多囊肾

2024年1月16日，北京中西医结合学会肾脏病专业委员会成功举办了第21期肾病月月坛，主题是遗传性多囊肾病的精准诊断与中西医治疗。最后，谢院生教授对本次论坛进行了总结：一、今天主要聚焦的是常染色体显性

周医生日记之多囊肝肾肾友肾移植术后食管返流解决啦—-20231013这周工作重点：肾移植术后7年的我们先天性多囊肾肾友王大姐已经70岁了，移植肾功能血肌酐稳定在120umol，但是近一年原发病灶多囊肝

周医生日记之多囊肾友福音来啦20230907—很多的肾友问我，先天性多囊肾的肾友们已经尿毒症已经血液透析了的肾友可以针对疼痛破裂出血的囊泡进行超声引导下的介入治疗吗？   已经血液透析尿毒症的肾友比起

史上最大多囊肝，多囊肾囊肿住院治疗成功：2023年8月25话说来自南方的多囊肝肾的肾友大姐，两个月前在我门诊就诊，基础治疗平稳后，终于有床收治她，而这位大姐在家里已经不能平躺睡觉，吃饭喝水也因为巨大囊泡的压迫不能正常进行，家里人说，这样没有生活质量的活着太痛苦了，而巨大肝囊肿也影响了肝功能，胆红素都高了起来，巨大囊泡巨大的腰腹部蓬隆，长期压迫下肢也有了明显的深静脉血栓。短短的两个月病情就加重了。    入院后就和超声科专家会诊了巨大囊泡抽吸治疗方法，不得不说，肝上面巨大的14厘米大的肝囊肿已经把肺部和心脏压的移位了 ，肾上面的巨大多发囊肿也把下肢的大小静脉压迫到回流不好，行程很多血栓。超声引导下的治疗的确风险很高。告知家属风险，家属的信任和理解，让我们下决心继续。    抽吸治疗过程很顺利，肝脏上面巨大的14厘米囊泡就抽出来1220毫升液体，肾脏上面也同时抽吸了两个大约10厘米左右的大囊泡，也抽出来了每个大约500毫升左右的囊液。回到病房就心电监护了，非常担心生命体征的变化，还好，一切顺利。病房的小伙伴们也终于把心放回了肚子里。第二天复查肝功凝血竟然快速的好了很多，我们又做对了一次决策。    经验之谈：肾友们不要认为肝肾功能正常就可以不管不断增长的肝肾囊泡，有病早治，早来找周医生评估监测是否需要治疗才好，永远在帮助，永远在你身旁。

