多系统萎缩

多系统萎缩是成年期发生的多个神经系统变性疾病，是一种罕见疾病，主要影响到自主神经系统、纹状体黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统。

发病时间多在 30 岁以后，通常在 50 ~ 60 岁起病。

多系统萎缩的确切病因尚不清楚，可能与遗传因素和环境因素有关。

多系统萎缩症状多发生在 30 岁以后，通常在 50 ~ 60 岁。多系统萎缩患者有多种表现，但并非均发生。

典型症状

• 泌尿系统症状：尿急、尿频、尿不尽、尿失禁、无法排尿。
• 勃起功能障碍
• 体位性低血压：患者体位改变时，如突然从平躺、蹲着、坐着改为起立时，出现头晕、乏力、疲劳等不舒服的表现。
• 协调、平衡和语言障碍：表现为走路笨拙不稳、语言不清、运动迟缓、肌张力障碍（肌肉僵硬、紧张）、肌肉无力。
• 其他症状：肩颈疼痛、出汗异常、便秘、手脚冰凉、无法控制哭笑、睡眠障碍（失眠、打鼾、噩梦等）、视野模糊、吞咽障碍、抑郁、痴呆。

并发症

随着病情发展，患者的日常活动会越来越困难。从首次症状发生起，患者可存活 7 ~ 10 年，但不同患者生存时间差异较大，部分患者也可存活 15 年甚至更长时间。若未及时治疗，多系统萎缩可导致多种并发症：

• 跌倒：平衡感不佳或晕倒。
• 损伤：长久不动而导致的皮肤损伤，如压疮。
• 呼吸困难：睡眠时出现异常呼吸、声带麻痹导致言语困难。
• 吞咽困难、丧失生活自理能力。

本病目前尚无有效的预防方式。

目前，多系统萎缩尚无专项检查方法，医生主要基于患者家族史、病史和相关症状进行初步判断，并结合必要检查来确诊。具体检查方法如下：

• 病理检查：医生会取部分脑组织在显微镜下观察，是确诊多系统萎缩的金标准。
• 直立倾斜试验：判断有无体位性低血压。医生会先测量患者卧位血压，然后让患者立位（站立）3 分钟，然后测量血压情况，若收缩压 ≥30 毫米汞柱和（或） 舒张压下降 ≥15 毫米汞柱，说明存在体位性低血压。
• 膀胱功能检查：若医生通过膀胱超声检测，发现患者余尿大于 100 毫升，有助于协助诊断多系统萎缩。
• 肛门括约肌肌电图：协助医生了解患者自主神经功能状态。
• 影像学检查：头颅核磁共振能发现患者神经系统病变。
• 123I 间碘苄胍心肌显像：有助于鉴别其他疾病。

目前，尚无有效治愈多系统萎缩的方法，只能对症治疗，尽量改善患者生活质量。多数患者病情会逐渐发展，最终死亡。从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡，平均间隔时间分别为 3 年、5 年、8 年和 9 年。

• 体位性低血压
  非药物治疗：医生通常会建议患者穿着弹力袜、日常酌情加盐、夜间睡觉时抬高床头等措施。

  药物治疗：非药物治疗后无效可采用药物治疗。醋酸氟氢可的松为首选药物，用于治疗自主神经功能障碍导致的慢性体位性低血压。

• 帕金森综合征
  左旋多巴和卡比多巴可减轻帕金森综合征的症状，如肌肉僵硬、运动迟缓和平衡障碍等。但并非对所有患者都有作用，部分曾经起效的患者也可能在治疗几年后失效。

• 排尿功能障碍
  若患者早期出现逼尿肌痉挛症状，如尿频、尿急、尿不尽等，医生可能会使用曲司氯铵、奥昔布宁、托特罗定等进行治疗。

• 勃起功能障碍
  男性勃起功能障碍可使用多种药物治疗，如西地那非。

• 心脏起搏器
  医生可能还会建议置入心脏起搏器，以保持正常心律，但也会升高患者血压。

• 吞咽和呼吸困难
  若患者有吞咽困难的情况，可尝试食用软质食物；病情严重者，可能需要管饲（通过鼻胃管帮助进食）或气管插管。

• 物理治疗
  物理治疗有助于患者提高肌肉能力和保持运动频率。

• 饮食：适当增加食物中的盐含量，多饮水。多摄入富含纤维的食物，以减轻便秘。
• 调整体位：有条件的家庭，可选择能调整床头角度的特制床，将床头调高 30 度左右。注意起床时，动作应缓慢。
• 适当降温：炎热天气应避免待在室外、洗澡时水温不要过热。
• 穿着弹力袜：这有助于减轻血压过低。

本病无法治愈。多系统萎缩的治疗目前国内外都无有效的方法，积极对症治疗能尽量改善患者生活质量。