肢腱反射减弱或消失。4．自主神经功能障碍肢体远端皮肤发凉、苍白或青紫，汗多或无汗。检查可见皮肤营养障碍，指趾甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，立毛反射消失，位置性低血压，阳痿，无张力性膀胱、腹泻等。重要信息：中国中医科学院广安门医院黄世敬教授团队长期致力于心脑血管病、高血压、冠心病、高脂血症、抑郁症、脑白质病、帕金森病、更年期综合征、骨质疏松及颅内肿瘤术后等病的中医药防治研究。近期开展“开心解郁丸治疗抑郁症临床研究”，如果您：1、符合抑郁症诊断标准，2、符合中医元气亏虚，气血郁滞证诊断标准，3、年龄在18－70岁。就有机会加入我们的临床研究，并将获得：治疗前后安全性检查包括血、尿常规、肝功、肾功、心电图检查、量表检查及研究用药全部免费。若有意自愿参加者，详情请于我院老年病科（门诊楼二楼9诊室-周一上午）；特需（门诊楼十一楼18诊室-周一下午）咨询，亦可参照黄世敬医生个人网站《广安门医院招募抑郁症患者志愿者》。

经常听到周围朋友说某人“你神经病呀”，其实我都想给他解释一下“什么是神经病，什么是精神病”。其实他应该更直白的说“你精神病呀”“你心理病呀”。为什么呢？我们好好看下神经病、精神病、心理病到底都是什么病？得了神经病、精神病、心理病应该看什么科？神经病，也是神经疾病，是神经病学的研究范围。它是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。它的范围包括血管性疾病（脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、颈动脉狭窄、颅内动脉狭窄等）、中枢神经系统感染性疾病、肿瘤、外伤、变性疾病、自身免疫性疾病、遗传性疾病、中毒性疾病、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍性疾病等。可以简单理解为，神经内科疾病是神经系统的器质性疾病，通过CT、磁共振（MRI）、抽血化验、体格检查等手段可以明确患者的病因，明确诊断。因此一个人如果患有偏头痛、癫痫、帕金森病、痴呆相关疾病、脑中风等疾病，应该去医院的神经内科就诊治疗。精神病，也就是精神疾病、精神障碍、心理病。很多人认为精神病和心理病是两码事，其实是一样的。很多情况下医生给患者或家属解释抑郁症、焦虑症等是一种常见的心理疾病，主要是为了减少患者对看精神疾病的心理负担，或者是减少精神疾病的污名化。精神障碍（mental disorders）、精神疾病（mental diseases）、心理疾病（mental diseases），懂英文的朋友通过看这三个名词的英文就能知道其实他们说的是同样一个意思。它是指一类具有诊断意义的精神方面的问题，特征为认知、情绪、行为等方面的改变，可伴有痛苦体验和/或功能损害。常见的精神心理疾病包括失眠症、抑郁症、焦虑症、社交焦虑症、强迫症、疑病症/躯体形式障碍/健康焦虑症、精神分裂症、躁狂症/双相障碍、神经性贪食症、神经性厌食症、儿童或成人注意缺陷与多动症等。这类疾病是大脑神经系统的功能性疾病，通过CT、磁共振（MRI）、抽血化验、体格检查等手段一般没有明显异常。大家可能会有疑问了，那心理科、精神科医生给患者做检查是不是就想赚钱呀？那你就误会医生了。其实做一些必要的抽血化验、心电图、脑电图、甚至头部CT、MRI等检查，其实是为了排除躯体疾病。另外，如果一个人的心理疾病比较严重，医生判断患者需要服用药物治疗。做药物治疗前，做一些检查，也是帮助医生判断患者的身体健康状况。毕竟有躯体疾病的患者和没有躯体疾病的患者相比，医生用药都会小心很多。那么心理精神科医生如何给患者判断疾病呢？主要是根据对患者的精神检查，结合心理评估做出的。医生的诊断标准主要有世界卫生组织《国际疾病分类》中的第五章、美国精神病学会的《精神障碍诊断和统计手册》和中国精神疾病分类及诊断标准（CCMD-3）。因此如果一个人换了心理疾病、精神疾病，需要至综合医院的心理科或精神专科医院就诊。术业有专攻，各位朋友看病时切忌盲目就医，一定对就诊医院、科室，特别是医生多一些了解，做到“精准就医”，才能做到及时就诊，准确诊断，对症下药。（图片来源于网络，本文作者：罗湖医院心理卫生科唐建军医生）作者介绍：唐建军医生，医学硕士，心理卫生科副主任医师，深圳市精神医学专业委员会委员，任职于罗湖区人民医院（深圳大学第三附属医院，三甲医院）心理卫生科。2006年6月研究生毕业后，一直从事精神科临床、科研和教学工作。曾在香港葵涌医院、北京回龙观医院、广东省精神卫生中心等地进修学习精神病学和心理治疗。对诊断和治疗失眠症、抑郁症、焦虑症、社交焦虑症、强迫症、疑病症/躯体形式障碍/健康焦虑症、精神分裂症、躁狂症/双相障碍、神经性贪食症、神经性厌食症、儿童或成人注意缺陷与多动症等常见心理/精神疾病均有丰富的临床经验。本文系唐建军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