周医生日记之关注多囊肾友的精神心理健康——20230813关注我的多囊肾病肾友的精神状态很久了，大部分的多囊肾家庭还是很坚强的，因为这种疾病是先天性显性遗传肾病，不分男女，遗传机率百分之五十，所以有些残忍，在过去，生孩子如拆盲盒，不知道自己生的孩子是不是会携带和自己一样的多囊肾病，即使生下来，很大了，甚至成人上大学了之前，既不体检，也不做基因检测，问到感受，家长都是说迷茫或者害怕。      其实大可不必，现在完全可以通过第三代试管婴儿技术，生下健康不携带多囊肾基因的宝宝，这个需要广而告之。      最近集中的问题，外地的多囊肾友会因为不停的囊泡破裂，出血，肉眼血尿，感染发烧，严重的反复高热，大多数都经历了反复的一轮接着一轮抗生素的轰炸，还有没有控制囊泡张力情况下的囊泡的反复抽吸，结果并不好，造成进一步的血尿不止，贫血感染加重，囊内感染控制不住，一波抗生素过后，短暂的退烧之后很快面临下一次的感染，反反复复无穷匮也。大量的抗生素也会加重贫血和精神焦虑症状，肾功能不好的肾友，肾功能恶化，生不如死，精神崩溃了。     这位来我这里就诊的外地肾友才40岁，来之前一年颅内动脉瘤破裂（也和多囊肾病相关，占百分之十）之后虽然没有留下太多后遗症，又面临了两次新冠病毒感染，囊泡感染，整个精神状态越来越差，工作也停滞了。在线上找我问诊的时候，爱人说他已经拒绝吃饭，吃什么吐什么，而且总是睡觉。家人已经急死了，无能为力，在线上反复求助。这个中年男性家人在发生地震高铁停运的那几天，不顾一切的连夜开车也要把他送到我这里，我很是担心他路上的安全，可是家人觉得再不来，在家就要饿死了，睡死过去。我想他是放弃了自己，绝望了吧。血肌酐才220umol，完全可以正常生活的呀。     我知道承担巨大的风险和压力，还是提前留好了床位，检查一下到底怎么回事。抽血化验超声检查结果出来了，贫血，血色素11克，血肌酐也才220umol。乏力的原因很快知道了，除了贫血之外，长时间不吃饭造成了低钠血症，低钾血症，再加上长时间不下床活动，肌肉乏力萎缩。肝肾上的囊泡并没有太多超过5厘米以上的，没有压到胃部，不是厌食的原因。看来这精神心理因素占了大部分。赶紧请我院精神心理科的专家会诊后给药，过度一下，帮助患者走出阴霾。半片药就能解决精神心理问题，但是没那么简单，确实需要精神心理医生的心理疏导一段时间。我想精神心理治疗在地方医院是不容易的事情。      每天查房都会和肾友和他的妻子交流，话聊一下。也知道了大部分的原因，因为这位肾友的多囊肾病，颅内动脉瘤破裂，新冠阳性两次，囊泡破裂一次次的感染发烧，当地的医疗除了给大剂量抗生素也是别无他法，看着好像没有尽头的操作，击垮了全家人的精神。     其实对于我来讲，他的身体病情不复杂，会慢慢好起来。精神心理问题占了一半。首先：控制囊泡张力是治疗的基础，否则依旧面临一次次的破裂出血，贫血，损伤肾脏。其次：好好吃饭，从易消化的软烂食物开始，少食油腻和冰冷刺激。第一天进食很好，吃了炒白菜和炒猪肝，也没有再吐了，吃完饭就自己在病房里溜达了。其三：精神心理科专家会诊，给患者灰色的情绪加些亮光，指引着走出灰色地带，帮助睡眠等等。家人的情绪要稳定，相处也要耐心安慰理解。而不是一味的言语上的焦躁和不安，恶劣的情绪像海水一样蔓延无边是非常可怕的。其四就是评估囊泡的状态，决定等全身状态好一些以后针对性的做超声介入治疗。     安徽肾友的十几岁的女儿在地震过去之后，也终于买上了高铁的票来北京看爸爸，同时做超声和基因检测。这个花季少女是全家的小太阳，最灿烂的笑容感染了我，不过一进诊室就给我提了三个问题：第一，他爸爸能不能喝碳酸饮料，冰峰之类的。第二：他爸爸能不能吃动物内脏，比如猪肝啥的。第三：她能不能给他爸爸按摩按摩腿。哎，我听了真是五味杂陈，妈妈的眼圈都红了，这一家人都不容易啊，连这么小的孩子，所有的注意力都是和爸爸相关的。说个话也是用了心思和小大人一样的。前两个问题明显是告状，最后一个问题：你鼓励爸爸走路吧，走路比按摩效果好，你可以陪爸爸一起走。因为很久没下地走路了，爸爸的肌肉有些无力，你要监督和帮助爸爸呢，会好起来的。看着这么可爱活波的女儿，我忍不住说：你这个爸爸就是看着女儿这么懂事关心你的份儿上，也要努力好起来啊。这个中年安徽汉子终于脸上挂起了久违的笑容。     住了一周，治疗方案定好了，临走前我让他们全家在中日医院南园拍个面带微笑的全家福，以后回去了，情绪不稳定的时候拿出来看看。全家人要相亲相爱，相互扶持才好走路啊。（版权所有）

多囊肾病（PKD）是最常见的遗传性肾脏疾病。50%以上的PKD病友在60岁之前进入终末期肾病（ESRD）。PKD占整个ESRD病因的5-10%。PKD包括常染色体显性遗传性肾病（ADPKD）和常染色体

周医生日记之多囊肾伴有多囊肝肾友的福音来啦—-20230728连续两周的主要工作之一，收住院的我们先天性多囊肾伴有多囊肝肾友，入院在我们肾内科病房里，由我院超声介入治疗完成多囊肝及多囊肾同时抽吸止血硬化治疗。抽吸治疗后在肾内科病房观察3天，无出血疼痛不良反应后出院。   广而告之：抽吸介入治疗之前，需要内科综合治理管理，各项指标平稳，一般状况可以的情况下有创操作才安全。否则肝肾均属于血运丰富的器官，超声介入治疗后需要有经验的肾病医生观察比较安全妥当。   我们多囊肾患者百分之五十以上都合并多囊肝，多囊肝的巨大囊泡压迫胃腔，是导致肾友呕吐，咽水吃饭不通畅甚至返流的直接原因。能同时解决肝肾囊泡需要我们肾病科和超声大咖的配合，接连完成肝肾囊泡同时解决的肾友，还是非常开心的。看见肾囊泡抽出来稍显浓稠的血性液体，里面估计已经发生了一些不排除的感染，这些都是定时炸弹，需要逐步慢慢清理。按下决心，即使承担的风险和责任并重，还是要坚持做下去。   我们一直在帮助，帮助我们的多囊肾多囊肝肾友有更美好的生活质量。我们随时都在，一起加油努力吧。   特别致谢我们超声科张波主任团队，致谢我病房合作的小伙伴们。在去年一年多周医生的努力下，从2023年5月开始多囊肾友有固定的病床啦，有需要住院治疗的肾友们，我们排队约起来吧。超声治疗之后会用腹带稍微控制一下压力，肾友们自己买的这种还可以，透气方便。    中日友好医院小程序：每周三下午：先天性多囊肾多学科诊疗门诊预约住院。（版权所有）

