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王龙主任医师 湘雅三医院 泌尿外科 小王的父亲今年50岁,上个月单位体检做肾脏B超时发现自己患有双侧多囊肾。王伯伯一直没什么不舒服,所以没太重视。小王知道此事后,自己在网上查询了一些关于此病的资料,发现这是一种遗传性疾病。小王担心自己以及家里其他成员也患有此病,于是他打电话向一个学医的朋友咨询,朋友建议他及家人去医院做肾脏B超检查。最后小王意外发现自己的爷爷、叔叔均患有双侧多囊肾,而自己的双肾未见明显异常。小王心中很多疑虑,多囊肾是一种什么病?成人多囊肾一定发生在成人吗?人为什么会患有多囊肾?如何早期发现多囊肾?多囊肾需要做手术吗?今后自己会不会患有多囊肾?来到医院后,方医生接诊了小王并详细向他解释。 通过方医生对小王耐心而细致的讲解,小王对多囊肾有了进一步的了解,他心中的忧虑也不在了,他的家人目前都无需手术治疗。回家后他向自己的家人讲解多囊肾的相关知识,并告自己的家人每年定期体检,监测双侧多囊肾的变化。2018年01月22日 7611 16 26
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王科副主任医师 安徽省立医院 肾脏内科 概述:多囊肾患者双肾逐渐出现许多大小不等的液性囊泡,囊肿进行性长大,破坏肾脏结构和功能,最终导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾脏外,还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。一.多囊肾的分型:分为1.常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状(肾内科医师主要治疗对象)2.常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显。二.流行病学常染色体显性多囊肾病:发病率高,是最常见的遗传性肾病之一,据佔计全球有1250万患者,我国约有150万。常染色体隐性多囊肾病:婴幼儿时期最常见和最早出现临床症状的遗传性疾病,发病率为1/1万-1/4万。三.遗传概率1、男女发病几率相等;2、父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。四.多囊肾的病因:基因异常90%异常基因位于16号染色体的短臂。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂。五.临床表现1、肾肿大 两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。 2、肾区疼痛为其重要症状常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。3、血尿约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。4、高血压5、肾功能不全本病迟早要发生肾功能不全!6、多囊肝六.多囊肾的分期发生期:此病为遗传性疾病,一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。成长期: 患者在30—40岁,囊肿将有一较快的生长,医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测,西医对这一时期的治疗没有任何办法,认为不需要特殊治疗。肿大期:患者进入40岁以后,囊肿会有进一步的生长肿大,当囊肿超过100px以后,到囊肿溃破这一时期,称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状,如腰痛,蛋白尿,血尿,血压升高等,这时应当密切观测,在治疗上,这一时期是治疗的关键时期。破溃期:如囊肿持续生长,在一些外因的作用下,会出现破溃,破溃之后就应该立即住院进行治疗了,积极控制感染,防止败血症和肾功能急性恶化,以利于其他对症处理。进入尿毒症阶段后治疗与其他原因尿毒症治疗相仿。七.治疗一般治疗:注意休息,忌吸烟,忌饮浓茶、咖啡及含乙醇饮料,忌巧克力,避免应用非甾体类抗炎药物。尿毒症期:针对尿毒症治疗,保护肾功能,晚期行腹膜透析术或血液透析。本文系王科医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年08月13日 10060 7 2
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