贺晓生教授手术回放——枕颈交界区多发神经鞘瘤神经鞘瘤，是发生于颅神经或是脊神经外表血旺氏细胞鞘上的良性肿瘤，缓慢发展，有多发和复发倾向。椎管内和颅内单发为主，如颅内三叉神经鞘瘤、前庭神经鞘瘤（听神经瘤）。多发者，称作神经纤维瘤病，瘤体多发，易复发，常伴面部和体部皮肤色素沉着，色如牛奶咖啡颜色。瘤体可发生在机体皮下、肌肉间、椎管内和颅内，或可以向颅外和椎管外延伸发展。本病有较大的遗传倾向。个别不幸的患者，可在颅内双侧桥小脑角、椎管内不同节段、全身多处皮下可出现瘤体，造成严重的神经功能异常。患者，女，48岁。颈部疼痛双上肢无力1年，加重1月。影像学检查：MRI显示枕大孔内至颈2椎管内结节状占位，信号均匀，长T1、短T2，轻度强化，颈延髓明显受压。 初步诊断：枕颈交界区神经鞘瘤手术入路：枕下正中入路颅颈交界区肿瘤切除术中情况：瘤体边界清楚，质韧，多发，粗算6-8个，大的如蒜瓣，小的像蚕豆，挤压颈延髓，少部分向椎管外膨胀性生长，瘤体起自双侧脊神经根，最高发自左侧副神经脊髓根。仔细分离瘤体与周边，颅神经发出的如黄豆大小的瘤体，予以遗留，其他较大的数个瘤体，做全部切除 术后情况：恢复良好，上侧肢体活动正常。术后影像复查：MRI显示枕大孔内至颈2椎管内结节状占位消失。 术后病理：神经鞘瘤分析：神经鞘瘤，是发生于颅神经或是脊神经外表血旺氏细胞鞘上的良性肿瘤，缓慢发展，有多发和复发倾向。椎管内和颅内单发为主，如颅内三叉神经鞘瘤、前庭神经鞘瘤（听神经瘤）。多发者，称作神经纤维瘤病，瘤体多发，易复发，常伴面部和体部皮肤色素沉着，色如牛奶咖啡颜色。瘤体可发生在机体皮下、肌肉间、椎管内和颅内，或可以向颅外和椎管外延伸发展。本病有较大的遗传倾向。个别不幸的患者，可在颅内双侧桥小脑角、椎管内不同节段、全身多处皮下可出现瘤体，造成严重的神经功能异常。本病难以完全根治。对于严重影响功能者，可考虑手术切除。对于椎管内单发的神经鞘瘤，手术全切后，功能改善最明显。由于复发可能，对于此类患者，应定期复查。本文系贺晓生医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

POESM病比较罕见，不为大家所熟悉，容易误误治，本人二十多年来仅诊断3例，从治疗效果看，预后良好。现把本病的特点告诉大家，以免早期发现该病，早期治疗，减轻损害。本病1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作为一个独立综合征提出。1980年Bardwick PA认为该综合征的主要表现为:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。临床表现 此综合征发病年龄为26～80岁,45岁左右多见，男女之比例为2～3:1，呈慢性病程，常累及多系统。 1 慢性多发性神经病 见于所有患者，也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。 2 脏器肿大 肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。 .3 内分泌障碍 常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房；女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降，甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢，糖耐量异常，血糖升高，也可见肾上腺皮质功能改变。 4 M蛋白和骨髓异常 75% ～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见；脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。 5 皮肤改变 常见皮肤色素沉着，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色；皮肤增厚、变硬、多毛，有皮肤瘙痒，部分患者躯干出现血管软疣，直径似米粒-黄豆大小，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。6 其它 水肿相当多见，常为首发症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性，部分患者合并胸腔积液、腹水。另外，低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者。部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病，分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。鉴别诊断 ①多发性骨髓瘤，本病的首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合征晚，肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大较后者少，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增高。 ②慢性格林—巴利综合征，主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。③结缔组织病，也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在［19］。病因与发病机理病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。 发病机理亦不十分清楚。可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。 治疗 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。