周医生日记之先天性多囊肾病可防可治—-20230624最近很多中青年的肾友陪着爸爸妈妈来找我看多囊肾病，五六十岁的爸爸妈妈来找我就诊的时候也都偏晚期，而且综合情况偏重了，巨大的肚子，腰腹部的膨隆给生活造成巨大的不便，最常见的几种症状和肾友分享：其一：喝水吃饭不能很好的进食，胃不舒服，是因为肝脏和肾脏的巨大的囊泡压迫了胃腔，造成返流和胃部不适。其二：还有的就是血尿，肉眼血尿比较突出。一年会出现几次的肉眼血尿，甚至持续出现的血尿，直到自己恐惧到不能忍受才来。其三：不能控制的高血压其实也和囊泡的张力过大有直接关系，而血压控制不佳进一步造成了肝肾囊泡的增大，形成恶性循环。其四：腰腹部胀痛，严重者影响睡眠，很多囊泡甚至突出于表皮，皮下可见，摸着张力很高。其五：双下肢浮肿肿胀明显，长期巨大的囊泡挤占了腰腹部的全部空间，也压迫了双下肢的正常的血液回流，不只是行动不便，血栓的风险也是极高的。     陪伴父母来的子女，都是家里的顶梁柱，事业家庭都需要兼顾，忙着老爸老妈的就诊，也不要忽略了自己，同时就诊，客观的评估自己多囊肾发展的情况，对自己的多囊肝肾增长速度，以及肾功能的变化有一个客观的了解，这样才能不再茫然和恐慌。一味的逃避和拖延，迟早还是要面对。经常我们的肾友甚至不参加自己单位的体检很多年，不知不觉肾脏超过了20厘米的大小，肾功能也出现了异常，这才警醒。     我们的中青年多囊肾友们，在陪伴父母来找我就诊的时候，如果你有以下任意症状，也希望周医生能早点帮助你：其一：35岁之前出现的高血压。其二：无论肾脏及囊泡多大，出现过肉眼血尿，而且不止一次。其三：不能缓解的腰腹部不明原因的疼痛，以为是肾结石的，其实不然，是囊泡增长造成的胀痛。其四：无论任何年龄，肾功能是否正常，肾脏超过15厘米大小的。其五：无论任何年龄：肾功能异常的。其六：家族里面60岁之前，因为多囊肾病进入尿毒症的。     之所以用心写下这些，是因为我们中国的多囊肾肾友，知晓率太低了，就诊率太少了，就诊时间太晚了，来找我接近尿毒症的肾友高达四分之一之多，我们很多早期的需要被积极评估和治疗的反而没有得到很好的就诊。这是我真实的治疗感受。还是真心希望我们的多囊肾友早期发现，早评估，早治疗，让我们相互陪伴，过有生活质量的人生。    有病早治，先天性多囊肾病可防可治，是周医生一直想普及的科普常识。（版权所有）

周医生诊疗之多囊肾友心衰血压缓解了—20230528肾功能血肌酐已经达到265umol的王老，肌酐清除率已经只剩下20ml了，看着王老巨大的肚子，行动走路吃饭喝水都已经很困难，一动就胸闷憋气，查了心梗四项，心功能明显受损失了，导致不适感的除了肝肾上面大大小小的囊泡，不仅挤占了腹盆腔的空间，由于多年的巨大多发肝肾囊泡的压力，造成静脉及淋巴回流障碍，腹盆腔积液多达10cm多，更是和多发的肾囊肿一起挤压了心脏。     决定收住院治疗，一步步来，否则会面临极大的生命安全。入院先放了腹水第五天，心衰指标奇迹般的正常了，王老胸闷憋气的症状明显缓解了，鼓起来的大肚囊小了一半。还有就是回到家中的王老，多年吃四种以上降压药难以控制的血压下来了，而且只吃一两种降压药，血压就很理想。接下来就等恢复一下，做肝肾囊泡的抽吸硬化了。    治疗感想：多囊肾友，一发现即评估治疗，早点来找周医生。积极把握时机的治疗，相互信任，携手同行。（操作风险大，需住院治疗，专业医生监测，勿随意模仿）